三叉神經(jīng)痛治療

1、 第六章第六章 周圍神經(jīng)病周圍神經(jīng)?。╬eripheral neuropathyperipheral neuropathy）周圍神經(jīng)疾病周圍神經(jīng)疾病概述概述三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛特發(fā)性面神經(jīng)炎特發(fā)性面神經(jīng)炎格林巴利綜合征格林巴利綜合征周圍神經(jīng)疾病概述周圍神經(jīng)疾病概述解剖及生理解剖及生理周圍神經(jīng)系統(tǒng)是指位于脊髓和腦干的軟膜周圍神經(jīng)系統(tǒng)是指位于脊髓和腦干的軟膜外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)，包括外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)，包括 感覺傳入神經(jīng)根感覺傳入神經(jīng)根 運動傳出神經(jīng)根運動傳出神經(jīng)根 神經(jīng)束膜和神經(jīng)外膜均有血神經(jīng)屏障神經(jīng)束膜和神經(jīng)外膜均有血神經(jīng)屏障 有髓神經(jīng)纖維的節(jié)段性結(jié)構(gòu)為郎飛節(jié)起有髓神經(jīng)纖維的節(jié)段性結(jié)構(gòu)為郎飛節(jié)起 保

2、護軸索及絕緣作用保護軸索及絕緣作用周圍神經(jīng)疾病概述周圍神經(jīng)疾病概述病因病因v特發(fā)性：特發(fā)性：自身免疫性疾病自身免疫性疾病v營養(yǎng)及代謝性：營養(yǎng)及代謝性：酒中毒、糖尿病、維生素缺乏。酒中毒、糖尿病、維生素缺乏。v藥物及中毒：藥物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英鈉等氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英鈉等v傳染性及肉芽腫性：傳染性及肉芽腫性：麻風(fēng)、艾滋病、白喉等麻風(fēng)、艾滋病、白喉等v血管炎性：血管炎性：類風(fēng)濕、類風(fēng)濕、slesle、硬皮病等、硬皮病等v腫瘤性及副蛋白血癥性：腫瘤性及副蛋白血癥性：淋巴瘤、副腫瘤綜合癥淋巴瘤、副腫瘤綜合癥v遺傳性：遺傳性：特發(fā)性及家族性、代謝性特發(fā)性及家族性、代謝性v嵌壓性：嵌壓性

3、：腕管綜合癥、間盤突出癥腕管綜合癥、間盤突出癥周圍神經(jīng)疾病概述周圍神經(jīng)疾病概述發(fā)病機制發(fā)病機制v病變使遠端軸突不能得到由神經(jīng)元胞體提病變使遠端軸突不能得到由神經(jīng)元胞體提供的營養(yǎng)致軸突髓鞘變性即供的營養(yǎng)致軸突髓鞘變性即正向運輸正向運輸障礙障礙v逆向運輸逆向運輸障礙導(dǎo)致軸索再生障礙。障礙導(dǎo)致軸索再生障礙。周圍神經(jīng)疾病概述周圍神經(jīng)疾病概述病理特點病理特點 華勒變性華勒變性：軸突損傷斷裂，遠端軸突髓鞘變：軸突損傷斷裂，遠端軸突髓鞘變性向近端發(fā)展性向近端發(fā)展 軸突變性軸突變性：遠端軸突不能得到營養(yǎng)致軸突：遠端軸突不能得到營養(yǎng)致軸突 髓鞘變性向近端發(fā)展髓鞘變性向近端發(fā)展 神經(jīng)元變性神經(jīng)元變性：神經(jīng)元胞體變

4、性繼發(fā)軸突髓：神經(jīng)元胞體變性繼發(fā)軸突髓 鞘破壞鞘破壞 節(jié)段性脫髓鞘節(jié)段性脫髓鞘：髓鞘破壞而軸突完整：髓鞘破壞而軸突完整周圍神經(jīng)疾病概述周圍神經(jīng)疾病概述癥狀學(xué)癥狀學(xué)感覺障礙感覺障礙：感覺缺失、感覺異常、疼痛：感覺缺失、感覺異常、疼痛運動障礙運動障礙： 刺激性癥狀：肌束震顫、肌痙攣、痛性痙刺激性癥狀：肌束震顫、肌痙攣、痛性痙 攣攣 破壞性癥狀：肌力減退或喪失、肌萎縮破壞性癥狀：肌力減退或喪失、肌萎縮腱反射改變腱反射改變：減弱或消失、：減弱或消失、自主神經(jīng)癥狀自主神經(jīng)癥狀：無汗、豎毛障礙、直立性低血壓：無汗、豎毛障礙、直立性低血壓其他其他：周圍神經(jīng)增大、手足脊柱畸形肌肉營養(yǎng)障礙：周圍神經(jīng)增大、手足脊

