癲癇診斷及分類.0607

1、癲癇的診斷及分類癲癇的診斷及分類一、癲癇的定義一、癲癇的定義20052005年國際抗癲癇聯(lián)盟（年國際抗癲癇聯(lián)盟（ilae)ilae)和國際癲癇局（和國際癲癇局（ibeibe）提）提出癲癇新定義（原文）出癲癇新定義（原文）:epilepsy is a disorder of the brain characterized by an enduring predisposition to generate epileptic seizures and by the neurobiologic、cognitive、psychological、and social consequences of th

2、is condition. the definition of epilepsy requires the occurrence of at least one epileptic seizures.20072007年，年，臨床診療指南：癲癇病分冊臨床診療指南：癲癇病分冊將新定義譯為將新定義譯為：“癲癇是一種腦部疾患，其特點(diǎn)是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇癲癇是一種腦部疾患，其特點(diǎn)是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的腦部持久性改變，并出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生物學(xué)、認(rèn)發(fā)作的腦部持久性改變，并出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生物學(xué)、認(rèn)知、心理學(xué)以及社會學(xué)等方面的后果。診斷癲癇至少需知、心理學(xué)以及社會學(xué)等方面的后果。診斷癲癇至少需要一次癲癇發(fā)作。

3、要一次癲癇發(fā)作?！?臨床工作中診斷癲癇仍以“癥狀”符合發(fā)作性、短暫性、反復(fù)性和刻板性的特點(diǎn)，對應(yīng)腦電圖有癲癇樣波，且排除其他發(fā)作性疾病。 診斷流程：臨床事件是否符合癲癇發(fā)作？明確癲癇的發(fā)作類型？ 是否符合癲癇綜合征的診斷？ 病因?qū)W診斷？ 評估患兒的發(fā)育及損傷程度治療中的隨訪及預(yù)后評估。二、癲癇的分類二、癲癇的分類（一）發(fā)作類型分類（一）發(fā)作類型分類發(fā)作類型分類以對發(fā)作期癥狀觀察描述及發(fā)作類型分類以對發(fā)作期癥狀觀察描述及eegeeg的改變?yōu)榛A(chǔ)。的改變?yōu)榛A(chǔ)。ilae 81ilae 81年分類年分類ilae 89 ilae 89 年分類年分類ilae 2001ilae 2001年分類年分類一一.

4、部分性部分性(限局性限局性.局灶性發(fā)作局灶性發(fā)作) 1.簡單部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作 (1) 運(yùn)動性發(fā)作運(yùn)動性發(fā)作 (2)感覺性發(fā)作感覺性發(fā)作 (3)植物神經(jīng)性發(fā)作植物神經(jīng)性發(fā)作 (4)精神癥狀性發(fā)作精神癥狀性發(fā)作 2.復(fù)雜部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作 3.部分性發(fā)作演變?yōu)槿硇园l(fā)作部分性發(fā)作演變?yōu)槿硇园l(fā)作二二.全身性（廣泛性全身性（廣泛性,彌漫性彌漫性)發(fā)作發(fā)作 1.失神發(fā)作失神發(fā)作 2.肌陣攣發(fā)作肌陣攣發(fā)作 3.陣攣性發(fā)作陣攣性發(fā)作 4.強(qiáng)直性發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作 5.強(qiáng)直強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作陣攣性發(fā)作 6.失張力發(fā)作失張力發(fā)作三三.其他分類不明的發(fā)作其他分類不明的發(fā)作ilae1981年分類年分類一一

5、.部分性部分性(限局性限局性.局灶性發(fā)作局灶性發(fā)作) 1.簡單部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作 (1) 運(yùn)動性發(fā)作運(yùn)動性發(fā)作 (2)感覺性發(fā)作感覺性發(fā)作 (3)植物神經(jīng)性發(fā)作植物神經(jīng)性發(fā)作 (4)精神癥狀性發(fā)作精神癥狀性發(fā)作 2.復(fù)雜部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作 3.部分性發(fā)作演變?yōu)槿硇园l(fā)作部分性發(fā)作演變?yōu)槿硇园l(fā)作二二.全身性（廣泛性全身性（廣泛性,彌漫性彌漫性)發(fā)作發(fā)作 1.失神發(fā)作失神發(fā)作 (1)典型失神典型失神 (2)不典型失神不典型失神 2.肌陣攣發(fā)作肌陣攣發(fā)作 3.陣攣性發(fā)作陣攣性發(fā)作 4.強(qiáng)直性發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作 5.強(qiáng)直強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作陣攣性發(fā)作 6.失張力發(fā)作失張力發(fā)作 7.嬰兒痙攣嬰兒痙

