腦積水的相關(guān)研究進展_劉智強==

1、腦積水的相關(guān)硏究進展劉智強【摘要】：正腦積水在普通人群中發(fā)病率達1%1.5%,且隨人口數(shù)量 的增長而遞增。作為神經(jīng)外科的常見病，更應(yīng)引起我們的重視本文 就腦積水的相關(guān)硏究進展作一綜述。一、腦脊液循環(huán)動力學(xué)與腦積水 分類研究進展腦脊液循環(huán)動力學(xué)研究是理解腦積水病理生理和制定 治療策略的基礎(chǔ)。過去的100年里腦積水的基本原理已建立,但許多 特殊的情況、病理生理學(xué)、治療標準和基礎(chǔ)硏究仍留有爭議2。依 據(jù)腦脊液動力學(xué),前人建立的被廣泛認可的腦積水分 關(guān)鍵詞腦積水；分類；t影像;進展文獻標識碼a日本學(xué)者oi等在小兒腦脊液動力學(xué)和腦積水分類等方面也做了許多研究左要有oi等刀中書資料分類號r 742 .7腦

2、積水在普通人群中發(fā)病率達1%-15% ,且隨人口數(shù)量的增長而 遞增1。更應(yīng)引起我們依據(jù)中樞神經(jīng)系統(tǒng)在胎本文就腦積水的相關(guān) 研究進展作一綜述。的重視,一、腦脊液循環(huán)動力學(xué)與腦積水分類硏 究進展腦脊液循環(huán)動力學(xué)研究是理解腦積水病理生理和制定治療策 略的基礎(chǔ)。過去的100年里腦積水的基本原理已建立，但許多特殊 的情況、病理生理學(xué)、治療標準和基礎(chǔ)研究仍留有爭議(2)兒和嬰 兒發(fā)育的不同時期提出一個獨特的先天性腦積水分類(perspectiveclassificationofcongenitalhydrocephalus , pcch x pcch分期:i期懷孕8-21wzii期孕22,hi期孕32 4

3、0w , iv期出生0 4w , v期岀生后550w ;oi和di認為腦脊 液循環(huán)存在主要途徑和次要途徑。次要途徑在新生兒和嬰兒期起主要作用,包括:通過神經(jīng)元間隙進入淋巴系統(tǒng);通過室管膜間隙進入血 管周圍間隙、腦或脊髓的軟膜下腔;通過脈絡(luò)叢上皮到毛細血管間隙, 最后進入了 galenic靜脈系統(tǒng)。發(fā)生在pcch i iv期間的腦積水被 定義為次要途徑可見內(nèi)腦積水。在度過嬰兒期后主要循環(huán)途徑發(fā)展完 善后，鏡治療成功率高、部分腦積水自發(fā)靜止和外部性腦積水自愈2。 依據(jù)腦脊液動力學(xué),前人建立的被廣泛認可的腦積水分類主要有兩個 概念：dandy提岀的交通性和非交通性(1919 ) 3 , ressel

4、提岀 的梗阻性和非梗阻性(1949 )2。這兩個理論為早期腦積水的認識 和制定治療方案起著重要作用。 其它還有i960年ransohoff 等重新評價了 dandy1 s分類后，命名非交通性腦積水為腦室內(nèi)梗阻; 交通性腦積水為腦室外梗阻性腦積水。1994年r aimondi認為所有 顱內(nèi)水含量增加的病理狀況都為腦積水(5);ois 9等命名了 一種成人僅有的、長程的腦積水類型(longstandingovertventriculomegalyinadult , lova )o 盡管其 lova常是一種持續(xù)到成人的進展型m積水。其機制尚不清,女性超 過57cm ,男性超過58cm ;影像學(xué)診斷標

5、準:頭圍增大,證據(jù)蝶鞍 擴大或破壞汩e交通性鹵積水伴有巨大腦室。伴有l(wèi)ova的患者到成 人時腦積水癥狀明顯進展才被首次診斷。因失去腦組織的順應(yīng)性,分 流治療 lova 療效也不佳；提出 categoricalhydrocephalusclassifi 種細化的腦積水分類(multication , mchc ) 10,因包括了血管性腦水腫、細胞毒性(6)腦萎縮和空間補償性積水而未被廣泛接受。腦水腫、adani等 近年的許多學(xué)者也提出一些新的理論,如beni基于新生兒、嬰兒和 成人產(chǎn)生腦積水的病理、治療選擇與預(yù)后的差異，提岀了專門針對新 生兒和嬰兒的分類,包括:交通性腦積水(永久性吸收障礙：原發(fā)