5、柱畸形肌肉營養(yǎng)障礙 可出現(xiàn)褥瘡潰瘍可出現(xiàn)褥瘡潰瘍周圍神經(jīng)疾病概述周圍神經(jīng)疾病概述輔助檢查輔助檢查神經(jīng)傳導(dǎo)速度和肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)速度和肌電圖 可發(fā)現(xiàn)亞臨床型神經(jīng)病可發(fā)現(xiàn)亞臨床型神經(jīng)病 可協(xié)助病變定位可協(xié)助病變定位 可鑒別軸突變性及脫髓鞘性神經(jīng)病可鑒別軸突變性及脫髓鞘性神經(jīng)病 可鑒別運動神經(jīng)病和肌病所致的肌萎縮可鑒別運動神經(jīng)病和肌病所致的肌萎縮治療治療 病因治療 對癥治療 三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛 trigeminal neuralgiatrigeminal neuralgia 三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛 （trineminal neuralgiatrineminal neuralgia） 是一種是一種原因未

6、明原因未明的的三叉神經(jīng)三叉神經(jīng)分布分布區(qū)內(nèi)區(qū)內(nèi)短暫短暫而而反復(fù)反復(fù)發(fā)作的發(fā)作的劇痛劇痛。又稱原。又稱原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。發(fā)性三叉神經(jīng)痛。三叉神經(jīng)痛病因及病理三叉神經(jīng)痛病因及病理病因病因 尚不清楚，可能為致病因子使三叉神尚不清楚，可能為致病因子使三叉神經(jīng)經(jīng)脫髓鞘脫髓鞘而產(chǎn)生異位沖動或偽突觸傳而產(chǎn)生異位沖動或偽突觸傳遞所致。遞所致。病理病理 活檢時發(fā)現(xiàn)神經(jīng)節(jié)內(nèi)節(jié)細(xì)胞消失，神經(jīng)纖活檢時發(fā)現(xiàn)神經(jīng)節(jié)內(nèi)節(jié)細(xì)胞消失，神經(jīng)纖維脫髓鞘或髓鞘增生，軸突變細(xì)或消失維脫髓鞘或髓鞘增生，軸突變細(xì)或消失 小的異常小的異常血管團壓迫血管團壓迫三叉神經(jīng)根或延髓外三叉神經(jīng)根或延髓外側(cè)面。手術(shù)解除壓迫后可治愈。側(cè)面。手術(shù)解除壓迫后

7、可治愈。三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn) 多發(fā)生于多發(fā)生于中老年中老年人，人，4040歲以上起病者占?xì)q以上起病者占7080%7080%女女略多于男，約略多于男，約2 2：1313：1 1 發(fā)病部位以第二、三支最多見發(fā)病部位以第二、三支最多見, ,大多為單側(cè)大多為單側(cè) 發(fā)作性劇痛發(fā)作性劇痛，為時短暫，為時短暫 表現(xiàn)為面頰、上頜表現(xiàn)為面頰、上頜, ,下頜及舌部電擊樣、針刺下頜及舌部電擊樣、針刺 樣、樣、刀割樣或撕裂樣的刀割樣或撕裂樣的劇烈疼痛劇烈疼痛。 常有常有扳機點扳機點，口角、鼻翼、頰部和舌部，口角、鼻翼、頰部和舌部 為敏感為敏感區(qū)，輕觸即可誘發(fā)區(qū)，輕觸即可誘發(fā)三叉神經(jīng)痛扳機點三叉神經(jīng)痛扳

8、機點三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn) 可有可有痛性抽搐痛性抽搐（tie iouloureuxtie iouloureux） 并可伴有面部發(fā)紅皮溫增高、結(jié)合膜充并可伴有面部發(fā)紅皮溫增高、結(jié)合膜充血和流淚等。血和流淚等。 病程可呈病程可呈周期性周期性，每次發(fā)作期可為數(shù)日、，每次發(fā)作期可為數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月不等；緩解期亦可數(shù)日至數(shù)數(shù)周或數(shù)月不等；緩解期亦可數(shù)日至數(shù)年年, ,但很少自愈但很少自愈. . 神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛- -診斷診斷 單側(cè)面部發(fā)作性短暫性性劇痛單側(cè)面部發(fā)作性短暫性性劇痛 常有扳機點及痛性抽搐常有扳機點及痛性抽搐 神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征神

9、經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛- -鑒別診斷鑒別診斷繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：可因多發(fā)性硬化、延髓可因多發(fā)性硬化、延髓空洞癥、原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤所致?？斩窗Y、原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤所致。表現(xiàn)為三叉神經(jīng)麻痹（面部感覺減退、角表現(xiàn)為三叉神經(jīng)麻痹（面部感覺減退、角膜反射遲鈍等）并膜反射遲鈍等）并持續(xù)持續(xù)生疼痛，常生疼痛，常合并其合并其他腦神經(jīng)麻痹；他腦神經(jīng)麻痹；牙痛牙痛：牙痛一般呈：牙痛一般呈持續(xù)性鈍痛持續(xù)性鈍痛，局限于牙齦，局限于牙齦部，可因進食冷、熱食物而加劇，部，可因進食冷、熱食物而加劇，x x線檢線檢查有助于鑒別。查有助于鑒別。三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛- -鑒別診斷鑒別診斷

