副腫瘤綜合征

1、整理ppt副副 腫腫 瘤瘤 綜綜 合合 征征（Paraneoplatic Syndrome）整理ppt概 述w 因腫瘤遠(yuǎn)距離影響而引起的各系統(tǒng)表現(xiàn)。w 發(fā)病率不高，但可增加腫瘤相關(guān)死亡率，加大治療難度。w 機(jī)制： 異位激素或生長(zhǎng)因子 自身免疫反應(yīng)w 意義： 發(fā)現(xiàn)潛在腫瘤 觀察療效及有無(wú)復(fù)發(fā)整理ppt臨 床 表 現(xiàn)w 皮膚與肌肉關(guān)節(jié)w 神經(jīng)系統(tǒng)w 內(nèi)分泌系統(tǒng)w 腎臟w 血液系統(tǒng)w 消化系統(tǒng)整理ppt皮皮 膚（膚（1）w 系統(tǒng)性結(jié)節(jié)性脂膜炎或脂肪壞死系統(tǒng)性結(jié)節(jié)性脂膜炎或脂肪壞死： 皮下紫紅色痛性結(jié)節(jié)，同時(shí)可伴發(fā)熱、多關(guān)節(jié)炎、 嗜酸細(xì)胞增多等 與胰腺癌相關(guān)w 黑棘皮癥黑棘皮癥： 對(duì)稱性灰棕色柔軟斑塊

2、，常見(jiàn)于勁部、腋窩、屈 曲部位和肛門外生殖器；皮膚擦傷處色素沉著 急性起病，迅速擴(kuò)散 病理：角化過(guò)度，角化層黑色素增多，皮膚乳頭肥大 與腺癌，尤其是胃癌相關(guān)整理ppt皮皮 膚（膚（2）w 牛肚掌牛肚掌： 手掌加厚，手掌皮膚色素沉著，柔軟并有大量皺褶 與胃癌及肺癌相關(guān)w Sweet綜合征綜合征： 發(fā)熱、中性粒細(xì)胞增多、高出皮面的痛性紅斑 皮疹可聚集融合，可不對(duì)稱分布于雙上肢遠(yuǎn)端 病理：成熟的中性粒細(xì)胞浸潤(rùn) 10-15伴發(fā)于惡性腫瘤，常見(jiàn)血液系惡性病變，罕見(jiàn)于泌尿 生殖道、乳腺及消化道腫瘤 整理ppt皮皮 膚（膚（3）w 副腫瘤性天皰瘡副腫瘤性天皰瘡： 主要診斷標(biāo)準(zhǔn)： 1.多形性皮膚粘膜損害 2.

3、內(nèi)臟腫瘤 3.典型血清IP試驗(yàn) 次要診斷標(biāo)準(zhǔn)： 1.IIF試驗(yàn)陽(yáng)性（以大鼠膀胱為底物） 2.DIF試驗(yàn)陽(yáng)性 3.至少一個(gè)受累部位病理有棘層松解 整理ppt整理ppt整理ppt整理ppt整理ppt皮皮 膚（膚（4）w 副腫瘤性天皰瘡副腫瘤性天皰瘡： 激素及免疫抑制劑療效差 常見(jiàn)腫瘤：非霍奇金淋巴瘤 慢性淋巴細(xì)胞白血病 Castleman病 胸腺瘤 巨球蛋白血癥 其他：肉瘤等整理ppt皮皮 膚（膚（5）w Bazex綜合征綜合征： 又稱副腫瘤性四肢角化癥 對(duì)稱性紅鱗狀皮疹，依次侵及耳、指甲、鼻、手指 手掌、足底、足指、膝、肘、頰及軀干、頭皮 與腫瘤產(chǎn)生的生長(zhǎng)因子及免疫復(fù)合物有關(guān) 一般伴發(fā)于基礎(chǔ)惡性

4、疾?。簹夤堋⑹彻荀[狀細(xì)胞癌w 葡行性回狀紅斑葡行性回狀紅斑w 紅皮病或剝脫性皮炎紅皮病或剝脫性皮炎w 獲得性干皮病獲得性干皮病整理ppt內(nèi)分泌（內(nèi)分泌（1）w 異位異位ACTH綜合征綜合征： 與Cushing病比較：老年男性多見(jiàn)，進(jìn)行性乏力、色 素沉著明顯，其他表現(xiàn)類似 常見(jiàn)于小細(xì)胞肺癌、支氣管類癌、胸腺類癌、胰腺癌 診斷：24小時(shí)UFC、Dex抑制試驗(yàn)、CT、閃爍法測(cè)定 奧曲肽受體 治療：手術(shù)切除腫瘤 雙腎上腺切除激素替代 化療整理ppt內(nèi)分泌（內(nèi)分泌（2）w SIADH： 特點(diǎn)：循環(huán)血容量正常性低鈉血癥 反常高滲尿和高尿鈉 腎功、甲功及腎上腺功能正常 相關(guān)腫瘤：肺癌、頭頸部腫瘤多見(jiàn) 淋巴瘤