6、 性先天性腦積水)治療選擇腦外分流；梗阻性伴有大部分交通性腦 積水：成功的內(nèi)鏡手術(shù)并不能阻止臨床癥狀進展，腦外的分流是治療 的選擇,即使一些患者已做過內(nèi)鏡治療；梗阻性伴有暫時性交通性 腦積水：治療需要成功的神經(jīng)內(nèi)鏡下第三腦室底造痿術(shù) (endoscopicthirdventriculostomy , etv )結(jié)合如腰穿、腰穿腦 脊液外引流或腦室造痿等暫時的腦脊液外引流數(shù)天:單純梗阻性腦 積水:etv是治療的選擇。此分類的目的在于明確哪些小兒適合行 etv,并提示在新生兒和嬰兒中影像上呈現(xiàn)梗阻性腦積水者并不能排 除同時并存吸收異常，如第三腦室擴張伴有導(dǎo)水管未見流動信號提示 導(dǎo)水管狹窄，但實際可

7、能遠比這復(fù)雜，包括不可見的腦脊液吸收異常。o 該分類從患者、腦脊液、治療三大項詳細描述區(qū)別每個腦積水患者的 個體特征;其中患者項包括發(fā)病年齡、病因、潛在病理、臨床表現(xiàn)四 個子項;腦脊液項中包括腦脊液循環(huán)梗阻型式及聚集部位、有無顱內(nèi) 壓改變、發(fā)病方式、是否進展幾個子項;治療項中包括分流術(shù)后、神 經(jīng)內(nèi)鏡腦室造痿術(shù)后、其它三子項;每個子項再分出更細化的選項。 r ekate 11報告了在洛杉磯召開的小兒神經(jīng)外科國際協(xié)會40周年會議和2010年1月在鳳凰城召開的會議國際專家對腦積水分類達 成的幾點共識：腦積水分類的第一步是明確可能的位置是monro 室間孔、中腦導(dǎo)腦脊液循環(huán)的梗阻位置，水管、基底池、蛛

8、網(wǎng)膜顆粒、 硬腦膜靜脈竇進入靜脈出口 ；現(xiàn)注射碘劑或放射性示蹤劑）能明代神經(jīng)影像技術(shù)（m ri序列、確中樞神系統(tǒng)腦脊液循環(huán)的梗阻位置； 據(jù)不同的梗阻部位,再依據(jù)不同的病因選擇不同的治療方式；真正 的交通性腦積水不存在梗阻性因素或阻礙腦脊液流動；梗阻位置的 最初分類能被誘發(fā)的病因、發(fā)病是急性或慢性、年齡所影響。mri 在腦積水中的應(yīng)用進展二、mail :作者簡介：劉智強，主治醫(yī)師，電 話：（0594 ） 6923183 , elzq948163 com通訊作者：林志雄, 教授，博士生導(dǎo)師,電話：（0591 ） 87982656 , e-mail :izxl967sina . com中華神經(jīng)外科疾

9、病硏究雜志(chinjneurosurgdisres ) 2014 ; 13 (l)mri影像對于明確腦積水診斷、分類、病因和梗阻部位、手術(shù) 適應(yīng)證、制定手術(shù)方案、評價療效起至關(guān)重要的作用。mri常規(guī)序 列對診斷特發(fā)性正常壓力性腦積水 (idiopathicnormalpressurehydrocephalus , inph )很重要,尤 其是冠狀位像。hashimoto等報道的一項多中心前瞻性硏究認為 inph的m ri診斷依據(jù):大腦凸面和內(nèi)側(cè)面蛛網(wǎng)膜下腔變伴有腦室 擴大的外側(cè)裂蛛網(wǎng)膜下腔增寬窄，:l287免不了分流的需求25, 分流仍是目前最常用和有效的方法。26然而經(jīng)最初分流治療的嬰 兒

10、在2歲后可經(jīng)內(nèi)鏡治療成功，其原因可能一是隨著時間延長，影響 吸收的原發(fā)損害如出血、感染消除，梗阻性因素減少；另一是腦脊液 外引流后(即使是短時間)可能使蛛網(wǎng)膜下腔重新開放或使蛛網(wǎng)膜顆 粒重新恢復(fù)吸收的能力。oi2刀假定因在有效的腦脊液分流 后"次要。已重新開放，如果主要機械性梗阻隨之治愈(如腦脊液通 路"導(dǎo)水管狹窄經(jīng)etv手術(shù)成功),腦脊液產(chǎn)生和吸收重新建立平衡 能防止腦積水進展。還有一些學(xué)者報道采用etv聯(lián)合神經(jīng)內(nèi)鏡引導(dǎo) 下腦室腹腔分流術(shù)(ventrieuloperitonealshunt, evps )治療嬰幼 兒取得更好的療效,shim等28報道通過長期隨訪發(fā)現(xiàn)etv

