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文檔簡(jiǎn)介

1、胡桃夾綜合征胡桃夾綜合征1972年Deschepper首先報(bào)道,由此引起對(duì)左腎出血的重視。它是左腎靜脈受壓,伴發(fā)血尿或直立性蛋白尿、腹痛和精索靜脈曲張的一種疾病。1980年Buchi和1986年Wolfish分別報(bào)道超聲對(duì)此病檢測(cè)。胡桃夾綜合征 胡桃夾綜合征 又稱左腎靜脈壓迫綜合征或胡桃夾現(xiàn)象(NCP),是由于先天或后天形體變化等原因,左腎靜脈(LRV)匯入下腔靜脈(IVC)的行程中,因走行于腹主動(dòng)脈(AO)和腸系膜上動(dòng)脈(SMA)之間形成的夾角內(nèi)受到擠壓而引起血流變化和相應(yīng)的臨床癥狀。 胡桃夾綜合征 解剖學(xué)上 ,AO與SMA之間構(gòu)成 4560夾角 ,LRV通過(guò)此夾角進(jìn)入IVC。青少年時(shí)期身高

2、過(guò)速增長(zhǎng),椎體過(guò)度伸展,體形急劇變化等情況下,LRV在夾角間受擠壓 ,回流受阻致LRV擴(kuò)張,其內(nèi)壓力增高。LRV及其引流的生殖靜脈均呈瘀血狀態(tài)。瘀血的靜脈系統(tǒng)與尿收集系統(tǒng)之間發(fā)生異常交通或因腎盞穹部靜脈竇壁破裂而引起非腎小球性血尿。胡桃夾綜合征 NCP引起直立性蛋白尿的機(jī)制可能是直立位時(shí)內(nèi)臟下垂 ,使AO與SMA間夾角變小 ,尤其在脊柱前突位時(shí) ,加重LRV受壓而引起。胡桃夾綜合征IVC位于AO的右側(cè),兩者并列于后腹壁。RK位置接近IVC,LK接近AO,RRV直接注入IVC,其行程短而直(約1.6cm),而LRV則需要穿行于AO與SMA所形成的夾角內(nèi),跨越AO前方才注入IVC,因而LRV(約5

3、.4cm)較右側(cè)長(zhǎng)。十二指腸的第三部與LRV大致在同一水平上穿過(guò)此夾角,左生殖腺靜脈和左輸尿管周圍靜脈是LRV的兩個(gè)主要屬支. LRV3rd.partduodenumAOSMASmall gut胡桃夾綜合征 好發(fā)于青春期至40歲左右,男性多見。 兒童發(fā)病分布在47歲,多發(fā)年齡見于1316歲。 運(yùn)動(dòng)或感冒等常成為誘因,NCP的主要癥狀是無(wú)癥狀性直立性血尿或和蛋白尿,或發(fā)作性或持續(xù)性肉眼或鏡下血尿;其中無(wú)癥狀肉眼血尿更為常見。 血尿多在傍晚或運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)。胡桃夾綜合征 血尿?yàn)閱蝹?cè)性(左側(cè)),LRV受壓致腎靜脈高壓,LRV擴(kuò)張所引流的輸尿管周圍靜脈與生殖靜脈淤血、與腎集合系統(tǒng)發(fā)生異常交通,或部分靜脈壁

4、變薄破裂,引起非腎小球性血尿,還會(huì)發(fā)生睪丸靜脈和卵巢靜脈淤血而出現(xiàn)肋腹痛,并于立位或行走時(shí)加重。另外男性還能發(fā)生精索靜脈曲張。此外還有蛋白尿,不規(guī)則月經(jīng)出血,高血壓等。偶發(fā)十二指腸梗阻。胡桃夾綜合征胡桃夾綜合征 超聲檢查: 是NCP的首選方法,可以顯示AO、SMA及LRV的解剖情況,顯示LRV寬度的變化及狹窄后血流速度的改變。 腎動(dòng)脈造影: 確定LRV受壓的“金標(biāo)準(zhǔn)”,可以直接觀察LRV受壓與擴(kuò)張,并可測(cè)量IVC與LRV壓差。 MSCTA(多層螺旋CT血管造影): 可清楚地顯示后NCP(LRVLRV位于位于AOAO后受壓后受壓)的LRV形態(tài)及立體走向,利用重建功能測(cè)量截面積能準(zhǔn)確、直觀地評(píng)估L

