干燥綜合癥評(píng)分

1、干燥綜合癥評(píng)分現(xiàn)有pSS疾病評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)分類：1疾病活動(dòng)度評(píng)分（ SSDAI 、 SCAI、 ESSDAI）2患者主觀評(píng)分(PROFAD、SICCA、ESSPRI)3疾病損傷評(píng)分（SSDDI、SSDI） Sjogrens Syndrome Patient Reported Index 2008.12.42009.11.30入組230名SS患者，來(lái)自歐洲、南北美洲12個(gè)國(guó)家21名SS專家參與EULAR的國(guó)際合作項(xiàng)目2011年2月研究結(jié)果online版首發(fā)發(fā)表于ARDEULAR Sjogrens Syndrome Patient Reported Index (ESSPRI):development

2、of a consensus patient index for primary Sjogrens syndrome.Ann Rheum Dis. 2011 Jun;70(6):968-72. Epub 2011 Feb 22.第2頁(yè)/共36頁(yè)ESSPRI的實(shí)驗(yàn)設(shè)計(jì)內(nèi)容4個(gè)主要癥狀：干燥癥狀、疼痛、軀體疲勞、精神疲倦。每項(xiàng)分值范圍010分患者認(rèn)為最需要改善的一項(xiàng)癥狀疲勞與不適問卷(PROFAD)Sicca癥狀調(diào)查表(SSI)金標(biāo)準(zhǔn)：患者整體評(píng)價(jià)（PGA） 010分EULAR Sjogrens Syndrome Patient Reported Index (ESSPRI):developmen

3、t of a consensus patient index for primary Sjogrens syndrome.Ann Rheum Dis. 2011 Jun;70(6):968-72. Epub 2011 Feb 22.第3頁(yè)/共36頁(yè)ESSPRI的實(shí)驗(yàn)結(jié)果1.多變量回歸分析證明，干燥癥狀、肢體痛、疲勞與PGA符合度好，但是精神疲倦與PGA符合度較差。2.患者認(rèn)為最需要改善的癥狀：干燥癥狀（ 38.7%）、疲勞（ 32.2% ）、肢體痛（19.6%），最不重要的為精神疲倦 Sjogrens syndrome disease activity index: development o

4、f a consensus systemic disease activity index for primary Sjogrens syndrome. Ann Rheum Dis. 2010 Jun;69(6):1103-9. Epub 2009 Jun 28. Erratum in: Ann Rheum Dis. 2011 May;70(5):880. 第5頁(yè)/共36頁(yè)ESSPRI的特性 1.完全由患者主觀填表所得，與ESSDAI良好互補(bǔ) 2. 與PGA、PROFAD、SSI符合度好（r=0.70、0.73、0.66)，用以評(píng)價(jià)患者癥狀的準(zhǔn)確性較高。 3.大樣本、多中心 4.簡(jiǎn)單易行，適用

5、于臨床EULAR Sjogrens Syndrome Patient Reported Index (ESSPRI):development of a consensus patient index for primary Sjogrens syndrome.Ann Rheum Dis. 2011 Jun;70(6):968-72. Epub 2011 Feb 22.第6頁(yè)/共36頁(yè)P(yáng)ROFAD評(píng)分Measurement of fatigue and discomfort in primary Sjogrens syndrome using a new questionnaire tool.R

6、heumatology (Oxford). 2004 Jun;43(6):758-64. Epub 2004 Mar 23.第7頁(yè)/共36頁(yè)SSI評(píng)分(sicca symptoms inventory)第8頁(yè)/共36頁(yè)Validation of the Sicca Symptoms Inventory for clinical studies of Sjgrens syndrome.Bowman SJ, Booth DA, Platts RG, Field A, Rostron J; UK Sjgrens Interest Group.J Rheumatol. 2003 Jun;30(6):1

7、259-66.第9頁(yè)/共36頁(yè)EULAR的疾病活動(dòng)度評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)ESSDAIEULAR Sjogrens syndrome disease activity index第10頁(yè)/共36頁(yè)第11頁(yè)/共36頁(yè) 何菁何菁 北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科 中華風(fēng)濕病雜志中華風(fēng)濕病雜志 2010第八期第八期第18頁(yè)/共36頁(yè)評(píng)分ESSDAIESSPRI發(fā)表時(shí)間及機(jī)構(gòu)2009年；多中心；全世界專家共識(shí)2011年；多中心；全世界專家共識(shí)確定評(píng)分權(quán)重的方法多重回歸模型多重回歸模型金標(biāo)準(zhǔn)醫(yī)生總體評(píng)價(jià)病人總體評(píng)價(jià)病人數(shù)702個(gè)病例報(bào)告230個(gè)病人涵蓋領(lǐng)域數(shù)目123條目數(shù)目44（有3-4個(gè)領(lǐng)域是通