6、攣三三.其他分類不明的發(fā)作其他分類不明的發(fā)作ilae 1989年分類年分類一一.全面性發(fā)作全面性發(fā)作自自限限性性發(fā)發(fā)作作持持續(xù)續(xù)性性發(fā)發(fā)作作強(qiáng)直強(qiáng)直- -陣攣發(fā)作陣攣發(fā)作陣攣性發(fā)作陣攣性發(fā)作 無強(qiáng)直成分無強(qiáng)直成分 伴有強(qiáng)直成分伴有強(qiáng)直成分 典型的失神發(fā)作典型的失神發(fā)作不典型的失神發(fā)作不典型的失神發(fā)作肌陣攣失神發(fā)作肌陣攣失神發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作痙攣痙攣肌陣攣發(fā)作肌陣攣發(fā)作眼瞼肌陣攣眼瞼肌陣攣 不伴失神不伴失神 伴有失神伴有失神肌陣攣失張力發(fā)作肌陣攣失張力發(fā)作負(fù)性肌陣攣負(fù)性肌陣攣失張力發(fā)作失張力發(fā)作全面性癲癇綜合癥中的反射性發(fā)作全面性癲癇綜合癥中的反射性發(fā)作全面性強(qiáng)直全面性強(qiáng)直- -陣攣性癲癇

7、持續(xù)狀態(tài)陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)強(qiáng)直性癲癇持續(xù)狀態(tài)強(qiáng)直性癲癇持續(xù)狀態(tài)肌陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)肌陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)二二.局灶性發(fā)作局灶性發(fā)作自自限限性性發(fā)發(fā)作作持持續(xù)續(xù)性性發(fā)發(fā)作作 局灶感覺性發(fā)作局灶感覺性發(fā)作 伴基本感覺癥狀伴基本感覺癥狀 伴有體驗(yàn)性感覺癥狀伴有體驗(yàn)性感覺癥狀局灶運(yùn)動性發(fā)作局灶運(yùn)動性發(fā)作 具有單純陣攣性運(yùn)動體征具有單純陣攣性運(yùn)動體征 具有不對稱性強(qiáng)直性運(yùn)動發(fā)作具有不對稱性強(qiáng)直性運(yùn)動發(fā)作 具有典型（顳葉）自動癥具有典型（顳葉）自動癥 具有多動性自動癥具有多動性自動癥 具有負(fù)性肌陣攣具有負(fù)性肌陣攣 具有抑制性運(yùn)動發(fā)作具有

8、抑制性運(yùn)動發(fā)作 癡笑發(fā)作癡笑發(fā)作 偏側(cè)肌陣攣發(fā)作偏側(cè)肌陣攣發(fā)作 繼發(fā)為全面性發(fā)作繼發(fā)為全面性發(fā)作 局灶性癲癇綜合癥中的反射性發(fā)作局灶性癲癇綜合癥中的反射性發(fā)作 kojevnikov部分性持續(xù)性癲癇部分性持續(xù)性癲癇 持續(xù)性先兆持續(xù)性先兆 邊緣性癲癇持續(xù)狀態(tài)邊緣性癲癇持續(xù)狀態(tài) (精神運(yùn)動性癲癇持續(xù)狀態(tài)精神運(yùn)動性癲癇持續(xù)狀態(tài)) 偏側(cè)抽搐狀態(tài)伴偏側(cè)輕癱偏側(cè)抽搐狀態(tài)伴偏側(cè)輕癱ilae 2001年分類年分類（二）癲癇及癲癇綜合癥分類（二）癲癇及癲癇綜合癥分類 分類主要根據(jù)發(fā)作類型（部分性、全身性）、分類主要根據(jù)發(fā)作類型（部分性、全身性）、病因?qū)W（特發(fā)性、癥狀性、隱源性）及發(fā)病年齡等病因?qū)W（特發(fā)性、癥狀性、

9、隱源性）及發(fā)病年齡等要素來考慮。要素來考慮。ilae89ilae89年分類年分類ilae2001ilae2001年分類年分類癲癇和癲癇綜合癥的分類癲癇和癲癇綜合癥的分類(1989年年) ( (一一) )與部位有關(guān)的癲癇和癲癇綜合癥與部位有關(guān)的癲癇和癲癇綜合癥 1. 1.特發(fā)性特發(fā)性( (起病與年齡有關(guān)起病與年齡有關(guān)) ) 具有中央具有中央- -顳區(qū)棘波放電的小兒良性癲癇顳區(qū)棘波放電的小兒良性癲癇 具有枕區(qū)放電的小兒癲癇具有枕區(qū)放電的小兒癲癇 原發(fā)性閱讀性癲癇原發(fā)性閱讀性癲癇 ( (二二) )全身性癲癇和癲癇綜合癥全身性癲癇和癲癇綜合癥 1. 1.特發(fā)性特發(fā)性( (起病與年齡有關(guān)）起病與年齡有關(guān)