10、舌咽神經(jīng)痛（舌咽神經(jīng)痛（glosspharyngeal glosspharyngeal neuralgianeuralgia）：）：是位于扁桃體是位于扁桃體, ,舌根舌根, ,咽咽, ,耳道耳道深部的發(fā)作性劇痛深部的發(fā)作性劇痛. .吞咽吞咽, ,咳嗽咳嗽. .講話均可誘發(fā)講話均可誘發(fā)鼻竇炎：鼻竇炎：為局部持續(xù)性鈍痛，可有局部壓痛、為局部持續(xù)性鈍痛，可有局部壓痛、發(fā)熱、流膿涕發(fā)熱、流膿涕, ,白細(xì)胞增高等白細(xì)胞增高等炎性表現(xiàn)炎性表現(xiàn), ,鼻腔鼻腔檢查及檢查及x x線攝片可確診。線攝片可確診。三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛- -鑒別診斷鑒別診斷非典型面痛（非典型面痛（atypieal facial pain

11、atypieal facial pain）：疼痛部位不定，深在、彌散疼痛部位不定，深在、彌散. .常為雙側(cè)，常為雙側(cè)，無觸痛點無觸痛點. .發(fā)生于發(fā)生于抑郁癥抑郁癥、疑病及人格障、疑病及人格障礙的病人礙的病人, ,情緒情緒是唯一使疼痛加重的因素是唯一使疼痛加重的因素顳頜關(guān)節(jié)病顳頜關(guān)節(jié)?。褐饕獮榫捉罆r疼痛，局部有：主要為咀嚼時疼痛，局部有壓痛壓痛三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛- -治療治療 以止痛為目的藥物：以止痛為目的藥物：卡馬西平卡馬西平 ：0.1 bid0.1 bid起，每日增加起，每日增加 0.10.1 最大劑量為最大劑量為 1.0 g/d 1.0 g/d 有效維持量有效維持量 0.6-0.8 g

12、/d 0.6-0.8 g/d 苯妥英鈉苯妥英鈉 : 0.1 tid: 0.1 tid起，每日增加起，每日增加0.050.05 最大劑量為最大劑量為 0.6g/d0.6g/d氯硝安定氯硝安定 : 0.5 mg tid: 0.5 mg tid起起, ,每日增加每日增加0.5mg0.5mg 漸增量至漸增量至46 mg/d46 mg/d，半數(shù)病情能控制，半數(shù)病情能控制哌哌 咪咪 清清 :2mg bid:2mg bid起，起，2mg/d2mg/d遞增至遞增至6mg bid6mg bid氯苯氨丁酸氯苯氨丁酸: : （baclofenbaclofen ) 5mg tid) 5mg tid起起 10mg ti

13、d,10mg tid,可增量至可增量至6080mg6080mg三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛- -治療治療大劑量維生素大劑量維生素b12b1210003000ug/10003000ug/次次 肌注，每周肌注，每周2323次，次，連用連用4848周一療程周一療程首劑首劑1000ug,1000ug,第二次第二次2000ug,2000ug,第三次第三次3000ug,3000ug,維持至產(chǎn)生療效維持至產(chǎn)生療效 亦可按神經(jīng)分布進行局部注射亦可按神經(jīng)分布進行局部注射三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛- -治療治療 封閉療法封閉療法 經(jīng)皮半月結(jié)射頻電凝法經(jīng)皮半月結(jié)射頻電凝法 手術(shù)治療：手術(shù)治療：三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù)三叉神經(jīng)感覺

14、根部分切斷術(shù) 微血管減壓術(shù)微血管減壓術(shù)三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛- -治療治療伽馬刀伽馬刀 通過影像學(xué)定位，計算出三叉神經(jīng)根的通過影像學(xué)定位，計算出三叉神經(jīng)根的三維坐標(biāo)，再將精確聚焦的伽馬射線聚集于靶三維坐標(biāo)，再將精確聚焦的伽馬射線聚集于靶灶。通過對劑量大小的控制，既可阻斷痛覺傳灶。通過對劑量大小的控制，既可阻斷痛覺傳導(dǎo)，達到止痛的目的，又可保留觸覺和運動神導(dǎo)，達到止痛的目的，又可保留觸覺和運動神經(jīng)纖維的功能，不會產(chǎn)生經(jīng)纖維的功能，不會產(chǎn)生“面癱面癱”等并發(fā)癥。等并發(fā)癥。據(jù)國內(nèi)外報道，伽馬刀治療三叉神經(jīng)痛的有效據(jù)國內(nèi)外報道，伽馬刀治療三叉神經(jīng)痛的有效率達率達80809090，比較理想。，比較理想。三

