顱內(nèi)海綿狀血管瘤ppt課件

1、顱內(nèi)海綿狀血管瘤2014-09-03放射科.鄭小龍1;.2顱內(nèi)海綿狀血管瘤一般概述海 綿 狀血 管 瘤 ( I C A) 是血管 畸形 的一 種 ， 可發(fā) 生于 中樞 神經(jīng) 系統(tǒng) ，最多 見于 大腦半 球 。顱 內(nèi)海綿 狀血 管瘤 占所 有腦 血管畸形 的 5% 16%， 分 為 腦 內(nèi) 型 和 腦 外 型 。顱 內(nèi)海綿 狀血 管瘤是一種不完全外顯常染色體顯性遺傳病，基因位于第7對染色體上，與性別無關(guān)。3臨床與病理海綿狀血管瘤在病理上由擴(kuò)張、襯有內(nèi)皮的竇樣間隙構(gòu)成，竇樣間隙排列緊密，無正常腦組織間隔，病變呈圓形或分葉狀，幾乎全部由瘤內(nèi)出血。海綿狀血管瘤約80%發(fā)生于幕上，最常見于額葉、顳葉深部

2、髓質(zhì)區(qū)、皮髓交接區(qū)和基底節(jié)區(qū)，也可發(fā)生于小腦、腦干和脊髓。常見癥狀為癲癇、頭痛和局灶性神經(jīng)功能障礙。4簡要?dú)w納單發(fā)(75%)多發(fā)(25%)幕上(顳葉最多)幕下薄壁海綿狀血竇，其間無腦組織無供血?jiǎng)用}和引流靜脈鈣化、出血、含鐵血黃素沉積、膠質(zhì)增生常缺乏腦水腫5顱內(nèi)海綿狀血管瘤CTCT表現(xiàn)顱內(nèi)海綿狀血管瘤型（腦內(nèi)）型（腦外）6型（腦內(nèi)型）邊界清楚的圓形或類圓形等至稍高密度影，可合并斑點(diǎn)狀鈣化，無占位效應(yīng)，周圍一般無水腫，較大的病灶可有輕度水腫。海綿狀血管瘤急性出血可表現(xiàn)較均勻的高密度影，灶周有輕度水腫。注射造影劑后，7094的病變可有無強(qiáng)化、輕度到中度增強(qiáng)，強(qiáng)化程度與病灶內(nèi)血栓形成和鈣化有關(guān)，典型表

3、現(xiàn)為不均勻的斑點(diǎn)狀增強(qiáng)。伴有囊性部分的病變，可見環(huán)形增強(qiáng)。7型（腦外）型 即顱 內(nèi)腦 外 型 ， 也 叫顱 內(nèi)硬 腦 膜 型 海 綿狀血 管瘤 ， 以中顱窩 最 多見 ， 包 括 鞍 旁 、 蝶 骨 小 翼 和 海綿竇 等 ， 也 可位 于 小 腦幕 、 大腦 凸面 的硬 腦 膜 、 橋 小腦角 區(qū) 和頸 靜 脈孔 區(qū)等 ， 但 非 常 罕見 。與 I型 的不 同是 很少 合并 出血 及鈣化 等繼 發(fā)改 變 ，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化。8顱內(nèi)海綿狀血管瘤表現(xiàn)顱內(nèi)海綿狀血管瘤型（腦內(nèi)）型（腦外）9型（腦內(nèi)型）I 型海綿 狀血 管 瘤 因其 繼 發(fā) 出血 的 時(shí) 期 不 同 、 血栓及 鈣 化 等 呈 現(xiàn) 出

4、 不 同 的 MR I 表 現(xiàn) 。Z a b r a ms k i e t等 一 根據(jù) MR I 將 海綿 狀血 管瘤 分為 4 型 。1011海綿狀血管瘤為紅色圓形或分葉狀血管團(tuán)，形似草莓或桑葚，切面如海綿狀12牛眼征牛眼征海綿狀血管瘤常見的一種海綿狀血管瘤常見的一種MRI影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)13爆米花征、桑葚征顱腦海綿狀血管瘤14在MRI T2WI或磁敏感成像序列上，腦實(shí)質(zhì)內(nèi)病灶周邊出現(xiàn)的低腦實(shí)質(zhì)內(nèi)病灶周邊出現(xiàn)的低信號環(huán)，謂之鐵環(huán)征，信號環(huán)，謂之鐵環(huán)征，該低信號環(huán)隨著時(shí)間的增加而逐漸增寬。是腦實(shí)質(zhì)內(nèi)海綿狀血管瘤的MRI表現(xiàn)，病灶周邊低信號環(huán)為反復(fù)多次少量慢性出血病灶周圍出現(xiàn)含鐵血黃素沉積所致。