11、聯(lián)合 evps是一歲以內(nèi)腦積水患兒首選手術(shù)方式。stan等29 mri的 新技術(shù)中三維穩(wěn)態(tài)干擾序列(threedimensionalconstructiveinterferenceinthesteadystate , 3dciss )、快速自旋回波(turbospinecho , tse )和相位對比電影成像(cinephasecontrast, cinepc )用于評估腦脊液流動和/或腦池解剖已被廣泛接受13,14。3dciss具有高信號噪聲比、極高 的空間分辨率14和良好的腦脊液、腦組織對比度。此技術(shù)能提供腦池內(nèi)詳細的解剖和隔膜細節(jié),顯示隔膜的位置、數(shù)量和范圍流量的全面定量資料一的非侵襲性

12、技術(shù)息16(15)也認為etv聯(lián)合evps ,并將分流管通過造痿。cine 口置于橋前池是一種有效的治療 腦積水的方法。特發(fā)性正常壓力腦積水(inph)的手術(shù)治療仍以分流手術(shù)為主要方法管(3130pc可獲得有關(guān)流動液體如血流、 腦脊液流動的波形、速率及。cinepc是目前觀測腦脊液流動唯13， 其重點在正確診斷和把握手術(shù)適應(yīng)證。有,為腦脊液循環(huán)動力學(xué)提供 了重要的信關(guān)分流管的選擇國際和日本指南都認為應(yīng)首選可調(diào)壓分 流。近年來隨著內(nèi)鏡設(shè)備和技術(shù)的不斷發(fā)展,有報道采用30,是 明確梗阻性腦積水梗阻部位、程度的重要手段；并可對內(nèi)鏡導(dǎo)水管成 形術(shù)后導(dǎo)水管和etv術(shù)前、后的腦脊液流動進行定性評估和定量測

13、 量以評價其療效?，F(xiàn)代影像新技術(shù)使我們更清楚地了解過去所無法獲 取的病因信息，如普通m ri序列無法獲得基底池的粘連、梗阻性隔對腦積水制定治療膜存在的信息。而這很可能是病因所在,并能預(yù)測療效決策起重要作用,u!、治療的相關(guān)研究腦積水的治療目標是將進展性病理轉(zhuǎn)變?yōu)殪o止狀態(tài)(18)1刀etv治療inph可獲得良好療效，但國際和日本指南都認為該術(shù)式治療inph的有效性和安全性還 缺乏足夠的證據(jù)參考文獻revisitingooo ideoliveiramf pintofc , nishikunik , eta i . neurosci ,2012 z 5:181hydrocephalusasamode

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19、0 ): 1523 按發(fā)病 時間、形式、患病年齡區(qū)別性對待。急性進展性腦積水因可致急性顱 高壓危及生命,不論何病因需緊急處理。最常用外科的治療選擇腦室 腦脊液外引流術(shù)19,暫時緩解急性顱高壓。去除原發(fā)病因后,部 分患者可自行緩解。lu報道152例腦動脈瘤破裂中27例發(fā)生急性 腦積水,其中10例(37% )需腦室外引流,約30%的患者自行緩解 20。duet?nnessen等報道67例后顱窩腫瘤并梗阻性腦積水, 腫瘤切除后星形細胞瘤伴發(fā)的腦積水治愈率為83% ,髓母細胞瘤為 47%,室管瘤為54%21。腦積水的手術(shù)治療據(jù)病因、發(fā)病年齡等 因素個體化選擇。嬰兒因其解剖生理特殊性，選擇治療時應(yīng)與成人

20、有 所區(qū)別。腦脊液循環(huán)進入硬腦膜靜脈竇，需顱內(nèi)壓和矢狀竇之間有 5 7mmhg壓力差，需顱內(nèi)容積固定，顱內(nèi)壓才能升高超過矢狀竇 使腦脊液吸收11。但小嬰兒岡門、顱縫未閉，顱內(nèi)壓與大(22 氣壓相通,可影響腦脊液吸收，這也可能是小嬰兒中etv失敗率高 的原因。kulkarni等總結(jié)618例etv治療兒童腦積預(yù)測成功的因素中年齡最強，小于6個月嬰兒預(yù)測成功率水，最差。尚有報道etv 可能出現(xiàn)導(dǎo)致突然死亡的急性或遲發(fā)性并發(fā)癥2引，發(fā)生率小于1% , 且還可能被低估24。因可能出現(xiàn)遲發(fā)性致命的并發(fā)癥和治療失敗 使etv應(yīng)用受限。有文獻討論嬰兒中etv治療最佳適應(yīng)證的導(dǎo)水管 狹窄高失敗(30% 90%

21、)率的原因，包括年齡、潛在病理、岀血、 感染后腦積水和其它影響腦脊液吸收的情況。而在許多嬰兒成功的 etv也88中華神經(jīng)夕卜科疾病研究雜志(chinjneurosurgdis res ) 2014;13(1) 21duet?nnessenbj ,helsethe . managementofhydrocephalusinchildrenwithposteri orfossatumors :roleoftumorsurgery jpediatr2007 ,43( 2 ): 92 - 96 . neurosurg , 22kulkarniav , drakejm , malluccicl , et

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