15、叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛- -治療治療伽馬刀治療三叉神經(jīng)痛的適應(yīng)癥伽馬刀治療三叉神經(jīng)痛的適應(yīng)癥 伽馬刀治療三叉神經(jīng)痛的適應(yīng)癥主伽馬刀治療三叉神經(jīng)痛的適應(yīng)癥主要為長期藥物治療無效或出現(xiàn)藥物毒副要為長期藥物治療無效或出現(xiàn)藥物毒副作用而被迫停藥者，或已接受封閉及腦作用而被迫停藥者，或已接受封閉及腦外手術(shù)，但治療后復(fù)發(fā)者。影像學(xué)查明，外手術(shù)，但治療后復(fù)發(fā)者。影像學(xué)查明，三叉神經(jīng)痛與局部腫瘤、血管畸形壓迫三叉神經(jīng)痛與局部腫瘤、血管畸形壓迫有關(guān)的病例也可選用伽馬刀治療。有關(guān)的病例也可選用伽馬刀治療。 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（idiopathic facial palsyidiopathic facia

16、l palsy）特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 又簡稱面神經(jīng)炎或又簡稱面神經(jīng)炎或 bellbell麻痹麻痹（bell palsybell palsy），是因），是因莖乳孔內(nèi)莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥面神經(jīng)非特異性炎癥所致的所致的周圍性周圍性面癱面癱。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹- -病因及病理病因及病理 尚未完全闡明尚未完全闡明 面神經(jīng)管骨性狹窄面神經(jīng)管骨性狹窄 一些激發(fā)因素如受冷、病毒感染和自一些激發(fā)因素如受冷、病毒感染和自 主神經(jīng)不穩(wěn)主神經(jīng)不穩(wěn)神經(jīng)營養(yǎng)血管收縮而毛神經(jīng)營養(yǎng)血管收縮而毛 細(xì)血管擴張細(xì)血管擴張組織水腫組織水腫壓迫面神經(jīng)壓迫面神經(jīng) 面神經(jīng)水腫和脫髓鞘，嚴(yán)重者有軸面神經(jīng)水腫和

17、脫髓鞘，嚴(yán)重者有軸 突變性突變性面神經(jīng)解剖生理面神經(jīng)解剖生理 運動纖維：面神經(jīng)核運動纖維：面神經(jīng)核其纖維繞過展神經(jīng)核，其纖維繞過展神經(jīng)核，臨近聽神經(jīng)處出腦臨近聽神經(jīng)處出腦內(nèi)耳孔內(nèi)耳孔面神經(jīng)管下面神經(jīng)管下行行橫過膝狀神經(jīng)節(jié)，沿途分出鐙骨肌支、橫過膝狀神經(jīng)節(jié)，沿途分出鐙骨肌支、鼓索支鼓索支莖乳孔出顱莖乳孔出顱 感覺纖維：味覺感覺纖維：味覺 膝狀神經(jīng)節(jié)（第一級神經(jīng)膝狀神經(jīng)節(jié)（第一級神經(jīng)元），周圍突終止于舌前元），周圍突終止于舌前2/32/3味蕾。中樞味蕾。中樞突形成中間神經(jīng)終止于孤束核（第二級神突形成中間神經(jīng)終止于孤束核（第二級神經(jīng)元）。一般軀體感覺纖維：鼓膜、內(nèi)耳、經(jīng)元）。一般軀體感覺纖維：鼓膜、

18、內(nèi)耳、外耳、外耳道皮膚。外耳、外耳道皮膚。面神經(jīng)解剖生理面神經(jīng)解剖生理 副交感神經(jīng)：腦橋上泌涎核的副交感神副交感神經(jīng)：腦橋上泌涎核的副交感神經(jīng)，經(jīng)中間神經(jīng)經(jīng)，經(jīng)中間神經(jīng)1.1.鼓索神經(jīng)鼓索神經(jīng)舌下神舌下神經(jīng)至頜下神經(jīng)節(jié)經(jīng)至頜下神經(jīng)節(jié)支配舌下腺、頜下支配舌下腺、頜下腺的分泌。腺的分泌。 2.2.巖淺大神經(jīng)至翼腭神巖淺大神經(jīng)至翼腭神經(jīng)節(jié)經(jīng)節(jié)支配淚腺支配淚腺特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹- -臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 鼓索支以上：同側(cè)舌前鼓索支以上：同側(cè)舌前2 23 3味覺喪失味覺喪失 鐙骨肌以上：加上聽覺過敏鐙骨肌以上：加上聽覺過敏 膝狀神經(jīng)節(jié)：加上乳突部疼痛、耳部感膝狀神經(jīng)節(jié)：加上乳突部疼痛、耳部感

