急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的康復(fù)

1、1第九章第九章 急性炎癥性脫髓鞘性急性炎癥性脫髓鞘性 多發(fā)性神經(jīng)病的康復(fù)多發(fā)性神經(jīng)病的康復(fù)（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP） 神經(jīng)康復(fù)學(xué)神經(jīng)康復(fù)學(xué)(第第 1版版)2本章重點(diǎn)本章重點(diǎn) Guillain-Barr綜合征的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診綜合征的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診 斷斷 Guillain-Barr綜合征常見的康復(fù)問題和主要的康綜合征常見的康復(fù)問題和主要的康復(fù)評(píng)定復(fù)評(píng)定3. Guillain-Barr綜合征的康復(fù)治療綜合征的康復(fù)治療3q 急性&亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病 q 可能與感染有關(guān)&免疫機(jī)制參

2、與 Guillain-Barr綜合征綜合征(GBS)概念概念急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP4E 我國(guó)青壯年&兒童多見E 有地區(qū)&季節(jié)流行趨勢(shì)E GBS年發(fā)病率0.61.9/10萬, 男性略多E 歐美國(guó)家雙峰發(fā)病年齡(1625 & 4560歲)流行病學(xué)5v 與空腸彎曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有關(guān) v GBS確切病因不清v 可能與巨細(xì)胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原體 乙型肝炎病毒(HBV)HIV感染有

3、關(guān) 病因&發(fā)病機(jī)制6+ 病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似+ 機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤識(shí)別 產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身Ab 對(duì)周圍神經(jīng)免疫應(yīng)答脫髓鞘 分子模擬(molecular mimicry)機(jī)制病因&發(fā)病機(jī)制78髓鞘結(jié)構(gòu)髓鞘結(jié)構(gòu)910111213 病前14周多有胃腸道呼吸道感染&疫苗接種史 急性&亞急性起病 四肢對(duì)稱性弛緩性癱, 自雙下肢開始, 近端較重 數(shù)日2周達(dá)高峰 危重者12d完全性四肢癱, 呼吸肌&吞咽肌麻痹, 危及生命 數(shù)d內(nèi)對(duì)稱性癱自下肢上肢, 腱反射減低&消失, 可累及腦神經(jīng)1. 四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹臨床表現(xiàn)14多發(fā)性硬

4、化1516+ 感覺異常(燒灼麻木刺痛不適感)+ 感覺缺失較少見(手套襪子形分布)+ 振動(dòng)覺&關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺通常保存+ 神經(jīng)根刺激征少數(shù)病例出現(xiàn)Kernig征 Lasegue征2. 肢體感覺障礙臨床表現(xiàn)17E 常見雙側(cè)面癱E 其次是球麻痹E 可為首發(fā)癥狀3. 腦神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)18 竇性心動(dòng)過速&心律失常 體位性低血壓&高血壓 出汗增多&皮膚潮紅 手足腫脹&營(yíng)養(yǎng)障礙 肺功能受損 暫時(shí)性尿潴留 麻痹型腸梗阻4. 自主神經(jīng)紊亂癥狀臨床表現(xiàn)19臨床分型1.輕型2.中型3.重型4.極重型5.再發(fā)型6.慢性型7.變異型20本病特征性表現(xiàn)(病后23w) PrC數(shù)正常少數(shù)病

5、例CSF細(xì)胞數(shù)(2030)106/L CSF蛋白細(xì)胞分離輔助檢查21 嚴(yán)重病例可見 竇性心動(dòng)過速&T波改變 QRS波電壓增高(自主神經(jīng)功能異常所致) 2. ECG異常輔助檢查22脫髓鞘病變 運(yùn)動(dòng)&感覺NCV減慢-失神經(jīng)&軸索變性 早期僅見F波H反射延遲&消失 (F波異常代表神經(jīng)近端&神經(jīng)根損害, 有助于診 斷節(jié)段性病變-應(yīng)檢查多根神經(jīng))3. 電生理檢查軸索損害 遠(yuǎn)端波幅減低輔助檢查23q 可見脫髓鞘&炎性細(xì)胞浸潤(rùn)4. 腓腸神經(jīng)活檢輔助檢查24 病前14周感染史 急性&亞急性起病 四肢對(duì)稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱 末梢型感覺障礙&腦神經(jīng)受累

