先天性膽總管囊腫解剖與生理

1、先天性膽總管囊腫膽總管v由肝總管和膽囊管在肝十二指腸韌帶內(nèi)匯合而成v全長約 7 9,直徑 0 .6 0 .8分為四段：v1 十二指腸上段 v2 十二指腸后段 v3胰腺段v 4十二指腸壁內(nèi)段 (指腸壁內(nèi)段 )【概述】v先天性膽總管囊腫(congenital choledochocyst)又稱先天性膽總管擴張癥、膽總管擴張癥、原發(fā)性膽總管擴張、巨膽總管癥等，v是一種常見的先天性異常，1723年由vater首次報告，可同時存在其他病變?！静∫颉縱先天性膽總管囊腫的發(fā)病原因，尚存爭議，十年來隨著對本病形態(tài)學(xué)、膽汁酶學(xué)及動物實驗研究的進展，對其病因有了更深入的了解，多數(shù)學(xué)者認為本病與先天性膽胰管合流異常

2、、膽總管遠端梗阻有關(guān)。v1.先天性胰膽管合流異常v2.胚胎時期膽道發(fā)育不良v3.病毒感染學(xué)說v4.膽總管遠端神經(jīng)、肌肉發(fā)育不良【發(fā)病機制】v1.病理變化 v大體病理表現(xiàn)為膽總管呈球形囊腫或梭形擴張，擴張程度不等，直徑從23cm至2030cm，管壁厚度從23mm至接近0.5cm，腫物大小不與患兒年齡成正比。v囊壁結(jié)構(gòu)多不能保持膽總管的黏膜及肌層組織，表現(xiàn)黏膜脫落炎癥浸潤等變化，而肌層多為變性肥大之肌纖維，交雜大量之纖維結(jié)締組織。囊內(nèi)貯存深綠色濃稠膽汁，有時有泥沙樣結(jié)石。由于長期慢性膽汁梗阻，可引起不同程度肝硬化，肝呈棕綠色，較硬。一般于手術(shù)減壓后，肝硬化多于26個月內(nèi)好轉(zhuǎn)，臨床癥狀亦好轉(zhuǎn)v然而如

3、果不行手術(shù)治療，反復(fù)感染可引起慢性肝內(nèi)膽管炎，導(dǎo)致進行性膽汁性肝硬化，門靜脈壓力增高，繼發(fā)脾腫大，脾功能亢進，食管下段靜脈曲張，曲張靜脈破裂引起大量嘔血、便血。v由于膽汁淤積，細菌滋生而致膽源性感染及結(jié)石形成，并可造成肝外擴張膽管及囊腫破裂，膽汁外溢而產(chǎn)生膽汁性腹膜炎。長期反復(fù)感染胰液反流可引起膽管上皮惡變或急性、慢性胰腺炎。故根據(jù)其病理變化，對本病應(yīng)采取積極早期手術(shù)治療。分型v flanigan分型方法較簡單而實用：v(1)膽總管囊狀擴張：最常見，占77%，呈囊形或梭形擴張。v(2)膽總管憩室狀擴張,占2%3.1%v(3)膽總管末端囊狀擴張,此種占1%。v(4)肝內(nèi)、外膽管囊狀擴張：包括ca

4、roli病，占18.9%。v(5)肝內(nèi)膽管囊狀擴張，即caroli病【癥狀、體征】v臨床表現(xiàn)為間歇性上腹痛、右上腹腫塊和黃疸，稱為膽總管囊腫三聯(lián)征，惡心、嘔吐、厭食、腹瀉以及體重減輕等。v1.腹痛 再發(fā)性右上腹或上腹中部疼痛性質(zhì)和程度不同有時是絞痛、牽拉痛或輕微脹痛繼發(fā)感染時可伴有發(fā)燒，有時有惡心和嘔吐有腹痛者約占80%90%。v2.腫物 位于右上腹肋緣下，上界為肝邊緣所覆蓋巨大者可超越腹中線，腫物表面平滑，呈球狀囊性感，小的膽總管囊腫由于位置深，不易捫到。在感染、疼痛、黃疸發(fā)作時，腫物增大，好轉(zhuǎn)后又可縮小。以右上腹腫物就診者約占70%左右v3.黃疸 約50%病例有黃疸，黃疸的程度與膽道梗阻的

5、程度有直接關(guān)系。黃疸一般為再發(fā)性，多合并感染及發(fā)熱。【并發(fā)癥】v1.膽汁淤滯 v2.膽管炎、結(jié)石形成、胰腺炎 v3.門靜脈高壓癥 v4.出血 v5.囊腫穿孔或破裂 v 6.囊腫癌變 【檢查】v1.實驗室檢查：血清膽紅素、堿性磷酸酶、肝功能、血淀粉酶等。v2.x線鋇餐：囊腫型5cm者可見到十二指腸受壓移位。v3.b超：可清楚顯示肝外膽道的異常，無損傷、可重復(fù)，故為首選。v4.ct：可顯示膽總管的直徑、形態(tài)。以斷面圖像顯示病變，可借助靜脈注射碘造影劑顯示管狀結(jié)構(gòu)，有較高火罐網(wǎng)的定位及定性價值健康搜索，具有與b超相類似的作用。但其只能橫斷膽管，不能顯示梗阻膽管的長度，且有射線，價格昂貴，火罐網(wǎng)。與b

6、超可互補?！局委煛縱本病如不手術(shù)治療，多因反復(fù)感染、膽汁性肝硬化、膽總管穿孔或癌變而死亡。因此當(dāng)病兒肯定診斷后應(yīng)及時手術(shù)。v原則上要求：v(1)手術(shù)的主要目的是恢復(fù)膽汁向腸道內(nèi)引流，防止發(fā)生上行性膽管炎。v(2)切除擴張的膽總管，以防日后癌變。v(3)要預(yù)防日后吻合口狹窄。手術(shù)方法：v先天性膽總管囊腫手術(shù)的方法很多，可分下列3種：v1.囊腫切除v2.囊腫外引流v3.囊腫內(nèi)引流v由于先天性膽總管囊腫發(fā)病時常發(fā)生頻繁發(fā)作的膽管炎，嚴重時會出現(xiàn)上述各種并發(fā)癥，故應(yīng)及早行外科手術(shù)。據(jù)統(tǒng)計，先天性膽總管囊腫手術(shù)死亡率，在我國60年代可達30左右，近年來已下降為4，手術(shù)治愈率已明顯提高，長期存活病例也日見增加。