tga姑息手術(shù)胡盛壽實(shí)用教案

1、歷史歷史(lsh) 1950年，Blalock & Hanlon 手術(shù)切開(kāi)房間隔(姑息） 1966年，Rashkind & Miller 球囊擴(kuò)張房間隔(姑息） 1959年，Senning 心房?jī)?nèi)血流分隔(姑息） 1964年，Mustard 心房?jī)?nèi)板障血流分隔(姑息） 1976年，Jatene 動(dòng)脈(dngmi)調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)（根治）SenningBlalockHanlonMustardRashkindJateneBrit. Heart J., 1969, 31, 407.第1頁(yè)/共33頁(yè)第一頁(yè)，共34頁(yè)。面臨面臨(minlng)的挑戰(zhàn)的挑戰(zhàn) 簡(jiǎn)單(jindn)型TGA行ASO，手術(shù)死

2、亡率較低，遠(yuǎn)期結(jié)果好。 復(fù)雜型TGA手術(shù)策略復(fù)雜，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，遠(yuǎn)期再手術(shù)率高Circulation 2001;104;I-121-I-126第2頁(yè)/共33頁(yè)第二頁(yè)，共34頁(yè)。常見(jiàn)常見(jiàn)(chn jin)復(fù)雜型復(fù)雜型TGA及處理及處理 TGA/IVS/重癥患兒房間隔造口術(shù) TGA/IVS/左室退化Banding+二期ASO TGA/重度LVOTSmBT shunting+二期ASO TGA/VSD/PH姑息性ASO（ASO+室間隔造口） TGA/其它復(fù)雜畸形Fontan類手術(shù)(shush)（單心室矯治）第3頁(yè)/共33頁(yè)第三頁(yè)，共34頁(yè)。 房間隔造口術(shù)第4頁(yè)/共33頁(yè)第四頁(yè)，共34頁(yè)。房間隔造口術(shù)房

3、間隔造口術(shù) Blalock-Hanlon術(shù) 這一術(shù)式最早在1950年開(kāi)始應(yīng)用于臨床，目的是通過(guò)外科手術(shù)造成房間(fngjin)隔缺損，從而使TGA患兒體肺循環(huán)間血流混合。 Rashkind術(shù) 在導(dǎo)管室或ICU，將一個(gè)尖端帶有球囊的導(dǎo)管通過(guò)卵圓孔送入左心房，將充盈的球囊向回拉，穿過(guò)房間(fngjin)隔回到右房一側(cè)，造成一個(gè)非限制性房間(fngjin)交通。 隨著早期根治術(shù)的改善，此術(shù)式現(xiàn)僅應(yīng)用于出生后一周內(nèi)的完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患兒。 患兒年齡較大，房間(fngjin)隔較厚，球囊房間(fngjin)隔造口術(shù)效果不滿意，需CPB心內(nèi)直視手術(shù)背景背景(bijng)：第5頁(yè)/共33頁(yè)第五頁(yè)，共34頁(yè)。

4、房間隔造口術(shù)房間隔造口術(shù) 阜外醫(yī)院球囊造口術(shù)1例, CPB房間隔切開(kāi)2例, 1例存活(cn hu)至ASO術(shù)。阜外的經(jīng)驗(yàn)阜外的經(jīng)驗(yàn)(jngyn)：技術(shù)改良技術(shù)改良(giling)的嘗試：的嘗試：帶支架球囊房間隔造口術(shù)，動(dòng)物實(shí)驗(yàn)階段。支架支架穿刺針穿刺針第6頁(yè)/共33頁(yè)第六頁(yè)，共34頁(yè)。 左室訓(xùn)練(xnlin)術(shù)第7頁(yè)/共33頁(yè)第七頁(yè)，共34頁(yè)。我國(guó)的國(guó)情我國(guó)的國(guó)情(guqng)10.7%左室訓(xùn)練+二期根治術(shù)19961996年年9 9月到月到20082008年年7 7月月, , 共共272272例患兒在阜外醫(yī)院行例患兒在阜外醫(yī)院行ASOASO或或DRTDRT手術(shù)手術(shù)(shush)(shush)阜