19、覺減退外耳道鼓膜皰疹覺減退外耳道鼓膜皰疹hunthunt綜合征綜合征特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹- -臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 任何年齡均可發(fā)病，男多于女任何年齡均可發(fā)病，男多于女 急性急性起病，數(shù)小時或起病，數(shù)小時或1 13 3天內(nèi)達高峰。天內(nèi)達高峰。 病初多為病初多為單側(cè)單側(cè)性，偶見雙側(cè)，多為性，偶見雙側(cè)，多為 guillainguillainbarrebarre綜合征綜合征 可有麻痹側(cè)耳后乳突區(qū)、耳內(nèi)可有麻痹側(cè)耳后乳突區(qū)、耳內(nèi)疼痛疼痛 一側(cè)表情肌一側(cè)表情肌完全性癱瘓，偶見雙側(cè)完全性癱瘓，偶見雙側(cè)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹- -臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)表現(xiàn)為表現(xiàn)為一側(cè)表情肌完全性癱瘓一側(cè)表情肌完

20、全性癱瘓： 額紋額紋消失，不能皺額蹩眉，消失，不能皺額蹩眉， 眼裂眼裂變大，眼裂不能閉合或閉合不全，閉變大，眼裂不能閉合或閉合不全，閉 眼時癱瘓側(cè)眼球向上外方轉(zhuǎn)動，顯露白色眼時癱瘓側(cè)眼球向上外方轉(zhuǎn)動，顯露白色 鞏膜，稱鞏膜，稱bellbell征征； 患側(cè)患側(cè)鼻唇溝鼻唇溝變淺，變淺，口角口角下垂，示齒時口角下垂，示齒時口角 歪向健側(cè)；歪向健側(cè)； 口輪匝肌癱瘓口輪匝肌癱瘓使鼓氣和吹口哨時漏氣；頰肌癱使鼓氣和吹口哨時漏氣；頰肌癱 瘓使食物易滯留于病側(cè)齒頓之間瘓使食物易滯留于病側(cè)齒頓之間中樞性面癱（中樞性面癱（視頻視頻） 周圍性面癱（周圍性面癱（視頻視頻）中樞性面癱（伴中樞性舌癱）中樞性面癱（伴中樞性

21、舌癱）右周圍性面癱右周圍性面癱特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹- hunt- hunt綜合征綜合征特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹- -預(yù)后預(yù)后 不完全性面癱不完全性面癱起病后起病后l l3 3周周即可開始即可開始恢復(fù)，恢復(fù)，l l2 2個月內(nèi)個月內(nèi)可望明顯恢復(fù)并逐漸可望明顯恢復(fù)并逐漸痊愈；年輕患者預(yù)后好；輕度面癱痊愈痊愈；年輕患者預(yù)后好；輕度面癱痊愈率可達率可達 9292以上以上； 有受涼史而起病者有受涼史而起病者預(yù)后較好，面癱預(yù)后較好，面癱 4 4天后鐙骨肌反射仍存在者預(yù)后較好天后鐙骨肌反射仍存在者預(yù)后較好特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹- -預(yù)后預(yù)后 發(fā)病時有乳突疼痛發(fā)病時有乳突疼痛,

22、,年老年老, ,糖尿病糖尿病, ,高高血壓動脈硬化血壓動脈硬化, ,心絞痛心絞痛, ,既往心梗者預(yù)后較既往心梗者預(yù)后較差差 面神經(jīng)肌電圖有助于預(yù)后判斷面神經(jīng)肌電圖有助于預(yù)后判斷特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹- -診斷及鑒別診斷及鑒別診斷：診斷：急性起病的周圍性面癱急性起病的周圍性面癱鑒別診斷：鑒別診斷： 中樞性面癱：中樞性面癱：眼裂以下眼裂以下表情肌麻痹，常伴偏癱表情肌麻痹，常伴偏癱 格林格林巴利巴利: :可有周圍面癱可有周圍面癱, ,多為多為雙側(cè)雙側(cè)性性, ,伴伴對稱性對稱性肢癱肢癱及及腦脊液蛋白腦脊液蛋白- -細(xì)胞分離細(xì)胞分離 耳源性面癱耳源性面癱: :有中耳炎有中耳炎, ,迷路炎迷路炎

23、, ,乳突炎乳突炎, ,腮腺炎腮腺炎, ,腫腫瘤等瘤等原發(fā)病史及特殊癥狀原發(fā)病史及特殊癥狀 顱后窩腫瘤、腦膜炎顱后窩腫瘤、腦膜炎: :面癱多為面癱多為雙側(cè)雙側(cè), ,有有原發(fā)病及原發(fā)病及其它腦神經(jīng)受損其它腦神經(jīng)受損表現(xiàn)表現(xiàn)神經(jīng)萊姆病：神經(jīng)萊姆?。簡蝹?cè)或雙側(cè)單側(cè)或雙側(cè)面神經(jīng)麻痹，常伴發(fā)熱，面神經(jīng)麻痹，常伴發(fā)熱，皮膚游走性紅斑，可累及其他腦神經(jīng)皮膚游走性紅斑，可累及其他腦神經(jīng)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹- -治治 療療原則：原則：改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，促進功能恢復(fù)。腫，促進功能恢復(fù)。 多主張急性期盡早用一療程多主張急性期盡早用一療程激素激素: :地塞米地

