門靜脈海綿樣變性28494

1、門靜脈海綿樣變性治療進(jìn)展門靜脈海綿樣變性治療進(jìn)展 報告：崔曉海 導(dǎo)師：呂 毅1一、分型二、病因三、表現(xiàn)四、診斷五、治療六、結(jié)論2門靜脈海綿樣變性：門靜脈海綿樣變性：l 門靜脈海綿樣變性( ct pv) 是指門靜脈主干和( 或) 它的分支完全或部分阻塞后, 其周圍形成大量側(cè)支或阻塞后的再通, 是機(jī)體為保證肝臟血流量和肝功能正常的一種代償性病變, 可引起肝外型門靜脈高壓癥, 約占門靜脈高壓的3. 5%。l 由于這些血管在大體標(biāo)本側(cè)面呈海綿狀血管瘤樣改變，故被稱為“門靜脈海綿樣變性”。3一、門靜脈海綿樣變性分型一、門靜脈海綿樣變性分型型：門靜脈海綿樣變性，無癥狀，無脾臟增大型：海綿樣變性局限于門靜脈

2、，伴有banti綜合癥型：波及大部分腸系膜上靜脈及部分脾靜脈型：波及整個門脈系統(tǒng)4二、病因二、病因門脈高壓肝前型：門靜脈海綿樣變性肝內(nèi)型（最常見）肝后型：可見于肝靜脈栓塞、布加氏綜合癥竇前：血吸蟲病肝竇竇后肝炎后肝硬化5門靜脈海綿樣變性病因門靜脈海綿樣變性病因l一、原發(fā)性 是非肝病因素所致，主要是由于門靜脈系統(tǒng)先天性發(fā)育異?；驄雰撼錾箝T靜脈閉鎖過程延長，導(dǎo)致門靜脈管腔狹窄或閉鎖。型： 肝外竇前型型：肝內(nèi)外竇前型型： 肝內(nèi)竇前型周圍側(cè)支循環(huán)建立6二、繼發(fā)性l門靜脈栓塞，54%。包括癌栓：約占57，是門靜脈栓塞最常見原因，多來自肝、胰、胃ca及肝臟轉(zhuǎn)移ca。 感染(敗血癥性血栓)：多由胰腺炎及消

3、化道感染所致門靜脈炎創(chuàng)傷、手術(shù)并發(fā)癥。l各種原因引起的血液高凝狀態(tài)及血液粘滯。如紅細(xì)胞增多癥；c蛋白缺乏；過多使用 因子；口服避孕藥。l其他。如肝門周圍纖維組織炎；臍、腸系膜和肝靜脈之間靜脈叢異常增生等。7三、臨床表現(xiàn)三、臨床表現(xiàn)l反復(fù)的上消化道出血l伴有脾大、脾功能亢進(jìn),l由于此類患者的肝功能一般較好, 很少出現(xiàn)腹水、黃疸以及肝性腦病8四、診斷四、診斷l(xiāng)1、超聲：特別是彩色超聲檢查, 是診斷此病的主要方法之一, 可觀察到門靜脈的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)改變, 同時還能測定血管的直徑以及血流量的大小和方向。l2、血管造影：dsa間接門靜脈造影直觀準(zhǔn)確，可從顯示過程了解病變特點及血流走向及分布情況。ctpv在血

4、管造影上表現(xiàn)為與門靜脈主干平行的迂曲、擴(kuò)張呈蛇型的靜脈網(wǎng)。9l3、mri：是一種無創(chuàng)性檢查，由于其良好的組織對比度，能夠清楚顯示門靜脈栓子和側(cè)枝靜脈，還能在血管造影和超聲檢查失敗時明確ctpv的診斷。在鑒別門靜脈阻塞性和肝硬變性門脈高壓方面亦優(yōu)于超聲和ct。10l4、ct：可確定門靜脈栓塞，發(fā)現(xiàn)側(cè)枝靜脈，門靜脈走行區(qū)交織呈網(wǎng)竇隙樣軟組織結(jié)構(gòu)在門靜脈區(qū)明顯強(qiáng)化，且見正常的門靜脈結(jié)構(gòu)消失。11五、治療五、治療 臨床目前尚無有效的治療方法，治療的目的是降低門脈壓力。當(dāng)內(nèi)科治療無效時，采取外科手術(shù)治療。內(nèi)科治療內(nèi)鏡下硬化劑治療（evs）內(nèi)鏡下曲張靜脈套扎術(shù)（evl）外科治療斷流脾切+斷流分流斷流+分流