8、過活動(dòng)度進(jìn)行的評(píng)估目前未知條目評(píng)分方式有/無(wú)新患/進(jìn)展是否是是第19頁(yè)/共36頁(yè)最終評(píng)分?jǐn)?shù)字形式數(shù)字形式評(píng)分方式最終評(píng)分=各領(lǐng)域積分和；各領(lǐng)域積分=活動(dòng)水平*領(lǐng)域權(quán)重最終評(píng)分=3個(gè)分?jǐn)?shù)平均數(shù)即（干燥+四肢疼痛+疲勞）/3有效性結(jié)構(gòu)有效性：最終評(píng)分同PhGA統(tǒng)一性相對(duì)低（r=0.58及0.61）內(nèi)容有效性：高（包括了全部可能的系統(tǒng)病變）結(jié)構(gòu)有效性：與PGA高度統(tǒng)一（r=0.70），PROFAD（r=0.73），SSI（r=0.66）內(nèi)容有效性：低（通過多線性回歸分析剔除了可能不準(zhǔn)確的項(xiàng)目）數(shù)值變化的敏感度對(duì)比SSDAI及SCAI敏感度好,在兩次隨訪之間的活動(dòng)評(píng)分變化較真實(shí)待驗(yàn)證優(yōu)點(diǎn)高度的內(nèi)容正確

9、性有生物學(xué)領(lǐng)域（評(píng)估B細(xì)胞活動(dòng)性的血清學(xué)指標(biāo)）按照累及器官的嚴(yán)重程度來(lái)對(duì)領(lǐng)域項(xiàng)目分層（按照醫(yī)師治療意向原則）將客觀項(xiàng)目與主觀項(xiàng)目（ESSPRI）分開。多國(guó)參與研究。高度的結(jié)構(gòu)有效性對(duì)原本在SSI中各干燥項(xiàng)目權(quán)重的不合理進(jìn)行了改正簡(jiǎn)單易用重復(fù)性好第20頁(yè)/共36頁(yè)接上表缺陷大多數(shù)病人是輕度或穩(wěn)定疾病。不能在每次就診時(shí)均重復(fù)這些檢查（如CT,EMG,腎活檢）。僅僅包括了客觀指標(biāo)，因此需要病人去完成表格來(lái)評(píng)估另一個(gè)主觀評(píng)分。一些參與的真實(shí)病例的臨床器官數(shù)目比真實(shí)病人少。最大理論分值（123分）與臨床獲得到的最大分值相差過大（病例/真實(shí)患者中僅有25%患者得分高于13分/21分)大多數(shù)病人是輕度或穩(wěn)定

10、疾病。僅有主觀數(shù)據(jù)，缺乏客觀檢查。反映了患者當(dāng)前癥狀的強(qiáng)弱，忽視了潛在的未產(chǎn)生癥狀的損害與疾病活動(dòng)。 ESSDAI與ESSPRI二者互補(bǔ)，將二者聯(lián)用作為臨床實(shí)驗(yàn)和臨床工作的評(píng)價(jià)工具EULAR Sjogrens Syndrome Patient Reported Index (ESSPRI):development of a consensus patient index for primary Sjogrens syndrome.Ann Rheum Dis. 2011 Jun;70(6):968-72. Epub 2011 Feb 22.EULAR Sjogrens syndrome dise

11、ase activity index: development of a consensus systemic disease activity index for primary Sjogrens syndrome. Ann Rheum Dis. 2010 Jun;69(6):1103-9. Epub 2009 Jun 28. Erratum in: Ann Rheum Dis. 2011 May;70(5):880. 第21頁(yè)/共36頁(yè)其它目前使用的疾病活動(dòng)度評(píng)分SSDAI評(píng)分Sjgrens Syndrome Disease Damage Index and disease activit

12、y index: scoring systems for the assessment of disease damage and disease activity in Sjgrens syndrome, derived from an analysis of a cohort of Italian patients. Vitali C et al. Arthritis Rheum. (2007) 第22頁(yè)/共36頁(yè)項(xiàng)目定義分值全身癥狀全身癥狀發(fā)熱疲乏疲乏改變情況38，非感染導(dǎo)致嚴(yán)重到影響正常生活疲乏加重或者新發(fā)111唾液腺腫大唾液腺腫大主要唾液腺?zèng)]有腫脹加重或者新發(fā)，非感染導(dǎo)致3關(guān)節(jié)癥狀（

13、下列任意一項(xiàng)）關(guān)節(jié)癥狀（下列任意一項(xiàng)）關(guān)節(jié)炎進(jìn)行性關(guān)節(jié)痛1個(gè)關(guān)節(jié)炎性疼痛排出關(guān)節(jié)炎所致的關(guān)節(jié)痛加重或者新發(fā)2血液學(xué)特征血液學(xué)特征白血球減少癥/淋巴細(xì)胞減少癥淋巴結(jié)/脾腫大3500mm/1000mm臨床可觸及淋巴結(jié)/脾12肺胸膜癥狀（下列任意一項(xiàng)肺胸膜癥狀（下列任意一項(xiàng))胸膜炎肺炎影像學(xué)確診，非感染所致CT可見毛玻璃樣變，非感染所致4血管炎改變血管炎改變可觸及的紫癜爆發(fā)沒有加重或者新發(fā)3累及腎活動(dòng)性累及腎活動(dòng)性(下列任意一項(xiàng)）下列任意一項(xiàng)）蛋白尿新發(fā)或者加重肌酐分泌水平上升新發(fā)或者腎炎加重0.5gm/天超過正常上限組織學(xué)確診腎小球或者間質(zhì)病變2周圍神經(jīng)病周圍神經(jīng)病近發(fā)（6個(gè)月），神經(jīng)傳導(dǎo)實(shí)驗(yàn)證實(shí)

