主動(dòng)脈縮窄課件

1、主動(dòng)脈縮窄【疾病概述】 主動(dòng)脈縮窄（CoA）是指在動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶區(qū)域的主動(dòng)脈狹窄。先天性主動(dòng)脈縮窄在西方國家發(fā)生率較高，在先天性心臟病中約占5。東方國家發(fā)病率相對(duì)較低，據(jù)國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道其占先天性心血管病的1.13.4。主動(dòng)脈縮窄的形成機(jī)制，大多認(rèn)為與胎兒期主動(dòng)脈血流異常分布有關(guān)。在胚胎發(fā)育期，任何使主動(dòng)脈峽部血流減少的心血管畸形均易發(fā)生主動(dòng)脈縮窄。因此本病常見合并癥有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損、主動(dòng)脈瓣畸形、二尖瓣狹窄、房室隔缺損等。而法洛四聯(lián)癥幾乎沒有合并主動(dòng)脈縮窄。主動(dòng)脈縮窄的病理改變?yōu)橹鲃?dòng)脈管壁里局限而均勻狹窄，動(dòng)脈壁中層變形，內(nèi)膜增厚，有部分呈膜狀或纖維嵴狀向腔內(nèi)凸出?？s窄段的內(nèi)徑可小

2、至針尖樣大小，也可能僅有一些不典型的纖維嵴?？s窄處由于動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶的牽拉而向內(nèi)側(cè)移位，導(dǎo)管對(duì)側(cè)可略有凹陷。1903年Bonett將主動(dòng)脈縮窄分為導(dǎo)管前型(嬰兒型)及導(dǎo)管后或近導(dǎo)管型(成人型)，此方法無實(shí)際意義，目前被廣泛接受的分型方法是將本畸形分為單純性主動(dòng)脈縮窄、主動(dòng)脈縮窄合并主動(dòng)脈峽部發(fā)育不良和主動(dòng)脈縮窄合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良三種類型。每一型又可以分為合并室間隔缺損或合并復(fù)雜心內(nèi)畸形兩種情況。 主動(dòng)脈縮窄的病理生理改變主要是狹窄近心端血壓增高，使左心室后負(fù)荷增加，出現(xiàn)左心室肥大、勞損，從而導(dǎo)致充血性心力衰竭。腦血管長期處于高血壓狀態(tài)，出現(xiàn)動(dòng)脈硬化。縮窄遠(yuǎn)端血管血流減少，視縮窄程度不同造

3、成病理改變不一。導(dǎo)管前型病人動(dòng)脈導(dǎo)管呈開放狀態(tài)，縮窄范圍較廣泛，可累及主動(dòng)脈弓部，側(cè)支血管不豐富，并常合并其他心內(nèi)畸形，此型癥狀出現(xiàn)多見于新生兒和嬰幼兒。導(dǎo)管后或近導(dǎo)管型病人動(dòng)脈導(dǎo)管大多已閉合，縮窄范圍也較局限，側(cè)支血管豐富，很少合并心內(nèi)畸形，多見年齡較大兒童或成人。嚴(yán)重的患兒可出現(xiàn)下半身及腎臟血供減少，造成低氧、尿少、酸中毒。有些嬰幼兒下肢血流部分依賴肺動(dòng)脈供應(yīng)，故下肢血的氧飽和度可低于上肢而出現(xiàn)差異性紫紺。 主動(dòng)脈縮窄患兒癥狀出現(xiàn)與縮窄程度、年齡和是否合并心內(nèi)其他畸形有關(guān)。嬰幼兒合并心內(nèi)畸形，大多表現(xiàn)為充血性心力衰竭癥狀：氣急、多汗、喂養(yǎng)困難以及生長發(fā)育障礙。心臟聽診可聞及奔馬律及收縮期雜

4、音、股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱、消失。有些病兒下肢皮膚較上肢略呈暗紫。若主動(dòng)脈縮窄程度較輕，未合并心內(nèi)畸形，患兒多無癥狀。僅少數(shù)主訴頭痛，下肢易感疲勞、發(fā)冷和間歇性跛行。大多在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)上肢血壓高于下肢，股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。測量上肢血壓需同時(shí)測量兩側(cè)，因約有5的病人具有鎖骨下動(dòng)脈從縮窄段下方發(fā)出。胸骨左上緣或左肩背即可聞及IIIII級(jí)收縮期雜音。在嬰兒期，高血壓的發(fā)生率和其嚴(yán)重程度遠(yuǎn)不如心衰導(dǎo)致的心臟擴(kuò)大引人注意。約90%的兒童病人有上半身高血壓。 主動(dòng)脈縮窄一般根據(jù)臨床表現(xiàn)、體格檢查、心電圖、胸部X線片和超聲心動(dòng)圖等檢查即可明確診斷。如需手術(shù)，還需行磁共振（MRI）或CT檢查，以明確主動(dòng)脈縮窄及側(cè)枝循