10、） 良性家族性新生兒驚厥良性家族性新生兒驚厥 良性新生兒驚厥良性新生兒驚厥 良性嬰兒肌陣攣性癲癇良性嬰兒肌陣攣性癲癇 小兒失神癲癇小兒失神癲癇 少年失神癲癇少年失神癲癇 少年肌陣攣癲癇少年肌陣攣癲癇 覺醒時(shí)全身強(qiáng)直覺醒時(shí)全身強(qiáng)直- -強(qiáng)直強(qiáng)直 陣攣癲癇陣攣癲癇 未列入上述的其他全身特發(fā)性癲癇未列入上述的其他全身特發(fā)性癲癇 特殊促發(fā)方式發(fā)作的癲癇特殊促發(fā)方式發(fā)作的癲癇2.2.癥狀性癲癇癥狀性癲癇 小兒慢性進(jìn)行性部分連續(xù)性癲癇小兒慢性進(jìn)行性部分連續(xù)性癲癇3.3.隱原性（推測是癥狀性癲癇但尚不知道病因）隱原性（推測是癥狀性癲癇但尚不知道病因） 有特殊觸發(fā)方式的癲癇綜合癥有特殊觸發(fā)方式的癲癇綜合癥 解

11、剖學(xué)定位解剖學(xué)定位 顳葉癲癇顳葉癲癇 額葉癲癇額葉癲癇 頂葉癲癇頂葉癲癇 枕葉癲癇枕葉癲癇2.2.隱原性或癥狀性隱原性或癥狀性 嬰兒痙攣嬰兒痙攣(west(west綜合癥綜合癥) ) lennox-gastaut lennox-gastaut綜合癥綜合癥 肌陣攣站立不能發(fā)作性癲癇肌陣攣站立不能發(fā)作性癲癇(mae)(mae) 肌陣攣失神發(fā)作性癲癇肌陣攣失神發(fā)作性癲癇3.3.癥狀性癥狀性 非特異性病因非特異性病因 早期肌陣攣腦病早期肌陣攣腦病 早期嬰兒癲癇性腦病伴暴發(fā)抑制早期嬰兒癲癇性腦病伴暴發(fā)抑制 ( (三三) )不能確定為局灶性或全身性的癲癇和癲癇綜合癥不能確定為局灶性或全身性的癲癇和癲癇綜合

12、癥1.1.既有全身發(fā)作又有局灶性發(fā)作既有全身發(fā)作又有局灶性發(fā)作 新生兒發(fā)作新生兒發(fā)作 嚴(yán)重肌陣攣性癲癇嚴(yán)重肌陣攣性癲癇 發(fā)生于慢波睡眠時(shí)有持續(xù)性棘慢波的癲癇發(fā)生于慢波睡眠時(shí)有持續(xù)性棘慢波的癲癇 獲得性失語性癲癇獲得性失語性癲癇(landau-kleffner(landau-kleffner綜合癥綜合癥) ) 未列入上述的其他不能確定的癲癇未列入上述的其他不能確定的癲癇2.2.沒有明確的全身或局灶性特征的癲癇沒有明確的全身或局灶性特征的癲癇( (四四) )特殊綜合癥特殊綜合癥1.1.與某些情況有關(guān)的發(fā)作與某些情況有關(guān)的發(fā)作 熱性驚厥熱性驚厥 僅出現(xiàn)于急性代謝障礙或中毒情況的發(fā)作僅出現(xiàn)于急性代謝障

13、礙或中毒情況的發(fā)作( (如酒精中毒如酒精中毒, ,藥物中毒藥物中毒, ,妊娠子癇妊娠子癇) )2.2.孤立的發(fā)作或孤立的發(fā)作狀態(tài)孤立的發(fā)作或孤立的發(fā)作狀態(tài)癲癇和癲癇綜合癥的分類癲癇和癲癇綜合癥的分類(2001年年)對對89年分類的補(bǔ)充年分類的補(bǔ)充嬰兒和兒童期特發(fā)性局部性癲癇嬰兒和兒童期特發(fā)性局部性癲癇 良性非家族性新生兒驚厥良性非家族性新生兒驚厥 伴中央顳區(qū)棘波的良性兒童癲癇伴中央顳區(qū)棘波的良性兒童癲癇 良性早發(fā)性兒童枕葉癲癇良性早發(fā)性兒童枕葉癲癇 遲發(fā)性兒童枕葉癲癇遲發(fā)性兒童枕葉癲癇(gastaut(gastaut型型) )家族性局部性癲癇家族性局部性癲癇 良性家族性新生兒驚厥良性家族性新生

14、兒驚厥 常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇 家族性顳葉癲癇家族性顳葉癲癇 不同部位的家族性局灶性癲癇不同部位的家族性局灶性癲癇癥狀性癥狀性( (或可能為癥狀或可能為癥狀) )局灶性癲癇局灶性癲癇 邊緣系統(tǒng)癲癇邊緣系統(tǒng)癲癇 伴海馬硬化的內(nèi)側(cè)顳葉癲癇伴海馬硬化的內(nèi)側(cè)顳葉癲癇 根據(jù)特定病因確定的內(nèi)側(cè)顳葉癲癇根據(jù)特定病因確定的內(nèi)側(cè)顳葉癲癇 根據(jù)部位和病因確定的其他類型根據(jù)部位和病因確定的其他類型 新皮層癲癇新皮層癲癇 rasmussenrasmussen綜合癥綜合癥 表現(xiàn)為根據(jù)部位和病因確定的其他的類型表現(xiàn)為根據(jù)部位和病因確定的其他的類型特發(fā)性全身性癲癇特發(fā)性全身性癲癇 良性嬰兒

