氨基酸的分解代謝

1、1.1 蛋白質的功能蛋白質的功能1.2 蛋白質的消化蛋白質的消化胰蛋白酶原胰蛋白酶原腸激酶腸激酶胰蛋白酶胰蛋白酶糜蛋白酶原糜蛋白酶原糜蛋白酶糜蛋白酶彈性蛋白酶原彈性蛋白酶原彈性蛋白酶彈性蛋白酶羧肽酶原羧肽酶原a a及及b b羧肽酶羧肽酶a a及及b b體內合成氨基酸體內合成氨基酸 (非必需氨基酸非必需氨基酸)脫氨基作用脫氨基作用脫羧基作用脫羧基作用co2 + 胺胺1.3 氨基酸代謝概況氨基酸代謝概況 脫羧基脫羧基 co2 + 胺胺 脫氨基脫氨基 nh3 + -酮酸酮酸 氨基酸分解代謝氨基酸分解代謝ch2nh2cooh氨氨基基酸酸脫脫羧羧酶酶（plp）rch2nh2+ co2r氨基酸脫羧酶氨基酸

2、脫羧酶磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛氨基酸氨基酸 一級胺一級胺 脫氨基脫氨基方式方式轉氨基作用轉氨基作用氧化脫氨基氧化脫氨基其他脫氨基作用其他脫氨基作用聯(lián)合脫氨基聯(lián)合脫氨基脫氨基脫氨基 nh3 + -酮酸酮酸 氨基酸氨基酸co2+h2o+atp糖或脂肪糖或脂肪貯存貯存 轉氨基作用轉氨基作用氨基酸氨基酸 磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 -酮酸酮酸 磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 轉氨酶轉氨酶轉氨基作用的機制：轉氨基作用的機制：丙氨酸氨基轉移酶丙氨酸氨基轉移酶 alt ）天冬氨酸氨基轉移酶天冬氨酸氨基轉移酶（ ast ）重要的轉氨酶：重要的轉氨酶： 氧化脫氨基作用氧化脫氨基作用 其他脫氨基作用

3、其他脫氨基作用氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶 聯(lián)合脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用 轉氨基轉氨基偶聯(lián)偶聯(lián)氧化脫氨基作用氧化脫氨基作用 轉氨基轉氨基偶聯(lián)偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)嘌呤核苷酸循環(huán)蘋果酸蘋果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黃嘌呤次黃嘌呤 核苷酸核苷酸 (imp)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 轉轉氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸轉轉氨氨酶酶 2腺苷酸腺苷酸脫氫酶脫氫酶h2onh3延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(amp)氨的轉運氨的轉運谷氨酰胺谷氨酰胺的運氨作用的運氨作用谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶合成酶谷氨

4、酸谷氨酸谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶尿素循環(huán)尿素循環(huán)谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸 肌肉肌肉蛋白質蛋白質氨基酸氨基酸nh3糖酵解糖酵解丙丙氨氨酸酸谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸nh3尿素尿素尿素循環(huán)尿素循環(huán)葡萄糖葡萄糖糖糖異異生生丙丙氨氨酸酸丙氨酸丙氨酸肝肝葡萄糖葡萄糖-丙氨酸循環(huán)丙氨酸循環(huán)葡葡萄萄糖糖葡葡萄萄糖糖肌肉肌肉血液血液肌肉肌肉中中nh3的轉運的轉運排氨動物排氨動物排尿酸動物排尿酸動物排尿素動物排尿素動物精精氨氨酸酸尿尿素素鳥鳥氨氨酸酸瓜瓜氨氨酸酸nh3 + co2h2oh2onh3h2onh2(ch2)3hccoohnh2nh(ch2)

5、3hccoohnh2conh2nh(ch2)3hccoohnh2cnhnh2鳥鳥氨氨酸酸瓜瓜氨氨酸酸精精氨氨酸酸nh2conh2尿尿素素nh3天冬氨酸天冬氨酸尿素循環(huán)尿素循環(huán)鳥氨酸氨甲?；D移鳥氨酸氨甲?；D移酶酶（oct）消耗兩個高能磷酸鍵消耗兩個高能磷酸鍵尿尿素素循循環(huán)環(huán)2adp+pico2 + nh3 + h2o氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸2atpn-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸pi鳥氨酸鳥氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸蘋果酸蘋果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨琥珀酸精氨琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸atpamp + ppi鳥氨酸鳥氨酸尿素尿

6、素線粒體線粒體細胞細胞 液液鳥氨酸鳥氨酸瓜氨瓜氨酸酸氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸延胡索酸延胡索酸氨基酸碳骨架的氧化氨基酸碳骨架的氧化 酮體酮體asp asn甘油甘油糖糖磷酸丙糖磷酸丙糖脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪phe tyrleu lys phetyr trparg gln his proile met ser thr valile leu trpala cys glyser thr trppep丙酮酸丙酮酸gluglu乙酰乙酰-coa乙酰-coa檸檬酸檸檬酸-酮戊二酸-酮戊二酸琥珀酰-coa延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸t(yī)catcacyclecycle草酰乙酸草酰乙酸檸檬酸檸檬酸 -酮戊二酸酮戊二酸延胡

7、索酸延胡索酸琥珀酰琥珀酰coa乙酰乙酰coatca丙酮酸丙酮酸丙氨酸丙氨酸絲氨酸絲氨酸蘇氨酸蘇氨酸甘氨酸甘氨酸半胱氨酸半胱氨酸乙酰乙酰乙酰乙酰coa苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸亮氨酸亮氨酸賴氨酸賴氨酸色氨酸色氨酸精氨酸精氨酸組氨酸組氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺脯氨酸脯氨酸谷氨酸谷氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸異亮氨酸異亮氨酸纈氨酸纈氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺乙酰乙酰coa2.5.1 乙酰乙酰coa途徑途徑1.丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰coa（1）丙氨酸丙氨酸l-丙氨酸丙氨酸 + -酮戊二酸酮戊二酸 丙酮酸丙酮酸 + 谷氨酸谷氨酸谷丙轉氨酶谷丙轉氨酶（2）絲氨酸絲氨酸絲氨酸絲氨酸脫

