病例結(jié)果腫瘤醫(yī)院

1、病例結(jié)果腫瘤醫(yī)院2021/3/102手術(shù)腫物為多發(fā)結(jié)節(jié)，位于頸內(nèi)靜脈周圍，包膜完整，表面血運(yùn)豐富，與頸動(dòng)脈及頸內(nèi)靜脈均無(wú)粘連。腫物周圍散在淋巴結(jié)，界限清晰，亦未見(jiàn)粘連。病病 理理病病 理理免疫組化：Castleman淋巴結(jié)病，玻璃樣血管型，淋巴結(jié)反應(yīng)性增生，未見(jiàn)腫瘤，CD20+,CD79a+,CD3+,CD43+,Cyclin D1-,CD5+,Ki67+,BCL-2+,CD21+,PAX-5+。定義Castleman病 (Castleman disease), 最早由Castleman等報(bào)道,臨床比較少見(jiàn)，好發(fā)于中青年.也被稱為血管濾泡性淋巴結(jié)增生癥、巨淋巴結(jié)增生癥或淋巴錯(cuò)構(gòu)瘤，是一種非克隆

2、性、非腫瘤性淋巴結(jié)增生，1954 年由 Castleman 和 Town 首次提出。 病理分型玻璃樣血管型（玻璃樣血管型（hyaline-vascular type） 最多見(jiàn)。巨大淋巴結(jié)增生中約90以上屬于這種類型?；颊叨酂o(wú)癥狀。淋巴結(jié)內(nèi)淋巴濾泡增生，散在于淋巴結(jié)皮質(zhì)和髓質(zhì)內(nèi)。一般淋巴濾泡和生發(fā)中心不大。淋巴結(jié)內(nèi)毛細(xì)血管增生伸入淋巴濾泡。這些毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，血管周圍常有膠原纖維或玻璃樣物質(zhì)環(huán)繞，位于淋巴濾泡中央很象胸腺的Hassall小體。多數(shù)成熟的小淋巴細(xì)胞在生發(fā)中心周圍呈向心性排列成蔥皮樣層狀。濾泡之間的淋巴組織中也有多數(shù)血管，血管周圍有纖維組織或膠原纖維環(huán)繞，并常伴有漿細(xì)胞、免疫母

3、細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤(rùn)。有些病例增生的淋巴濾泡主要由小淋巴細(xì)胞組成，只有少數(shù)濾泡內(nèi)有小生發(fā)中心，稱為淋巴細(xì)胞型。這種類型最容易與濾泡性淋巴瘤混淆。漿細(xì)胞型（漿細(xì)胞型（plasma cell type） 較少，約占10。患者常伴有全身癥狀，如發(fā)熱、乏力、體重減輕、貧血、紅細(xì)胞沉降率升高、血液丙種球蛋白增高和低白蛋白血癥。淋巴結(jié)切除后癥狀可消失。臨床分型局限型：局限型表現(xiàn)為孤立淋巴結(jié)或縱隔內(nèi)某一組淋巴結(jié)受累。多為玻璃樣血管型玻璃樣血管型廣泛型 ：彌漫型表現(xiàn)為一組以上的淋巴結(jié)受累或影像學(xué)發(fā)現(xiàn)胸外淋巴結(jié)受累,此型可累及肺部，多為漿細(xì)胞型，表現(xiàn)復(fù)雜。GLNH影像表現(xiàn)1、局限型（多為玻璃樣血玻璃

4、樣血管型管型）:部位：可發(fā)生于全身各部位的淋巴結(jié)，沿全身淋巴鏈分布，最好發(fā)于縱隔和肺門（60-70%）、腹部（10%）以腹膜后區(qū)域?yàn)橹?。其?20-30%).玻璃樣血管型玻璃樣血管型CT平掃：病變表現(xiàn)圓形、類圓形或分葉狀軟組織腫塊密度影，邊界多清楚，多數(shù)密度均勻。CT增強(qiáng)：病變明顯強(qiáng)化，明顯的血管樣強(qiáng)化，幾乎與同層面動(dòng)脈血管同步，延遲仍有中度強(qiáng)化。（高度強(qiáng)化機(jī)制為透明細(xì)胞型病灶內(nèi)豐富的毛細(xì)血管增生和周邊較多粗大的滋養(yǎng)動(dòng)脈所致。）鈣化少見(jiàn)，呈分支及斑點(diǎn)狀，在中心且僅見(jiàn)于局限型透明血管型。另一個(gè)特征是病灶內(nèi)極少出血和壞死。 鑒別診斷淋巴結(jié)炎：轉(zhuǎn)移瘤：海綿狀血管瘤：頸動(dòng)脈體瘤：神經(jīng)源性腫瘤：多形性腺

