常見(jiàn)小兒先天心臟病血流動(dòng)力學(xué)變化與治療決策實(shí)用教案

1、常見(jiàn)常見(jiàn)(chn jin)小兒先天性心臟病小兒先天性心臟病 左向右分流(fn li)（潛在右向左分流(fn li)）VSDASDPDA 右向左分流(fn li)TOFTGADORV 無(wú)分流PSASCoA第1頁(yè)/共38頁(yè)第一頁(yè)，共39頁(yè)。血血 流流動(dòng)動(dòng) 力力 學(xué)學(xué)治治 療療策策 略略 每種先心病有其特異的一般血流動(dòng)力學(xué)規(guī)律 同種先心病不同階段血流動(dòng)力學(xué)可以不同 同種復(fù)雜先心和復(fù)合先心的血流動(dòng)力學(xué)有個(gè)體差異性 超聲心動(dòng)圖是心臟結(jié)構(gòu)和血流動(dòng)力學(xué)分析(fnx)的最好工具第2頁(yè)/共38頁(yè)第二頁(yè)，共39頁(yè)。以管窺豹以管窺豹 從一例從一例(yl)(yl)治療失敗的治療失敗的PDAPDA談起談起PDA-第3頁(yè)

2、/共38頁(yè)第三頁(yè)，共39頁(yè)。 男，10個(gè)月，體重5Kg（正常應(yīng)為8.5Kg)，發(fā)現(xiàn)心臟雜音6個(gè)月入院 自幼喂養(yǎng)困難，兩次肺炎史 哭鬧后青紫 智力及運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后 查體： 特殊面容 L2-3 II/VI SM，P2亢進(jìn) 腭裂，腹脹 經(jīng)皮血氧飽和度：上肢90%，下肢85% 外院超聲檢查：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 點(diǎn)評(píng)：1 嚴(yán)重生長(zhǎng)發(fā)育不良對(duì)先心患兒說(shuō)明(shumng)什么？如果是單一PDA 是小分流嗎？是否還應(yīng)考慮復(fù)合畸形存在？ 2 雜音提示什么？ 3 經(jīng)皮血氧提示什么？-紫紺 4 智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后，腭裂，特殊面容，綜合征？病例病例(bngl)回顧回顧第4頁(yè)/共38頁(yè)第四頁(yè)，共39頁(yè)。心電圖心電圖 右室肥厚，右

3、心擴(kuò)大 點(diǎn)評(píng)：典型PDA左心容量負(fù)荷(fh)增加，左室擴(kuò)大。 右室肥厚提示什么？第5頁(yè)/共38頁(yè)第五頁(yè)，共39頁(yè)。心臟心臟(xnzng)相相心尖(xnjin)圓隆上翹C/T0.62符合典型PDA心臟(xnzng)相表現(xiàn)嗎？第6頁(yè)/共38頁(yè)第六頁(yè)，共39頁(yè)。1 是單純是單純PDA嗎？嗎？ 2 右室擴(kuò)大，右室壁增厚，右室擴(kuò)大，右室壁增厚，PDA收縮收縮期右向左分流，提示期右向左分流，提示什么？合并重度肺動(dòng)脈高壓？什么？合并重度肺動(dòng)脈高壓？ 3 超聲所見(jiàn)提示合并超聲所見(jiàn)提示合并CoA，主動(dòng)脈弓，主動(dòng)脈弓發(fā)育不良？發(fā)育不良？ 4 需導(dǎo)管及選擇性心血管造影進(jìn)一步需導(dǎo)管及選擇性心血管造影進(jìn)一步明確診斷，結(jié)

4、構(gòu)異常和明確診斷，結(jié)構(gòu)異常和血流動(dòng)力學(xué)情況，有無(wú)重度肺動(dòng)脈血流動(dòng)力學(xué)情況，有無(wú)重度肺動(dòng)脈高壓，有無(wú)治療適應(yīng)證，高壓，有無(wú)治療適應(yīng)證，選擇何種治療方法。選擇何種治療方法。第7頁(yè)/共38頁(yè)第七頁(yè)，共39頁(yè)。64排CTPDA肺動(dòng)脈端4.4mm，主動(dòng)脈端6.5mm，長(zhǎng)11.3mm-提示(tsh)長(zhǎng)管型PDA第8頁(yè)/共38頁(yè)第八頁(yè)，共39頁(yè)。64排CT 主動(dòng)脈弓(zhdngmigng)發(fā)育不良肺動(dòng)脈增寬右心大第9頁(yè)/共38頁(yè)第九頁(yè)，共39頁(yè)。造影造影(zoyng)-PDA 管型PDA，長(zhǎng)9.1mm 肺動(dòng)脈端寬4.1mm第10頁(yè)/共38頁(yè)第十頁(yè)，共39頁(yè)。右心導(dǎo)管 肺動(dòng)脈壓力61/50(55)mmHg 降