8、水脫水 脫氨脫氨丙酮酸丙酮酸絲氨酸脫水酶絲氨酸脫水酶（3）甘氨酸甘氨酸絲氨酸轉羥甲基酶絲氨酸轉羥甲基酶甘氨酸甘氨酸絲氨酸絲氨酸丙酮酸丙酮酸（4）蘇氨酸蘇氨酸乙酸乙酸乙酰乙酰coa蘇氨酸蘇氨酸 甘氨酸甘氨酸 + 乙醛乙醛 蘇氨酸醛縮酶蘇氨酸醛縮酶（5）半胱氨酸半胱氨酸半胱氨酸半胱氨酸 半胱氨酸硫酸半胱氨酸硫酸半胱氨酸二加氧酶半胱氨酸二加氧酶轉氨轉氨 脫硫脫硫丙酮酸丙酮酸在某些細菌：在某些細菌：半胱氨酸半胱氨酸 + h2o 丙酮酸丙酮酸 + nh3 + h2s半胱氨酸去硫氫基酶半胱氨酸去硫氫基酶蘇氨酸蘇氨酸甘氨酸甘氨酸絲氨酸絲氨酸丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰coa丙氨酸丙氨酸乙醛乙醛乙酰乙酰coa半胱氨酸

9、半胱氨酸2.乙酰乙酰乙酰乙酰coa 乙酰乙酰coa苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸乙酰乙酸乙酰乙酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸賴氨酸賴氨酸 - -酮己二酸酮己二酸乙酰乙酰乙酰乙酰coa乙酰乙酰coa（1）苯丙氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸-4-單加氧酶單加氧酶酪氨酸酪氨酸（2）酪氨酸酪氨酸酪氨酸酪氨酸 4-4-羥苯丙酮酸羥苯丙酮酸轉氨轉氨 氧化氧化 脫羧脫羧 開環(huán)開環(huán) 裂解裂解延胡索酸延胡索酸乙酰乙酸乙酰乙酸乙酰乙酰乙酰乙酰coa乙酰乙酰coahoch2ccoo-ohoohch2coo-coo-occh2coo-o4-4-羥苯丙酮酸羥苯丙酮酸 尿黑酸尿黑酸4-延胡索酰乙酰乙酸延胡索酰乙酰

10、乙酸 （3）亮氨酸亮氨酸 轉氨轉氨 脫羧脫羧 亮氨酸亮氨酸 異戊酰異戊酰coa 脫氫脫氫 羧化羧化 水化水化 羥甲基戊二酰羥甲基戊二酰coa(hmg coa)乙酰乙酸乙酰乙酸 乙酰乙酰coa 乙酰乙酰乙酰乙酰coa乙酰乙酰coaccccccoaoccccccoaoccccccoaocoo-hmgcoa異戊酰異戊酰coa 脫氫脫氫 羧化羧化水化水化（4）賴氨酸賴氨酸 ncoo-ncoo-cho(ch2)3chcoohnh2h2ncoohhc4nhcoohhc2coo-glulysl- -氨基己二酸半醛氨基己二酸半醛酵母氨酸酵母氨酸l- -氨基己二酸半醛氨基己二酸半醛 氧化氧化 轉氨轉氨 -酮己二

11、酸酮己二酸戊二酰輔酶戊二酰輔酶a脫羧脫羧脫氫脫氫 脫羧脫羧巴豆酰輔酶巴豆酰輔酶a乙酰乙酰輔酶乙酰乙酰輔酶a水化水化 脫氫脫氫（5）色氨酸色氨酸 11 11個碳原子個碳原子共生成一個共生成一個乙酰乙酰乙酰乙酰coa，一個，一個乙酰乙酰coa ，4個個co2和一個和一個甲酸甲酸。 - -酮己二酸酮己二酸色氨酸色氨酸乙酰乙酰乙酰乙酰coa2.5.2 -酮戊二酸途徑酮戊二酸途徑精氨酸精氨酸谷氨酸谷氨酸- -半醛半醛脯氨酸脯氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸組氨酸組氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺1.精氨酸精氨酸精氨酸精氨酸 精氨酸酶精氨酸酶鳥氨酸鳥氨酸 + 尿素尿素谷氨酸谷氨酸 半醛半醛鳥氨酸轉氨酶鳥氨酸轉氨酶

12、脫氫酶脫氫酶谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸轉氨轉氨或或脫氨脫氨2.脯氨酸脯氨酸脯氨酸脯氨酸脯氨酸氧化酶脯氨酸氧化酶加水加水谷氨酸谷氨酸 半醛半醛谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸轉氨轉氨或或脫氨脫氨3. 組氨酸組氨酸nnch2nh3+coo-nnch2coo-nnch2ocoo-ccoo-hcnhccoo-chnhfh4n5-ch=nh-fh4+ glu組氨酸裂解酶組氨酸裂解酶組氨酸組氨酸尿刊酸尿刊酸水合水合 開環(huán)開環(huán)n-n-甲亞氨基谷氨酸甲亞氨基谷氨酸谷氨酸轉甲亞氨酶谷氨酸轉甲亞氨酶 4. 谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酰胺谷氨酰胺 + h2o 谷氨酸谷氨酸 + nh3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶谷氨酰胺谷氨酰胺