24、塞米松松1020mg/d 7101020mg/d 710天或潑尼松天或潑尼松30mg/d,30mg/d,連服連服5 5天后天后710710日內(nèi)漸減量日內(nèi)漸減量 hunthunt綜合征可口服綜合征可口服無環(huán)鳥苷無環(huán)鳥苷0.2g,50.2g,5次次/d,710/d,710日日特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹- -治治 療療b b族維生素族維生素促進髓鞘恢復(fù)促進髓鞘恢復(fù):v-:v-b b1,1,100mg,100mg, ,v-bv-b1212500ug qd im500ug qd im氯苯氨丁酸氯苯氨丁酸(baclofen)(baclofen)通過降低肌張力而通過降低肌張力而改善局部血循改善局部血循

25、, ,從小劑量從小劑量5mg tid5mg tid漸增至漸增至3040mg/d3040mg/d理療理療: :急性期行莖乳孔附近超短波透熱療法急性期行莖乳孔附近超短波透熱療法, ,紅外線照射紅外線照射, ,局部熱敷局部熱敷. .恢復(fù)期可做碘離子恢復(fù)期可做碘離子透入透入, ,針刺或電針治療針刺或電針治療特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹- -治治 療療康復(fù)治療康復(fù)治療: :盡早開始功能訓(xùn)練盡早開始功能訓(xùn)練, ,輔以肌輔以肌肉按摩肉按摩手術(shù)手術(shù): :病后病后2 2年未恢復(fù)者年未恢復(fù)者, ,可行面神經(jīng)可行面神經(jīng)- -副神經(jīng)副神經(jīng), ,面神經(jīng)面神經(jīng)- -舌下神經(jīng)或面神經(jīng)舌下神經(jīng)或面神經(jīng)- -膈神經(jīng)吻合術(shù)膈

26、神經(jīng)吻合術(shù). .療效不確定療效不確定. .嚴(yán)重者可嚴(yán)重者可行整容術(shù)行整容術(shù)預(yù)防眼部合并癥預(yù)防眼部合并癥: :眼罩眼罩, ,眼藥水眼藥水急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病acute inflammatory demylelinating polyneuropathies (aidp)概論概論 1916年格林-巴利首先報道guillain-guillain-barre syndrome,barre syndrome,（gbsgbs） 急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎 急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性

27、多發(fā)性神經(jīng)病 概論概論 是迅速進展而大多可以恢復(fù)的、運動性神是迅速進展而大多可以恢復(fù)的、運動性神經(jīng)?。唤?jīng)??； 是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為病周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為病理特點的自身免疫病。理特點的自身免疫病。 流行病學(xué)流行病學(xué) 年發(fā)病率年發(fā)病率為為0.61.9/100.61.9/10 男男性略高于女性性略高于女性 各年齡組均可發(fā)病各年齡組均可發(fā)病 美國發(fā)病高峰為美國發(fā)病高峰為50705070歲；歲；雙峰雙峰現(xiàn)象：現(xiàn)象： 16251625歲、歲、45604560歲；我國以兒童、青歲；我國以兒童、青 少年為主少年

28、為主 國外多無明顯的國外多無明顯的季節(jié)季節(jié)傾向，但我國傾向，但我國gbs gbs 的發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢，河北夏秋的發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢，河北夏秋 季發(fā)病較多季發(fā)病較多 病因及發(fā)病機制病因及發(fā)病機制 病因還不清楚?；颊卟∏岸嘤胁∫蜻€不清楚?；颊卟∏岸嘤蟹翘禺愋圆》翘禺愋圆?毒感染或疫苗接種史毒感染或疫苗接種史 空腸彎曲桿菌（空腸彎曲桿菌（cjcj） 約占約占 30% 30% 腹瀉腹瀉 巨細(xì)胞病毒（巨細(xì)胞病毒（cmvcmv） ebeb病毒病毒 肺炎支原體肺炎支原體 乙型肝炎病毒乙型肝炎病毒 人類免疫缺陷病毒人類免疫缺陷病毒 病因及發(fā)病機制病因及發(fā)病機制分子模擬分子模擬(molecul

29、ar mimicry)(molecular mimicry)機制認(rèn)機制認(rèn) 為，為，gbsgbs的發(fā)病是由于病原體某些組分的發(fā)病是由于病原體某些組分 與周圍神經(jīng)組分相似，機體免疫系統(tǒng)發(fā)生與周圍神經(jīng)組分相似，機體免疫系統(tǒng)發(fā)生 錯誤的識別，并針對周圍神經(jīng)組分發(fā)生免錯誤的識別，并針對周圍神經(jīng)組分發(fā)生免 疫應(yīng)答，引起疫應(yīng)答，引起周圍神經(jīng)髓鞘脫失周圍神經(jīng)髓鞘脫失。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 病前病前1414周有胃腸道或呼吸道周有胃腸道或呼吸道感染癥狀感染癥狀， 或有或有疫苗接種史。疫苗接種史。 多為多為急性或亞急性起病急性或亞急性起病，于數(shù)日至，于數(shù)日至2 2周周達達 到高峰；到高峰； 主要癥狀：四肢對稱性弛緩性

