吉蘭巴雷綜合征

1、LOGO吉蘭吉蘭-巴雷綜合征巴雷綜合征 神經內科神經內科最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征概述概述吉蘭吉蘭-巴雷綜合征巴雷綜合征（格林格林-巴利綜合征）：即急性巴利綜合征）：即急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經?。ㄑ装Y性脫髓鞘性多發(fā)性神經?。℅BS/AIDP）。）。急性起病的，以周圍神經組織中小血管周圍急性起病的，以周圍神經組織中小血管周圍LC浸潤，浸潤，M浸潤以及神經纖維脫髓鞘或繼發(fā)軸突浸潤以及神經纖維脫髓鞘或繼發(fā)軸突變性為主的周圍神經疾病。變性為主的周圍神經疾病。主要損害脊神經根及周圍神經，也累及腦神經。主要損害脊神經根及周圍神經，也累及腦神經。最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征病因病因尚未

2、充分闡明：自身免疫性疾病。尚未充分闡明：自身免疫性疾病。病原體某些成分與周圍神經髓鞘的某些成分相病原體某些成分與周圍神經髓鞘的某些成分相似，導致機體免疫系統(tǒng)錯誤識別，引起周圍神似，導致機體免疫系統(tǒng)錯誤識別，引起周圍神經髓鞘脫失。經髓鞘脫失。分子模擬：外源性感染因子上存在與正常組織分子模擬：外源性感染因子上存在與正常組織成分結構相同和相近的共同表位，抗感染免疫成分結構相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子的同時產生自身抗體，損害神經去除感染因子的同時產生自身抗體，損害神經組織。組織。最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征空腸彎曲菌（空腸彎曲菌（Campylobacter jejuni，CJ）

3、：）：是探索是探索GBS發(fā)病機制的一個重要線索。某些特定的血清型可能發(fā)病機制的一個重要線索。某些特定的血清型可能在特定的遺傳背景下誘發(fā)自身抗體。在特定的遺傳背景下誘發(fā)自身抗體。神經節(jié)苷脂神經節(jié)苷脂GM1：正常的神經成分，在：正常的神經成分，在Ranvier節(jié)節(jié)(郎飛郎飛氏結氏結)附近和終板附近的軸索和髓鞘上豐富，具有相對附近和終板附近的軸索和髓鞘上豐富，具有相對的組織特異性，與的組織特異性，與GBS的臨床受累相關。抗神經節(jié)苷脂的臨床受累相關?？股窠浌?jié)苷脂抗體影響鈉離子通道?？贵w影響鈉離子通道。CJ的某些血清型和某些神經節(jié)苷脂有共同表位。的某些血清型和某些神經節(jié)苷脂有共同表位。最新吉蘭巴雷綜合征

4、最新吉蘭巴雷綜合征分子模擬：分子模擬：GM1表位表位抗抗-GM1抗體抗體空腸彎曲菌脂多糖空腸彎曲菌脂多糖神經節(jié)苷脂神經節(jié)苷脂GM1最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征病理機制病理機制郎飛氏結郎飛氏結神經沖動神經沖動神經纖維神經纖維最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征臨床表現(xiàn)及診斷臨床表現(xiàn)及診斷病前病前1-3周呼吸道、胃腸道感染史周呼吸道、胃腸道感染史急性急性/亞急性起病，亞急性起病，4周內進展至高峰周內進展至高峰首發(fā)癥狀對稱性四肢遲緩性癱瘓和腦神經損害，首發(fā)癥狀對稱性四肢遲緩性癱瘓和腦神經損害，嚴重病例累及呼吸肌，導致呼吸

