全血細(xì)胞減少的鑒別診斷知識(shí)講解

1、精品文檔全血細(xì)胞減少的鑒別診斷摘要：目的 分析全血細(xì)胞減少癥的鑒別診斷方法。 方法 根據(jù)骨髓細(xì)胞和細(xì)胞化學(xué)染色，骨髓活檢， HGE 染色 及 Gomori 硬網(wǎng)蛋白纖維染色、鐵染色后，用光鏡進(jìn)行觀察， 結(jié)合臨床表現(xiàn)及相關(guān)檢查確定全血細(xì)胞減少的病因。結(jié)果 500 例患者通過(guò)綜合分析可確定病因 495 例，并發(fā)現(xiàn)前三 位病因分別是：再生障礙性貧血 200 例（ 40%），骨髓增生 異常綜合征 110 例（22%），急性白血病 40 例（8%）。結(jié)論 全血細(xì)胞減少癥，首先確定是否為血液系統(tǒng)疾病所致，排除 了血液系統(tǒng)本身的病因后，再進(jìn)行其他方面的檢查；造血系 統(tǒng)疾病是全血細(xì)胞減少的常見病因，也不能忽視

2、非造血系統(tǒng) 疾病所致的全血細(xì)胞減少。關(guān)鍵詞：全血細(xì)胞減少；鑒別診斷；方法 全血細(xì)胞減少是指外周血中白細(xì)胞、紅細(xì)胞及血小板均 減少。它不是一種獨(dú)立的疾病，而是多種病因在血液學(xué)檢查 時(shí)出現(xiàn)的一種共同表現(xiàn)，可由造血系統(tǒng)疾病引起，也可由非 造血系統(tǒng)疾病引起，本文詳細(xì)闡述了全血細(xì)胞減少類疾病的 鑒別診斷。1 造血系統(tǒng)疾病引起的全血細(xì)胞減少1.1 造血系統(tǒng)的難治性疾病1.1.1AA 是由于骨髓增生不良而引起全血細(xì)胞減少癥， 其外周血全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少，一般無(wú)脾 腫大。骨髓至少一個(gè)部位增生減低或重度減低， （如增生活 躍，須有巨核細(xì)胞明顯減少）骨髓小?？仗摚苑窃煅?xì)胞 為主。外周血淋巴細(xì)胞

3、比例增高。 組化染色堿性磷酸酶升高， 有核紅細(xì)胞 PAS 染色陰性。一般抗貧血藥物治療無(wú)效。1.1.2 低增生性骨髓增生異常綜合征 （ MDS ）患者， 尤其 是伴骨髓纖維化的 MDS 及其中的難治性貧血，外周血常顯 示紅細(xì)胞大小不均，易見大紅細(xì)胞及有核紅細(xì)胞，單核細(xì)胞 增多，可見幼稚粒細(xì)胞和畸形血小板。骨髓增生多活躍，有 兩系或三系病態(tài)造血，巨幼樣及多核紅細(xì)胞較常見，中幼粒 增多，核漿發(fā)育失衡，胞漿顆粒減少，可見核異?；蚍秩~過(guò) 多。巨核細(xì)胞不少，淋巴細(xì)胞樣小巨核多見。組織化學(xué)檢查 顯示有核紅糖元（PAS）陽(yáng)性，環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞增多，小巨 核酶標(biāo)陽(yáng)性。 進(jìn)一步可依據(jù)骨髓活檢、 染色體檢查加以鑒別

4、。1.1.3PNH 有時(shí)也表現(xiàn)為骨髓低增生， 臨床上與 AA 關(guān)系 密切。但 PNH 網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值大于正常，骨髓增生多活 躍，幼紅細(xì)胞增生較明顯，含鐵血黃素尿試驗(yàn)（ rouse）可陽(yáng) 性，酸化血清溶血試驗(yàn)（Ham）和蛇毒因子（CoF）溶血試 驗(yàn)多陽(yáng)性，紅細(xì)胞微量補(bǔ)體溶血敏感試驗(yàn)（ mCLST ）可檢出 PNH 紅細(xì)胞， N-ALP 減少，血漿及紅細(xì)胞膽堿酯酶明顯減少。1.2 造血系統(tǒng)的惡性疾病1.2.1AL 特別是低增生性 AL 可呈慢性過(guò)程， 肝、脾、淋 巴結(jié)腫大，外周血全細(xì)胞胞減少，骨髓增生減低，應(yīng)仔細(xì)觀 察血象及多部位骨髓象，可發(fā)現(xiàn)較多的白血病細(xì)胞，骨髓活 檢有助于明確診斷。1.2.