15、肌陣攣性癲癇良性嬰兒肌陣攣性癲癇 肌陣攣失神癲癇肌陣攣失神癲癇 肌陣攣站立不能發(fā)作的癲癇肌陣攣站立不能發(fā)作的癲癇 熱性驚厥伴全面性癲癇熱性驚厥伴全面性癲癇( (全面性癲癇伴熱驚全面性癲癇伴熱驚厥附加癥厥附加癥) ) 兒童失神癲癇兒童失神癲癇 癲癇性腦病癲癇性腦病癲癇性腦病癲癇性腦病 dravetdravet綜合癥綜合癥 lennox-gastautlennox-gastaut綜合癥綜合癥 westwest綜合癥綜合癥 太田原綜合癥太田原綜合癥 非進(jìn)行性腦病中的肌陣攣持續(xù)狀態(tài)非進(jìn)行性腦病中的肌陣攣持續(xù)狀態(tài) 常染色體嬰兒早期性肌陣攣性腦病常染色體嬰兒早期性肌陣攣性腦病 landan-kleffne

16、rlandan-kleffner綜合癥綜合癥(lks)(lks) 慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波的癲癇慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波的癲癇( (不含不含kls)kls)反射性癲癇反射性癲癇 特發(fā)性光敏性枕葉癲癇特發(fā)性光敏性枕葉癲癇 其他感覺敏感性癲癇其他感覺敏感性癲癇 原發(fā)閱讀性癲癇原發(fā)閱讀性癲癇 驚嚇性癲癇驚嚇性癲癇有癲癇樣發(fā)作但不需診斷為癲癇的情況有癲癇樣發(fā)作但不需診斷為癲癇的情況 良性新生兒驚厥良性新生兒驚厥 熱性驚厥熱性驚厥 反射性發(fā)作反射性發(fā)作 酒精戒斷性發(fā)作酒精戒斷性發(fā)作 藥物或其他化學(xué)物質(zhì)誘發(fā)的發(fā)作藥物或其他化學(xué)物質(zhì)誘發(fā)的發(fā)作 外傷后即刻或早發(fā)性發(fā)作外傷后即刻或早發(fā)性發(fā)作 單次發(fā)作或單次簇性

17、發(fā)作單次發(fā)作或單次簇性發(fā)作 極少反復(fù)的發(fā)作（極少反復(fù)的發(fā)作（olifoepileps）三、癲癇的診斷三、癲癇的診斷（一）明確是否為癲癇發(fā)作（一）明確是否為癲癇發(fā)作 非癲癇強(qiáng)直樣發(fā)作非癲癇強(qiáng)直樣發(fā)作 癔病癔病 睡眠肌陣攣睡眠肌陣攣 屏氣發(fā)作屏氣發(fā)作與與類似癲癇樣發(fā)作的非癲癇性發(fā)作形式鑒別類似癲癇樣發(fā)作的非癲癇性發(fā)作形式鑒別 （二）確定癲癇發(fā)作類型并明（二）確定癲癇發(fā)作類型并明確是否可歸屬于某種綜合征確是否可歸屬于某種綜合征1 1、病史、病史現(xiàn)病史（發(fā)作特征是診斷癲癇最重要的依據(jù)）現(xiàn)病史（發(fā)作特征是診斷癲癇最重要的依據(jù)）首次發(fā)作年齡首次發(fā)作年齡發(fā)作頻率發(fā)作頻率發(fā)作時(shí)狀態(tài)或誘因（覺醒、困倦、睡眠或其

18、他特殊誘發(fā)因素）發(fā)作時(shí)狀態(tài)或誘因（覺醒、困倦、睡眠或其他特殊誘發(fā)因素）發(fā)作開始時(shí)的癥狀（先兆）發(fā)作開始時(shí)的癥狀（先兆）發(fā)作形式（姿勢、肌張力、自動癥、意識狀態(tài)）發(fā)作形式（姿勢、肌張力、自動癥、意識狀態(tài)）發(fā)作持續(xù)時(shí)間發(fā)作持續(xù)時(shí)間發(fā)作后狀態(tài)（嗜睡、立即恢復(fù)正常）發(fā)作后狀態(tài)（嗜睡、立即恢復(fù)正常）是否服用抗癲癇藥物是否服用抗癲癇藥物發(fā)病后有無精神運(yùn)動發(fā)育倒退發(fā)病后有無精神運(yùn)動發(fā)育倒退既往史和家族史既往史和家族史有無圍產(chǎn)期腦損傷病史有無圍產(chǎn)期腦損傷病史有無中樞神經(jīng)系統(tǒng)其他病史有無中樞神經(jīng)系統(tǒng)其他病史有無新生兒驚厥及熱驚厥病史有無新生兒驚厥及熱驚厥病史家族中有無癲癇、熱驚厥、偏頭痛及其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病史家族