5、麻痹。嚴重病例累及呼吸肌，導致呼吸麻痹。感覺障礙輕于運動障礙。以肢體遠端感覺異常感覺障礙輕于運動障礙。以肢體遠端感覺異常及手套、襪套樣感覺減退為主。也可無感覺異及手套、襪套樣感覺減退為主。也可無感覺異常。常?？捎忻黠@疼痛，尤其是腓腸肌壓痛?？捎忻黠@疼痛，尤其是腓腸肌壓痛。最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征腦神經損害：雙側面腦神經損害：雙側面N麻痹最常見，其次為舌咽、麻痹最常見，其次為舌咽、迷走迷走N。動眼、外展、舌下、三叉。動眼、外展、舌下、三叉N少見。少見。自主神經功能損害：出汗、手足腫脹、營養(yǎng)障自主神經功能損害：出汗、手足腫脹、營養(yǎng)障礙。礙。罕見括約肌功能障礙及血壓降低。罕見括約肌功能障

6、礙及血壓降低。最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征輔助檢查輔助檢查發(fā)病早期可僅有發(fā)病早期可僅有F波或波或H反射延遲或消失。反射延遲或消失。神經傳導速度減慢，遠端潛伏期延長，動作電位波幅正常神經傳導速度減慢，遠端潛伏期延長，動作電位波幅正常/下降。下降。肌電圖肌電圖腰椎穿刺術腰椎穿刺術 CSF：蛋白：蛋白-細胞分離。細胞分離。CSF蛋白蛋白，而細胞數(shù)正常（特征性），而細胞數(shù)正常（特征性） 。 1w 2w 3w 正常正常 pro-C分離分離 更明顯更明顯血常規(guī)可見血細胞輕度增高。血常規(guī)可見血細胞輕度增高。生化檢查正常。生化檢查正常。相關化驗檢查相關化驗檢查最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征12M

7、iller-Fisher綜合征：綜合征：共濟失調、腱反射減退、眼外肌麻痹。共濟失調、腱反射減退、眼外肌麻痹。急性軸索性運動性神經?。杭毙暂S索性運動性神經?。嚎漳c彎曲菌感染后激發(fā)。空腸彎曲菌感染后激發(fā)。48h內出現(xiàn)四肢無力的下運動神經元癱瘓，很少感覺受累內出現(xiàn)四肢無力的下運動神經元癱瘓，很少感覺受累常有呼吸肌受累，肌萎縮出現(xiàn)早，預后差。常有呼吸肌受累，肌萎縮出現(xiàn)早，預后差。腦神經型：腦神經型：腦神經急性腦神經急性/亞急性雙側對稱性運動神經麻痹癥狀，亞急性雙側對稱性運動神經麻痹癥狀，如雙側周圍性面癱、延髓麻痹，復視。如雙側周圍性面癱、延髓麻痹，復視。無肢體癱瘓。無肢體癱瘓。變異型變異型最新吉蘭巴雷

8、綜合征最新吉蘭巴雷綜合征治療：免疫治療治療：免疫治療意義：意義：GBS多為自限性，臨床上于多為自限性，臨床上于24周開始恢復，很少復發(fā)。因此應該盡早開周開始恢復，很少復發(fā)。因此應該盡早開始免疫治療。始免疫治療。最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征血漿置換（血漿置換（PE）：）：PEPE是與支持治療相比最早發(fā)現(xiàn)有效和唯一證實是與支持治療相比最早發(fā)現(xiàn)有效和唯一證實有效的治療，故有效的治療，故國外作為國外作為金標準金標準。發(fā)病后發(fā)病后7 7天內天內PEPE最好最好，發(fā)病發(fā)病2周后治療無效周后治療無效。每次交換血漿量按每次交換血漿量按40ml/kg體重或體重或1-1.5倍血漿倍血漿容量計算。容量計算。