30、癱瘓主要癥狀：四肢對稱性弛緩性癱瘓及及呼吸肌麻呼吸肌麻 痹，痹，下肢癥狀較早出現(xiàn)下肢癥狀較早出現(xiàn) 如對稱性肢體無力如對稱性肢體無力10141014天內(nèi)從下肢上升到軀天內(nèi)從下肢上升到軀 干、上肢或累及腦神經(jīng)，稱為干、上肢或累及腦神經(jīng)，稱為landrylandry上升性麻上升性麻 痹。痹。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 感覺癥狀主觀強于客觀感覺癥狀主觀強于客觀 感覺障礙感覺障礙多呈手套襪子樣分布多呈手套襪子樣分布部分可有部分可有kernigkernig征和征和laseguelasegue征征 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 腦神經(jīng)麻痹腦神經(jīng)麻痹表現(xiàn)雙側(cè)周圍性面癱最常見，表現(xiàn)雙側(cè)周圍性面癱最常見，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱

31、瘓較少見其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見自主神經(jīng)癥狀自主神經(jīng)癥狀常見皮膚潮紅、出汗增多、常見皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營養(yǎng)障礙，嚴(yán)重患者可見竇性手足腫脹及營養(yǎng)障礙，嚴(yán)重患者可見竇性心動過速、體位性低血壓、高血壓和暫時心動過速、體位性低血壓、高血壓和暫時性尿潴留。性尿潴留。 單相病程單相病程(monophase course)(monophase course)，多于，多于發(fā)病發(fā)病4 4周時肌力開始恢復(fù)，恢復(fù)中可有短周時肌力開始恢復(fù)，恢復(fù)中可有短暫波動，但無復(fù)發(fā)暫波動，但無復(fù)發(fā)- -緩解。緩解。 臨床分型臨床分型 經(jīng)典格林經(jīng)典格林- -巴利綜合征：巴利綜合征：即即aidpaidp。急性運

32、動軸索型神經(jīng)病急性運動軸索型神經(jīng)病(aman)(aman)： 為純運動型，無感覺障礙。為純運動型，無感覺障礙。 并前常有腹瀉史，可有空腸彎曲菌感染證據(jù)并前常有腹瀉史，可有空腸彎曲菌感染證據(jù) 24482448小時內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱瘓小時內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱瘓 病情重，多有呼吸肌受累病情重，多有呼吸肌受累 肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高 神經(jīng)傳導(dǎo)速度基本正常、動作電位波幅降低，神經(jīng)傳導(dǎo)速度基本正常、動作電位波幅降低，提示軸索病變提示軸索病變 臨床分型臨床分型急性運動感覺軸索型神經(jīng)病急性運動感覺軸索型神經(jīng)病(amsan)(amsan)： 臨床表現(xiàn)與臨床表現(xiàn)與amanaman相似，但有感覺障礙

33、相似，但有感覺障礙 運動感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度均基本正常，但動作電位運動感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度均基本正常，但動作電位波幅低波幅低fisherfisher綜合征：綜合征： 被認(rèn)為是被認(rèn)為是gbsgbs的變異型，有人認(rèn)為是腦干腦炎的變異型，有人認(rèn)為是腦干腦炎 主要表現(xiàn)三聯(lián)征：主要表現(xiàn)三聯(lián)征： 眼外肌麻痹、共濟失調(diào)和腱反射消失。眼外肌麻痹、共濟失調(diào)和腱反射消失。不能分類的不能分類的gbsgbs：包括包括“全自主神經(jīng)功能不全全自主神經(jīng)功能不全”和復(fù)發(fā)型和復(fù)發(fā)型gbsgbs等變異型。等變異型。 病例病例 24歲，女性。發(fā)熱，咳嗽7天，四肢無力1天入院。體檢：四肢近端肌力1肌，遠端肌力2級，感覺正常，小便正常。腦脊液

34、檢查：白細(xì)胞8*106/l,danbai 蛋白0.25克/l,血鉀3.5mmol/l.此患者最可能的診斷為： 周期性麻痹 gbs 急性脊髓灰質(zhì)炎 全身型重癥肌無力 急性脊髓炎病例病例 30歲男性，因四肢癱2天來診，起病前10天，有流涕、咽痛、咳嗽。體檢：雙側(cè)周圍性面癱，四肢肌力零級，肌張力低，有手套、襪套型感覺障礙。腱反射消失，病理反射未引出。 診斷可能為：gbs、周期性麻痹、 急性脊髓炎病例病例 25歲男性，急性發(fā)生四肢對稱性無力，無尿便障礙，檢查發(fā)現(xiàn)四肢為下運動神經(jīng)元癱瘓，四肢遠端可疑痛覺減退。神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢。 初步考慮為gbs 在病史詢問中最有診斷意義的是： 長期飲酒 病前1-4周

