免疫缺陷病PPT學(xué)習(xí)教案

1、會計學(xué)1免疫缺陷病免疫缺陷病第1頁/共49頁疫缺陷、聯(lián)合免疫缺陷、吞噬細胞缺陷和補體缺陷。Category：第2頁/共49頁第3頁/共49頁第4頁/共49頁第5頁/共49頁第6頁/共49頁第7頁/共49頁細菌感染，對某些病毒易感性增加。第8頁/共49頁第9頁/共49頁發(fā)生機制：患兒發(fā)生機制：患兒B細胞信號轉(zhuǎn)導(dǎo)分子酪氨酸激酶細胞信號轉(zhuǎn)導(dǎo)分子酪氨酸激酶（BTK）缺陷，）缺陷，B細胞發(fā)育停滯于前細胞發(fā)育停滯于前B細胞階段，導(dǎo)致成熟細胞階段，導(dǎo)致成熟B細胞數(shù)目減少或缺失。細胞數(shù)目減少或缺失。臨床癥狀：患兒臨床癥狀：患兒6-9個月時出現(xiàn)反復(fù)化膿性細菌感染。個月時出現(xiàn)反復(fù)化膿性細菌感染。第10頁/共49頁

2、性聯(lián)無免疫球蛋白血癥（性聯(lián)無免疫球蛋白血癥（XLAXLA）Bruton Bruton 病病 a1 a2 b g 白蛋白球蛋白（a） （b） （c）第11頁/共49頁第12頁/共49頁第13頁/共49頁第14頁/共49頁第15頁/共49頁第16頁/共49頁 CD3 CD3-鏈鏈缺陷；缺陷； CD3 CD3-鏈缺陷鏈缺陷; ; ZAP-70 ZAP-70。T細胞活化過程中的信號轉(zhuǎn)導(dǎo)細胞活化過程中的信號轉(zhuǎn)導(dǎo)第17頁/共49頁第18頁/共49頁第19頁/共49頁第20頁/共49頁A child with severe combined immunodeficiency showing skin les

3、ions due to infection with vaccinia gangrenosum resulting from smallpox immunization. Lesions were widespread over the whole body. 第21頁/共49頁第22頁/共49頁第23頁/共49頁Mutation of TAP geneEndogenous Ag cant be transported on endoplasmic reticulumGene derangement in C II TA, RFX5, or RFXAPChronic viral infecti

4、on in respiratory tractDTH, little Ab to TD-Ag, susceptibility to virus other combined immunodeficiency diseases第24頁/共49頁GMPAMPIMP肌苷腺苷鳥苷ADA6-氧嘌呤PNP鳥嘌呤PNP黃嘌呤尿酸腺苷 脫氧腺苷鳥苷脫氧鳥苷dAMPdADPdATPdGMPdGDPdGTP抑制核苷酸還原酶T、B 細胞增殖障礙ADA與與 PNP 基因突變造基因突變造成免疫缺陷成免疫缺陷的途徑的途徑 ADA或或PNP缺缺失導(dǎo)致失導(dǎo)致dATP或或dGTP在細胞內(nèi)積在細胞內(nèi)積蓄，對早期蓄，對早期T、B細

5、胞發(fā)育有毒性作細胞發(fā)育有毒性作用，使之停滯于用，使之停滯于pro-T/pro-B階段階段，引起，引起SCID.第25頁/共49頁第26頁/共49頁C1-INH deficiency第27頁/共49頁Pig-GPICD55CD59MACImmune hemolysis第28頁/共49頁第29頁/共49頁細胞色素b558細菌黃素蛋白吞噬體細菌吞噬體中性粒細胞NADPH H+NADPH H+e- +O2O2-H+H2O2正常吞噬細胞消化無能吞噬細胞慢性肉芽腫?。–GD）第30頁/共49頁Th 1細胞多核巨細胞巨噬細胞內(nèi)皮樣細胞細菌纖維母細胞慢 性 肉 芽 腫第31頁/共49頁第32頁/共49頁一、誘

6、發(fā)因素一、誘發(fā)因素：營養(yǎng)不良、惡性腫瘤、醫(yī)源性免疫缺陷；：營養(yǎng)不良、惡性腫瘤、醫(yī)源性免疫缺陷；感染等感染等二、二、Acquired immune deficiency syndrome, AIDSnHIV的流行情況的流行情況 1981年美國首例，流行最嚴重者：非洲撒哈拉南部年美國首例，流行最嚴重者：非洲撒哈拉南部地區(qū)地區(qū) 全世界每天大約有全世界每天大約有 16,000 16,000名新的名新的HIV HIV 感染者，每年感染者，每年新增人數(shù)達新增人數(shù)達500500萬。其中萬。其中90% 90% 以上出現(xiàn)在發(fā)展中國以上出現(xiàn)在發(fā)展中國家，在成人感染者中家，在成人感染者中, 40% , 40% 是女

7、性是女性 ，15% 15% 是年齡是年齡在在15-25 15-25 歲歲. . 我國我國19851985年發(fā)現(xiàn)第一例，截止年發(fā)現(xiàn)第一例，截止20072007年底，感染人數(shù)年底，感染人數(shù)約約7070萬。萬。第33頁/共49頁播第34頁/共49頁三個結(jié)構(gòu)基因開放閱讀框架編碼的小分子蛋白可刺激AIDS病人產(chǎn)生抗體第35頁/共49頁第36頁/共49頁第37頁/共49頁第38頁/共49頁第39頁/共49頁（1） CD4+T細胞細胞 HIV感染導(dǎo)致感染導(dǎo)致CD4+T細胞減少、功能改變：細胞減少、功能改變：A）HIV直接殺傷靶細胞直接殺傷靶細胞1）引起細胞膜損傷）引起細胞膜損傷2）抑制細胞膜磷脂合成）抑制細胞膜磷脂合成 3）感染）感染CD4+T細胞表達細胞表達gp120與未感染與未感染CD4分子結(jié)合，導(dǎo)致分子結(jié)合，導(dǎo)致CD4+T細胞融合加速死亡。細胞融合加速死亡。4）病毒增殖時產(chǎn)生物質(zhì)干擾靶細胞代謝。）病毒增殖時產(chǎn)生物質(zhì)干擾靶