9、輕癥者每周交換輕癥者每周交換2次，重癥者每周交換次，重癥者每周交換6次。次。最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征靜脈注射人免疫球蛋白（靜脈注射人免疫球蛋白（IVIG）：）：IVIG調節(jié)免疫網絡的平衡，阻斷抗體介導的免調節(jié)免疫網絡的平衡，阻斷抗體介導的免疫損害作用，促進神經再生。兼有保護全身性疫損害作用，促進神經再生。兼有保護全身性體液免疫抗感染的作用。體液免疫抗感染的作用。療效：與療效：與PE比較療效沒有差異，因此開始用于比較療效沒有差異，因此開始用于GBS的治療。的治療。成人按成人按0.4g/（kg.d）計算，連用）計算，連用5天。天。治療時機：及早（最好在發(fā)病治療時機：及早（最好在發(fā)病2w

10、內），但是沒內），但是沒有最晚時間的報告，部分其他治療無效的患者有最晚時間的報告，部分其他治療無效的患者仍然有效。仍然有效。最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征激素治療激素治療國外的多項臨床試驗結果均顯示單獨應用糖皮質激素治國外的多項臨床試驗結果均顯示單獨應用糖皮質激素治療療GBS無明確療效，激素和無明確療效，激素和IVIG聯(lián)合治療與單獨聯(lián)合治療與單獨IVIG治治療的效果也無顯著差異。因此，國外療的效果也無顯著差異。因此，國外GBS治療指南均不治療指南均不推薦應用激素治療推薦應用激素治療GBS。在我國，由于經濟條件或醫(yī)療條件限制，有些患者無法在我國，由于經濟條件或醫(yī)療條件限制，有些患者無法接受

11、接受IVIG或或PE治療，目前許多醫(yī)院仍在用激素治療治療，目前許多醫(yī)院仍在用激素治療GBS，尤其在早期或重癥患者中使用。尤其在早期或重癥患者中使用。最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征激素激素治療治療：Katz(1984) 提出的脈沖學說提出的脈沖學說:合理的激素療法要合理的激素療法要求藥物濃度的高峰發(fā)生在用藥后的求藥物濃度的高峰發(fā)生在用藥后的4-6h，而在，而在24h內恢復到基線。基于此，選擇短效激素是有利的。內恢復到基線?；诖?，選擇短效激素是有利的。經驗表明，大劑量激素治療可用于青年，于發(fā)病經驗表明，大劑量激素治療可用于青年，于發(fā)病早期治療有效。早期治療有效。最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴

12、雷綜合征甲基強的松龍（甲基強的松龍（MP）：）： 開始劑量為開始劑量為500-1000mg/d，一次或二次靜滴。，一次或二次靜滴。3-5d后劑量倍減，到后劑量倍減，到120mg/d時可改為口服強的時可改為口服強的松松60mg/d，迅速減量，總療程為，迅速減量，總療程為6-7w。 必須在早期。可減輕疼痛。必須在早期?？蓽p輕疼痛。最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征方法選擇：方法選擇：PE和和IVIG的費用均比較高，費用相近。的費用均比較高，費用相近。IVIG目前作為首選：相對簡便易行，不需要復目前作為首選：相對簡便易行，不需要復雜的設備，對心血管的影響比較小。雜的設備，對心血管的影響比較小。PE

13、和和IVIG通常只選擇其中一種，目前沒有肯定通常只選擇其中一種，目前沒有肯定的證據(jù)支持在一種無效時換用另一種治療。的證據(jù)支持在一種無效時換用另一種治療。目前研究：目前研究：不應該使用激素治療不應該使用激素治療GBSGBS。如果。如果GBSGBS患者由于其他原因需要激素治療，也并不會帶患者由于其他原因需要激素治療，也并不會帶來害處。來害處。最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征一般一般治療：治療：呼吸道管理呼吸道管理需密切觀察呼吸，保持呼吸道通暢，有需密切觀察呼吸，保持呼吸道通暢，有呼吸衰竭呼吸衰竭和和氣道分泌物過多氣道分泌物過多者應及早氣管切開，必要時使者應及早氣管切開，必要時使用呼吸機。用呼吸