35、有上呼吸道感染癥狀 有機磷農(nóng)藥中毒 長期吸煙 最近服用驅(qū)蟲藥病例病例問題男性，男性，3535歲，歲，晨起發(fā)現(xiàn)四肢不能活動，晨起發(fā)現(xiàn)四肢不能活動，神清，言語正常。神清，言語正常。四肢肌力四肢肌力1 1級，級，感覺無異常感覺無異常為明確診斷最重要的輔助檢查是 腦電圖 肌電圖 腰 穿 頸椎ct 血 鉀 輔助檢查輔助檢查腦脊液腦脊液蛋白細(xì)胞分離蛋白細(xì)胞分離，病后，病后第第3 3周周改變最明顯改變最明顯心電圖心電圖異常，以竇性心動過速和異常，以竇性心動過速和t t波改變最常波改變最常見。見。神經(jīng)電生理：神經(jīng)電生理：神經(jīng)傳導(dǎo)速度神經(jīng)傳導(dǎo)速度(ncv)(ncv)和和emgemg 早期可能僅有早期可能僅有f

36、f波或波或hh反射延遲或消失反射延遲或消失 脫髓鞘特征是脫髓鞘特征是ncvncv減慢、遠端潛伏期延長減慢、遠端潛伏期延長 軸索損害以遠端波幅減低或不能引出為特征軸索損害以遠端波幅減低或不能引出為特征 ncvncv減慢在疾病早期出現(xiàn)，應(yīng)做多根神經(jīng)減慢在疾病早期出現(xiàn)，應(yīng)做多根神經(jīng)檢查檢查腓腸神經(jīng)活檢腓腸神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤發(fā)現(xiàn)脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤 診斷診斷診斷依據(jù)診斷依據(jù) 病前病前1414周感染史周感染史 急性或亞急性起病急性或亞急性起病 四肢對稱性弛緩性癱四肢對稱性弛緩性癱 可有顱神經(jīng)受累、感覺異?？捎酗B神經(jīng)受累、感覺異常 常有常有csfcsf蛋白細(xì)胞分離蛋白細(xì)胞分離 早期早期f f

37、波或波或hh反射延遲、反射延遲、ncvncv減慢、遠端減慢、遠端 潛伏期延長及波幅正常等電生理改變。潛伏期延長及波幅正常等電生理改變。 鑒別診斷鑒別診斷低鉀型周期性癱瘓低鉀型周期性癱瘓： 發(fā)病特點及病史不同，發(fā)病特點及病史不同，起病快、恢復(fù)快起病快、恢復(fù)快 常有既往發(fā)作史常有既往發(fā)作史 腦脊液腦脊液正常正常 血鉀血鉀降低、心電呈低鉀改變降低、心電呈低鉀改變脊髓灰質(zhì)炎：脊髓灰質(zhì)炎：發(fā)熱起病、病變累及一側(cè)下肢發(fā)熱起病、病變累及一側(cè)下肢急性全身型重癥肌無力：急性全身型重癥肌無力：起病慢、癥狀波動、晨輕起病慢、癥狀波動、晨輕幕重；騰喜龍試驗陽性；無感覺障礙幕重；騰喜龍試驗陽性；無感覺障礙急性橫貫性脊髓

38、炎：急性橫貫性脊髓炎：1212日出現(xiàn)截癱，受損平面日出現(xiàn)截癱，受損平面以下伴傳導(dǎo)束性感覺障礙，早期有尿便障礙以下伴傳導(dǎo)束性感覺障礙，早期有尿便障礙 治療治療輔助呼吸輔助呼吸 肺活量降低至肺活量降低至2025ml/kg2025ml/kg體重以下體重以下 血氣分析動脈氧分壓低于血氣分析動脈氧分壓低于70mmhg70mmhg，應(yīng)及早使用呼吸器，應(yīng)及早使用呼吸器 先行氣管內(nèi)插管，如先行氣管內(nèi)插管，如1 1天以上無好轉(zhuǎn)，則進行氣管切開天以上無好轉(zhuǎn)，則進行氣管切開 對癥治療對癥治療 重癥監(jiān)護重癥監(jiān)護 高血壓可用小劑量高血壓可用小劑量 受體阻斷劑受體阻斷劑 低血壓可補充膠體液或調(diào)整患者體位治療低血壓可補充膠體液或調(diào)整患者體位治療預(yù)防并發(fā)癥預(yù)防并發(fā)癥 防止褥瘡、墜積性肺炎、深靜脈血栓、泌尿系感染等防止褥瘡、墜積性肺炎、深靜脈血栓、泌尿系感染等 控制焦慮、抑郁、