正中弓狀韌帶綜合征

1、正中弓狀韌帶（Median arcuate ligament，MAL）是連接兩側(cè) 膈 肌 纖 維 腳 的 纖 維 韌 帶 ， 構(gòu) 成 主 動(dòng) 脈 裂 孔 的 前 緣 。 通 常MAL 位于腹腔干上方，約10%24%，該韌帶可位于腹腔干前上方，少數(shù)情況下壓迫腹腔干，嚴(yán)重的可引起臨床癥狀，稱為正中弓狀韌帶 綜 合 征（Median arcuate ligament syndrome，MALS）薄層MIP圖：腹主動(dòng)脈前膈肌腳結(jié)構(gòu)，下緣壓迫腹腔干 MAL 壓迫腹腔干的原因主要有 ：解 剖 因 素 ，在 發(fā) 生上，腹腔干位于第 11 胸椎上 1/3 與第 12 胸椎上 1/3 之間，從腹主動(dòng)脈發(fā)出，女性

2、腹腔干開口更偏頭側(cè)，受 MAL 壓迫發(fā)生率高。如果腹腔干在腹主動(dòng)脈上發(fā)出位置過高或膈肌腳附著點(diǎn)過低均可能導(dǎo)致腹腔干受壓 ，一般認(rèn)為前者是腹腔干近端受壓的主要影響因素。 呼吸因素 ，呼 吸 過 程 可 以 明 顯 影 響 MAL 對(duì) 腹 腔 干 近 端 的 壓 迫 程度 ，研 究 表 明 呼 氣 時(shí) 腹 主 動(dòng) 脈 及 其 分 支 向 頭 側(cè) 移 位 ，易 產(chǎn) 生MAL 對(duì)腹腔干的壓迫；吸 氣 時(shí) 腹 主 動(dòng) 脈 及 其 分 支 向 尾 側(cè) 移動(dòng)，使腹腔干近端與 MAL 距離增大， 不發(fā)生壓迫或減輕壓迫。MIP圖像，呼氣末腹腔干近端上緣輕度壓跡，吸氣末壓跡消失。l 如果僅有呼氣末 MAL 對(duì)腹腔

3、干近端產(chǎn)生了壓迫 ，其臨床意義不大。 l 如果有吸氣末 MAL 對(duì)腹腔干近端產(chǎn)生了壓迫，此征像是恒定的，呼氣末的壓迫程度會(huì)加重，可診斷為 MAL 壓迫腹腔干。圖6、7：VR圖像，呼氣末腹腔干近端上緣明顯“V”型壓跡（圖6），吸氣末壓跡明顯減輕（圖7），根部見動(dòng)脈硬化性改變（）分別行動(dòng)脈期吸氣末和門脈期呼氣末屏氣掃描u CTA 目 前 已 成 為 腹 部 血 管 病 變 最 主 要 的 檢 查 和 診 斷 方法CTA 診斷標(biāo)準(zhǔn)：腹腔干近端管壁上緣銳利的“V”型凹陷或程度較重時(shí)表現(xiàn)為“鉤狀”結(jié)構(gòu) 圖1：MIP圖像， “V”型壓跡，根部動(dòng)脈硬化改變。圖2、3：MIP和VR圖像，腹腔干近端“鉤狀”狹窄

4、，腸系膜上動(dòng)脈與腹腔干側(cè)枝循環(huán)建立。在適當(dāng)窗寬窗位較薄層 MIP 圖像上，可顯示腹腔干前上軟組織帶狀結(jié)構(gòu)（MAL）膈肌腳纖維壓迫腹腔干的直接征像（圖 6）。薄層MIP圖：腹主動(dòng)脈前膈肌腳結(jié)構(gòu)，下緣壓迫腹腔干呼吸變化對(duì)狹窄程度的影響，吸氣末狹窄程度輕而呼氣末狹窄程度重。 這些典型的外壓征象具有特征性，容易與其它病 因 引 起 的 腹 腔 干 狹 窄 鑒 別 （如 動(dòng) 脈 硬 化 性 狹 窄 ，常 為 年 齡較大，腹腔干根部偏心性或向心性狹窄，常伴有鈣化，壁內(nèi)?？梢姲邏K樣結(jié)構(gòu)；大動(dòng)脈炎狹窄多為向心性狹窄，并可見多根動(dòng)脈受累等），診斷困難時(shí)可采用呼吸變化掃描法判斷對(duì)狹窄程度的影響圖9：MIP圖像，腹

5、腔干近端動(dòng)脈硬化性狹窄伴鈣化（）。圖10，MIP圖像，大動(dòng)脈炎，腹腔干、腸系膜上動(dòng)脈，腹主動(dòng)脈向心性狹窄（）。p 多數(shù)學(xué)者認(rèn)為診斷 MALS 應(yīng)具備 4 個(gè)條件 ： 慢性腹痛，特別是餐后腹痛，能排除其它因素； 體重明顯減輕； 腹部血管雜音，呼氣末雜音增強(qiáng)； 典型影像學(xué)表現(xiàn)。lCTA 作為常規(guī)方法可滿 足 MALS 的 影 像 診 斷 ，其 診 斷 標(biāo) 準(zhǔn) 為 ： 吸 氣 末 檢 查 腹 腔干受壓，正常人群約 13%15%在呼氣末 MAL 可能壓迫腹腔干，臨床意義不大。 腹腔干重度“V”型壓迫改變，狹窄遠(yuǎn)端擴(kuò)張或呈典型的魚鉤樣改變，這種改變代表腹腔干外壓性狹窄來自于 MAL，同時(shí)代表 了 管 腔 受 壓 的 嚴(yán) 重 程 度 腸系膜上動(dòng)脈與腹腔干側(cè)支循環(huán)的建立，這表明腹腔干嚴(yán)重受壓狹窄 ，同時(shí)腸系膜上動(dòng)脈竊血是引起腹痛的原因之一。 MALS可影響肝移植的預(yù)后，受體為MALS 患者，若術(shù)前未發(fā)現(xiàn)，術(shù)后可出現(xiàn)肝動(dòng)脈血栓形成、嚴(yán)重肝臟灌注不良，甚至導(dǎo)致移植失敗，解除腹腔干狹窄后，移植肝肝功能可迅速改善 。 腹部C TA 可以較為精確的顯示出患者患