14、機。臨床觀察呼吸衰竭：臨床觀察呼吸衰竭： 心率加快，氣短。心率加快，氣短。 反常呼吸運動：膈肌。反常呼吸運動：膈肌。 咳嗽無力：肋間肌?？人詿o力：肋間肌。 胸鎖乳突肌胸鎖乳突肌無無力。力。 球麻痹：咳嗽無力，唾液潴留。球麻痹：咳嗽無力，唾液潴留。最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征80需要輔助呼吸的需要輔助呼吸的GBS患者在晚患者在晚6時到晨時到晨8時之間氣時之間氣管插管。管插管?？赡艿脑虬赡艿脑虬?1.臥位時腹腔內容物會增加膈肌的負荷。臥位時腹腔內容物會增加膈肌的負荷。 2.睡眠期睡眠期，健康人肋弓外突對呼吸的作用減弱，而膈肌健康人肋弓外突對呼吸的作用減弱，而膈肌是呼吸的主要承擔者

15、。是呼吸的主要承擔者。 3.睡眠時中樞性呼吸驅動減弱。睡眠時中樞性呼吸驅動減弱。 4.睡眠咳嗽反射下降睡眠咳嗽反射下降，分泌物的排出減少分泌物的排出減少，易，易阻塞氣道。阻塞氣道。因此夜間應加強對臨床征象的觀察。因此夜間應加強對臨床征象的觀察。最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征一般治療：一般治療：抗感染抗感染消化道感染：清除消化道感染：清除CJ，去除致病性抗體去除致病性抗體的來源。可用大環(huán)內酯類抗生素。的來源?？捎么蟓h(huán)內酯類抗生素。呼吸道和泌尿道。呼吸道和泌尿道。其他。其他。最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征一般治療：一般治療：植物神經系統(tǒng)植物神經系統(tǒng)胃腸道出血和梗阻：胃腸道出血和梗阻：常

16、見，尤其在使用激素時，可對癥常見，尤其在使用激素時，可對癥治療。治療。低鈉血癥：低鈉血癥：部分（部分（10）出現(xiàn)由抗利尿激素異位分泌所）出現(xiàn)由抗利尿激素異位分泌所致，因此要保證電解質平衡和足夠的入量。致，因此要保證電解質平衡和足夠的入量。尿潴留：尿潴留：并不常見，但是患者插入導尿管有利于護理。并不常見，但是患者插入導尿管有利于護理。進食障礙：進食障礙：應該盡早給予鼻飼高營養(yǎng)高維生素飲食，因應該盡早給予鼻飼高營養(yǎng)高維生素飲食，因為患者處于高代謝狀態(tài)，肌容積損失很快為患者處于高代謝狀態(tài)，肌容積損失很快。褥瘡和攣縮：褥瘡和攣縮：經常翻身及被動活動。經常翻身及被動活動。靜脈血栓：靜脈血栓：皮下應用低分

17、子肝素（每天給予皮下應用低分子肝素（每天給予5000U5000U BID BID）和彈性長襪以及給予適當?shù)闹w被動活動以防止。和彈性長襪以及給予適當?shù)闹w被動活動以防止。最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征一般治療：一般治療：疼痛的處理疼痛的處理疼痛是疼痛是GBSGBS常見的癥狀，很容易低估疼痛的嚴重常見的癥狀，很容易低估疼痛的嚴重性，而一些患者疼痛折磨著他們常常延緩恢復。性，而一些患者疼痛折磨著他們常常延緩恢復。肌肉性疼痛：肌肉性疼痛：一些經典的鎮(zhèn)痛藥物（如非甾體一些經典的鎮(zhèn)痛藥物（如非甾體類抗炎藥物）是有效的。類抗炎藥物）是有效的。神經性疼痛：神經性疼痛：對這些治療部分有效，部分反應對這些

