路易體癡呆的診斷課件

1、路易體癡呆的診斷課件路易體癡呆的診斷路易體癡呆的診斷路易體癡呆的診斷課件癡呆的概念癡呆的概念意識(shí)清楚意識(shí)清楚的人出現(xiàn)的一種全面的認(rèn)知障全面的認(rèn)知障礙礙綜合征（與單純的失語(yǔ)、失用、失寫等局限性腦功能障礙不同）；是一種獲獲得性得性的、持續(xù)性的（6個(gè)月）智能障礙；其表現(xiàn)為認(rèn)知、記憶、語(yǔ)言、視空間功能、情感或人格中至少3項(xiàng)功能缺損并因此出現(xiàn)職業(yè)能力、生活能力、社交能力下降。路易體癡呆的診斷課件路易體癡呆的概念路易體癡呆的概念路易體癡呆路易體癡呆（dementia with Lewy body，DLB）是以癡呆、帕金森?。≒arkinson disease，PD）癥狀及以視幻覺(jué)為突出代表的精神癥狀為主要

2、臨床表現(xiàn)，病理特征為大腦皮層及皮層下核團(tuán)彌散分布Lewy包涵體的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。路易體癡呆的診斷課件DLBDLB曾用過(guò)的術(shù)語(yǔ)曾用過(guò)的術(shù)語(yǔ) 路易體的癡呆（dementia with Lewy body） 彌漫性路易體?。╠iffuse Lewy body disease） 皮質(zhì)路易體?。╟ortical Lewy body disease） 老年癡呆路易體型（senile dementia of Lewy body type） 阿爾茨海默病路易體變異型（Lewy body variant of Alzheimers disease）路易體癡呆的診斷課件DLBDLB概念的提出概念的提出1961年

3、岡崎（Okazaki）等首先描述了DLB的病理及臨床表現(xiàn)，1995年第一屆Lewy包涵體癡呆國(guó)際工作會(huì)議統(tǒng)一了該病命名，稱為L(zhǎng)ewy包涵體癡呆，即路易體癡呆（ICD-10和DSM-V中還未將DLB列為獨(dú)立的疾病單元）路易體癡呆的診斷課件DLBDLB的發(fā)病情況的發(fā)病情況近年研究認(rèn)為DLB占老年期癡呆的15%-20%以上，在有癡呆癥狀的神經(jīng)變性疾病中僅次于阿爾茨海默?。ˋlzheimers disease，AD）。路易體癡呆的診斷課件DLBDLB的病因及發(fā)病機(jī)制的病因及發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制至今未明。近年來(lái)的遺傳學(xué)研究發(fā)現(xiàn)兩個(gè)基因可能與路易體形成有關(guān)：一個(gè)是-突觸核蛋白基因，該基因突變可致帕金森病

4、，基因產(chǎn)物-突觸核蛋白既是路易體的成分，也是老年斑的成分；另一個(gè)是細(xì)胞色素氧化酶P450同功酶CYP2D6等位基因，CYP2D6基因突變是腦干和皮質(zhì)路易體形成的危險(xiǎn)因素；另外，APOE4基因也可能是DLB的危險(xiǎn)因素。路易體癡呆的診斷課件DLBDLB的病理特點(diǎn)的病理特點(diǎn)-1-1大腦皮層及皮層下核團(tuán)彌散分布的Lewy體，它是胞漿內(nèi)嗜伊紅圓形小體。目前研究認(rèn)為，-突觸核蛋白和神經(jīng)絲是Lewy結(jié)構(gòu)的主要成分，在部分DLB和家族性PD中有-突觸核蛋白的基因突變，導(dǎo)致其第5位蘇氨酸被丙氨酸替代，使-突觸核蛋白從可溶性變?yōu)椴蝗苄远惓＞奂?；神?jīng)絲主要為其三聯(lián)體亞單位異常聚集，影響微管蛋白的功能，使神經(jīng)元的的

