川崎病教學查房新

1、2021/4/272概念n川崎?。↘awasaki disease）又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（mucocutaneous lymphnode syndrome），主要是以皮膚粘膜出疹、淋巴結(jié)腫大和多發(fā)性動脈炎為特點的急性發(fā)熱性疾病。1967年由川崎富首先報道。絕大多數(shù)患兒年齡在2個月至5歲，但也有成年患者。男女比例1.31.5：1，復發(fā)率23。 2021/4/273病因n本病病因尚未完全闡明。急性期血液凝固性增高與血小板激活，可能與動脈瘤形成有關(guān)。 尸檢發(fā)現(xiàn)冠狀動脈是損害最多的部位，其它尚有主動脈、腹主動脈、頸動脈、鎖骨下動脈和肺動脈。心臟有心內(nèi)膜炎及心肌炎。冠狀動脈血栓形成，可致心肌梗塞，常

2、導致死亡。 2021/4/274臨床癥狀n持續(xù)發(fā)熱5日以上n雙側(cè)結(jié)合膜充血n多形性紅斑n口唇發(fā)紅，草莓樣舌；口腔及咽部粘膜彌漫性充血n急性期手掌與足底充血、硬結(jié)性水腫，恢復期指尖開始脫皮n急性非化膿性頸部淋巴腫大。 2021/4/2752021/4/2762021/4/2772021/4/2782021/4/2792021/4/27102021/4/27112021/4/2712治療n阿司匹林80150mg/kg，分4次口服，阿司匹林能減緩冠狀動脈瘤發(fā)生和防止血栓形成。n 有發(fā)生冠狀動脈瘤的高危病人，在應用阿司匹林的同時，尚可予-球蛋白每日40mg/kg，連續(xù)5日。與單用阿司匹林相比，-球蛋白

3、能顯著減輕冠狀動脈病變。n 少數(shù)冠狀動脈瘤較大而不能退縮者需作冠狀動脈旁路手術(shù)。 2021/4/2713病例介紹n患兒男，4歲，因不明原因發(fā)熱5天伴全身皮疹，球結(jié)膜充血入院；n體格檢查：T373 ，P108次分，R24分 ，神志清，精神萎， 面色黃，軀干及四肢皮膚潮紅，密布猩紅熱樣皮疹，頸部可觸發(fā) 3個淋巴結(jié)直徑35mm雙眼結(jié)合膜充血，雙肺呼吸音粗手足掌面紅腫硬。n心電圖檢查：變異性預激綜合征。2021/4/2714護理診斷及護理措施1、體溫過高與感染，免疫反應等因素有關(guān)(1)患兒入院盡量置于單間病房，急性期絕對臥床休息，室溫保持在20-22 ，濕度5060，避免對流風，保持病室空氣流通，每日

4、開窗通風34次。(2)密切觀察體溫動態(tài)變化：q4h測體溫,若體溫高于385，即通知醫(yī)生給予處理。(3)積極物理降溫：可行頭部冷濕敷，在頸部、腋下及腹股溝處放置冰袋，冷鹽水灌腸,必要時遵醫(yī)囑藥物降溫。(4)遵醫(yī)囑準確及時使用有效抗生素，各種護理治療操作 盡量集中完成，保持患兒有足夠的休息時間。(5)及時更換汗?jié)褚路?，保持口腔清潔及皮膚清潔。2021/4/2715護理診斷及護理措施2、有體液不足的危險與進食少、體溫高有關(guān)(1)準確評估患兒體液狀態(tài)，遵醫(yī)囑準確補入液體，保證 足夠液體量攝入，按每升高1體溫增加10 mlkgd計算。靜脈輸液時注意嚴格控制液體滴注速度，最好使用靜脈注射泵，保持均勻地輸入

5、，對重癥患兒應準確記錄24小時出入量。(2)保持病室適當溫濕度，可采用超聲霧化吸入或蒸汽吸入以提高濕度。(3)鼓勵患兒多飲水，必要時鼻飼流質(zhì)飲食，入水量按80110 mlkg計算，2021/4/2716護理診斷及護理措施3、營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量一與口唇皸裂、進食困難有關(guān)(1)指導家屬正確飲食，以高熱量、高蛋白、高維生素的流質(zhì)或半流質(zhì)伙食為主：如豆?jié){，牛奶，果汁等，尤其在患兒口唇皸裂明顯時，根據(jù)病情調(diào)整飲食量及餐飲，68餐日。(2)遵醫(yī)囑靜脈補充營養(yǎng)物質(zhì)：如氨基酸、脂肪乳、血漿 等。(3)每天檢查患兒皮膚彈性，稱體重qod并準確記2021/4/2717護理診斷及護理措施4、皮膚粘膜完整性受損

6、一與口唇皸裂和皮膚脫 屑搔癢有關(guān)(1)每日用NS清洗口腔bid，每日用石蠟油涂口腔prn，同時用硼酸棉球擦洗雙眼，(2)保持皮膚清潔，每日為患兒用軟布擦洗皮膚2次，注 意切勿擦傷，便后清洗臀部，剪短患兒指甲，保持手清潔，以免抓傷。衣服應柔軟，減少對皮膚的刺激，保持床單的清潔，平整。(3)保持患兒安靜，治療集中進行，避免哭鬧，以免加重口唇皸裂。2021/4/2718護理診斷及護理措施5、有心輸出量下降的可能一與冠狀動脈狹窄、心臟供血不足有關(guān)(1)每2小時測患兒體溫、心率，Bp、心律，維持尿量20mlh。(2)指導患兒活動及休息原則，并觀察活動耐力。(3)遵醫(yī)囑準確使用營養(yǎng)心肌細胞的藥物，如ATP

7、，輔酶A，維生素類，靜注大劑量丙種球蛋白，及時給予丹參，腸溶阿司匹林，潘生丁等抑制血小板凝集及活動，防止冠脈病變的形成。2021/4/2719護理診斷及護理措施6、焦慮：與家屬缺乏疾病相關(guān)知識有關(guān)(1)熱情接待及關(guān)心家屬，并給予安慰。通過健康宣教，向家屬解釋疾病的自然過程，告知此病一般為自限性，病程多為68周，有心血管癥狀可持續(xù)數(shù)日至數(shù)年。(2)切實做好患兒的飲食調(diào)配，皮膚護理及其他生活護理，為患兒安排好床上的娛樂方法，多給患兒精神安慰，以減少其精神刺激與不安。(3)指導家屬掌握觀察心臟并發(fā)癥的方法，如患兒突然面色蒼白、心慌，心率快等，迅速報告醫(yī)護人員進行心電監(jiān)護，積極救治。2021/4/2720問題n 阿司匹林的不良反應？2021/4/2721阿司匹林的不良反應n 胃腸道反應n 凝血功能障礙n 過敏反應n 瑞夷綜合癥n 水楊酸反應2021/4/2722問題n診斷標準？2021/4/27