18、治療部分有效，部分反應不佳。并且卡馬西平和阿米替林也無效。國外不佳。并且卡馬西平和阿米替林也無效。國外有學者甚至采用嗎啡。有學者甚至采用嗎啡。短期應用大劑量激素有時也有效。短期應用大劑量激素有時也有效。最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征一般治療：心理方面的干預一般治療：心理方面的干預應該注意治療中患者心理方面的因素。應該注意治療中患者心理方面的因素。三環(huán)類藥物用來治療抑三環(huán)類藥物用來治療抑郁及郁及神經性疼痛，目前神經性疼痛，目前有有5-HT攝取抑制劑（如百憂解）可用。攝取抑制劑（如百憂解）可用。阿米替林在失眠時有時也有效，因為它有一定阿米替林在失眠時有時也有效，因為它有一定的鎮(zhèn)靜作用。可以每

19、天晚上給藥一次。的鎮(zhèn)靜作用?？梢悦刻焱砩辖o藥一次。所有醫(yī)護人員應該總是保持對患者鼓勵的態(tài)度，所有醫(yī)護人員應該總是保持對患者鼓勵的態(tài)度，經常安慰患者雖然恢復比較緩慢但可以完全恢經常安慰患者雖然恢復比較緩慢但可以完全恢復。復。最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征2012年10月入院前14天 雙下肢癱瘓加重，疼痛較重。雙下肢肌力0級。 不能行走，疼痛加重出現(xiàn)雙下肢活動不靈、疼痛，尚能行走。病例病例入院前入院前15天天主訴：雙下肢活動不靈、疼痛主訴：雙下肢活動不靈、疼痛15天天 病程中進食差，胃部不適，腹脹，腹痛，病程中進食差，胃部不適，腹脹，腹痛，2012年10月入院第入院第8天天入院當天雙下肢軟癱

20、、疼痛劇烈，影響睡眠。左下肢肌力2級，右下肢肌力1級。8484歲男患，既往右上肢活動不靈數(shù)月，否認其他疾病史。歲男患，既往右上肢活動不靈數(shù)月，否認其他疾病史。最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征神經系統(tǒng)查體神經系統(tǒng)查體顱神經查體正常。顱神經查體正常。雙下肢肌力雙下肢肌力0級，感覺查體基本正常級，感覺查體基本正常四肢腱反射消失四肢腱反射消失雙側病理征陰性雙側病理征陰性陽性體征陽性體征最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征臨床檢查臨床檢查頸、胸、腰椎頸、胸、腰椎MRI：退行性病變，脊髓信號正：退行性病變，脊髓信號正常。常。下肢下肢CTA：基本正常。：基本正常。頭部頭部CT：老年性腦萎縮：老年性腦萎縮

21、肌電圖：雙下肢神經源性改變，提示多發(fā)性周肌電圖：雙下肢神經源性改變，提示多發(fā)性周圍神經病。圍神經病。CSF：無色透明，壓力：無色透明，壓力90mmHg，G、CL、細、細胞正常，蛋白增高（胞正常，蛋白增高（122mg/dl）。）。血尿常規(guī)、甲功、肌酶、腫標基本正常。肝腎血尿常規(guī)、甲功、肌酶、腫標基本正常。肝腎功生化：血功生化：血K偏低。偏低。最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征診斷：格林診斷：格林-巴利綜合癥巴利綜合癥給予給予IVIG沖擊、營養(yǎng)神經及對癥支持治療。沖擊、營養(yǎng)神經及對癥支持治療。此患出院時雙下肢肌力略好轉（雙下肢肌力此患出院時雙下肢肌力略好轉（雙下肢肌力1-2級），雙下肢疼痛有所緩

22、解。但治療效果較其級），雙下肢疼痛有所緩解。但治療效果較其他患者不理想。他患者不理想。原因分析：患者年齡較大原因分析：患者年齡較大 確診及開始治療時間晚（超過確診及開始治療時間晚（超過2周）周） 康復訓練開始較晚?？祻陀柧氶_始較晚。最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征CIDP 慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經病慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經病CIDP是一種慢性病程進展的、臨床表現(xiàn)與是一種慢性病程進展的、臨床表現(xiàn)與AIDP相似相似的免疫介導性周圍神經病。的免疫介導性周圍神經病。病理：周圍神經的供應血管周圍可見單核細胞病理：周圍神經的供應血管周圍可見單核細胞浸潤，神經纖維水腫，有浸潤，神經纖維水腫，有節(jié)段性