5、環(huán)情況。如果診療過程中需要明確血流動(dòng)力學(xué)數(shù)據(jù)，還需行心導(dǎo)管檢查。主動(dòng)脈縮窄需要與主動(dòng)脈弓中斷、大動(dòng)脈炎等鑒別。 主動(dòng)脈縮窄患兒一旦確診，如果縮窄處主動(dòng)脈管腔橫截面積小于正常50%或壓力階差50mmHg，一般5歲內(nèi)手術(shù)，如果出現(xiàn)心衰等癥狀，則需盡早手術(shù)。由于出生2個(gè)月內(nèi)主動(dòng)脈縮窄有繼續(xù)纖維化和發(fā)展趨勢(shì)，對(duì)于無癥狀病人，一般不選擇在此階段手術(shù)?！局委煶绦颉恐鲃?dòng)脈弓縮窄胸片、心電圖、心臟超聲病史、體格檢查64排CT或MRI評(píng)價(jià)縮窄程度、長度合并其它復(fù)雜畸形右心導(dǎo)管檢查無臨床癥狀縮窄壓差30mmHg4-6歲治療盡早治療無臨床癥狀嚴(yán)重臨床癥狀縮窄壓差30mmHg介入治療外科治療非新生兒主動(dòng)脈縮窄失敗或復(fù)

6、發(fā)術(shù)后復(fù)發(fā)患兒新生兒主動(dòng)脈縮窄合并其它復(fù)雜畸形 【治療方案】內(nèi)科治療1.主動(dòng)脈縮窄的新生兒和嬰幼兒常常處于嚴(yán)重的左心衰竭和代謝性酸中毒狀態(tài)，術(shù)前需使用洋地黃類藥物或兒茶酚胺藥物增強(qiáng)心肌收縮力，以維持良好的心功能，給予碳酸氫鈉糾正酸中毒。2.術(shù)前應(yīng)用前列腺素E1(PGE1)可延遲動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉，增加縮窄段以下的主動(dòng)脈血流灌注，改善由于心內(nèi)左向右分流而導(dǎo)致的肺充血。這在新生兒臨床效果最為明顯。PGE1的用量從0.1g/(kg.min)開始逐步降低到能維持其作用的最小劑量止。PGE1的作用在生后數(shù)天效果逐漸減小，對(duì)年長兒童則無延遲動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉的作用。3.當(dāng)有左心衰竭時(shí)，靜脈持續(xù)滴注多巴胺510g/(k

7、g.min)，靜推速尿0.5mg/kg，23次/天。4.并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎者，應(yīng)在抗生素治療3個(gè)月后手術(shù)；一般呼吸系統(tǒng)感染，應(yīng)在感染治愈，體溫、血象正常后手術(shù)。5.新生兒重度主動(dòng)脈縮窄，依靠動(dòng)脈導(dǎo)管供應(yīng)下半身血液，此時(shí)禁止給患兒吸氧，因吸氧可促進(jìn)患兒動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉，加速患兒死亡。如患兒因呼吸困難，需要呼吸機(jī)輔助呼吸時(shí)，氧濃度調(diào)至21%，血?dú)夥治稣{(diào)整通氣量，將血二氧化碳分壓控制在45mmHg左右。6.介入治療 目前主要是用球囊擴(kuò)張加血管內(nèi)支架植入。一般認(rèn)為，單純球囊擴(kuò)張術(shù)治療新生兒期的主動(dòng)脈縮窄復(fù)發(fā)率很高。介入治療用于嬰兒及兒童期主動(dòng)脈縮窄的治療，其復(fù)發(fā)率與外科手術(shù)治療相等。外科手術(shù)后主動(dòng)脈縮窄復(fù)

