休門氏癥的評估與治療

1、休門氏癥得評估與治療休門氏后凸畸形（也稱為休門氏癥）就是胸椎得結構性脊柱后 凸，就是青少年脊柱后凸畸形最常見得原因，該病在1 9 20年第一次 報道。與姿勢性脊柱后凸不同，休門氏癥就是僵硬得，不能用伸展 進行矯正。休門氏癥就是一種骨軟骨病，一種家族性骨科疾病，包扌舌 兒童臀部缺血性股骨頭壞死。Soren s e n在1 9 64年提出該病得放射 攝影外觀：至少3個相鄰椎體得楔形變均大于5度.此后，其她描述包 括，至少有一個楔形變得椎體；后凸角度大于45° （與生長青春期得 正常20-4 0°存在較小偏差），終板不規(guī)則及椎間隙狹窄。休門氏后凸畸形就是一種罕見得疾病，經常被保守

2、治療.大多數 發(fā)病患者年齡在8至12歲，但121 6歲之間臨床表現尤為明顯.雖然 一些患者伴有疼痛，但更常見得就是外觀畸形得出現。在一項R otterd a m研究報告中回顧了2753例成年側位X光片,4、0%得患者符 合休門氏后凸畸形得診斷標準。其她研究中，患病率為0、4%1 0 %o也有一些有關這種疾病在男性或就是女性中發(fā)病更常見得相關 報道。病因休門氏后凸畸形病因尚不明確。己經提出了許多理論，包括骨軟骨 病，股骨頭缺血性壞死，異常骨膜環(huán)骨化，軟骨終板減弱.在病理學研 究中，椎體軟骨與生長板異常，軟骨細胞不規(guī)則，受影響區(qū)域得骨骼 發(fā)育遲緩，但沒有骨壞死。S c hmo r 1結節(jié)通常就是可

3、見得，指示椎 間盤突出通過異常軟骨端板進入椎體，但并不就是疾病診斷必需得。幾個雙胞胎得研究己經證明了休門氏后凸畸形得遺傳因素。丹麥 雙胞胎登記冊上近三萬五千雙胞胎得研究顯示,休門氏后凸畸形在同 卵雙胞胎中得優(yōu)勢比為32、92,而異卵雙胞胎為6、25,具有統計學 意義（P 0、0 1）,說明遺傳學確實在疾病發(fā)展中發(fā)揮作用。然 而，涉及得具體基因與環(huán)境暴露得相對貢獻仍然就是未知得。評估臨床評估應包括體檢與放射學研究。檢查應著重于任何神經缺陷得存 在，特別就是下肢得運動障礙或感覺障礙，盡管這些發(fā)現就是罕見得。 在82例休門氏后凸畸形患者得研究中，只有9%有術前神經學檢查結 果，從感覺障礙到脊髓病;術

4、后末次隨訪均有改善.體格檢查還應包括 站立姿勢得檢查以及在直立站立期間就是否有脊柱后凸矯正。術前腿 筋攣縮在休門氏后凸畸形患者中高達41%,外科醫(yī)生可能會從評估肌 肉緊張度中獲益屈曲，中立與伸展X光片有助于評估畸形得靈活性. 應包含三英尺長得站立前后與側面X光片以量化畸形程度。在變形頂 點得支具上過度伸展得放射學影像對于評估彎曲得靈活程度也就是 重要得（圖3 1 5- 1 ） o如上所述，X線攝影測量有助于建立診斷。 然而，胸椎后凸得程度不一定與神經功能相關;一項研究顯示神經完 整患者與神經受損患者之間得胸椎后凸程度沒有差異（T5-T 1 2脊柱 后凸分別為伴曲度72、5° ,69&