5、外數(shù)據(jù)阜外數(shù)據(jù)(shj)(shj)中國(guó)國(guó)情：患兒就診偏晚！中國(guó)國(guó)情：患兒就診偏晚！第8頁(yè)/共33頁(yè)第八頁(yè)，共34頁(yè)。二期手術(shù)二期手術(shù)(shush)的必要性的必要性TGA/IVS：超齡（大于3周）患兒會(huì)發(fā)生左心室退化肺循環(huán)阻力的下降左心室壓力下降左心室心肌退化左室腔減小TGA/PS，肺動(dòng)脈發(fā)育不良，年齡小，需先行(xinxng)體肺分流術(shù)背景背景(bijng)：第9頁(yè)/共33頁(yè)第九頁(yè)，共34頁(yè)。左心室退化左心室退化(tuhu)： later presenter 國(guó)外：年齡相對(duì)較小，21天 6個(gè)月 國(guó)內(nèi)：年齡相對(duì)較大，大于1歲占46.7%（阜外數(shù)據(jù)） 一期 or 分期手術(shù)？ 年齡 大于3周，特別是

6、大于2個(gè)月 左室形態(tài)、大小(dxio)、室壁厚度 室間隔左移，香蕉形左心室 LVP/RVP Banding+ +二期二期ASO第10頁(yè)/共33頁(yè)第十頁(yè)，共34頁(yè)。Banding+二期二期ASO1月內(nèi)，應(yīng)用前列腺素E1并行Rashkind術(shù)可在3周內(nèi)行ASO術(shù)大于1月，壓力測(cè)定左室與右室收縮壓比值0.6,一期ASO左室與右室收縮壓比值0.6，快速2期ASO 肺動(dòng)脈帶縮和體肺分流術(shù)術(shù)后7-14天ASO去除帶縮閉合分流 心房?jī)?nèi)調(diào)轉(zhuǎn)(dio zhun)術(shù)后功能左室功能不全左室訓(xùn)練二期手術(shù)肺動(dòng)脈環(huán)縮 2次手術(shù)間隔時(shí)間6月到1年國(guó)際流行治療國(guó)際流行治療(zhlio)策策略：略：第11頁(yè)/共33頁(yè)第十一頁(yè)，

7、共34頁(yè)。Banding+二期二期ASODe Leval MD and Martin Elliott MD 英國(guó) 倫敦一期手術(shù)對(duì)比，275例適齡(3周,平均28天) 院內(nèi)死亡和需要機(jī)械輔助無(wú)差異(chy)超齡組機(jī)械通氣時(shí)間和住院時(shí)間明顯延長(zhǎng)大于3周？1月？3月？爭(zhēng)議：一期爭(zhēng)議：一期(y q)手術(shù)的時(shí)機(jī)問(wèn)題手術(shù)的時(shí)機(jī)問(wèn)題Circulation.2004;110(suppl ):123-7分期手術(shù)(shush)增加早期風(fēng)險(xiǎn)長(zhǎng)期隨訪:分期手術(shù)(shush)以下情況高于一期手術(shù)(shush)左心室功能受損新的主動(dòng)脈關(guān)閉不全右室流出道梗阻Circulation.1992;86:133-139；Circu

8、lation.1994;90:1294-1303 JTCVS.1995;109:311-321； JTCVS.1995;109:289-301 第12頁(yè)/共33頁(yè)第十二頁(yè)，共34頁(yè)。嬰兒嬰兒(yng (yng r)TGAr)TGA超聲評(píng)價(jià)超聲評(píng)價(jià)(pngji)術(shù)中測(cè)壓術(shù)中測(cè)壓SPSPLV/RVLV/RV0.6年齡年齡333月月一期手術(shù)一期手術(shù)左室形態(tài)及大小室間隔位置房缺PDA定量肺動(dòng)脈壓測(cè)定ECMO？Banding+二期二期ASO阜外策略：阜外策略：第13頁(yè)/共33頁(yè)第十三頁(yè)，共34頁(yè)。2001年年1月月 2009年年7月月30例例 D-TGA，1例例Taussig-Bing畸形畸形(jxng