5、肝移植12內(nèi)科治療內(nèi)科治療1、內(nèi)鏡下硬化劑治療（evs） 硬化劑治療法用于食管靜脈曲張, 是通過硬化劑（5%魚肝油酸鈉）使得曲張的血管梗塞, 達(dá)到止血的目的，但治愈率低（文獻(xiàn)報道12%-28%），并發(fā)癥較多，且術(shù)后曲張靜脈易復(fù)發(fā)。并發(fā)癥：吞咽困難、胸骨后疼痛、發(fā)熱、食管潰瘍、食管狹窄、胸腔積液及門靜脈栓塞。13局限性: 1、硬化劑外漏造成局部組織壞死, 形成食管狹窄, 嚴(yán)重時可穿孔形成瘺 2、硬化劑可造成其他臟器靜脈( 包括脾靜脈、腸系膜上靜脈、腸系膜下靜脈等) 的血栓形成 , 使患者喪失分流手術(shù)的條件 3、硬化劑治療僅對食管靜脈曲張有效, 而對胃底靜脈曲張及胃黏膜病變無效14內(nèi)科治療內(nèi)科治療

6、l2、內(nèi)鏡下曲張靜脈套扎術(shù)（evl） evl是一種以彈性橡皮環(huán)結(jié)扎原理為基礎(chǔ)的一種止血及預(yù)防出血的一種方法。在治療肝硬化食管曲張靜脈破裂出血方面的到廣泛認(rèn)可。有報道指出其在對肝硬化門脈高壓癥食管曲張靜脈破裂出血的治療中，急診套扎302例，止血率達(dá)92.7%，連續(xù)多次套扎可使曲張靜脈閉塞率達(dá)91%。另有報道指出在治療門靜脈海綿樣變性食管曲張靜脈出血中，經(jīng)過多次套扎術(shù)，曲張靜脈消失率86.7%?？墒够颊甙踩冗^危險期，為后期治療爭取寶貴時間。15外科治療外科治療l1、斷流術(shù)（pad） 目前使用較多的有： 賁門周圍血管離斷術(shù)（hassab手術(shù)）； 賁門周圍血管離斷加食管下端或胃底血管阻斷術(shù)，又稱聯(lián)合

7、斷流術(shù)（sugiura手術(shù)）； 食管下端胃底切除術(shù)； 食管下端吻合器橫斷術(shù)。 16優(yōu)點：手術(shù)目的性強(qiáng)， 止血作用迅速, 近期止血率高, 同時可保證肝臟血供， 損傷小，在食管外尚未形成側(cè)支循環(huán)前， 以門奇靜脈斷流術(shù)控制出血較好。缺點: 斷流后的門靜脈仍處于高壓狀態(tài)，再出血難以避免， 再出血發(fā)病率高，據(jù)文獻(xiàn)報道再出血發(fā)生率為6. 2% 13. 3% ； 可引起致命的脾切除術(shù)后敗血癥。 另有資料顯示， 斷流術(shù)的再出血發(fā)生率為6.9%20% ，其中單純脾切除術(shù)的再出血發(fā)生率為14. 3% ，生存率為85.7% ，而分流術(shù)的再出血發(fā)生率和5 年生存率分別為12. 5% 和100% 。故目前斷流術(shù)很少作為

8、首選術(shù)式。17外科治療外科治療二、脾切+斷流 優(yōu)點：脾切除加門奇靜脈斷流術(shù)可迅速控制上消化道出血、解除脾功能亢進(jìn)。在年齡小、出血迅猛、有明顯脾功能亢進(jìn)者中可首先考慮采用 。缺點：再出血率高，由于門靜脈主干已經(jīng)阻塞，而肝功能又不受影響，脾切除加門奇靜脈斷流術(shù)將會使門靜脈壓力進(jìn)一步升高，雖對急性出血患者即時止血有益，久之必會有新的側(cè)支循環(huán)建立 ，再次出血不可避免。18外科治療外科治療三、分流 1、在患者年齡太小、發(fā)病早期血管擴(kuò)張尚不顯著、存在廣泛門靜脈系統(tǒng)病變( 型) 等情況下，不宜選用分流術(shù)。分流術(shù)雖可以減少門靜脈的向肝血流，但對于兒童和青年患者，分流的口徑很難選擇，若吻合口大，可造成向肝血流減

