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文檔簡介

1、body tissues do not receive an adequate supply of bloodfluid to build up in the circulationnpump less strongly 病因不明病因不明病毒感染病毒感染病毒直接損傷病毒直接損傷 免疫因素免疫因素 dcm- -病因病因dcm- -病理病理大體檢查:大體檢查:n室壁變薄室壁變薄n全心擴大全心擴大n纖維瘢痕纖維瘢痕 n 附壁血栓附壁血栓n瓣膜及冠狀動脈正常瓣膜及冠狀動脈正常 dcm-dcm-病理病理組織學(xué)檢查:組織學(xué)檢查: 非特異性非特異性 心肌細(xì)胞肥大、變性、壞死、纖維化共心肌細(xì)胞肥大、變性、壞死

2、、纖維化共存存擴張型心肌病擴張型心肌病超聲心動圖超聲心動圖: 大而薄大而薄 室壁運動減弱室壁運動減弱 二尖瓣口呈鉆石樣改變二尖瓣口呈鉆石樣改變dcm-dcm-輔助檢查.1 1六、診斷六、診斷采取排除法:采取排除法: 各種病因明確的各種病因明確的器質(zhì)性心臟病器質(zhì)性心臟病診診 斷斷各種特異性心肌病各種特異性心肌病排排 除除 dcm- -診斷診斷心力衰竭心力衰竭心律失常心律失常彌漫性搏動彌漫性搏動臨床臨床: :心臟增大心臟增大擴張型心肌病擴張型心肌病缺血性心肌病缺血性心肌病年齡年齡病史病史可發(fā)生于任何年齡,可發(fā)生于任何年齡, 中年多見,常中年多見,常404040歲歲 常有心肌炎病史常有心肌炎病史,

3、,基本基本 上無典型心絞痛史上無典型心絞痛史, ,可可 有家族史有家族史有冠心病危險因素有冠心病危險因素, ,經(jīng)經(jīng) 常有心絞痛常有心絞痛, ,或有急性或有急性 心肌梗死史心肌梗死史 缺血性心肌病缺血性心肌病擴張型心肌病擴張型心肌病缺血性心肌病缺血性心肌病超超 聲聲 心動圖心動圖常有四個心腔均常有四個心腔均 擴大,室壁厚度擴大,室壁厚度 均勻變薄,室壁均勻變薄,室壁 彌散性運動減弱彌散性運動減弱, , 少數(shù)病人有心室少數(shù)病人有心室 內(nèi)血栓內(nèi)血栓 以左心室擴大為以左心室擴大為 主;室壁節(jié)段性主;室壁節(jié)段性 變薄,有節(jié)段性變薄,有節(jié)段性 運動減弱,部分運動減弱,部分 病人有室壁瘤病人有室壁瘤冠狀動冠

4、狀動 脈造影脈造影核素核素 檢查檢查心肌顯像有不規(guī)心肌顯像有不規(guī) 則心肌掃描缺損,則心肌掃描缺損, 心肌放射性核素心肌放射性核素 分布大致均勻分布大致均勻沿冠狀動脈分布沿冠狀動脈分布 缺損,節(jié)段性放缺損,節(jié)段性放 射性核素分布稀疏射性核素分布稀疏正常正常多支病變多支病變擴張型心肌病擴張型心肌病缺血性心肌病缺血性心肌病ca離子拮抗劑肥厚型心肌病hypertrophic cardiomyopathy/hcmhypertrophic cardiomyopathy/hcmn遺傳方式:常染體顯性遺傳(占遺傳方式:常染體顯性遺傳(占76%76%) n有明顯家族史(約有明顯家族史(約1/31/3) n肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要致病因素肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要致病因素hcm-hcm-病因病因基本病態(tài):基本病態(tài):左室血流充盈受阻,舒張期順應(yīng)性下降左室血流充盈受阻,舒張期順應(yīng)性下降特征:特征:心肌非對稱性肥厚,心室腔變小心肌非對稱性肥厚,心室腔變小病理病理室室間隔肥厚間隔肥厚90%90%心尖部肥厚心尖部肥厚3-5%3-5%對稱性肥厚對稱性肥厚5%5%非對稱性肥厚非對稱性肥厚95%95%dcm- -病理病理.1 .1大體檢查大體檢查: 顯示室間隔非對稱性增厚.舒張期室間隔的厚度與后壁之比大于

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