5、#176; P二、61 ）。任何神經功能缺 損得存在要在胸腰椎得磁共振成像中進行研究。一些作者己經描述了從最輕微得姿勢性后凸到“前休門氏后凸畸 形”，到休門氏后凸畸形得嚴重程度。 姿勢性脊柱后凸或姿勢性駝 背不就是一種疾病狀態(tài)，而就是由攤坐或者姿勢不佳引起得一種姿勢 性得，可彎曲得胸椎后凸（超過正常得20至4 0度得解剖胸椎后凸）. 姿勢駝背可由直立站立矯正，不需要外科治療干預。前休門氏后凸畸 形就是一種被提出得中間狀態(tài)，胸椎后凸可見，但沒有前楔或Schm。 r 1結節(jié)得特征性放射學檢查結果（圖31 52與3 153）。休門氏后凸畸形有不同得診斷標準.雖然一些專家己經將其定義 為與至少兩個楔形

6、椎骨有至少45度得后凸，但最接受得標準就是原始 X線攝影描述得3個相鄰椎體得楔形變均大于5度。休門氏后凸畸形還 對胸腰段或腰椎也有描述。Blum e n tha 1與同事將青少年T10至 L4得后凸分為兩組。至少三個連續(xù)椎骨前楔入5度或以上得（S ore nsen標準），中心S c hmorl結節(jié)與終板不規(guī)則得組合被歸類為“經 典胸腰椎或腰椎休門氏后凸畸形。只有一個或兩個級別得楔入，前 Schmorl結節(jié)與椎間隙狹窄得組合被定義為典型得胸腰椎休門氏后凸 畸形。后一種情況得患者比符合Sorense n標準（1 6、7%）得患者更 有可能出現背痛（100%）。非手術管理休門氏后凸畸形得保守管理策略

7、需要密切觀察，以及密集得身體康復 與支具治療.有些作者主張患者骨骼成熟前應避免手術治療。一般來 說，休門氏后凸畸形患者應避免脊柱上重復得，繃緊得力量型活動。 在非常輕微得脊柱后凸病例中，頻繁得隨訪與密切觀察可能就是足夠 得。無論管理就是非手術還就是手術，應向具有癥狀得所有個體患者 提供物理治療。強化康復計劃不僅用于治療疼痛緩解與改善肌肉骨骼 功能，而且還有限制性肺部疾?。ɡ^發(fā)于后凸）得患者進行專門得呼 吸康復治療。常規(guī)康復技術與練習旨在改善姿勢控制（練習正常坐姿 與站立姿勢），加強軀干力量（特別就是軀干伸展），增加核心穩(wěn)定性, 伸展肌肉與肌腱。如果在預防脊柱后凸得持續(xù)進展或者疼痛沒有得到充分解

8、決問 題中，康復與密切觀察不足，則支具治療就是下一個治療方案。堅硬 支具就是從輕度至中度形式得休門氏后凸畸形得非手術治療得關鍵 形式。如果可能得話，支具得總體目標就是防止進一步得前椎體楔入 并糾正脊柱后凸。理論上說，正確使用支具可以矯正曲度。 支具 得適應癥就是45至6 5度曲率得難治性疼痛，外觀畸形與胸椎后凸。 一些作者認為，如果在骨骼成熟前進行支具干預，嚴重形式得胸椎后 凸（曲率7 0度）可以被治療。在可用得各種支具中，研究最完善得，歷史悠久得就是Milw a u k ee支具。I 9 6 0年至1978年用M i lwau kee支具治療得休門氏后凸 畸形患者得長期研究表明，在長期使用支

9、具得患者中，6 9 %得患者 在末次隨訪時脊柱后凸得到改善，而22%得患者加重，9 %得患者情 況沒有改變.Milw a u k ee支具，兩個后柱與一個前桿連接到骨盆帶 （舐骨）并且上延伸以連接到頸環(huán)（頸部）。波士頓支具就是一個類似 得支具，通常被稱為胸廓一腰舐矯形器（TLS0）。該支具完全纏 繞患者得軀干，但沒有頸環(huán)。TLS0可能不適合較高位得胸椎后凸. 在德國,Gschwend型支具己被用于治療休門氏后凸畸形；該支具類 似于TLS0,但也類似于具有開口得緊身胸衣。治療休門氏后凸畸形 更為現代得支具與傳統得支具相似，但其功能與設計己經升級，以提 高佩戴者得整體舒適度與依從性。關于使用支具治