5、主動(dòng)脈壓力76/53(44) mmHg 降主動(dòng)脈血氧飽和度 85% 肺靜脈95.6% 左向右分流量(liling)(0.21L/min)占肺循環(huán)血量的18.6%，右向左分流量(liling)(0.50L/min)占體循環(huán)血量的35%；右向左左向右 Qp/Qs: 0.8:1 全肺阻力：14.09wood 肺小動(dòng)脈阻力：8.3wood第11頁(yè)/共38頁(yè)第十一頁(yè)，共39頁(yè)。封堵器釋放封堵器釋放(shfng)前前第12頁(yè)/共38頁(yè)第十二頁(yè)，共39頁(yè)。封堵器釋放封堵器釋放(shfng)后后第13頁(yè)/共38頁(yè)第十三頁(yè)，共39頁(yè)。手術(shù)經(jīng)過(guò)急診體外循環(huán)手術(shù)術(shù)中所見(jiàn) 血壓75/50mmHg，下肢收縮壓25mmH

6、g，舒張壓測(cè)不到。股動(dòng)脈搏動(dòng)未及。 雙下肢皮膚蒼白，發(fā)花，皮溫涼 嚴(yán)重腹脹，膈肌明顯抬高，向前頂起心尖。 升主直徑10mm，主肺動(dòng)脈直徑16mm，管型PDA外徑5mm。封堵器尾部停留在動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)靠近主動(dòng)脈側(cè)。 切開(kāi)肺動(dòng)脈，見(jiàn)封堵器部分移位于(wiy)主動(dòng)脈內(nèi)，經(jīng)肺動(dòng)脈自PDA取出封堵器 房間隔卵圓窩菲薄，呈篩孔狀缺損 切斷縫合PDA，修補(bǔ)ASD。第14頁(yè)/共38頁(yè)第十四頁(yè)，共39頁(yè)。第15頁(yè)/共38頁(yè)第十五頁(yè)，共39頁(yè)。術(shù)后經(jīng)過(guò)術(shù)后經(jīng)過(guò)(jnggu) 試關(guān)胸循環(huán)不穩(wěn)定-術(shù)后第四天延遲關(guān)胸 手術(shù)后存活天數(shù)：15天 術(shù)后過(guò)程： 術(shù)后第一天：循環(huán)不穩(wěn)，CVP低，腹脹，尿少，腎衰，傷口滲血 術(shù)后第二天

7、：高鉀血癥，代酸，心率血壓下降搶救成功。尿少行腹透。 術(shù)后第三天- 仍持續(xù)腎功能衰竭，肝功能衰竭 大量血管活性藥物使用(shyng)，呼吸機(jī)輔助呼吸 術(shù)后超聲：重度肺動(dòng)脈高壓 術(shù)后15天，循環(huán)衰竭，重癥感染，腎功能衰竭搶救無(wú)效死亡。第16頁(yè)/共38頁(yè)第十六頁(yè)，共39頁(yè)。討論討論(toln)治療原則： 1 效果最好。2 損傷最小。3 費(fèi)用低或性價(jià)比最好。如何滿足這幾個(gè)條件： 1 了解先心的結(jié)構(gòu)異常。2 了解血流動(dòng)力學(xué)治療前的變化 。3 了解治療后心臟是否能夠適應(yīng)矯正后的血流動(dòng)力學(xué)變化。4 從循證醫(yī)學(xué)角度全面了解每種先天性心臟病的治療方法。第17頁(yè)/共38頁(yè)第十七頁(yè)，共39頁(yè)。PDAPDA血流動(dòng)力

