大齡巨趾癥１例報告

1、大齡巨趾癥例報告關(guān)鍵詞 趾畸形；巨趾癥巨趾癥為少見的先天性畸形，表現(xiàn)為患指的所有結(jié)構(gòu)均發(fā)生肥大，可引發(fā)關(guān)節(jié)畸形和活動受限，其中足趾巨趾更罕見，尤其是大齡患者。我院近期收治1例大齡巨趾患者，現(xiàn)將其資料報道如下，并作一簡單討論。1病歷資料患者，女，45歲，因左足第一、二趾進(jìn)行性肥大畸形多年來院就診?；颊咦杂祝?歲）即發(fā)現(xiàn)左足第一、二趾比其他趾粗大，并隨年齡生長，十余歲后畸形逐漸發(fā)展緩慢，近5年來，又逐漸增大，伴第二趾行走時疼痛，影響行走，左足鞋號要比右足大兩號（圖1），故來我院就診。體格檢查：左足第一、二趾肥大畸形，第二趾偏向跖側(cè)外側(cè)，跖骨頭處有異常胼胝形成，關(guān)節(jié)活動尚正常，皮膚感覺輕度過敏，跖側(cè)

2、一二趾間壓痛陽性，趾端血運(yùn)正常。X線顯示：第一、二趾各趾骨明顯肥大，跖間角約30°，跖趾關(guān)節(jié)相對側(cè)出現(xiàn)大量增生骨贅，周圍軟組織陰影巨大（圖2）。手術(shù)設(shè)計：考慮患趾肥大畸形已嚴(yán)重影響病人日常行走，且伴有近期異常增大和疼痛，擬行第二趾截除矯形術(shù)并第一、二趾相對側(cè)趾間神經(jīng)切除封閉術(shù)。盡管跖側(cè)為手術(shù)禁區(qū)，手術(shù)設(shè)計仍要滿足第二趾截除及趾間神經(jīng)探查的目的，采用拇趾外側(cè)并環(huán)繞二趾基底部的梭形切口，盡量保留跖側(cè)皮膚長度，不做過多的皮下游離。骨骼方面為徹底解除二趾對三趾的壓迫，擬切除二趾跖骨至近遠(yuǎn)1/3處，同時為維持足部橫弓，緊縮一三趾的跖骨間韌帶。神經(jīng)方面，完全游離一、二趾兩側(cè)趾間神經(jīng)至趾總神經(jīng)分叉

3、處，肉眼觀察神經(jīng)組織正常后，保安刀片截斷，近端趾總神經(jīng)利多卡因封閉，并用軟組織包埋。軟組織方面，切除拇趾多余皮膚及圍繞趾神經(jīng)大量增生的脂肪組織，重塑拇趾外形。術(shù)中所見：第一、二趾相對側(cè)趾神經(jīng)異常粗大，直徑約1 cm，周圍包裹大量脂肪組織，呈彌散性或結(jié)節(jié)狀，無包膜，界限不清，夾雜纖細(xì)毛細(xì)血管網(wǎng)增生。取少量組織送病理檢查（圖3）。術(shù)后3周拆除縫線，跖側(cè)仍有未愈征象，前足加壓包扎1周后，扶拐下地行走。3月后復(fù)查，行走正常。 2討論巨趾癥（Macrodactyly of the foot）是1個或1個以上足趾肥大，與相鄰足趾相比，體積明顯增大，屬于一種少見的先天性畸形，病因不明，有學(xué)者認(rèn)為與神經(jīng)纖維瘤

4、病有關(guān)。臨床多見發(fā)生于足趾神經(jīng)的分布區(qū)域，嬰幼兒期發(fā)現(xiàn)并行矯形手術(shù)治療，成人患者病例報道較少1-3。查閱相關(guān)資料，國內(nèi)尚無大齡巨趾癥的報道。曾有巨趾癥報道，均為兒童或少年患者，采用的手術(shù)均為趾神經(jīng)切除矯形手術(shù)，考慮患者年齡較小，后期自我塑形能力較強(qiáng)，故預(yù)后較好4。本例患者，忍受巨趾畸形40余年之久，其中兩次畸形加重，第1次為較常見的巨趾癥病理改變，即趾神經(jīng)異常生長引起的周圍組織異常增殖，且正好趕上發(fā)育期，故生長迅速，多數(shù)患者此時就醫(yī)治療。第2次為趾神經(jīng)瘤樣病變，引起趾神經(jīng)瘤樣的足趾疼痛，皮膚感覺改變，故患者不能忍受前來就醫(yī)。病理檢查示大量成熟的脂肪組織和神經(jīng)纖維組織增生，其間充填不等量的膠原纖

5、維。神經(jīng)細(xì)胞的低度未分化改變，未支持脂肪細(xì)胞的變性（圖4）。從治療上，結(jié)合患者病情和年齡，果斷采用截除第二趾是最正確的選擇，既解除了患者的疼痛和畸形苦惱，又防止病情復(fù)發(fā)。問題是手術(shù)時面臨手術(shù)入路選擇，截趾范圍，足橫弓恢復(fù)等較為棘手的地方需要我們在兼顧患趾可疑留組織完整切除的原則下，仔細(xì)修復(fù)足橫弓韌帶，較少做皮下游離，術(shù)后適當(dāng)加壓包扎，截除的組織面要徹底止血，趾總神經(jīng)斷端封閉后做好軟組織包埋，這些細(xì)節(jié)對日后的康復(fù)都很重要。同時此例病人使我們對巨趾癥的病因病機(jī)有了更深入地考慮，即中晚期神經(jīng)瘤的瘤惡變問題3。也為今后我們在處理大齡巨趾（指）患者時提供了借鑒。參考文獻(xiàn)1Kumar K. Kumar D. Macrodactyly of the hand and footJ.International Orthopaedics,1985,9:259.2顧玉東,王澍寰.手外科學(xué)M.上海:上?？茖W(xué)技術(shù)出版社,2002.840.3Sisto T.Macrodactyly of the food associated with plexifoem neurofibroma of the media planzar nerveJ.J Pediatric Orthoped