6、 CSF蛋白細(xì)胞分離 早期F波& H反射延遲1. 診斷診斷25康復(fù)評(píng)定常見康復(fù)問題 運(yùn)動(dòng)功能障礙 感覺障礙 呼吸肌麻痹 顱神經(jīng)障礙 自主神經(jīng)功能障礙 步行障礙及日常生活活動(dòng)能力低下 關(guān)節(jié)攣縮 26康復(fù)評(píng)定心肺功能狀況心肺功能狀況 ADL-FIM ADL-FIM 殘疾評(píng)定殘疾評(píng)定- -6分功能量表分功能量表 病史采集和體格檢查，判斷受損的部位和程度，康復(fù)病史采集和體格檢查，判斷受損的部位和程度，康復(fù)目標(biāo)、康復(fù)計(jì)劃、評(píng)價(jià)康復(fù)療效，預(yù)后判斷。目標(biāo)、康復(fù)計(jì)劃、評(píng)價(jià)康復(fù)療效，預(yù)后判斷。1.1.全身功能狀態(tài)評(píng)估全身功能狀態(tài)評(píng)估272.2.運(yùn)動(dòng)功能評(píng)定運(yùn)動(dòng)功能評(píng)定 康復(fù)評(píng)定（1 1）肌力評(píng)定）肌力評(píng)

7、定（2 2）關(guān)節(jié)活動(dòng)度測(cè)定）關(guān)節(jié)活動(dòng)度測(cè)定 （3 3）患肢周徑的測(cè)量用尺測(cè)量或容積儀）患肢周徑的測(cè)量用尺測(cè)量或容積儀（4 4）運(yùn)動(dòng)功能恢復(fù)等級(jí)評(píng)定）運(yùn)動(dòng)功能恢復(fù)等級(jí)評(píng)定28康復(fù)評(píng)定4.4.感覺功能評(píng)定感覺功能評(píng)定 （1 1）淺感覺）淺感覺 （觸覺、痛覺、溫覺）（觸覺、痛覺、溫覺）（2 2）深感覺）深感覺 （位置覺、振動(dòng)覺（位置覺、振動(dòng)覺) ) （3 3）復(fù)合感覺（兩點(diǎn)分辨覺及實(shí)體覺）復(fù)合感覺（兩點(diǎn)分辨覺及實(shí)體覺） 病損后感覺功能恢復(fù)的評(píng)定病損后感覺功能恢復(fù)的評(píng)定29康復(fù)評(píng)定4.4.電診斷檢查電診斷檢查 對(duì)診斷和功能評(píng)定有重要意義對(duì)診斷和功能評(píng)定有重要意義 （1 1） 直流感應(yīng)電測(cè)定直流感應(yīng)電測(cè)

8、定 （2 2） 強(qiáng)度強(qiáng)度- -時(shí)間曲線時(shí)間曲線30康復(fù)評(píng)定4.4.電診斷檢查電診斷檢查 判斷失神經(jīng)的范圍與程度以及神經(jīng)再生。判斷失神經(jīng)的范圍與程度以及神經(jīng)再生。 神經(jīng)軸索損害神經(jīng)軸索損害出現(xiàn)失神經(jīng)性電位如纖顫電位、正出現(xiàn)失神經(jīng)性電位如纖顫電位、正鋒電位、多相電位增加，可見小的運(yùn)動(dòng)單位電位（新鋒電位、多相電位增加，可見小的運(yùn)動(dòng)單位電位（新生電位），運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度常明顯減慢，且末端潛生電位），運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度常明顯減慢，且末端潛伏期較正常人明顯延長(zhǎng)，有的部位有阻斷。伏期較正常人明顯延長(zhǎng)，有的部位有阻斷。（3 3）肌電圖檢查）肌電圖檢查31康復(fù)評(píng)定4.4.電診斷檢查電診斷檢查 可確定傳導(dǎo)速度、動(dòng)作