8、學(xué)血流動(dòng)力學(xué) AO PDA PA AO PDA PA 肺循環(huán)血量 右心壓力負(fù)荷(fh) (fh) 左心容量負(fù)荷(fh)(fh) 右心衰 右心擴(kuò)大 左心擴(kuò)大 右室肥厚 PH SpO2 （差異性紫紺(z n)）肺充血(chngxu)，肺炎左心衰特發(fā)性第18頁(yè)/共38頁(yè)第十八頁(yè)，共39頁(yè)。治治 療療 對(duì)于對(duì)于PDAPDA分流量較大，反復(fù)肺炎，左心擴(kuò)大，心功能不全，影響分流量較大，反復(fù)肺炎，左心擴(kuò)大，心功能不全，影響(yngxing)(yngxing)患患兒生長(zhǎng)發(fā)育者應(yīng)及早治療。兒生長(zhǎng)發(fā)育者應(yīng)及早治療。 介入治療介入治療 外科手術(shù)外科手術(shù)第19頁(yè)/共38頁(yè)第十九頁(yè)，共39頁(yè)。第20頁(yè)/共38頁(yè)第二十頁(yè)

9、，共39頁(yè)。第21頁(yè)/共38頁(yè)第二十一頁(yè)，共39頁(yè)。PDA介入治療(zhlio)適應(yīng)證（Amplatzer法） 左向右分流不合并需外科手術(shù)的心臟(xnzng)畸形的PDA PDA 最窄直徑2.0 mm;年齡:通常6 個(gè)月,體重4 kg 外科術(shù)后殘余分流。 提示: 14 mm 的PDA , 其操作困難,成功率低,并發(fā)癥多,應(yīng)慎重 選擇比所測(cè)PDA 最窄直徑大24 mm的封堵器(小兒可達(dá)6 mm) ,封堵器的腰部完全卡于PDA內(nèi) 先天性心臟(xnzng)病經(jīng)導(dǎo)管介入治療指南.中華兒科雜志，2004 ，42 （3）：234-239第22頁(yè)/共38頁(yè)第二十二頁(yè)，共39頁(yè)。 依賴PDA 存在的心臟畸形。

10、 嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓并已導(dǎo)致右向左分流。 敗血癥,封堵術(shù)前1 個(gè)月內(nèi)患有嚴(yán)重感染。 先天性心臟病經(jīng)導(dǎo)管介入(jir)治療指南.中華兒科雜志，2004 ，42 （3）：234-239PDA介入(jir)治療禁忌證（Amplatzer法）第23頁(yè)/共38頁(yè)第二十三頁(yè)，共39頁(yè)。對(duì)于對(duì)于(duy)本患兒本患兒 初步診斷： 先天性心臟病 ；動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 ；卵圓孔未閉 ；主動(dòng)脈弓(zhdngmigng)發(fā)育不良 ；肺動(dòng)脈高壓 詳細(xì)檢查：心電圖；超聲心動(dòng)圖； 胸片； CT ；造影+導(dǎo)管 最終診斷： 先天性心臟病 ；動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 ；卵圓孔未閉 ；主動(dòng)脈弓(zhdngmigng)發(fā)育不良？；肺動(dòng)脈高壓 治療第24

11、頁(yè)/共38頁(yè)第二十四頁(yè)，共39頁(yè)。血流動(dòng)力學(xué)分析血流動(dòng)力學(xué)分析(fnx)和重視程和重視程度度 決定成??！決定成敗！ 第25頁(yè)/共38頁(yè)第二十五頁(yè)，共39頁(yè)。超聲心動(dòng)圖心電圖胸片重度肺動(dòng)脈高壓(goy)導(dǎo)管(dogun)CT診斷和輔助診斷和輔助(fzh)檢查檢查臨床第26頁(yè)/共38頁(yè)第二十六頁(yè)，共39頁(yè)。繼發(fā)？可逆？不可逆？特發(fā)？肺動(dòng)脈高壓(goy)PDA直徑(zhjng)與PH不成比例PDA？肺部疾患(jhun)？-左房-四條肺靜脈血氧！吸氧試驗(yàn)藥物試驗(yàn)第27頁(yè)/共38頁(yè)第二十七頁(yè)，共39頁(yè)。特殊(tsh)面容腭裂( li)發(fā)育(fy)遲緩合并其它先天畸形？特發(fā)性（遺傳因素）肺動(dòng)脈高壓？第28