5、RV擴(kuò)張及變窄的程度,對(duì)臨床診斷、治療具有重要的應(yīng)用價(jià)值。胡桃夾綜合征 MRI為無(wú)創(chuàng)性檢查,其圖像可以與介入性血管造影媲美。但由于MRI的空間分辨率較低,對(duì)于LRV受壓部分顯示有時(shí)不夠理想,而且檢查費(fèi)用相對(duì)昂貴,所以在臨床工作中很少選擇。胡桃夾綜合征 超聲對(duì)胡桃夾綜合征的診斷有著明顯的優(yōu)勢(shì),超聲檢查時(shí)可清晰顯示AO、SMA及LRV的解剖情況,在不同橫斷面均可找到LRV擴(kuò)張近段的最大內(nèi)徑,測(cè)值準(zhǔn)確,同時(shí)可觀察并測(cè)量AO與SMA夾角變化。彩超血流速度提供更準(zhǔn)確的血流動(dòng)力學(xué)變化,有助于此病診斷。超聲檢查還能除外先天性畸形、外傷、腫瘤、結(jié)石、感染性疾病及血管異常等造成的血尿。 胡桃夾綜合征胡桃夾綜合征

6、胡桃夾綜合征 在常規(guī)腹部血管檢查條件下,左腎靜脈在AMP位置受壓而血流明顯變細(xì),其遠(yuǎn)側(cè)血流速度增高使彩色血流信號(hào)亮度增強(qiáng),并出現(xiàn)五彩樣血流。在擴(kuò)張的左腎靜脈血流信號(hào)較右腎靜脈暗,呈暗紅色,這與血流速度減慢有關(guān)。盡管彩色多普勒能有效顯示腎靜脈各段血流,但是為了避免彩色血流信號(hào)的偽像,不能以彩色血流寬度作為左腎靜脈前后徑測(cè)值。胡桃夾綜合征胡桃夾綜合征胡桃夾綜合征胡桃夾綜合征 脊柱后伸位:可以把枕頭放在患者的腰部,使腰部抬高。 當(dāng)仰臥位LRV狹窄前擴(kuò)張部位近端內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬2倍以上,脊柱后伸位15-20分鐘后,其擴(kuò)張部位內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬3-4倍以上,即可診斷。 亦可采用綜合指標(biāo),即有以上表

7、現(xiàn)以外,再加上脊柱后伸位1520分鐘后,LRV擴(kuò)張近端血流速度0.09m/s,AO與SMA夾角在9以內(nèi)為參考值。 胡桃夾綜合征 對(duì)不明原因非腎小球性血尿在排除結(jié)石、感染、外傷、腫瘤等原因外,可考慮到NCP存在。但超聲檢查不易發(fā)現(xiàn)側(cè)支循環(huán),同時(shí)健康兒童亦可顯示一定程度的左腎靜脈受壓,采用直立1520min后觀察,左腎靜脈擴(kuò)張3倍以上時(shí)才可以確立診斷。胡桃夾綜合征 NCP應(yīng)與繼發(fā)性腎靜脈曲張區(qū)別。后者是由于下腔靜脈回流受阻而致腎靜脈全程擴(kuò)張;而前者下腔靜脈回流正常,顯示腎靜脈受擠壓的狹窄段及其遠(yuǎn)端擴(kuò)張,可以鑒別。臨床尚需通過(guò)實(shí)驗(yàn)室檢查與其他腎小球性和非腎小球性血尿鑒別。胡桃夾綜合征 立臥位尿液檢查