9、)患兒行患兒行Banding+II期期ASO男：女男：女22：8Age: 86d(22d7 yrs, 1y占占46.7%)；Weight 9.67.8kg，SpO2 ：67.715.5%IVS:18 pts; 限制性限制性 VSD(5 mm): 12 ptsBanding+二期二期ASO阜外經(jīng)驗(yàn)阜外經(jīng)驗(yàn)(jngyn)：第14頁(yè)/共33頁(yè)第十四頁(yè)，共34頁(yè)。 平均(pngjn)左室訓(xùn)練時(shí)間: 2月 訓(xùn)練前：SPLV/RV ratio：0.360.15 訓(xùn)練后：SPLV/RV ratio：0.690.23 左室訓(xùn)練無(wú)死亡 3例患者行ASO后死于肺部感染，1例死于循環(huán)衰竭 3例行ECMO；4例延遲關(guān)

10、胸；5例腹膜透析Banding+二期二期ASOP0.01阜外經(jīng)驗(yàn)阜外經(jīng)驗(yàn)(jngyn)：第15頁(yè)/共33頁(yè)第十五頁(yè)，共34頁(yè)。p隨訪時(shí)間：2-120months，平均:25.719.0monthsp遠(yuǎn)期死亡: 3 例（均為大于1歲的大齡兒童），失訪1例。p心功能 : NYHA I 30 pts，NYHA II 3 ptsp發(fā)育狀況：p體格發(fā)育（Z值）：身高為-1.2,體重為-1.5; (術(shù)前均10 woods；組織學(xué)4級(jí)）： 適合(shh)行姑息手術(shù)。治療這種疾病需保留VSD，只做房水平或動(dòng)脈水平調(diào)轉(zhuǎn)。體循環(huán)供氧改善得益于體肺循環(huán)間血流混合的增加。姑息(gx)性調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)背景(bijng)：第26

11、頁(yè)/共33頁(yè)第二十六頁(yè)，共34頁(yè)。姑息姑息(gx)性調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)性調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)如果(rgu)肺循環(huán)阻力超過(guò)10Um2,一般應(yīng)考慮行姑息性手術(shù) 但是也有研究提示(tsh)，即便肺循環(huán)阻力達(dá)到了10-20Um2之間，仍可行完全性矯治，并可取得較好的術(shù)后中遠(yuǎn)期結(jié)果，隨訪可見(jiàn)肺動(dòng)脈壓力下降 爭(zhēng)議：TGA/PH是否可以根治 J Am Coll Cardiol, 1987, 9:327-333.Circulation, 1976, 53:539-543 TGATGA的肺血管較早的肺血管較早出現(xiàn)的內(nèi)膜增厚提出現(xiàn)的內(nèi)膜增厚提示要及時(shí)外科干預(yù)示要及時(shí)外科干預(yù)Pediatr Cardiol, 1996. 17Pediatr

12、Cardiol, 1996. 17(2): p. 104-7術(shù)后術(shù)后TGA/PHTGA/PH的肺血管壓力和阻力可逆性下降的肺血管壓力和阻力可逆性下降第27頁(yè)/共33頁(yè)第二十七頁(yè)，共34頁(yè)。姑息姑息(gx)性調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)性調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)2004年2月2007年10月 mPAP25mmHg：對(duì)照組（43例）mPAP：2550mmHg，輕度(qn d)PH組（47例）mPAP50mmHg，重度PH組（11例）， 我們(w men)的研究：mPAP:mPAP:肺動(dòng)脈平均壓肺動(dòng)脈平均壓重度肺高壓患兒行重度肺高壓患兒行ASOASO后雖然肺動(dòng)脈壓明顯下降，但中遠(yuǎn)期仍有約一半患兒死亡，后雖然肺動(dòng)脈壓明顯下降，但中遠(yuǎn)期仍有約