5、功能和存活受損。路易體癡呆的診斷課件DLBDLB的病理特點(diǎn)的病理特點(diǎn)-2-2電鏡檢查L(zhǎng)ewy體為嗜鋨顆?；煊新菪芑螂p螺旋絲。文獻(xiàn)報(bào)道Lewy小體對(duì)泛素化蛋白陽(yáng)性，而tau蛋白、-淀粉樣蛋白為陰性，說(shuō)明與AD的典型病理改變有明顯不同。由于這類疾病均有Lewy體且無(wú)其它變性病或血管病較為特異性的改變，因此研究DLB的國(guó)際協(xié)作組（CDLB）將其命名為路易體癡呆。路易體癡呆的診斷課件DLBDLB的臨床表現(xiàn)的臨床表現(xiàn)-1-1路易體癡呆的診斷需要尸檢確定，生前的診斷主要依靠其臨床特征。DLB的臨床表現(xiàn)有三大組癥狀： 波動(dòng)性的進(jìn)行性的認(rèn)知功能障礙 自發(fā)性的帕金森病樣癥狀 精神癥狀路易體癡呆的診斷課件一、波

6、動(dòng)性的進(jìn)行性的認(rèn)知功能障礙一、波動(dòng)性的進(jìn)行性的認(rèn)知功能障礙進(jìn)行性的認(rèn)知功能下降影響正常的社會(huì)和職業(yè)活動(dòng)是診斷DLB的核心特征，這種下降具有明顯的波動(dòng)性，其醒覺(jué)性方面的波動(dòng)較明顯，波動(dòng)的時(shí)間和程度可不相同，快則幾分鐘，慢則幾周或幾個(gè)月。路易體癡呆的診斷課件二、自發(fā)性的帕金森病樣癥狀二、自發(fā)性的帕金森病樣癥狀-1-11、在DLB中，50%以上有帕金森病樣癥狀，一般認(rèn)為先有癡呆，后有錐體外系癥狀，診斷為DLB；若在錐體外系癥狀出現(xiàn)后12個(gè)月（有說(shuō)2個(gè)月）內(nèi)出現(xiàn)癡呆，可能為DLB；超過(guò)12個(gè)月者，宜診斷為帕金森病合并癡呆。路易體癡呆的診斷課件自發(fā)性的帕金森病樣癥狀自發(fā)性的帕金森病樣癥狀-2-22、DL

7、B與原發(fā)性PD均對(duì)左旋多巴有效。3、錐體外系癥狀中運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直多見，另外還可表現(xiàn)為低音調(diào)言語(yǔ)、面具臉、前傾姿勢(shì)、慢細(xì)碎步；靜止性震顫和癥狀的左右不對(duì)稱性較為少見。路易體癡呆的診斷課件三、精神癥狀三、精神癥狀-1-11、視幻覺(jué)最常見，可反復(fù)發(fā)生，形式完整，內(nèi)容具體?；颊邔?duì)其反應(yīng)有害怕、愉悅或漠不關(guān)心，并有一定認(rèn)知力。這種幻覺(jué)的存在也具有波動(dòng)性，在病程中時(shí)好時(shí)壞。有時(shí)視幻覺(jué)的產(chǎn)生與治療帕金森病的藥物有關(guān)，當(dāng)停藥后癥狀可以減輕甚至消失，但隨癡呆的發(fā)展，數(shù)月或數(shù)年后視幻覺(jué)和妄想可再次出現(xiàn)，甚至更加嚴(yán)重。路易體癡呆的診斷課件三、精神癥狀三、精神癥狀-2-22、譫妄與抑郁譫妄多有固定的、復(fù)雜、希奇古怪

8、的內(nèi)容。DLB瞻望的發(fā)生率比AD及PD均高；抑郁發(fā)生率高于AD，而與PD無(wú)區(qū)別。路易體癡呆的診斷課件DLBDLB的臨床表現(xiàn)的臨床表現(xiàn)-2-2其它臨床表現(xiàn)其它臨床表現(xiàn) 對(duì)精神抑制藥副反應(yīng)有高敏感性 反復(fù)摔倒 暈厥 短暫意識(shí)喪失路易體癡呆的診斷課件DLBDLB的輔助檢查的輔助檢查-1-1DLB的影像學(xué)檢查無(wú)特異性，僅有鑒別診斷意義。 DLB早期腦電圖可發(fā)生非特異性改變，有時(shí)腦電圖可見短暫的額葉、顳葉爆發(fā)慢活動(dòng)，是一種有價(jià)值的診斷特征，可能與癥狀的波動(dòng)性有關(guān)；路易體癡呆的診斷課件DLBDLB的輔助檢查的輔助檢查-2-2 SPECT檢查，DLB患者有雙顳葉皮層低灌注，也可有枕葉低灌注； CT、MRI可