19、中有無癲癇、熱驚厥、偏頭痛及其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病史 2 2、eegeegeegeeg尤其是尤其是video-eegvideo-eeg及長程及長程eegeeg對癲癇診斷及分型有很對癲癇診斷及分型有很重要的價(jià)值。重要的價(jià)值。eegeeg記錄要求：記錄要求： 監(jiān)測應(yīng)包括清醒、睡眠和各種常規(guī)監(jiān)測應(yīng)包括清醒、睡眠和各種常規(guī)eegeeg誘發(fā)試驗(yàn)誘發(fā)試驗(yàn) 進(jìn)行監(jiān)測前詳細(xì)詢問病史應(yīng)了解患兒發(fā)作形式及發(fā)進(jìn)行監(jiān)測前詳細(xì)詢問病史應(yīng)了解患兒發(fā)作形式及發(fā)作時(shí)間，作時(shí)間， 選擇適當(dāng)?shù)臅r(shí)間進(jìn)行監(jiān)測，盡可能捕捉到選擇適當(dāng)?shù)臅r(shí)間進(jìn)行監(jiān)測，盡可能捕捉到至少至少1次臨床發(fā)作。次臨床發(fā)作。 監(jiān)測時(shí)間原則上不應(yīng)少于監(jiān)測時(shí)間原則上不應(yīng)少于3

20、-4小時(shí)。小時(shí)。 3 3、一些發(fā)作類型及某些綜合征的、一些發(fā)作類型及某些綜合征的eegeeg表現(xiàn)和其特點(diǎn)表現(xiàn)和其特點(diǎn)強(qiáng)直強(qiáng)直- -陣攣發(fā)作陣攣發(fā)作肌陣攣發(fā)作肌陣攣發(fā)作lennox-gastaut lennox-gastaut 綜合征綜合征嬰兒痙攣癥嬰兒痙攣癥兒童失神癲癇兒童失神癲癇少年肌陣攣性癲癇少年肌陣攣性癲癇額葉癲癇額葉癲癇枕葉癲癇枕葉癲癇小兒良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波小兒良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波的癲癇慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波的癲癇強(qiáng)直強(qiáng)直- -陣攣發(fā)作陣攣發(fā)作強(qiáng)直期強(qiáng)直期強(qiáng)直強(qiáng)直-陣攣發(fā)作陣攣期陣攣發(fā)作陣攣期發(fā)作后電靜息發(fā)作后電靜息肌陣攣發(fā)作（棘慢波爆發(fā)）肌陣攣發(fā)作（棘

21、慢波爆發(fā)）lennox-gastaut lennox-gastaut 綜合征綜合征 起病年齡多在起病年齡多在3-53-5歲歲發(fā)作形式多樣發(fā)作形式多樣, ,可見強(qiáng)直可見強(qiáng)直, ,失張力失張力, ,肌陣攣和肌陣攣和 不典型失神等發(fā)作不典型失神等發(fā)作. .eegeeg背景活動變慢背景活動變慢, ,有慢棘有慢棘- -慢波發(fā)放慢波發(fā)放(1.5-2.5hz),(1.5-2.5hz), 常為多灶性常為多灶性. .智能落后智能落后多數(shù)有腦病史多數(shù)有腦病史( (缺氧缺氧, ,腦炎腦炎, ,產(chǎn)傷等產(chǎn)傷等) )治療效果差治療效果差lennoxlennox綜合征：不典型失神發(fā)作綜合征：不典型失神發(fā)作 2-2.5hz2

22、-2.5hz嬰兒痙攣癥嬰兒痙攣癥 嬰兒期起病嬰兒期起病, ,高峰為高峰為4-74-7個(gè)月個(gè)月發(fā)作形式為痙攣樣發(fā)作發(fā)作形式為痙攣樣發(fā)作, ,成串樣出現(xiàn)成串樣出現(xiàn), ,發(fā)作頻繁發(fā)作頻繁eegeeg發(fā)作間期呈高度失律發(fā)作間期呈高度失律; ;發(fā)作期為高幅慢波發(fā)作期為高幅慢波 暴發(fā)暴發(fā)低電壓抑制或廣泛性低電壓快活動低電壓抑制或廣泛性低電壓快活動智力運(yùn)動發(fā)育落后智力運(yùn)動發(fā)育落后治療困難治療困難, ,預(yù)后不良預(yù)后不良. .嬰兒痙攣：發(fā)作間期嬰兒痙攣：發(fā)作間期-高度失節(jié)律改變高度失節(jié)律改變嬰兒痙攣發(fā)作期：低電壓抑制嬰兒痙攣發(fā)作期：低電壓抑制嬰兒痙攣發(fā)作期：高波幅爆發(fā)嬰兒痙攣發(fā)作期：高波幅爆發(fā)- -低電壓抑制低