8、發(fā)的標(biāo)準(zhǔn)治療方法是球囊擴(kuò)張術(shù)。介入治療的缺點(diǎn)包括：因介入治療未能將動(dòng)脈導(dǎo)管組織除去，晚期動(dòng)脈瘤的發(fā)生率較高；一旦動(dòng)脈瘤出現(xiàn)，由于沒有缺血的刺激，側(cè)枝循環(huán)發(fā)育不良，再次手術(shù)的截癱發(fā)生率高。外科治療手術(shù)適應(yīng)證如有心力衰竭征象或血壓過高，不能等待，即時(shí)手術(shù)；如果沒有癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)縮窄兩端的壓力階差超過50mmHg或縮窄處主動(dòng)脈管腔橫截面積小于正常50% 就具備手術(shù)適應(yīng)證；3個(gè)月后擇期手術(shù)，以避免縮窄導(dǎo)致的并發(fā)癥。大于5歲手術(shù)的病人，術(shù)后高血壓的發(fā)生率明顯增高。手術(shù)方法縮窄段切除，端端吻合術(shù)指征：適用于縮窄段較局限。一般縮窄段切除不超過2cm范圍，否則吻合較困難。注意事項(xiàng)：采用此法應(yīng)注意幾個(gè)問題。1、

9、解剖分離必須徹底，近端切口應(yīng)切至管腔足夠大的部位，遠(yuǎn)端切口有時(shí)需斜切，以保留肋間血管開口和使吻合口足夠大；2、上、下端吻合時(shí)張力不能高，如有困難需犧牲一些肋間血管以確保吻合口張力不致過高；3、吻合口后壁可連續(xù)縫合，前壁間斷或連續(xù)縫合；4、縫線采用4-0或5-0單絲聚丙烯縫線，也可采用可吸收縫線，以減少術(shù)后再縮窄的發(fā)生率。補(bǔ)片擴(kuò)大成形術(shù)指征：適合較大兒童的長段型縮窄注意事項(xiàng)：采用此法應(yīng)注意幾個(gè)問題。1、充分解剖分離縮窄段相鄰組織，縱形切開縮窄段，切除縮窄處隔膜組織；2、主動(dòng)脈的上、下切口均需超過縮窄段至正常的主動(dòng)脈膨脹處；3、選用與主動(dòng)脈切口大小相近的Gore-Tex補(bǔ)片，剪成圓形或橢圓形，用4

10、-0或5-0單絲聚丙烯縫線縫合，從切口上端開始，沿左右兩側(cè)分別連續(xù)縫合，在切口下端打結(jié)，這樣補(bǔ)片塑形較好。人造血管置換術(shù)指征：適用于縮窄段較長的成人，特別是原計(jì)劃作切除后端端吻合，因吻合口張力過大不易直接吻合者?？s窄段切除，端側(cè)吻合術(shù)指征：適用于新生兒以及年齡較小患兒，縮窄段局限或合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良者。解剖矯治徹底，復(fù)發(fā)率低。注意事項(xiàng)：采用此法應(yīng)注意幾個(gè)問題。1、充分游離主動(dòng)脈弓，在縮窄遠(yuǎn)端切斷主動(dòng)脈；2、縱形切開主動(dòng)脈弓下壁，切口盡可能靠近無名動(dòng)脈對(duì)側(cè)；3、將主動(dòng)脈遠(yuǎn)側(cè)斷端與主動(dòng)脈弓下壁的切口端側(cè)吻合，吻合時(shí)注意有一定的口徑，避免吻合口狹窄。左鎖骨下動(dòng)脈瓣翻轉(zhuǎn)術(shù)指征：廣泛應(yīng)用于嬰幼兒主動(dòng)脈

11、縮窄，尤其適合1歲以內(nèi)或伴有輕度主動(dòng)脈弓部發(fā)育不良的患兒。注意事項(xiàng)：采用此法應(yīng)注意幾個(gè)問題。1、左鎖骨下動(dòng)脈需完全游離，在胸頂椎動(dòng)脈分支處分別結(jié)扎左鎖骨下動(dòng)脈和椎動(dòng)脈，避免術(shù)后“竊血綜合征”；2、在將剪開之鎖骨下動(dòng)脈瓣翻轉(zhuǎn)作主動(dòng)脈成形術(shù)時(shí)，縫合要注意先在切口下端中點(diǎn)固定一針，然后再分別由兩側(cè)從上往下兩邊連續(xù)縫合，在中點(diǎn)與第l針分別打結(jié)。這樣可保證縫合對(duì)稱均勻，也可克服一根線連續(xù)縫合的缺點(diǎn)。人工管道旁路術(shù)指征：適用于成人降主動(dòng)脈長段縮窄或再縮窄的二次手術(shù)者。高年患者，一般情況差，有明顯心絞痛或心電圖提示嚴(yán)重的心肌勞損注意事項(xiàng)：采用此法應(yīng)注意所用血管較長，需要充分的預(yù)凝，防止術(shù)后血栓?！警熜в^察與