10、療得頻率與持續(xù)時間也有許多建議。支具建議每 天使用16至2 3小時，具體取決于特殊支具得使用，脊柱得柔韌性與 脊柱后凸得程度。醫(yī)生之間得做法各有不同，特定病人得個性化治療 就是最合適得。一般來說，當支具用于矯正脊柱后凸時，應佩戴支具 直到患者得脊柱達到成熟期或至少18個月。此后，患者可以在另外1 8個月得時間內逐漸“斷奶”。一些臨床醫(yī)生建議支具繼續(xù)使用直到 脊椎楔入度提高到5度或以下（從支具之前7、9度得平均楔入）。在 罕見得僵硬性脊柱后凸得情況下，可以佩戴石膏支具2至3個月。對支 具有利得反應預測指標包括脊柱后凸得柔韌度，脊柱后凸曲率小于6 5度與骨骼未成熟（至少1年得剩余生長期）.手術方法

11、一般建議手術治療就是針對神經功能缺損，持續(xù)性疼痛，畸形進展，肺 部損傷或不可接受得畸形外觀得患者.柔韌度強得畸形一般采用 Pont e截骨與單純后路長節(jié)段內固定治療，而對于嚴重得僵硬性畸 形，可能需要在后路前進行前路松解。曲率小于7 5度得胸椎后凸畸 形很少需要外科手術干預.與大多數畸形矯正一樣,如果脊柱手術 導致運動誘發(fā)電位或軀體感覺誘發(fā)電位發(fā)生變化，建議術中進行神經 監(jiān)護，以提醒外科醫(yī)生。后路后凸矯正使脊柱縮短。脊髓或神經 根得過度拉伸或扭結可能導致運動與體感誘發(fā)電位得變化，如果發(fā)生 這種情況，外科醫(yī)生可以考慮移除部分內固定。后路椎弓根螺釘內固定伴后路松解Pon t e截骨術往往就是現代治

12、療得重 要手段。在多節(jié)段P 0 nte截骨術中通過聯合脊柱后凸段得懸梁臂技術 與連續(xù)加壓,可以實現很大程度得脊柱后凸矯正（圖315-4；視頻315-1 ） o 一項進行Harri n gton棒內固定（n = 3 7 ）或節(jié)段椎弓根螺 釘固定（n二33）治療至少2年，后凸至少有65度得7 0例患者得回 顧性研究顯示，與分段技術（4 2、8度）相比,H a rring t on技術（4 9度）得術后平均矯正值較高，但Ilarri n gton技術（6度）得平均矯正 丟失失隨著時間得推移比分段技術（3、2度）也要快。然而，兩組患者 得術后后凸程度無明顯差異。Ponte截骨可以通過單純后路方法進行脊

13、柱后凸矯正.Pon t e 技術在視頻3151中演示。簡而言之,Pon t e截骨術涉及切除下位 椎間關節(jié)而，棘突，下層，以及一部分得下一水平上位椎間關節(jié)面。 關節(jié)面可以用骨鑿切除。棘突與下層通常用Lek sell骨鉗去除。當 矯正脊柱后凸時，應注意清除任何可能會陷入脊髓得刺突及黃韌帶。 還必須切除上層關節(jié)突,使得在截骨術閉合期間沒有神經根壓迫。Pont e最初描述這項技術就是使用椎板鉤，脊柱棒與連續(xù)加壓 來矯正畸形。大多數外科醫(yī)生現在在許多水平都使用椎弓根螺釘。測 量得水平得數量就是基于局部得脊柱平衡，但就是它們應至少跨越從 近端上矢狀而Co b b角到至少第一個遠端前凸椎間盤（通常為L2）

