新生兒科講義

1、1234網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)衰老的紅細(xì)胞無(wú)效的血紅素生成（旁路）占3%占血紅素來(lái)源的75%肝內(nèi)血紅素組織血紅素占血紅素來(lái)源的22%肝臟及其他組織肝臟及其他組織未結(jié)合膽紅素+血漿蛋白肝竇（血液內(nèi)）未結(jié)合膽紅素+y/z蛋白 （載體蛋白）未結(jié)合膽紅素與葡萄糖醛酸結(jié)合結(jié)合作用毛細(xì)膽管及膽管結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素糞膽原（尿膽原）糞 糞膽原（尿膽原）尿：尿膽原10%腎臟腎臟20%重吸收重吸收后重吸收后90%肝腸循環(huán)肝腸循環(huán)肝細(xì)胞肝細(xì)胞67c c8(三三)腸肝循環(huán)增加腸肝循環(huán)增加:1.剛出生時(shí)剛出生時(shí),腸道內(nèi)無(wú)細(xì)菌腸道內(nèi)無(wú)細(xì)菌,故沒(méi)有尿故沒(méi)有尿膽原形成；膽原形成； 2. 小腸內(nèi)的酶很快使結(jié)合膽紅素分小腸內(nèi)

2、的酶很快使結(jié)合膽紅素分解成未結(jié)合膽紅素迅速?gòu)哪c道吸收；解成未結(jié)合膽紅素迅速?gòu)哪c道吸收；3. 腸腔中胎糞內(nèi)含有的膽紅素多。腸腔中胎糞內(nèi)含有的膽紅素多。9新生兒生理性黃疸和病理性黃疸的特點(diǎn)新生兒生理性黃疸和病理性黃疸的特點(diǎn) 生理性生理性病理性病理性1.起始起始生后第生后第23天天生后生后24小時(shí)內(nèi)或新生兒晚期小時(shí)內(nèi)或新生兒晚期2.進(jìn)展進(jìn)展第第45天高峰，天高峰，710天漸天漸退，早產(chǎn)兒可延長(zhǎng)到退，早產(chǎn)兒可延長(zhǎng)到2-4周周第第23天高峰或持續(xù)天高峰或持續(xù)2周周(足月兒足月兒)及及4周周(早產(chǎn)兒早產(chǎn)兒)或退后復(fù)現(xiàn)或退后復(fù)現(xiàn)3.峰值及峰值及性質(zhì)性質(zhì)12.9mg/dl(220mol/l)早產(chǎn)兒早產(chǎn)兒15m

3、g/dl(256mol/l)間膽增間膽增高或直膽高或直膽1.52mg/dl(2734mol/l) 或總膽濃度每日增加或總膽濃度每日增加5mg/dl(85mol/l)4.伴隨癥伴隨癥狀狀一般情況好，無(wú)病理情況一般情況好，無(wú)病理情況與原發(fā)疾病有關(guān)，如貧血、肝脾大、發(fā)與原發(fā)疾病有關(guān)，如貧血、肝脾大、發(fā)熱熱5.原因原因與膽紅素產(chǎn)生增多及肝臟與膽紅素產(chǎn)生增多及肝臟代謝特點(diǎn)有關(guān)代謝特點(diǎn)有關(guān)與膽紅素代謝特點(diǎn)及各種疾病有關(guān)與膽紅素代謝特點(diǎn)及各種疾病有關(guān)6.處理處理無(wú)特殊，早期喂養(yǎng)，促胎無(wú)特殊，早期喂養(yǎng)，促胎糞排出糞排出針對(duì)原發(fā)疾病處理針對(duì)原發(fā)疾病處理1112131415hemolytic disease of

4、 newborn)16胎兒胎兒胎兒紅細(xì)胞胎兒紅細(xì)胞胎兒紅細(xì)胞母親母親抗胎兒紅細(xì)胞抗體抗胎兒紅細(xì)胞抗體胎兒紅細(xì)胞致敏胎兒紅細(xì)胞致敏補(bǔ)體胎兒紅細(xì)胞破壞胎兒紅細(xì)胞破壞17 18紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白值下紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白值下降，網(wǎng)織紅細(xì)胞、有核紅細(xì)胞增多。降，網(wǎng)織紅細(xì)胞、有核紅細(xì)胞增多?？偰懠t素升高，以總膽紅素升高，以 間接膽紅素升高為主。間接膽紅素升高為主。母嬰是否存在母嬰是否存在rh，abo血型血型不合。不合。19202122六、鑒別診斷六、鑒別診斷1.1.g g6 6pdpd（紅細(xì)胞葡萄糖（紅細(xì)胞葡萄糖6 6磷酸脫磷酸脫氫酶）缺陷癥：氫酶）缺陷癥：不完全性顯性不完全性顯性伴性伴性遺傳病：遺傳病