9、少，術(shù)后肝功能進(jìn)一步惡化；若吻合口小，不一定適應(yīng)生長發(fā)育的需要。首選脾-腔分流術(shù)。 2、各種門體靜脈分流術(shù)可顯著降低門靜脈壓力、控制出血，且再出血率相對較低，在成人ctpv 中應(yīng)用較為廣泛。分流手術(shù)的術(shù)式主要是選擇性分流手術(shù)。 19應(yīng)用于ctpv分流術(shù)： 1、脾靜脈-腎靜脈分流（warren術(shù)式） ：既能降低內(nèi)臟靜脈壓力, 又不破壞向肝性側(cè)支靜脈, 再出血及肝性腦病發(fā)生率均低, 是一較理想術(shù)式。 2、腸系膜上靜脈-腎靜脈分流（rex術(shù)式）：是一種改善門靜脈壓力升高引起的一系列癥狀的有效方法, 它恢復(fù)正常的門靜脈血流入肝以降低門靜脈壓力。 3、脾肺固定術(shù)：適用于年齡小、出血迅猛, 但脾功能亢進(jìn)不

10、甚明顯者，止血效果滿意；但無明顯降低再出血的發(fā)生率，發(fā)生率亦偏高。20術(shù)式選擇： 1、一般認(rèn)為對需要手術(shù)的患者, 應(yīng)以warren 術(shù)式作為首選 2、已經(jīng)做過脾切除者，可行較徹底的斷流手術(shù)； 3、采取硬化劑治療者，宜結(jié)合斷流手術(shù)； 4、對于經(jīng)過硬化劑治療，門靜脈系統(tǒng)廣泛血栓形成，不能行常規(guī)分流術(shù)者以及warren 術(shù)式失敗者，可改為脾肺固定術(shù)。21外科治療外科治療四、分流+斷流 斷流術(shù)采取賁門周圍血管離斷術(shù)，分流術(shù)采用腸-腔側(cè)側(cè)分流術(shù)或脾-腔分流術(shù)等 。因賁門周圍血管離斷術(shù)后門靜脈壓仍較高，術(shù)后仍有可能重新形成門體間的側(cè)支循環(huán)，因此，附加周圍型的門體分流術(shù)，適當(dāng)降低部分門靜脈壓力，但又維持門靜

11、脈的血供，可以抵消賁門周圍血管離斷術(shù)的不利之處。 聯(lián)合手術(shù)結(jié)合了斷流術(shù)止血明確和分流術(shù)有效降低門靜脈壓力的優(yōu)點, 應(yīng)該是治療ctpv 的首選術(shù)式。 22外科治療外科治療五、肝移植 1、門腔靜脈半轉(zhuǎn)位式肝移植：受體肝下下腔靜脈和供肝門靜脈的端-端或側(cè)-端吻合，供肝肝下下腔靜脈結(jié)扎。該術(shù)式能夠滿足移植肝門靜脈的血流灌注，但最突出的問題是術(shù)后依然存在頑固的門靜脈高壓以及引發(fā)的嚴(yán)重的腹水、下肢水腫及腎功能損傷等新的并發(fā)癥，甚至出現(xiàn)上消化道出血和門靜脈血栓形成等。在國內(nèi)外文獻(xiàn)報道的門腔靜脈半轉(zhuǎn)位術(shù)的56例患者中，19例曾發(fā)生上消化道出血，9例出現(xiàn)門靜脈血栓形成。 2、改良門腔靜脈半轉(zhuǎn)位式肝移植：即在盡可能門靜脈取栓、部分恢復(fù)門靜脈血流的前提下行門靜脈吻合+輔助性門腔靜脈搭橋術(shù)，且有成功病例報道。23六、結(jié)論六、結(jié)論 （一）、手術(shù)最好是采用脾切除加之?dāng)嗔? 分流。除脾切除+ 賁門周圍血管離斷外，分流手術(shù)則應(yīng)根據(jù)醫(yī)院和患者的具體情況