14、1第23頁(yè)/共36頁(yè)SCAI評(píng)分Sjgrens Systemic Clinical Activity Index Sjgrens Systemic Clinical Activity Index (SCAI)-a systemic disease activity measure for use in clinical trials in primary Sjgrens syndrome. Rheumatology (Oxford). 2007 Dec;46(12):1845-51.第24頁(yè)/共36頁(yè)領(lǐng)域領(lǐng)域調(diào)整后比率調(diào)整后比率PhGA:SCAI1.2PhGA:SCAI=0.81-1.19Ph

15、GA:SCAI1.2疲乏0.98疲乏全身癥狀1.73全身癥狀關(guān)節(jié)炎1.04關(guān)節(jié)炎肌炎0.80肌炎皮膚/血管0.94皮膚/血管呼吸系統(tǒng)0.93呼吸系統(tǒng)神經(jīng) 0.78神經(jīng) 唾液腺腫1.16唾液腺腫第25頁(yè)/共36頁(yè)條目條目調(diào)整后比率調(diào)整后比率PhGA:SCAI1.2PhGA:SCAI=0.81-1.19PhGA:SCAI1.2疲乏1.25疲乏B發(fā)熱1.02發(fā)熱A淋巴結(jié)病2.83淋巴結(jié)病B體重下降0.37體重下降B 關(guān)節(jié)痛 2.48 關(guān)節(jié)痛 C晨僵3.29晨僵C多發(fā)性關(guān)節(jié)炎1.61多發(fā)性關(guān)節(jié)炎A關(guān)節(jié)炎0.42關(guān)節(jié)炎B肌痛5.29肌痛C低惡肌炎1.03低惡肌炎B肌炎 0.44肌炎 A雷諾氏病2.21雷

16、諾氏病C幼年皮膚血管炎0.55幼年皮膚血管炎B成人皮膚血管炎-輕度SLE1.41輕度SLE(B)亞急性皮膚性狼瘡0.91廣泛SLE(A)氣短2.36氣短C胸痛1.17胸痛C胸腔積液0.70胸腔積液A肺間質(zhì)病0.88肺間質(zhì)病A感覺神經(jīng)病1.02感覺神經(jīng)病B感覺運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)病2.04感覺運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)病A感覺顱神經(jīng)病變0.05感覺顱神經(jīng)病變B運(yùn)動(dòng)顱神經(jīng)病變-累及其他中樞神經(jīng)0.49累及其他中樞神經(jīng)A唾液腺腫1.18唾液腺腫B第26頁(yè)/共36頁(yè)干燥綜合征疾病損傷評(píng)分（SSDDI）Sjgrens Syndrome Disease Damage Index and disease activity index

17、: scoring systems for the assessment of disease damage and disease activity in Sjgrens syndrome, derived from an analysis of a cohort of Italian patients. Vitali C et al. Arthritis Rheum. (2007) 第27頁(yè)/共36頁(yè)干燥綜合征損傷評(píng)分SSDIThe Sjgrens Syndrome Damage Index-a damage index for use in clinical trials and obs

18、ervational studies in primary Sjgrens syndrome. Barry RJ et al. Rheumatology (Oxford). (2008) 第28頁(yè)/共36頁(yè)謝謝第29頁(yè)/共36頁(yè)ESSPRI的實(shí)驗(yàn)設(shè)計(jì)內(nèi)容4個(gè)主要癥狀：干燥癥狀、疼痛、軀體疲勞、精神疲倦。每項(xiàng)分值范圍010分患者認(rèn)為最需要改善的一項(xiàng)癥狀疲勞與不適問卷(PROFAD)Sicca癥狀調(diào)查表(SSI)金標(biāo)準(zhǔn)：患者整體評(píng)價(jià)（PGA） 010分EULAR Sjogrens Syndrome Patient Reported Index (ESSPRI):development of a c

19、onsensus patient index for primary Sjogrens syndrome.Ann Rheum Dis. 2011 Jun;70(6):968-72. Epub 2011 Feb 22.第30頁(yè)/共36頁(yè)ESSPRI的實(shí)驗(yàn)結(jié)果1.多變量回歸分析證明，干燥癥狀、肢體痛、疲勞與PGA符合度好，但是精神疲倦與PGA符合度較差。2.患者認(rèn)為最需要改善的癥狀：干燥癥狀（ 38.7%）、疲勞（ 32.2% ）、肢體痛（19.6%），最不重要的為精神疲倦 of the Sicca Symptoms Inventory for clinical studies of Sjgrens syndrome.Bowman SJ, Booth DA, Platts RG, Field A, Rostron J; UK Sjgrens Interest Group.J Rheumatol. 2