5、：x x染色染色體體23 性別性別 ：男女之比為：男女之比為2:12:1 地區(qū)地區(qū)：廣東、廣西、貴陽(yáng)、四川：廣東、廣西、貴陽(yáng)、四川 臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)：多在生后：多在生后3-43-4天出現(xiàn)黃疸，天出現(xiàn)黃疸，4-74-7天達(dá)高峰，肝脾輕度腫大或不大，天達(dá)高峰，肝脾輕度腫大或不大，貧血或不貧血，嚴(yán)重者出現(xiàn)核黃疸。貧血或不貧血，嚴(yán)重者出現(xiàn)核黃疸。 g g6 6pdpd酶活性酶活性：降低：降低24 2.母乳性黃疸：母乳性黃疸： 純母乳喂養(yǎng)純母乳喂養(yǎng) 臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)：多于生后多于生后4-7d出現(xiàn)黃出現(xiàn)黃膽，膽，2-3w達(dá)高峰，血清膽紅素可超過(guò)達(dá)高峰，血清膽紅素可超過(guò)20mg/dl但無(wú)核黃膽報(bào)導(dǎo)。停母乳但

6、無(wú)核黃膽報(bào)導(dǎo)。停母乳24-72h及下降，三天不降低可除外。及下降，三天不降低可除外。 排除其它疾病排除其它疾病25可能與腸肝循環(huán)增加有關(guān)?？赡芘c腸肝循環(huán)增加有關(guān)。26七七 并發(fā)癥并發(fā)癥 膽紅素腦病是最嚴(yán)重的并發(fā)癥膽紅素腦病是最嚴(yán)重的并發(fā)癥. 發(fā)病時(shí)間發(fā)病時(shí)間: 生后生后4-7天天 早產(chǎn)兒更易發(fā)生早產(chǎn)兒更易發(fā)生. 27危險(xiǎn)因素：危險(xiǎn)因素： 1.血腦屏障的成熟度；血腦屏障的成熟度； 2.游離膽紅素濃度過(guò)高；游離膽紅素濃度過(guò)高； 3.膽紅素濃度臨界值：足月兒：膽紅素濃度臨界值：足月兒：20mg/dl；早產(chǎn)兒；早產(chǎn)兒15mg/dl或更低或更低 4.其它：窒息缺氧、感染、饑餓、其它：窒息缺氧、感染、饑餓

7、、酸中毒、低血糖、藥物等。酸中毒、低血糖、藥物等。28 臨床分期臨床分期: 4期期 1.警告期警告期：約：約12-24小時(shí)，癥狀非異。小時(shí)，癥狀非異。 2.痙攣期痙攣期：約：約12-24小時(shí)，最長(zhǎng)小時(shí)，最長(zhǎng)48小時(shí)，小時(shí)，痙攣、角弓反張、發(fā)熱，重者死亡。痙攣、角弓反張、發(fā)熱，重者死亡。 3.恢復(fù)期恢復(fù)期：約：約2周，多始于生后第一周周，多始于生后第一周末，上述癥狀消退。末，上述癥狀消退。 4.后遺癥期后遺癥期:生后生后2月或更久，相對(duì)永月或更久，相對(duì)永久性錐體外系神經(jīng)異常。久性錐體外系神經(jīng)異常?！昂它S疸四核黃疸四聯(lián)癥聯(lián)癥” 29 核黃疸四聯(lián)癥核黃疸四聯(lián)癥 :手足徐動(dòng)癥手足徐動(dòng)癥; 眼球運(yùn)動(dòng)障礙

8、眼球運(yùn)動(dòng)障礙; 聽(tīng)覺(jué)障礙聽(tīng)覺(jué)障礙; 牙釉質(zhì)發(fā)育不良。牙釉質(zhì)發(fā)育不良。30七、治七、治 療療把三關(guān)把三關(guān)第一關(guān)：生后第一天，糾正貧血及心第一關(guān)：生后第一天，糾正貧血及心衰衰第二關(guān)：生后天，處理高膽紅第二關(guān)：生后天，處理高膽紅素血癥素血癥第三關(guān)：生后周月，治療后期第三關(guān)：生后周月，治療后期貧血貧血31. .光照療法光照療法. .光療的指征：光療的指征：凡是間接膽紅素大于正常范圍均可光療。凡是間接膽紅素大于正常范圍均可光療。. .光源選擇：光源選擇：蘭光，綠光或白光蘭光，綠光或白光. .光療時(shí)間光療時(shí)間：一般一般24244848小時(shí)，可連續(xù)或間斷照射。小時(shí)，可連續(xù)或間斷照射。323334光療只能降低血清間接膽紅光療只能降低血清間接膽紅素水平素水平而不能阻止溶血進(jìn)展而不能阻止溶血進(jìn)展35. .藥物治療藥物治療. .增強(qiáng)膽紅素與白蛋白的聯(lián)結(jié)：增強(qiáng)膽紅素與白蛋白的聯(lián)結(jié)： 輸白蛋白或血漿，天。輸白蛋白或血漿，天。. .糾正酸中毒：堿性液體糾正酸中毒：堿性液體. .肝酶誘導(dǎo)劑：苯巴比妥肝酶誘導(dǎo)劑：苯巴比妥. .防治低血糖，電解質(zhì)紊亂及低體溫。防治低血糖，電解質(zhì)紊亂及低體溫。363 換