23、電壓抑制少年肌陣攣性癲癇少年肌陣攣性癲癇 青春期起病青春期起病(12-18(12-18歲歲) )發(fā)作形式為兩側(cè)非節(jié)律性發(fā)作形式為兩側(cè)非節(jié)律性, ,不規(guī)則的快速肌陣攣性抽搐不規(guī)則的快速肌陣攣性抽搐, ,單次出現(xiàn)或連續(xù)反復(fù)發(fā)生單次出現(xiàn)或連續(xù)反復(fù)發(fā)生, ,上肢明顯上肢明顯, ,病程中可有大發(fā)作病程中可有大發(fā)作. .eegeeg可見爆發(fā)性不規(guī)則棘慢復(fù)合波和多棘慢復(fù)合波可見爆發(fā)性不規(guī)則棘慢復(fù)合波和多棘慢復(fù)合波睡眠剝奪睡眠剝奪, ,閃光等可誘發(fā)發(fā)作閃光等可誘發(fā)發(fā)作致病基因位于致病基因位于6p21.36p21.3vpavpa治療效果良好治療效果良好, ,停藥后易復(fù)發(fā)停藥后易復(fù)發(fā). .兒童失神癲癇兒童失神癲癇

24、 起病起病3-133-13歲歲, ,最多為最多為5-95-9歲歲發(fā)作形式為失神發(fā)作發(fā)作形式為失神發(fā)作( (愣神愣神),),發(fā)作短暫發(fā)作短暫(5-10s)(5-10s)eegeeg全導(dǎo)全導(dǎo)3hz3hz棘慢波爆發(fā)棘慢波爆發(fā)智力發(fā)育正常智力發(fā)育正常治療效果好治療效果好. .額葉癲癇額葉癲癇 發(fā)作形式復(fù)雜多變發(fā)作形式復(fù)雜多變, ,呈姿勢性強(qiáng)直呈姿勢性強(qiáng)直, ,偏轉(zhuǎn)偏轉(zhuǎn), ,自動癥自動癥, ,發(fā)聲等發(fā)聲等. .發(fā)作頻繁發(fā)作頻繁, ,常呈叢集性發(fā)作常呈叢集性發(fā)作, ,睡眠中易發(fā)作睡眠中易發(fā)作( (困倦困倦- -睡眠期睡眠期),),發(fā)作持續(xù)時(shí)間短暫數(shù)秒至發(fā)作持續(xù)時(shí)間短暫數(shù)秒至1 1分鐘分鐘. .常規(guī)常規(guī)ee

25、geeg陽性率極低陽性率極低, ,發(fā)作期發(fā)作期eegeeg示額葉限局性異常電活動示額葉限局性異常電活動, ,低波幅快活動低波幅快活動, ,節(jié)律性棘波節(jié)律性棘波, ,節(jié)律性節(jié)律性活動活動. . 智力正常智力正常, ,神經(jīng)系統(tǒng)查體無陽性體征神經(jīng)系統(tǒng)查體無陽性體征. .治療效果有差異治療效果有差異, ,有復(fù)發(fā)傾向有復(fù)發(fā)傾向. . 額葉癲癇：發(fā)作起始額額葉癲癇：發(fā)作起始額, ,中央?yún)^(qū)中央?yún)^(qū)樣節(jié)律發(fā)放樣節(jié)律發(fā)放枕葉癲癇枕葉癲癇 有視覺癥狀有視覺癥狀( (黑朦黑朦, ,閃光閃光, ,視物模糊視物模糊););偏轉(zhuǎn)發(fā)作即頭偏轉(zhuǎn)發(fā)作即頭, ,眼眼向一側(cè)偏斜向一側(cè)偏斜; ;發(fā)作性嘔吐發(fā)作性嘔吐; ;頭痛或偏頭痛頭

26、痛或偏頭痛; ;可泛化為全面發(fā)可泛化為全面發(fā)作作. .eegeeg示枕區(qū)有癲癇樣放電示枕區(qū)有癲癇樣放電, ,也位于后顳或其他區(qū)域也位于后顳或其他區(qū)域. . 預(yù)后視病因而定預(yù)后視病因而定, ,特發(fā)性枕葉癲癇多數(shù)預(yù)后良好特發(fā)性枕葉癲癇多數(shù)預(yù)后良好, ,癥狀癥狀性預(yù)后欠佳性預(yù)后欠佳. .枕葉癲癇：雙枕區(qū)及顳區(qū)散在有尖枕葉癲癇：雙枕區(qū)及顳區(qū)散在有尖- -慢綜合波慢綜合波小兒良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波小兒良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波 5-10 5-10歲起病歲起病發(fā)作形式為局灶性發(fā)作發(fā)作形式為局灶性發(fā)作, ,可伴有全身泛化可伴有全身泛化eegeeg中央顳區(qū)中央顳區(qū)( (一側(cè)或雙側(cè)棘波發(fā)放一側(cè)或雙側(cè)棘波發(fā)放, ,淺