12、隨訪】國外報(bào)道新生兒主動(dòng)脈縮窄手術(shù)，總死亡率16.5%，其中單純主動(dòng)脈縮窄死亡率11%，合并室間隔缺損者死亡率14%，合并復(fù)雜心臟畸形者死亡率高達(dá)23%。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，在遠(yuǎn)期隨訪中，死亡率約有1315，主要原因?yàn)榧?xì)菌性心內(nèi)膜炎(2)、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂(6)、急性心肌梗塞(3)、假性動(dòng)脈瘤(2)。上述情況大多出現(xiàn)在手術(shù)糾治年齡較大的患兒，提示可能系未糾治前動(dòng)脈縮窄所導(dǎo)致的后遺癥。另外，主動(dòng)脈縮窄的患兒常合并有主動(dòng)脈瓣病變，但需作主動(dòng)脈瓣置換術(shù)則很少。這些均提示小兒主動(dòng)脈縮窄早期治療可減少許多并發(fā)癥。關(guān)于術(shù)后遠(yuǎn)期高血壓，在嬰兒組病人大多因術(shù)后再縮窄引起。據(jù)國外報(bào)道即使手術(shù)十分成功，仍有1020的病人可

13、發(fā)生遠(yuǎn)期高血壓。有關(guān)遠(yuǎn)期發(fā)生高血壓的機(jī)制尚不清楚，可能系多因素綜合結(jié)果，如壓力感受器感受性改變，腎素血管緊張素機(jī)制，交感神經(jīng)沖動(dòng)發(fā)放增加等。【指南解析】先天性主動(dòng)脈縮窄是一類具有“欺騙性”的血管畸形，當(dāng)病人同時(shí)有非限制性室缺合并肺動(dòng)脈高壓，下肢供血依靠動(dòng)脈導(dǎo)管時(shí)，上下肢無壓差甚至下肢壓力高壓上肢壓力，且無差異性紫紺，導(dǎo)致術(shù)前容易誤診，我們?cè)?jīng)遇到病例在處理動(dòng)脈導(dǎo)管和室缺修補(bǔ)結(jié)束心臟復(fù)跳以后才發(fā)現(xiàn)下肢血壓明顯低于上肢血壓，明確有縮窄存在而繼續(xù)手術(shù)矯治。嚴(yán)重主動(dòng)脈縮窄是新生兒期心衰的主要病因，如果新生兒以心衰為主要表現(xiàn)，需即時(shí)做心臟超聲檢查以明確診斷，一旦診斷，靜脈使用前列腺素E保持動(dòng)脈導(dǎo)管開放，

14、保證腎灌注，維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，即時(shí)手術(shù)治療。主動(dòng)脈縮窄手術(shù)方式比較多，目前文獻(xiàn)報(bào)道的以“廣泛端端吻合”長期效果最佳，即完全切除導(dǎo)管組織，降主動(dòng)脈與主動(dòng)脈弓下吻合，術(shù)后再狹窄率最低。如果吻合前發(fā)現(xiàn)有張力，可取一塊自體肺動(dòng)脈壁延長血管長度以降低張力，減少吻合口滲血，同時(shí)也能避免術(shù)后左支氣管受壓迫。術(shù)中應(yīng)注意保護(hù)好喉返神經(jīng)，術(shù)后主要并發(fā)癥有高血壓，再縮窄和動(dòng)脈瘤的發(fā)生。術(shù)后高血壓主要與手術(shù)年齡有關(guān)，排除再縮窄的原因。參考文獻(xiàn)1. 朱曉東，張寶仁主編. 心臟外科學(xué). 北京：人民衛(wèi)生出版社，2007：1112. 丁文樣，蘇肇伉主編. 小兒心臟外科學(xué). 濟(jì)南：山東科學(xué)技術(shù)出版社，2000：261-2693.

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