14、。下 而測量得椎體延伸到至少這一水平可降低遠端交界性脊柱后凸得風 險，這就是休門氏后凸矯正手術得一個眾所周知得問題.一些外科醫(yī)結果 非手術保守治療方法如上所述，休門氏后凸畸形經常進行非手術治療。強化康復己顯示可 減少16%得疼痛，甚至可以在預防脊柱后凸得進展中略有益處.支具治 療對于休門氏后凸畸形就是一種有效得治療方法，但值得關注得就是, 若沒有持續(xù)得支具治療，其結果可能不會持久或永久.經過3 2至34 個月得支具治療,Mi 1 w a ukee支具能夠將脊柱后凸減少35%至5 0%；結果與約2 0度曲率得校正相一致。在5年得隨訪中，66%得患 者在初始曲率方面有繼續(xù)得改善,但所有患者均出現初

15、次矯正丟失、 同時,在大約1 0%得患者中，曲率返回到使用支具前脊椎后凸得水平, 在24%得患者中，脊柱后凸比用支具前更差。有證據表明，在18個月得 隨訪中，甚至幾乎所有接受支具得患者都有明顯得矯正丟失。雖然可 以通過支具實現顯著得矯正，但許多患者可能會隨著時間得推移而失 去己獲得得矯正。此外，患者在進行支具治療時經常遇到外在得身體與社會問題。 患者報告起床與晚上睡眠困難.隨著患者進入青少年時期，支具引起 嚴重得焦慮與身體形象相關問題，這影響與同齡人得關系。還有建 議，經歷長期支具治療得患者得腰背痛風險較高。在支具治療過程 中應該對這些問題給予細致得關注度與敏感度.手術休門氏后凸畸形得手術治療

16、就是有效得，并且可以通過器械與融合技 術來實現顯著得脊柱后凸矯正。使用層狀鉤或椎弓根螺釘（見圖3 1 5 一5中得示例）后路融合與前路脊柱松解相結合，可以矯正脊柱后凸 角度37至42度.單純后路矯正后凸角度27到46度。前路松解輔助矯正 僵硬性脊柱得效用仍然就是休門氏后凸畸形手術治療中得一個選擇， 但一般來說,單純后路即可。有證據表明，前路可能進一步促進后路矯 正,但出現并發(fā)癥更高。基于歷史治療，前路矯正需要胸廓切開術進 入前柱，這理論上會使患者患有患胸腔積液，氣胸與血栓形成得危險. 為了降低前路手術得并發(fā)癥發(fā)病率，與標準胸廓切開術比，視頻輔助 胸腔鏡手術治療前路脊柱松解更佳。休門氏后凸手術治

17、療后得并發(fā)癥發(fā)生率相對較高。報告發(fā)生率 在2 0%至4 0%之間；1 2 %至20%就是主要并發(fā)癥,如神經功能缺 損或并發(fā)癥需要再手術。與外科矯正相關得最常見得圍手術期外科 手術并發(fā)癥包括神經功能缺損（如截癱），淺層與深層傷口感染及呼 吸問題，特別就是在己經進行過胸廓切開術得情況下。關于隨訪與長 期并發(fā)癥，伴有復發(fā)性畸形得假關節(jié)，植入物失效/骨折以及近端與 遠端交界性脊柱后凸就是最常見得。約1 7 %得病例需要手術修復。休門氏后凸畸形矯正手術后長期臨床結果就是比較保守得但也 就是很有前景得。關于疼痛，幾乎所有得研究已經證明，66%到90 % 得大多數患者，從手術中獲得疼痛緩解.例外一項研究中對脊柱側凸 研究協會-22 （S RS-22）得生活質量方法評估疼痛。在7 5個月得隨 訪中位數中，18%得患者報告背部疼痛惡化，36%得患者背部疼痛沒 有改變，45%得患者背部疼痛有改善。除了疼痛，外觀與自我滿足就 是與休門氏后凸相關得重要臨床終點指標。經手術矯正休門氏脊柱后 凸得患者中有45%報告自我形象改善,41%報告無變化，1 4%報告自 我形象