8、:平臥位尿蛋白陰性;標(biāo)準(zhǔn)立位后尿蛋白+,24小時(shí)尿蛋白定量小于0.5g;超過(guò)1g者應(yīng)除外胡桃夾綜合征。 平臥位血尿陰性;標(biāo)準(zhǔn)立位后有肉眼血尿或鏡下血尿;并且應(yīng)該是非腎小球性血尿,尿紅細(xì)胞形態(tài)90%以上正常。 動(dòng)物實(shí)驗(yàn):腎靜脈壓達(dá)動(dòng)物實(shí)驗(yàn):腎靜脈壓達(dá)30mmHg30mmHg以上,持續(xù)以上,持續(xù)5min5min后可出現(xiàn)肉后可出現(xiàn)肉眼血尿眼血尿 胡桃夾綜合征在相應(yīng)平面上顯示AO、SMA、LRV的解剖關(guān)系 。增強(qiáng)胡桃夾綜合征NCP合并左側(cè)精索內(nèi)靜脈曲張胡桃夾綜合征胡桃夾綜合征腎靜脈造影、動(dòng)脈DSA:可直接觀察LRV受壓和擴(kuò)張.可直接測(cè)定LRV和IVC內(nèi)壓力,一般二者壓差大于5cmH2O有診斷意義 胡桃

9、夾綜合征膀胱鏡內(nèi)科疾病外科疾病檢查膀胱鏡檢查為左上段尿路出血排除內(nèi)科血尿原因:尿紅細(xì)胞位相正常.排除其他外科血尿原因:結(jié)石,腫瘤等US、CT、等顯示LRV受壓.DSA顯示側(cè)支循環(huán)出現(xiàn)胡桃夾綜合征保守治療手術(shù)治療介入治療胡桃夾綜合征 適用于大部分兒童患者。保守治療鏡下血尿,短時(shí)間段肉眼血尿,只需隨診.腸系膜上動(dòng)脈起始部脂肪、結(jié)締組織增加,有效側(cè)枝循環(huán)建立,可使壓迫減輕,血尿消失。 措施:絕對(duì)臥床,抗炎,止血,出血量較大時(shí)可以給予持續(xù)膀胱沖洗,沖洗的速度根據(jù)出血量而決定。胡桃夾綜合征 治療目的:解除左腎靜脈壓迫。 適應(yīng)癥:反復(fù)、嚴(yán)重、持續(xù)血尿,引起貧血,有腎功能損害,經(jīng)保守、內(nèi)科治療2年以上不緩解

10、。 手術(shù)方法:腸系膜上動(dòng)脈切斷再吻合術(shù);左腎靜脈-下腔靜脈分流術(shù)。胡桃夾綜合征 左腎靜脈支架置入術(shù),但該治療有支架脫落或變形、再次狹窄、血栓形成等并發(fā)癥,當(dāng)左腎靜脈嚴(yán)重狹窄時(shí)難于插入導(dǎo)管和球囊,而且需要較長(zhǎng)時(shí)間的抗凝治療,價(jià)格昂貴,故目前限于個(gè)例報(bào)道。胡桃夾綜合征 本病的臨床表現(xiàn)缺乏特異性, 近年發(fā)現(xiàn)已確診為腎小球疾病的患者,可同時(shí)伴有胡桃夾現(xiàn)象。 超聲檢查受檢查前準(zhǔn)備、體位、周圍血管搏動(dòng)、呼吸、探頭壓力等因素影響, 須反復(fù)多次的觀察檢測(cè)更為可靠。CT平掃加增強(qiáng)在診斷胡桃夾綜合征方面具有明顯的優(yōu)越性,對(duì)懷疑患者可作為臨床篩選的一種簡(jiǎn)易方法,但費(fèi)用較昂貴。 胡桃夾綜合征 該病多為年青人, 處在青春發(fā)育期, 家屬較為著急, 常出現(xiàn)病急亂投醫(yī)現(xiàn)象, 醫(yī)生無(wú)法根據(jù)療效來(lái)重新分析病情, 及時(shí)更正診斷和治療 。 更為重要的是, 胡桃夾綜合征是近年剛提出來(lái)的, 由于臨床醫(yī)生重視不夠, 認(rèn)識(shí)模糊, 尤其是基層醫(yī)院醫(yī)學(xué)知識(shí)的局限性, 使得本病有一定的誤診率。 所以排除了其他內(nèi)外科疾病后,應(yīng)考慮到有胡桃夾綜合癥的可能胡桃夾綜合征 凡臨床上 反復(fù)發(fā)

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