9、電位幅度和末梢潛伏時(shí)可確定傳導(dǎo)速度、動(dòng)作電位幅度和末梢潛伏時(shí)間間 。正常情況下，四肢周圍神經(jīng)的傳導(dǎo)速度一般。正常情況下，四肢周圍神經(jīng)的傳導(dǎo)速度一般為為4070m/s。神經(jīng)損傷時(shí)，傳導(dǎo)速度減慢。神經(jīng)損傷時(shí)，傳導(dǎo)速度減慢 。（4 4）神經(jīng)傳導(dǎo)速度的測(cè)定）神經(jīng)傳導(dǎo)速度的測(cè)定32禁忌證: 嚴(yán)重感染心律失常心功能不全凝血系統(tǒng)疾病 1. 病因治療(1) 血漿交換(plasma exchange, PE)每次交換血漿量按 40ml/kg體重或11.5倍血漿容量計(jì)算 用5%白蛋白復(fù)原血容量輕中重度病人分別做2次/w, 4次/w, 6次/w需在有特殊設(shè)備的醫(yī)療中心進(jìn)行康復(fù)治療33W 禁忌證先天性IgA缺乏(可致

10、敏)W 副作用發(fā)熱面紅(減慢輸液速度)(2) 免疫球蛋白靜脈滴注(intravenous immunoglobulin, IVIG)W 成人劑量0.4g/(kgd), 連用5d, 盡早應(yīng)用W IVIG & PE是AIDP的一線治療1. 病因治療康復(fù)治療34無條件用IVIG&PE, 可試用v 甲基潑尼松龍500mg/d, i.v滴注, 連用57dv 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一療程710d(3) 皮質(zhì)類固醇(corticosteroids)通常認(rèn)為對(duì)GBS無效, 并有不良反應(yīng)1. 病因治療康復(fù)治療35q 呼吸肌麻痹是GBS的主要危險(xiǎn)q 在重癥監(jiān)護(hù)病房密切觀察呼吸情況q

11、有氣短, 動(dòng)脈氧分壓70mmHg可先行氣管內(nèi)插管 1d不好轉(zhuǎn)應(yīng)氣管切開&插管, 接呼吸器q 呼吸器管理根據(jù)癥狀&血?dú)夥治? 調(diào)節(jié)通氣量2. 輔助呼吸康復(fù)治療36高血壓-小劑量受體阻斷劑 低血壓-擴(kuò)容&調(diào)整體位 3. 對(duì)癥治療&預(yù)防治療重癥病例-持續(xù)心電監(jiān)護(hù) 常見竇性心動(dòng)過速, 通常無須處理 嚴(yán)重心臟傳導(dǎo)阻滯&竇性停搏(少見) 需植入臨時(shí)性心內(nèi)起搏器康復(fù)治療37應(yīng)用廣譜抗生素預(yù)防治療墜積性肺炎& 膿毒血癥 穿長(zhǎng)彈力襪預(yù)防深靜脈血栓形成 小劑量肝素預(yù)防肺栓塞3. 對(duì)癥治療&預(yù)防治療康復(fù)治療38 維持和擴(kuò)大關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍，預(yù)防關(guān)節(jié)攣縮、肌肉萎縮和

12、畸形等合并癥的發(fā)生，增強(qiáng)肌力和耐力，改善和提高日常生活自理能力，解除心理障礙，促進(jìn)患者回歸家庭和社會(huì)。 目 的康復(fù)治療39（1）維持和擴(kuò)大關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍維持和擴(kuò)大關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍 4. 具體康復(fù)治療康復(fù)治療 全關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍各軸向的被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，每天至少全關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍各軸向的被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，每天至少1 12 2次。肌力在次。肌力在3 3級(jí)或級(jí)或3 3級(jí)以下時(shí)，持續(xù)被動(dòng)活動(dòng)。級(jí)以下時(shí)，持續(xù)被動(dòng)活動(dòng)。各關(guān)節(jié)保持在功能位。各關(guān)節(jié)保持在功能位。40 肌力為肌力為0 01 1級(jí)時(shí)，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)、肌電生物反饋；級(jí)時(shí)，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)、肌電生物反饋；肌力為肌力為2 23 3級(jí)時(shí)，助力運(yùn)動(dòng)、主動(dòng)運(yùn)動(dòng)及器械性級(jí)時(shí)，助力運(yùn)動(dòng)、主動(dòng)運(yùn)動(dòng)及器械性