5、鐵環(huán)征顱腦海綿狀血管瘤1516171819型（腦外）中顱窩 最 多見 ， 包 括 鞍 旁 、 蝶 骨 小 翼 和 海綿竇。主 要 為 圓 形 或 啞 鈴 型 長T1WI 長T2WI信 號 ， 信 號 均 勻 ， 腫 瘤 境 界 清 晰 ， 增 強(qiáng)掃描 明顯 均 一 強(qiáng) 化 ， 無 血 管 流 空 和 鈣 化 。20型（腦外）型（腦外）型型21型紫 紅 色 或 紫色 ， 與腦 組 織 無 粘 連 ， 腫 瘤可見 明顯搏 動(dòng) ， 質(zhì)軟 ， 張力 高 ； 顯 微 鏡 下 腫 瘤 由 大量 擴(kuò)張 的薄壁 血管構(gòu) 成 ， 管 腔 內(nèi)充滿 血 液 ， 無 血 栓 及 鈣 化 ，血管之 間缺 乏腫 瘤 間質(zhì)

6、成 份 ， 極 易 大量 出血 ， 手術(shù)切 除困難 。22型缺乏 腫瘤 間 質(zhì)成份 ， 信號 均 勻 ，T1WI低 信號 ， T2WI高 信號 ， 增 強(qiáng) 掃 描 病 灶 明顯 均 質(zhì) 強(qiáng) 化 。23b b型腫 瘤 無 明顯 搏 動(dòng) ， 顯 微 鏡 下 腫 瘤 亦 由大量 血管 構(gòu)成 ， 但 血 管 壁 厚 ， 腫 瘤 間 質(zhì)成 份 較 多 ， 內(nèi)有較 多 的 彈 力 纖 維 ， 手 術(shù) 能 全 切 且 預(yù) 后 相 對 較 好 。24 b型海 綿狀 血 管 瘤 內(nèi) 含 較 多 問 質(zhì)成 份 ， 呈 長 T1 長T2信 號 ， 但T2WI信 號 不 均 質(zhì) ， 內(nèi)有 條狀 低 信號 ， 增 強(qiáng)

7、掃描 明顯強(qiáng)化 的腫瘤 內(nèi)可 見斑 點(diǎn)狀 或條 狀低 信號 。25鑒別診斷動(dòng)靜脈畸形發(fā)育性靜脈異常毛細(xì)血管擴(kuò)張癥26動(dòng)靜脈畸形（動(dòng)靜脈畸形（AVMAVM） 1、部位：多位于幕上，腦表面；2、畸形血管團(tuán)：T1及T2均為點(diǎn)、條狀紆曲的流空信號，呈葡萄狀或蜂窩狀；3、增強(qiáng)掃描：畸形血管可部分強(qiáng)化呈高信號；4、MRA可顯示供血?jiǎng)用}（單支或多支）及引流靜脈：粗大的靜脈血管引流至靜脈竇；272829發(fā)育性靜脈異常又稱靜脈瘤多位于腦深部白質(zhì)、腦室前后角附近或小腦一般較小的靜脈瘤在MRI上僅顯示引流靜脈增強(qiáng)掃描一般均有顯著強(qiáng)化，且可見髓質(zhì)靜脈和引流靜脈一般無占位效應(yīng)和病灶周圍的水腫3031海蛇頭征腦靜脈畸形（

8、腦發(fā)育性靜脈異常）32擴(kuò)張的髓質(zhì)靜脈匯入中心導(dǎo)出靜脈呈水母頭狀擴(kuò)張的髓質(zhì)靜脈匯入中心導(dǎo)出靜脈呈水母頭狀水母圖片水母頭征腦靜脈畸形（腦發(fā)育性靜脈異常）33毛細(xì)血管擴(kuò)張癥病變可見于腦和脊髓的任何部位，以腦橋、小腦最為常見，也可位于其他，病灶多發(fā)為其特點(diǎn)常規(guī)自旋回波序列T1加權(quán)像和T2加權(quán)像無異常表現(xiàn)在梯度回波序列T2加權(quán)像上，病灶呈明顯低信號34影響海綿狀血管瘤自然病程的因素出血：海綿狀血管瘤可以長時(shí)間保持靜息狀態(tài)，也可因反復(fù)出血使神經(jīng)功能障礙進(jìn)行性加重。出血危害性取決于年齡、性別和以往有否出血史等因素。癲癇 常是難治性癲癇。部位 幕下者預(yù)后較幕上差。年齡 兒童海綿狀血管瘤易出血或癲癇。妊娠易促使海綿狀血管瘤出血或增大。35治療一種良性疾病。在作出治療決策前應(yīng)仔細(xì)權(quán)衡治療措施的利弊與自然病程潛在的危險(xiǎn)，然后做出決定。伽瑪?shù)吨委熀＞d狀血管瘤主要適應(yīng)證是： 有出血或癲癇病史； 有占位效應(yīng)引起的神經(jīng)功能缺失； 病灶部位不宜進(jìn)行切除手術(shù)； 病人拒