谷氨酸代謝ppt課件

1、12谷基酸代謝概況谷基酸代謝概況谷氨酸谷氨酸特殊途徑特殊途徑 - -酮酸酮酸糖及其代謝中間糖及其代謝中間產(chǎn)物產(chǎn)物鳥氨酸循鳥氨酸循環(huán)環(huán)NH4+肌酸胺肌酸胺嘌呤嘌呤CO2胺胺3谷氨酸谷氨酰胺（谷氨酰胺合成酶）谷氨酸-酮戊二酸（轉(zhuǎn)氨酶）谷氨酸-酮戊二酸+NH3（L-谷氨酸脫氫酶）參與尿素合成谷氨酸-氨基丁酸（ L-谷氨酸脫羧酶）谷氨酸合成蛋白質(zhì)谷氨酸經(jīng)糖異生途徑生成葡萄糖或糖原n 谷氨酸經(jīng)代謝可以生成的物質(zhì)4一、氨基酸代謝庫一、氨基酸代謝庫(metabolic pool)(metabolic pool)食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）與體內(nèi)組織蛋食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）與

2、體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸（內(nèi)源性氨基酸）混在一起，分布于體內(nèi)各處參白降解產(chǎn)生的氨基酸（內(nèi)源性氨基酸）混在一起，分布于體內(nèi)各處參與代謝，稱為氨基酸代謝庫。與代謝，稱為氨基酸代謝庫。 外源性氨基酸：從食物吸收而來的氨基酸外源性氨基酸：從食物吸收而來的氨基酸 內(nèi)源性氨基酸：組織蛋白質(zhì)降解而來的氨基酸內(nèi)源性氨基酸：組織蛋白質(zhì)降解而來的氨基酸5n氨基酸代謝概況：氨基酸代謝概況：合成合成分解分解嘌呤、嘧啶、肌酸嘌呤、嘧啶、肌酸等含氮等含氮 化合物化合物代謝轉(zhuǎn)變代謝轉(zhuǎn)變胺類胺類 + CO2脫羧基作用脫羧基作用脫 氨 基脫 氨 基作用作用消化吸收消化吸收其它含氮物質(zhì)其它含氮物質(zhì)非必需氨基酸非必需氨基酸NH

3、3CO2+H2O糖或脂類糖或脂類-酮酸酮酸谷氨酰胺谷氨酰胺尿素尿素食物蛋食物蛋白質(zhì)白質(zhì)組織組織蛋白蛋白質(zhì)質(zhì)血液血液氨基氨基酸酸組織氨組織氨基酸基酸氨氨基基酸酸代代謝謝庫庫6二、二、 氨基酸的脫氨基作用氨基酸的脫氨基作用定義定義指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)-酮酸的過程。酮酸的過程。 7（一）轉(zhuǎn)氨基作用（一）轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)(transamination)1. 1. 定義定義在轉(zhuǎn)氨酶在轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉的作用下，某一氨基酸去掉-氨基生成氨基生成相應(yīng)的相應(yīng)的-酮酸，而另一種酮酸，而另一種

4、-酮酸得到此氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過程。酮酸得到此氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過程。8 2. 2. 反應(yīng)式反應(yīng)式 大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴氨酸、蘇氨酸、脯氨酸、羥脯氨大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴氨酸、蘇氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外。酸除外。 反應(yīng)可逆，平衡常數(shù)接近反應(yīng)可逆，平衡常數(shù)接近1 1 通過此種方式并未產(chǎn)生游離的氨。通過此種方式并未產(chǎn)生游離的氨。9 氨基轉(zhuǎn)移作用，是體內(nèi)常氨基轉(zhuǎn)移作用，是體內(nèi)常見的反應(yīng)，通常以見的反應(yīng)，通常以-酮戊二酸酮戊二酸為氨基的接受體，形成新的氨為氨基的接受體，形成新的氨基酸，所以是體內(nèi)非必需氨基基酸，所以是體內(nèi)非必需氨基酸的來源酸的來源10谷丙轉(zhuǎn)氨酶谷丙轉(zhuǎn)

5、氨酶（GPT）谷草轉(zhuǎn)氨酶谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)114. 4. 轉(zhuǎn)氨基作用的機制轉(zhuǎn)氨基作用的機制 轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛(VitB6)(VitB6)氨基酸氨基酸 磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 - -酮酸酮酸 磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 谷氨酸谷氨酸 - -酮戊二酸酮戊二酸 轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶12（二）（二）L-L-谷氨酸氧化脫氨基作用谷氨酸氧化脫氨基作用 存在于肝、腦、腎等組織中存在于肝、腦、腎等組織中 GTPGTP、ATPATP為其抑制劑為其抑制劑 GDPGDP、ADPADP為其激活劑為其激活劑L-L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶( (不需氧脫氫酶）受能荷調(diào)不需氧脫氫酶）受能荷調(diào)節(jié)反應(yīng)節(jié)反應(yīng)：

6、L-L-谷氨酸谷氨酸NHNH3 3-酮戊二酸酮戊二酸NAD(P)NAD(P)+ +NAD(P)H+HNAD(P)H+H+ +H H2 2O ONH2CH(CH2)2COOHCOOHNH2CH(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHOC(CH2)2COOHCOOH+OC(CH2)2COOHCOOH+意義：此反應(yīng)使氨基酸氧化供能的速率受意義：此反應(yīng)使氨基酸氧化供能的速率受ATP/ADPATP/ADP、 GTP/GDP GTP/GDP 的反饋調(diào)節(jié)的反饋調(diào)節(jié)13氨基酸氨基酸 谷氨酸谷氨酸 -酮酸酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 H2O+NAD+轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨

7、酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶 此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。主要方式。 主要在肝、腎、腦等組織進行。主要在肝、腎、腦等組織進行。聯(lián)合脫氨基作用是體內(nèi)主要的脫氨基途徑聯(lián)合脫氨基作用是體內(nèi)主要的脫氨基途徑14（三）嘌呤核苷酸循環(huán)（肌肉組織）（三）嘌呤核苷酸循環(huán)（肌肉組織） 在骨骼肌和心肌中，由于谷氨酸脫氫酶的活性較低，而腺苷酸脫在骨骼肌和心肌中，由于谷氨酸脫氫酶的活性較低，而腺苷酸脫氨酶氨酶(adenylate deaminase)(adenylate deaminas

8、e)的活性較高，故采用此方式進行脫氨基。的活性較高，故采用此方式進行脫氨基。15蘋果酸蘋果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黃嘌呤次黃嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)氨氨酶酶 2腺苷酸腺苷酸脫氨酶脫氨酶H2ONH3延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(AMP)16 三三. .谷氨酰胺的運氨作用谷氨酰胺的運氨作用 反應(yīng)過程反應(yīng)過程谷氨酸谷氨酸 + NH+ NH3 3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPATPADP+PiADP+Pi谷

9、氨酰胺酶谷氨酰胺酶在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，從而進行解毒。從而進行解毒。氨中毒患者可以服用或輸入谷氨酸鹽以解毒氨中毒患者可以服用或輸入谷氨酸鹽以解毒17丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖酵解途徑糖酵解途徑肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循環(huán)尿素循環(huán)糖糖異異生生肝肝丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖循環(huán)葡葡萄萄糖糖18 四、尿素的生成四、尿素的生成（一）生成

10、部位（一）生成部位主要在肝細胞的線粒體及胞液中。主要在肝細胞的線粒體及胞液中。（二）生成過程（二）生成過程尿素生成的過程由尿素生成的過程由Hans Krebs Hans Krebs 和和Kurt Henseleit Kurt Henseleit 提出，稱為提出，稱為鳥氨酸循環(huán)鳥氨酸循環(huán)(orinithine cycle)(orinithine cycle)，又稱尿素循環(huán)，又稱尿素循環(huán)(urea cycle)(urea cycle)或或Krebs- HenseleitKrebs- Henseleit循環(huán)。循環(huán)。19鳥鳥氨氨酸酸循循環(huán)環(huán)2ADP+PiCO2 + NH3 + H2O氨基甲酰磷酸氨基甲

11、酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Pi鳥氨酸鳥氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸蘋果酸蘋果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP + PPi鳥氨酸鳥氨酸尿素尿素線粒體線粒體胞胞 液液20（三）反應(yīng)小結(jié)（三）反應(yīng)小結(jié) 原料：原料：2 2 分子氨，一個來自于游離氨，另一個來自天冬氨酸（間接來自分子氨，一個來自于游離氨，另一個來自天冬氨酸（間接來自氨基酸的轉(zhuǎn)氨基作用）。氨基酸的轉(zhuǎn)氨基作用）。 過程：先在線粒體中進行，再在胞液中進行。過程：先在線粒體中進行，再在胞液中進行。 耗能：耗能

12、：3 3 個個ATPATP，4 4 個高能磷酸鍵。個高能磷酸鍵。21五、谷氨酸的脫羧基作用五、谷氨酸的脫羧基作用 L- L-谷氨酸谷氨酸GABAGABACOCO2 2L- L- 谷氨酸脫羧酶谷氨酸脫羧酶 L- L- 谷氨酸脫羧酶在腦、腎中活性高，所以腦中谷氨酸脫羧酶在腦、腎中活性高，所以腦中GABAGABA含量高，是抑制性神含量高，是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神經(jīng)有抑制作用。經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神經(jīng)有抑制作用?？诡嵃B抗顛癇22六、谷氨酸參與核苷酸的代謝六、谷氨酸參與核苷酸的代謝23 嘌呤堿合成的元素來源嘌呤堿合成的元素來源CO2Asp甲?；柞；ㄒ惶紗挝唬ㄒ惶紗挝唬〨ly甲?；柞；ㄒ惶紗挝唬ㄒ?/p>

13、碳單位）Gln（酰胺基）（酰胺基）（一）、嘌呤的合成（一）、嘌呤的合成24IMP生成生成反應(yīng)過程反應(yīng)過程25R-5-P（5-磷酸核糖）磷酸核糖）ATPAMPPRPP合成酶合成酶PP-1-R-5-P（磷酸核糖焦磷酸）（磷酸核糖焦磷酸）在在Gln 、Gly 、一碳單位、一碳單位、CO2及及Asp的逐步參與下的逐步參與下IMP AMP GMPH2N-1-R-5 -P（5 -磷酸核糖胺）磷酸核糖胺）谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸酰胺轉(zhuǎn)移酶酰胺轉(zhuǎn)移酶26腺苷酸代琥珀酸合成酶腺苷酸代琥珀酸合成酶 IMP脫氫酶脫氫酶腺苷酸代琥珀酸裂解酶腺苷酸代琥珀酸裂解酶 GMP合成酶合成酶27過過 程程1. 先合成嘧啶環(huán)，再與在先合成嘧啶環(huán)，再與在PRPP相連，首先合成相連，首先合成UMP2. 再由再由UMP CMP（二）、嘧啶的合成（二）、嘧啶的合成28嘧啶合成的元素來源嘧啶合成的元素來源氨基甲氨基甲酰磷酸酰磷酸天冬氨酸天冬氨酸2930七、谷氨酸參與糖代謝七、谷氨酸參與糖代謝31BACK3233琥珀酰琥珀酰CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸檸檬酸檸檬酸乙酰乙酰CoA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙酰CoA丙氨酸丙氨酸半胱氨