12、頁(yè)/共38頁(yè)第二十八頁(yè)，共39頁(yè)。CHD with Eisenmenger AGE REACHED 200 Patients第29頁(yè)/共38頁(yè)第二十九頁(yè)，共39頁(yè)。治療治療(zhlio) 選擇了介入治療 理由： 有過(guò)類似(li s)小嬰兒介入經(jīng)驗(yàn) PDA 肺動(dòng)脈端4-5mm，適于封堵 年齡小，肺動(dòng)脈高壓可逆 第30頁(yè)/共38頁(yè)第三十頁(yè)，共39頁(yè)。治療治療(zhlio)失敗后卻發(fā)現(xiàn)重度PH，右向左分流已經(jīng)(y jing)大于左向右分流，原發(fā)因素可能性大。關(guān)閉PDA對(duì)患兒無(wú)治療意義。 PDA為長(zhǎng)管型，合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良，主動(dòng)脈縮窄不除外，不適于封堵。 對(duì)癥治療，短期（3-6個(gè)月）隨診觀察，也許會(huì)

13、有更好的治療時(shí)機(jī)。 外科治療不失為一個(gè)更好的選擇。 第31頁(yè)/共38頁(yè)第三十一頁(yè)，共39頁(yè)。臨床臨床(ln chun)查體存在問(wèn)題查體存在問(wèn)題 臨床查體：上肢90%，下肢85% 臨床提示： 1 重度PH：差異性紫紺，如果僅為PDA提示右向左分流多于左向右分流，。 2 主動(dòng)脈縮窄：左上肢血氧可低于右上肢。 3 四肢血氧均降低(jingd)應(yīng)警惕原發(fā)肺疾患-右心導(dǎo)管時(shí)應(yīng)充分重視各部位血氧分析 臨床查體缺陷：先天性心臟病患者四肢血氧飽和度測(cè)定是必須的！此病例只有上下肢，是臨床查體一大缺陷！第32頁(yè)/共38頁(yè)第三十二頁(yè)，共39頁(yè)。導(dǎo)管導(dǎo)管(dogun)檢查存在問(wèn)題檢查存在問(wèn)題 四肢血氧均降低應(yīng)警惕原發(fā)

14、肺疾患及心臟內(nèi)右向左分流-右心導(dǎo)管時(shí)應(yīng)充分重視各部位血氧分析。上肢血氧飽和度90%，導(dǎo)管檢查時(shí)應(yīng)完善左房-左室血氧飽和度測(cè)定，左房降低時(shí)的影響因素：肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致卵圓孔右向左分流；原發(fā)肺疾患氧交換障礙，肺靜脈血氧飽和度降低。測(cè)定四支肺靜脈血氧飽和度對(duì)于此患者是必須的。 下肢(xizh)血氧飽和度低于上肢，要考慮PDA+PH或PDA+CoA+PH，但只做了壓差測(cè)定，為20mmHg，以此除外了重度CoA，但忽略了PDA+PH的存在，重度PH通過(guò)PDA影響降主動(dòng)脈壓力，影響了壓差分析。第33頁(yè)/共38頁(yè)第三十三頁(yè)，共39頁(yè)。從這個(gè)從這個(gè)(zh ge)病例學(xué)到了什么？病例學(xué)到了什么？ 重視臨床查體。

15、強(qiáng)調(diào)對(duì)血流動(dòng)力學(xué)的詳細(xì)分析(fnx)和重視。 病人是一個(gè)整體，綜合全面分析(fnx)臨床和輔助檢查是選擇正確治療的基礎(chǔ)。 對(duì)于先天性心臟病的治療，不能只看到結(jié)構(gòu)的異常，還要想到治療前后血流動(dòng)力學(xué)改變對(duì)病人心功能的影響及其遠(yuǎn)期預(yù)后。第34頁(yè)/共38頁(yè)第三十四頁(yè)，共39頁(yè)。不是所有的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉皆可一堵了之不是所有的簡(jiǎn)單(jindn)先心治療都簡(jiǎn)單(jindn)第35頁(yè)/共38頁(yè)第三十五頁(yè)，共39頁(yè)。 對(duì)于一個(gè)與先心治療(zhlio)相關(guān)的醫(yī)生，應(yīng)牢記先心病的血流動(dòng)力學(xué)分析是決定治療(zhlio)方式的關(guān)鍵！第36頁(yè)/共38頁(yè)第三十六頁(yè)，共39頁(yè)。 2009,10,10 GW-ICC第37頁(yè)/共38頁(yè)第三十七頁(yè)，共39頁(yè)。感謝您的觀看(gunkn)！第