5、瘤：淋巴瘤：12化膿性淋巴結(jié)炎1.多發(fā)或融合呈腫塊狀2.密度不均，內(nèi)部壞死3.邊界不清，常侵犯鄰近結(jié)構(gòu)，周圍可見(jiàn)水腫改變4.增強(qiáng)后環(huán)形強(qiáng)化11/23/12913化膿性淋巴結(jié)炎11/23/121014頸部淋巴結(jié)結(jié)核型：密度均勻，增強(qiáng)后均勻強(qiáng)化型：密度不均，增強(qiáng)后環(huán)形強(qiáng)化型：融合呈塊狀，邊界不清或與肌肉粘連，增強(qiáng)后環(huán)形強(qiáng)化I型11/23/121115頸部淋巴結(jié)結(jié)核II型III型11/23/121216頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤CT:多發(fā)大小不等淋巴結(jié)增大，且有融合，輪廓不清楚，中央有壞死區(qū)低密度區(qū)，增強(qiáng)呈壁厚不規(guī)則之環(huán)形強(qiáng)。11/23/121617淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤喉癌喉癌下咽癌下咽癌11/23/121818甲狀

6、腺癌淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移11/23/1220海綿狀血管瘤：年齡段：兒童及青少年好發(fā)質(zhì)地軟，富血供，鈣化常見(jiàn)，明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化程度可超過(guò)100HU，向心性持續(xù)強(qiáng)化。有時(shí)可有血栓形成，機(jī)化、或鈣化，并可形成靜脈石。頸動(dòng)脈體瘤：部位：發(fā)生于頸總動(dòng)脈分叉部位的頸動(dòng)脈體。年齡：好發(fā)30-40歲，癥狀：壓迫頸總動(dòng)脈或頸內(nèi)動(dòng)脈出現(xiàn)頭暈、耳鳴、視力模糊甚至?xí)炟剩蓧浩戎車窠?jīng)引起相應(yīng)癥狀。最典型體征：Fontaine征，下頜角下的頸部腫塊附著頸總動(dòng)脈分叉部位，腫塊可水平方向移動(dòng)少許，但不沿頸動(dòng)脈方向移動(dòng)。影像表現(xiàn)：1）類圓形，邊界清楚，富血供，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化，與同層面血管強(qiáng)化程度相仿。2）小的腫瘤密度均勻，大的腫瘤可見(jiàn)低密度區(qū)。MRI表現(xiàn)：T1WI中、低信號(hào)，T2WI中、高信號(hào)，其內(nèi)可見(jiàn)流空血管，為典型胡椒鹽征，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化。CTA頸內(nèi)外動(dòng)脈動(dòng)脈之間距離增加呈杯口狀特征神經(jīng)源性腫瘤：部位：神經(jīng)走行區(qū)域；1）神經(jīng)鞘瘤，平掃低密度，一般密度均勻，發(fā)生壞死液化或鈣化呈不均勻，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化，及延遲強(qiáng)化，中心囊變區(qū)不強(qiáng)化。2）神經(jīng)纖維瘤平掃等密度，增強(qiáng)輕度均勻。神經(jīng)鞘瘤囊變壞死多見(jiàn)多形性腺瘤部位：腮腺深葉多發(fā)年齡：發(fā)生于任何年齡，40歲左右居多，女性多于男性。平掃示病變呈圓形，類圓形或輕度不規(guī)則形軟組織密度腫物。少見(jiàn)囊變、壞死出血征象。增強(qiáng)后腫瘤呈均勻一致的強(qiáng)化非何杰金淋巴瘤原發(fā)于淋巴結(jié)的惡性腫瘤青年人頸部淋巴