9、見彌漫性腦萎縮，偶爾可見額葉萎縮較明顯，極少數(shù)病人有皮質(zhì)下異常信號(hào)，據(jù)認(rèn)為與白質(zhì)退行性變有關(guān)，本例患者頭部MRI表現(xiàn)為皮質(zhì)下白質(zhì)異常。路易體癡呆的診斷課件DLBDLB的鑒別診斷的鑒別診斷-1-1AD晚期兩者難以鑒別，早期及中期可從下述三方面進(jìn)行鑒別： DLB執(zhí)行功能和視空間功能損害非常明顯，記憶障礙較輕，同時(shí)認(rèn)知功能的波動(dòng)性非常突出；AD相反。 AD的視幻覺(jué)不如DLB的鮮明生動(dòng)，妄想內(nèi)容也不如DLB的那么豐富多彩。 輕中度AD病人一般無(wú)帕金森綜合征。路易體癡呆的診斷課件DLBDLB的鑒別診斷的鑒別診斷-2-2PD合并癡呆 PD被稱為原發(fā)性路易體病，約有1/3的PD伴癡呆，特別是在PD的晚期。黑

10、質(zhì)和其它腦干神經(jīng)核中出現(xiàn)路易體是PD典型的病理特征。有人將PD與DLB稱為譜系疾?。╯pectrum of diseases，即本質(zhì)同一，影響部位及程度不同） PD患者的藥物治療過(guò)程中，可出現(xiàn)視幻覺(jué)等精神癥狀，也可使認(rèn)知功能出現(xiàn)波動(dòng)，若確與藥物有關(guān)則DLB的可能性小。 癡呆出現(xiàn)前，錐體外系癥狀已超過(guò)1年，則PD可能性不大。路易體癡呆的診斷課件DLBDLB的鑒別診斷的鑒別診斷-3-3血管性癡呆血管性癡呆可出現(xiàn)繼發(fā)性帕金森綜合征，其認(rèn)知功能也具有波動(dòng)性，但較明確的腦血管病史，特征性的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及體征與腦影像學(xué)的異常表現(xiàn)可與DLB鑒別。路易體癡呆的診斷課件DLBDLB的鑒別診斷的鑒別診斷-4-4額

11、顳葉癡呆1、分型 額葉變性型 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病型 Pick型路易體癡呆的診斷課件DLBDLB的鑒別診斷的鑒別診斷-4-4額顳葉癡呆2、診斷要點(diǎn) 65歲前起病，一級(jí)親屬中可有相似患者； 隱襲起病，緩慢發(fā)展，行為障礙為主而記憶損傷次之； 患者可有軀體癥，如球麻痹、肌無(wú)力、肌束震顫；部分患者可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)減少、肌強(qiáng)直、震顫等錐體外系體征； 腦電圖正常；CT或MRI顯示額葉及顳葉前份萎縮； 最后確診及分型須依靠病理。路易體癡呆的診斷課件DLBDLB的鑒別診斷的鑒別診斷-5-5Creutzfelde-Jacob中年起病，以進(jìn)行性癡呆為突出表現(xiàn)，可伴有錐體束、錐體外系及小腦受累征象，若脊髓受累可見廣泛肌萎縮。此病

12、進(jìn)展迅速，多在1年內(nèi)死亡。確診依靠病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)腦組織海綿樣變性。路易體癡呆的診斷課件DLBDLB的鑒別診斷的鑒別診斷-6-6進(jìn)行性核上性麻痹原因未明的中樞神經(jīng)變性病，主要累及皮層下蒼白球、丘腦底核、紅核、黑質(zhì)及導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)。 50-70歲發(fā)病，表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)減少、肌強(qiáng)直、偶見震顫的帕金森綜合征； 特征性的核上性眼球運(yùn)動(dòng)障礙，特別是垂直運(yùn)動(dòng)障礙（尤其向下）； 假性球麻痹； 輕、中度癡呆； 影像學(xué)檢查：腦干、小腦局限性萎縮。路易體癡呆的診斷課件DLBDLB的治療的治療 提高記憶力：用增加膽堿能功能藥物，如服用鹽酸多奈哌齊等； 抗帕金森癥狀：用美多芭等； 治療精神癥狀：精神抑制藥物改善幻覺(jué)，如新型非典型抗精神病藥維思通、奧氮平等，副作用多發(fā)生在用藥