13、運(yùn)動(dòng)；肌力為運(yùn)動(dòng)；肌力為3 34 4級(jí)時(shí)，抗阻練習(xí)并采用視覺和級(jí)時(shí)，抗阻練習(xí)并采用視覺和聽覺的反饋?zhàn)饔寐犛X的反饋?zhàn)饔?。（2）增強(qiáng)肌力的訓(xùn)練 康復(fù)治療4. 具體康復(fù)治療41 翻身、起坐、坐位平衡、爬行位保持平衡、扶杠站翻身、起坐、坐位平衡、爬行位保持平衡、扶杠站立、平行杠內(nèi)步行、扶杖步行及個(gè)人衛(wèi)生、進(jìn)食、更立、平行杠內(nèi)步行、扶杖步行及個(gè)人衛(wèi)生、進(jìn)食、更衣、轉(zhuǎn)移、器具的使用和步行等日常生活活動(dòng)訓(xùn)練。衣、轉(zhuǎn)移、器具的使用和步行等日常生活活動(dòng)訓(xùn)練。 （3 3）綜合基本動(dòng)作和日常生活活動(dòng)能力訓(xùn)練綜合基本動(dòng)作和日常生活活動(dòng)能力訓(xùn)練康復(fù)治療4. 具體康復(fù)治療42 用夾板與支具將關(guān)節(jié)取最利于日常生活的角用夾

14、板與支具將關(guān)節(jié)取最利于日常生活的角度固定保持良好的體位，防止攣縮變形。度固定保持良好的體位，防止攣縮變形。 功能訓(xùn)練時(shí)脫下，臥床或休息時(shí)均應(yīng)使用。功能訓(xùn)練時(shí)脫下，臥床或休息時(shí)均應(yīng)使用。（4 4）夾板與支具的應(yīng)用）夾板與支具的應(yīng)用 康復(fù)治療4. 具體康復(fù)治療43 根據(jù)功能障礙的部位、程度、肌力及耐力的根據(jù)功能障礙的部位、程度、肌力及耐力的檢測(cè)結(jié)果，采用適宜的作業(yè)治療。如編織、皮革檢測(cè)結(jié)果，采用適宜的作業(yè)治療。如編織、皮革工作、打字、木工、雕刻、縫紉、踩自行車、修工作、打字、木工、雕刻、縫紉、踩自行車、修理儀器和制陶等。理儀器和制陶等。 感覺功能訓(xùn)練。感覺功能訓(xùn)練。（5 5）作業(yè)治療）作業(yè)治療 康

15、復(fù)治療4. 具體康復(fù)治療44 溫?zé)岑煼ㄈ绯滩?、微波、短波和紅外線等。溫?zé)岑煼ㄈ绯滩?、微波、短波和紅外線等。 其他如生物反饋或肌電生物反饋、電刺激療其他如生物反饋或肌電生物反饋、電刺激療法法。（6 6）溫?zé)岑煼捌渌锢碇委煟責(zé)岑煼捌渌锢碇委?康復(fù)治療4. 具體康復(fù)治療45（7）并發(fā)癥及有關(guān)問題處理 康復(fù)治療4. 具體康復(fù)治療疼痛疼痛鎮(zhèn)痛藥鎮(zhèn)痛藥n 試用卡馬西平試用卡馬西平&阿米替阿米替廢用綜合征廢用綜合征 n被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，早期下地負(fù)重，早做抗阻力運(yùn)動(dòng)。被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，早期下地負(fù)重，早做抗阻力運(yùn)動(dòng)。腫脹，抬高患肢、彈力繃帶包扎、按摩、被動(dòng)活腫脹，抬高患肢、彈力繃帶包扎、按摩、被動(dòng)活動(dòng)和冰敷等。動(dòng)和冰敷等。46（7 7）并發(fā)癥及有關(guān)問題處理）并發(fā)癥及有關(guān)問題處理 康復(fù)治療4. 具體康復(fù)治療呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥 限制性肺部功能障礙限制性肺部功能障礙- -茶堿阻抗吸氣訓(xùn)練茶堿阻抗吸氣訓(xùn)練 、呼吸肌訓(xùn)練減少分泌物和保持呼吸道引流通暢呼吸肌訓(xùn)練減少分泌物和保持呼吸道引流通暢 47（7 7）并發(fā)癥及有關(guān)問題處理）并發(fā)癥及有關(guān)問題處理 康復(fù)治療4. 具體康復(fù)治療自主神經(jīng)功能障礙自主神經(jīng)功能障礙 n適當(dāng)飲水，穿彈力襪、腹部繃帶和間歇性導(dǎo)尿。適當(dāng)飲水，穿彈力襪、腹部繃帶和間歇性導(dǎo)尿。48（7 7）并發(fā)癥及有關(guān)問題處理）并發(fā)癥及有關(guān)問題處理 康復(fù)治療