23、髓鞘脫失節(jié)段性髓鞘脫失和和髓髓鞘重新形成鞘重新形成。慢性病者可見神經膜和髓鞘增厚，。慢性病者可見神經膜和髓鞘增厚，部分軸索變性。部分軸索變性。最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征臨床特點：臨床特點：CIDP常無感染史，起病緩慢，逐漸進展。常無感染史，起病緩慢，逐漸進展。主要表現(xiàn)為進行性四肢無力，步行困難，舉臂、主要表現(xiàn)為進行性四肢無力，步行困難，舉臂、上樓困難上樓困難一般不累及延髓肌，也極少出現(xiàn)呼吸困難一般不累及延髓肌，也極少出現(xiàn)呼吸困難查體見四肢肌力減退，肌肉萎縮，肌張力降低，查體見四肢肌力減退，肌肉萎縮，肌張力降低，腱反射減退，四肢末梢性感覺障礙，腱反射減退，四肢末梢性感覺障礙，腓腸肌常明

24、顯壓痛腓腸肌常明顯壓痛克氏征常可陽性克氏征?？申栃宰钚录m巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征診斷標準診斷標準1.臨床表現(xiàn)：運動和（或）感覺障礙累及臨床表現(xiàn)：運動和（或）感覺障礙累及1個肢體以上個肢體以上2.病程：至少持續(xù)病程：至少持續(xù)2個月個月3.反射：減弱或消失反射：減弱或消失4.電生理：電生理：4條具備條具備3條者：條者： 2根或更多根運動神經傳導速度減慢根或更多根運動神經傳導速度減慢 1根或更多根運動神經根或更多根運動神經有部分性傳導阻滯有部分性傳導阻滯 2根或更多根神經根或更多根神經遠端潛伏期延長，遠端潛伏期延長， 2根或更多根運動神經根或更多根運動神經F波消失或潛伏期延長波消失或潛伏期延長

25、5.腦脊液：腦脊液：C數(shù)數(shù)10/mm3，血，血VDRL陰性，蛋白升高（支陰性，蛋白升高（支持診斷）持診斷）注注VDRL:血清性病試驗血清性病試驗6.病理有脫髓鞘與髓鞘再生現(xiàn)象病理有脫髓鞘與髓鞘再生現(xiàn)象最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征治療治療CIDP患者進行患者進行免疫治療免疫治療可使多數(shù)患者病情緩解可使多數(shù)患者病情緩解或得到控制。或得到控制。免疫治療包括皮質類固醇、靜脈免疫球蛋白免疫治療包括皮質類固醇、靜脈免疫球蛋白（IVIG）、血漿置換和免疫抑制劑。）、血漿置換和免疫抑制劑。免疫治療的能終止自身免疫反應和炎性脫髓鞘，免疫治療的能終止自身免疫反應和炎性脫髓鞘，防止繼發(fā)性軸突變性。防止繼發(fā)性軸突變性。治療有效的患者必須堅持治療，直到病情得到治療有效的患者必須堅持治療，直到病情得到最大程度的改善或穩(wěn)定，此后進行維持治療，最大程度的改善或穩(wěn)定，此后進行維持治療，預防復發(fā)和進展。預防復發(fā)和進展。最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征激素激素為為CIDP首選治療藥物。首選治療藥物。甲潑尼龍甲潑尼龍5001000mg/d，靜脈滴注，連續(xù)，靜脈滴注，連續(xù)35 d，然，然后逐漸減量或直接改口服潑尼松后逐漸減量或直接改口服潑尼松1 mg/kg/d，清晨頓服，清晨頓服，維持維持1