5、2MH 的特點(diǎn)是起病急驟，病情兇猛，發(fā)熱為首發(fā)及 常見癥狀，大多為不規(guī)則高熱，抗生素及激素治療無(wú)效?；?者往往有白細(xì)胞減少，但隨著病情進(jìn)展可發(fā)生全血細(xì)胞減 少，少數(shù)患者外周血可找到異常組織細(xì)胞。而外周血濃縮尋 找異常組織細(xì)胞可以提高陽(yáng)性率。1.2.3 淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結(jié)或淋巴組織的惡性腫瘤， 臨 床上以無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大最為典型， 肝、脾、及淋巴結(jié)腫大， 晚期有惡病質(zhì)，發(fā)熱及貧血。1.2.4MM 的特點(diǎn)是年齡偏大，有骨骼破壞，異常球蛋白 增加，IgG、IgA、IgM、IgD、或IgE增加，骨髓中漿細(xì)胞（原 始漿細(xì)胞、幼稚漿細(xì)胞）增多，且有形態(tài)異常（雙核、多核 漿細(xì)胞）。尿中出現(xiàn)B-J蛋白，全身

6、骨骼 X線提示穿鑿樣改 變等。1.2.5MF 的特點(diǎn)是在纖維形成期也常表現(xiàn)為骨髓低增生 和全血細(xì)胞減少，慢性病例常有脾腫大，極少數(shù)患者脾不腫 大，外周血可見幼稚粒和有核紅細(xì)胞，若合并脾功能亢進(jìn)， 全血細(xì)胞減少明顯，骨髓穿刺多次 "干抽 "，骨髓活檢顯示膠 原纖維和 /或網(wǎng)狀纖維明顯增生。1.3 造血系統(tǒng)良性疾病精品文檔精品文檔1.3.1 缺鐵性貧血重癥患者可全血細(xì)胞減少， 且多為營(yíng)養(yǎng) 性，貧血為小細(xì)胞低色素性，血清鐵、血清鐵蛋白均減低， 骨髓細(xì)胞內(nèi)外鐵也減少， 有引起缺鐵的病因， 鐵劑治療有效。1.3.2 巨幼細(xì)胞性貧血不論嬰幼兒、 妊娠期或老年的巨幼 細(xì)胞性貧血患者中約有

7、 1/4 患者可有全血細(xì)胞減少，根據(jù)病 史、葉酸或維生素 B12 測(cè)定以及骨髓象的檢查，很快可明確 診斷。1.3.3 特發(fā)性血小板減少性紫癜是一種原因不明的獲得 性出血性疾病， 以血小板減少、 骨髓巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟黾樱?以及缺乏任何原因包括外源的或繼發(fā)性因素為特征。骨髓檢 查除了失血引起的幼紅細(xì)胞增多外，主要為巨核系有改變。 骨髓巨核細(xì)胞一般明顯增多，有時(shí)正常，較突出的變化是巨 核細(xì)胞的核漿成熟不平衡，胞漿中顆粒較少，嗜堿性較強(qiáng)， 產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞明顯減少或缺乏，胞漿中可出現(xiàn)空 泡。2 非造血系統(tǒng)疾病 非造血系統(tǒng)疾病引起的全血細(xì)胞減少主要為急慢性肝 病、結(jié)締組織病、惡性腫瘤及某些感染性疾

8、病。最常見為肝硬化、脾功能亢進(jìn)。肝病患者除與全血細(xì)胞 減少及脾功能亢進(jìn)有關(guān)外，肝炎尚能引起一系列的血細(xì)胞破 壞，也可引起多系列的血細(xì)胞嚴(yán)重?fù)p害，致全血細(xì)胞減少。 其骨髓增生活躍或明顯活躍，紅系增生常明顯活躍，約 20% 精品文檔精品文檔患者骨髓中可見巨幼紅細(xì)胞增多，酒精中毒性肝炎患者紅細(xì) 胞造血功能明顯受抑，表現(xiàn)為骨髓有核紅細(xì)胞有巨幼變，幼 紅、粒細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)有囊泡，以及環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞增加，說(shuō)明 紅系有病態(tài)造血。結(jié)締組織病引起的血液系統(tǒng)異常以貧血最常見，可能與 產(chǎn)生自身抗體破壞了相應(yīng)的血細(xì)胞有關(guān)，合并三系細(xì)胞減少 時(shí)，結(jié)合骨髓象須與 AA 、MDS 、AL 等鑒別。感染引起的全血細(xì)胞減少與感染毒

9、素對(duì)骨髓抑制或免 疫功能紊亂對(duì)血細(xì)胞破壞增加有關(guān)。全血細(xì)胞減少患者有相似的臨床及實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)，鑒別有 一定的困難，但終因病種病因不同而有各自的臨床特點(diǎn)、特 異性的骨髓象表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)。因此，對(duì)于全血細(xì)胞減少 患者，診斷時(shí)一定要仔細(xì)詢問(wèn)病史，進(jìn)行認(rèn)真而全面的體格 檢查，進(jìn)行相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查，包括外周血細(xì)胞形態(tài)分析、 骨髓穿刺、骨髓活檢、染色體檢查及溶血等相關(guān)檢查，確定 是否為血液系統(tǒng)疾病所致，排除了血液系統(tǒng)本身的病因后， 再進(jìn)行其他方面的檢查，特別是有關(guān)急、慢性肝病，感染性 疾病，惡性腫瘤及結(jié)締組織病的相關(guān)臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查。只 有這樣才能減少漏診、誤診，提高診斷的準(zhǔn)確率，以便及時(shí) 治療。參考文獻(xiàn)：1 張之南 .血液病診斷及療效標(biāo)