5、、白血病、胃腸道、婦科、前列 腺、膀胱腫瘤等整理ppt內(nèi)分泌（內(nèi)分泌（3）w 低血糖低血糖： 機(jī)制：胰島素或胰島素樣因子 糖利用加速 糖原異生或糖原分解減弱 腫瘤肝轉(zhuǎn)移 相關(guān)腫瘤：胰島素瘤、肝細(xì)胞癌最常見(jiàn)整理ppt內(nèi)分泌（內(nèi)分泌（4）w 高鈣血癥高鈣血癥： 機(jī)制：異位PTH或PTH樣多肽分泌 骨化三醇 其他生長(zhǎng)因子 局部骨溶解 相關(guān)腫瘤：多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤、直腸肛管腺癌、 胸腺瘤、鱗狀細(xì)胞癌、甲狀腺癌、乳腺癌等 非腫瘤性原因：腎衰、肉芽腫性疾病、 Addisons 病、 VitD中毒、骨外傷、生理性高鈣整理ppt內(nèi)分泌（內(nèi)分泌（4）w 高鈣血癥的治療高鈣血癥的治療： 1.容量復(fù)蘇： corr

6、ect dehydration, support renal function 0.9% saline decreases tubular calcium resorption 2. 利尿劑 ONLY in well hydrated patients! inhibits calcium resorption 3.雙磷酸鹽 binds hydroxyapatite in bone, inhibiting resorption 4.降鈣素 decreases osteoclast activity整理ppt肌肉關(guān)節(jié)（肌肉關(guān)節(jié)（1）w 重癥肌無(wú)力（重癥肌無(wú)力（MG）： 表現(xiàn)：階段性肌無(wú)力，常累及眼

7、外肌及咽喉肌 機(jī)制：抗乙酰膽堿受體抗體 常見(jiàn)腫瘤：胸腺瘤、白血病、淋巴瘤、肉瘤、消化系腫瘤等 診斷：騰喜龍或新斯的明試驗(yàn)（） 肌電圖重復(fù)電刺激動(dòng)作電位峰電位逐步衰減 AchR抗體（） 治療：切除原發(fā)腫瘤 血漿交換、類固醇激素、細(xì)胞毒藥物整理ppt肌肉關(guān)節(jié)（肌肉關(guān)節(jié)（2）w EatonLambert綜合征綜合征： 表現(xiàn)：四肢近端及骨盆帶肌肌無(wú)力 自主神經(jīng)功能障礙 深反射減弱或消失 機(jī)制：抗突觸前膜Ca通道抗體，使Ach釋放障礙 診斷：臨床表現(xiàn) 騰喜龍?jiān)囼?yàn)（） 抗AchR抗體（） EMG電刺激繼發(fā)性突觸間隙Ach聚積而肌肉反應(yīng)增強(qiáng) 70伴潛在惡性疾病， 最常見(jiàn)于小細(xì)胞肺癌整理ppt肌肉關(guān)節(jié)（肌肉關(guān)

8、節(jié)（3）w 皮肌炎皮肌炎/多發(fā)性肌炎多發(fā)性肌炎： 表現(xiàn)：近端對(duì)稱性肌無(wú)力 機(jī)制 診斷 相關(guān)腫瘤：多種腫瘤w 肥大性骨關(guān)節(jié)?。ǚ蚀笮怨顷P(guān)節(jié)病（HOA）： 表現(xiàn)：杵狀指/趾管狀骨骨膜骨贅形成 相關(guān)腫瘤：肺、肝腫瘤多見(jiàn)整理ppt神經(jīng)系統(tǒng)（神經(jīng)系統(tǒng)（1）w 副腫瘤性小腦變性副腫瘤性小腦變性： 表現(xiàn)：短期內(nèi)進(jìn)行性對(duì)稱性共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、眼球震顫 機(jī)制：自身抗體 抗Yo，抗Purkinje細(xì)胞一般是女性，患婦科腫瘤； 抗Hu，抗大腦皮質(zhì)神經(jīng)元 相關(guān)腫瘤：婦科腫瘤、乳腺癌、支氣管肺癌、淋巴瘤w 副腫瘤性眼綜合征副腫瘤性眼綜合征： 包括：斜視性眼肌陣攣（OM）及癌癥相關(guān)的視網(wǎng)膜病變（CAR） 表現(xiàn)：復(fù)視、視物模糊、斜視性眼肌陣攣