13、一半患兒死亡，姑息性調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)應(yīng)該是該類患兒的合理治療策略姑息性調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)應(yīng)該是該類患兒的合理治療策略隨訪時(shí)間為隨訪時(shí)間為22.622.615.315.3個(gè)月個(gè)月( (最長(zhǎng)最長(zhǎng)5757個(gè)月個(gè)月) ) Ann Thorac Surg. 2011 Jan;91(1):181-6 Ann Thorac Surg. 2011 Jan;91(1):181-6 第28頁(yè)/共33頁(yè)第二十八頁(yè)，共34頁(yè)。姑息姑息(gx)性調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)性調(diào)轉(zhuǎn)術(shù) 姑息性調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)是一種心房調(diào)轉(zhuǎn)類矯治術(shù)，可作為一種姑息手術(shù)用于治療合并室間隔缺損及重度阻塞性肺血管病變的TGA患者。盡管姑息性調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)可改善(gishn)動(dòng)脈血氧飽和度、提高活動(dòng)耐

14、力，但不能逆轉(zhuǎn)和阻礙PVOD的發(fā)展。(Kirklin)姑息(gx)性調(diào)轉(zhuǎn)的分類：姑息性姑息性MustardMustard術(shù)術(shù)姑息性姑息性SenningSenning術(shù)術(shù)姑息性動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)姑息性動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)姑息性房水平調(diào)轉(zhuǎn)示意術(shù)姑息性房水平調(diào)轉(zhuǎn)示意術(shù)Ann Thorac Surg, 1992. 54Ann Thorac Surg, 1992. 54(2): p. 355-6.J Am Coll Cardiol, 1985. 6(5): p. 1138-41.J Am Coll Cardiol, 1985. 6(5): p. 1138-41.Ann Thorac Surg, 2004. 77Ann T

15、horac Surg, 2004. 77(2): p. 464-8): p. 464-8第29頁(yè)/共33頁(yè)第二十九頁(yè)，共34頁(yè)。姑息姑息(gx)性調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)性調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)廣東(gung dng)心研所的經(jīng)驗(yàn)：姑息性動(dòng)脈姑息性動(dòng)脈(dngmi)(dngmi)調(diào)轉(zhuǎn)：調(diào)轉(zhuǎn)：20002000，3 320092009，9, 21 pts9, 21 pts平均隨訪平均隨訪4 4年，年，1 1例死亡例死亡心功能明顯改善心功能明顯改善J Thorac Cardiovasc Surg. 140(4): p. 845-9J Thorac Cardiovasc Surg. 140(4): p. 845-9第30頁(yè)/共33頁(yè)第

16、三十頁(yè)，共34頁(yè)。結(jié)語(yǔ)結(jié)語(yǔ)(jiy) TGA TGA的姑息性手術(shù)雖然不能解決所有的問(wèn)題，的姑息性手術(shù)雖然不能解決所有的問(wèn)題，同時(shí)也無(wú)法避免它所帶來(lái)的一系列的問(wèn)題，如血同時(shí)也無(wú)法避免它所帶來(lái)的一系列的問(wèn)題，如血管管(xugun)(xugun)迂曲，多次手術(shù)，腦血管迂曲，多次手術(shù)，腦血管(xugun)(xugun)意外，感染性心內(nèi)膜炎，但它畢竟能在一定程度意外，感染性心內(nèi)膜炎，但它畢竟能在一定程度上改善循環(huán)功能，挽救生命，更重要的是，它能上改善循環(huán)功能，挽救生命，更重要的是，它能為許多患兒爭(zhēng)取到根治手術(shù)的機(jī)會(huì)。為許多患兒爭(zhēng)取到根治手術(shù)的機(jī)會(huì)。第31頁(yè)/共33頁(yè)第三十一頁(yè)，共34頁(yè)。Welcome to Beijing!第32頁(yè)/共33頁(yè)第三十二頁(yè)，共34頁(yè)。感