27、睡眠期明顯泛化淺睡眠期明顯泛化) )智力正常智力正常, ,神經(jīng)系統(tǒng)查體無陽性體征神經(jīng)系統(tǒng)查體無陽性體征治療效果佳治療效果佳, ,預(yù)后良好預(yù)后良好. .具中央具中央- -顳區(qū)棘波的小兒良性癲癇：中央及中顳區(qū)顳區(qū)棘波的小兒良性癲癇：中央及中顳區(qū)雙相尖雙相尖- -慢綜合波慢綜合波慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波的癲癇慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波的癲癇(csws)(csws)起病高峰年齡起病高峰年齡5-75-7歲歲發(fā)作形式為局灶性發(fā)作發(fā)作形式為局灶性發(fā)作, ,可繼發(fā)有全面性發(fā)作，主要出現(xiàn)可繼發(fā)有全面性發(fā)作，主要出現(xiàn)于睡眠中。于睡眠中。eseseses期期eegeeg表現(xiàn)為睡眠期持續(xù)的雙側(cè)彌漫性棘慢波發(fā)放。表現(xiàn)為睡

28、眠期持續(xù)的雙側(cè)彌漫性棘慢波發(fā)放。多數(shù)病人在多數(shù)病人在eseseses期有進(jìn)行性的神經(jīng)心理學(xué)損傷，可表現(xiàn)為期有進(jìn)行性的神經(jīng)心理學(xué)損傷，可表現(xiàn)為全面倒退，亦可以某方面的高級皮層功能損傷為主。全面倒退，亦可以某方面的高級皮層功能損傷為主。發(fā)作一般呈良性過程，多在發(fā)作一般呈良性過程，多在1313歲左右消失。神經(jīng)心理學(xué)損歲左右消失。神經(jīng)心理學(xué)損傷可緩慢改善，但部分病人難以恢復(fù)到正常水平。傷可緩慢改善，但部分病人難以恢復(fù)到正常水平。 csws csws與睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)（與睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)（eseseses）可作為同一種癲癇綜合癥）可作為同一種癲癇綜合癥來認(rèn)識，但來認(rèn)識，但eseseses作為

29、一種特殊的腦電現(xiàn)象，也可見于其他一些癲癇綜合作為一種特殊的腦電現(xiàn)象，也可見于其他一些癲癇綜合癥。癥。 cswscsws過程可分為過程可分為eseseses前，前，eseseses期，期，eseseses后。后。cswscsws：慢波睡眠期持續(xù)性棘慢波發(fā)放（：慢波睡眠期持續(xù)性棘慢波發(fā)放（eseseses）cswscsws：慢波睡眠期持續(xù)性棘慢波發(fā)放（：慢波睡眠期持續(xù)性棘慢波發(fā)放（eseseses）（三）明確癲癇的病因（三）明確癲癇的病因 1 1、體格檢查、體格檢查 生長發(fā)育、智力及語言發(fā)育情況生長發(fā)育、智力及語言發(fā)育情況 異常體征：與癲癇病因有關(guān)的特征，如皮膚（色異常體征：與癲癇病因有關(guān)的特征，

30、如皮膚（色素斑、皮下纖維瘤），毛發(fā)，身體氣味，頭顱及脊素斑、皮下纖維瘤），毛發(fā)，身體氣味，頭顱及脊柱畸形等。柱畸形等。 2 2、影像學(xué)檢查、影像學(xué)檢查 頭顱頭顱ctct、mrimri：發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)鈣化灶、占位、變性、：發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)鈣化灶、占位、變性、畸形及神經(jīng)元移行障礙等導(dǎo)致癲癇的病因?；渭吧窠?jīng)元移行障礙等導(dǎo)致癲癇的病因。3、一些常見的癲癇病因、一些常見的癲癇病因神經(jīng)皮膚綜合征神經(jīng)皮膚綜合征顱內(nèi)鈣化灶顱內(nèi)鈣化灶顱內(nèi)占位顱內(nèi)占位畸形（如胼胝體缺如）畸形（如胼胝體缺如）炎癥炎癥圍產(chǎn)期損傷圍產(chǎn)期損傷 色素脫失斑色素脫失斑 牛奶咖啡斑牛奶咖啡斑 鯊魚皮樣改變鯊魚皮樣改變 面部血管瘤面部血管瘤 顱內(nèi)鈣化灶顱內(nèi)

31、鈣化灶顱內(nèi)占位顱內(nèi)占位 苯丙酮尿癥苯丙酮尿癥 苯丙酮尿癥苯丙酮尿癥- -高度失律高度失律 苯丙酮尿癥苯丙酮尿癥-發(fā)作期發(fā)作期 手足口病手足口病 手足口病復(fù)查清醒手足口病復(fù)查清醒 手足口病復(fù)查睡眠期手足口病復(fù)查睡眠期四、病例分析四、病例分析 患兒男，患兒男，1 1歲歲6 6個(gè)月。主因發(fā)作性驚厥個(gè)月。主因發(fā)作性驚厥1 1年余，加重年余，加重3 3月就診。月就診。 發(fā)作形式：表現(xiàn)為點(diǎn)頭、彎腰、四肢屈曲內(nèi)收，每次連續(xù)發(fā)作形式：表現(xiàn)為點(diǎn)頭、彎腰、四肢屈曲內(nèi)收，每次連續(xù)1-101-10下不等，平均下不等，平均5-65-6次次/ /日。日。 查體：軀干部可見查體：軀干部可見3 3個(gè)長條形，橫徑個(gè)長條形，橫徑

32、1cm1cm的色素脫失斑的色素脫失斑. . 出生史、既往史：無特殊。出生史、既往史：無特殊。 生長發(fā)育稍落后于同齡兒，就診時(shí)仍不能獨(dú)站。生長發(fā)育稍落后于同齡兒，就診時(shí)仍不能獨(dú)站。 家族史：無癲癇家族史家族史：無癲癇家族史 實(shí)驗(yàn)室檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查：video-eegvideo-eeg，頭顱，頭顱mri mri 診斷：診斷：1.1.嬰兒痙攣癥嬰兒痙攣癥 2.2.結(jié)節(jié)硬化癥結(jié)節(jié)硬化癥病例一：病例一：結(jié)節(jié)硬化癥的色素脫失斑及鯊魚皮樣改變結(jié)節(jié)硬化癥的色素脫失斑及鯊魚皮樣改變色素脫失斑色素脫失斑鯊魚皮樣改變鯊魚皮樣改變video-eegvideo-eeg：各導(dǎo)見尖：各導(dǎo)見尖- -慢波、棘慢波及多棘慢波，慢

33、波、棘慢波及多棘慢波，高波幅爆發(fā)，低電壓抑制。高波幅爆發(fā)，低電壓抑制。結(jié)節(jié)硬化癥的頭顱結(jié)節(jié)硬化癥的頭顱mri改變改變左側(cè)腦室前角室管膜左側(cè)腦室前角室管膜下下“蠟滴樣蠟滴樣”結(jié)節(jié)。結(jié)節(jié)。皮層結(jié)節(jié)？皮層結(jié)節(jié)？ 治療：治療： 先后應(yīng)用丙戊酸鈉、氯硝安定、大劑量維先后應(yīng)用丙戊酸鈉、氯硝安定、大劑量維生素生素b6b6及口服強(qiáng)的松治療，可部分控制，但不及口服強(qiáng)的松治療，可部分控制，但不能完全緩解。能完全緩解。 患兒女，患兒女，3 3歲，主因驚厥歲，主因驚厥1 1次就診。次就診。 發(fā)作形式：部分性發(fā)作伴全身泛化，持續(xù)發(fā)作形式：部分性發(fā)作伴全身泛化，持續(xù)1010余分鐘。余分鐘。 查體：全身皮膚可見牛奶咖啡斑，

34、以軀干分布為主，直查體：全身皮膚可見牛奶咖啡斑，以軀干分布為主，直 徑徑5-20mm5-20mm不等，其中直徑不等，其中直徑15mm15mm的咖啡斑的咖啡斑66個(gè)。個(gè)。 出生史、生長發(fā)育史、既往史：無特殊。出生史、生長發(fā)育史、既往史：無特殊。 家族史：無癲癇家族史，其母皮膚亦可見牛奶咖啡斑。家族史：無癲癇家族史，其母皮膚亦可見牛奶咖啡斑。 輔助檢查：輔助檢查：video-eegvideo-eeg：前額、中央可見散在尖：前額、中央可見散在尖- -慢波，慢波， 睡眠期可見泛化全導(dǎo)。睡眠期可見泛化全導(dǎo)。 頭顱頭顱ctct：未見異常。：未見異常。 診斷：診斷：1.1.癲癇，局灶性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作癲癇，局灶性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作 2.2.神經(jīng)纖維瘤病神經(jīng)纖維瘤病病例二：病例二：牛奶咖啡斑牛奶咖啡斑腋窩下雀斑腋窩下雀斑 患兒男，患兒男，6 6個(gè)月。主因發(fā)作性驚厥個(gè)月。主因發(fā)作性驚厥2 2個(gè)月就診。個(gè)月就診。 發(fā)作形式：表現(xiàn)為無動性發(fā)作，每次持續(xù)發(fā)作形式：表現(xiàn)為無動性發(fā)作，每次持續(xù)3030秒秒-1-1分鐘，分鐘，2-32-3次次/ /日。日。 查體：目光呆滯，心肺腹查無異常。四肢肌張力尚可。查體：目光呆滯，心肺腹查無異常。四肢肌張力尚可。 出生史、既往史、出生史、既往史、家族史家