兒童免疫性血小板減少癥及護(hù)理ppt課件

1、2021-12-23ITPITPITP常用護(hù)理診斷、措施及根據(jù)；常用護(hù)理診斷、措施及根據(jù)； ITP ITP安康指導(dǎo)安康指導(dǎo)ITPITP病因、臨床表現(xiàn)及治療要點(diǎn)病因、臨床表現(xiàn)及治療要點(diǎn)ITPITP發(fā)病機(jī)制、輔助檢查、診斷要點(diǎn)發(fā)病機(jī)制、輔助檢查、診斷要點(diǎn)ITP 概概 述述 原發(fā)免疫性血小板減少癥原發(fā)免疫性血小板減少癥primary immune thrombocytopenia ，ITP既往亦稱特發(fā)性血小板減少性紫癜，是一種獲得性自身免疫性出血性疾病，約占出血性疾病總數(shù)的1/3，臨床以皮膚黏膜出血為主，嚴(yán)重者可有內(nèi)臟甚至顱內(nèi)出血，患者可有明顯的乏力病癥。實(shí)驗(yàn)室檢查有骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育、成熟障礙，血小

2、板生存時(shí)間縮短，出現(xiàn)抗血小板自身抗體。 概概 述述 成人發(fā)病率：510/10萬，育齡期女性發(fā)病率高于男性，60歲老年人是該病的高發(fā)群體。出血風(fēng)險(xiǎn)隨年齡增高而增加。 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制1.體液和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的血小板過度破壞2.體液和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的巨核細(xì)胞數(shù)量和質(zhì)量異常，導(dǎo)致血小板生成缺乏 病病 因因 病病 因因 病病 因因 病病 因因 病病 因因 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1、急性型：兒童多見，80%以上有發(fā)病前12周有上感特別是病毒感染史，如 :風(fēng)疹、水痘、麻疹等。起病急驟，畏寒、發(fā)熱?？杀憩F(xiàn)皮膚、粘膜、內(nèi)臟出血。顱內(nèi)出血是致死的主要原因。2、慢性型：主要見于40歲以下女性。男女為13。起病隱襲，多表現(xiàn)皮

3、膚粘膜出血，內(nèi)臟出血較少見。月經(jīng)過多甚常見。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 出血出血 1 1主要表現(xiàn)為主要表現(xiàn)為皮膚、粘膜皮膚、粘膜大小不等的大小不等的瘀點(diǎn)、瘀班瘀點(diǎn)、瘀班，常先出現(xiàn)，常先出現(xiàn)于四肢，尤于四肢，尤以四肢遠(yuǎn)端以四肢遠(yuǎn)端多見。多見。 臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn) 出血出血 2 2粘膜出血程度不粘膜出血程度不一，以鼻及齒齦為一，以鼻及齒齦為多見，口腔粘膜出多見，口腔粘膜出血、血皰次之，血血、血皰次之，血尿及胃腸道出血也尿及胃腸道出血也可見到，女性患者可見到，女性患者常以月經(jīng)過多為主常以月經(jīng)過多為主要表現(xiàn)。要表現(xiàn)。 臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn) 出血3當(dāng)外周血小板計(jì)數(shù)20109/L，可并發(fā)嚴(yán)重的出血病癥。如：

4、顱內(nèi)出血 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查1.血小板：急性型ITP PLT20X109/L，慢性型ITP PLT在50X109/L左右；易見大血小板；出血時(shí)間延長，血塊收縮不良；血小板功能正常。2.骨髓象：巨核細(xì)胞增加，形成血小板巨核細(xì)胞減少。 急性型ITP 幼稚巨 產(chǎn)板巨 慢性型ITP 顆粒巨 產(chǎn)板巨3.90%以上ITP患者血小板生存時(shí)間明顯縮短。 正常外周血片和骨髓片 實(shí)驗(yàn)室檢查 4.血小板抗體的檢測 可以鑒別免疫性與非免疫性血小板減少，有助于ITP的診斷。主要應(yīng)用于下述情況： 骨髓衰竭合并免疫性血小板減少、一線及二線治療無效的ITP患者、藥物性血小板減少及罕見的復(fù)雜疾病如單克隆丙種球蛋白血癥和獲得性

5、自身抗體介導(dǎo)的血小板無力癥。 血小板抗體的檢測不能鑒別原發(fā)與繼發(fā)性免疫性血小板減少癥。 實(shí)驗(yàn)室檢查 5.血小板生成素TPO程度檢測： TPO不作為ITP的常規(guī)檢測，可以鑒別血小板生成減少TPO程度升高和血小板破壞增加TPO正常，有助于ITP與不典型AA或低增生性MDS的鑒別。 診診 斷斷1.1.至少至少2 2次實(shí)驗(yàn)室檢查血小板計(jì)數(shù)減少，血細(xì)胞形態(tài)無次實(shí)驗(yàn)室檢查血小板計(jì)數(shù)減少，血細(xì)胞形態(tài)無異常；異常；2.2.脾一般不增大；脾一般不增大；3.3.骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙；骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙；4.4.必須排除其他繼發(fā)性血小板減少癥，如再生障礙性貧必須排除其他繼發(fā)性血小板減少

6、癥，如再生障礙性貧血、脾功能亢進(jìn)、血、脾功能亢進(jìn)、MDSMDS、SLESLE、藥物誘導(dǎo)的血小板減少、藥物誘導(dǎo)的血小板減少、過敏性紫癜、惡性血液病、妊娠血小板減少等。過敏性紫癜、惡性血液病、妊娠血小板減少等。5.5.診斷診斷ITPITP的特殊實(shí)驗(yàn)室檢查：血小板抗體的檢測、的特殊實(shí)驗(yàn)室檢查：血小板抗體的檢測、TPOTPO程度檢測程度檢測 ITP的分期v 新診斷的新診斷的ITPITP: :診斷后診斷后3 3個(gè)月內(nèi)的個(gè)月內(nèi)的ITPITP患者；患者；v 持續(xù)性持續(xù)性ITPITP：確診后：確診后312312個(gè)月血小板持續(xù)減少的個(gè)月血小板持續(xù)減少的ITPITP患者，包括沒患者，包括沒有自發(fā)緩解和停頓治療后不

7、能維持完全緩解的患者。有自發(fā)緩解和停頓治療后不能維持完全緩解的患者。v 慢性慢性ITPITP: : 血小板減少持續(xù)超過血小板減少持續(xù)超過1212個(gè)月的個(gè)月的ITPITP患者；患者；v 難治性難治性ITPITP：滿足以下所有：滿足以下所有3 3個(gè)條件的患者：個(gè)條件的患者：1.1.脾切除后無效或復(fù)脾切除后無效或復(fù)發(fā)；發(fā)；2.2.仍需要包括小劑量腎上腺皮質(zhì)激素及其他治療治療以仍需要包括小劑量腎上腺皮質(zhì)激素及其他治療治療以降低出血危險(xiǎn)；降低出血危險(xiǎn)；3.3.除外其他原因引起的血小板減少癥，確診為除外其他原因引起的血小板減少癥，確診為ITPITP。v 重癥重癥ITPITP：pltplt10*109/L，

8、且就診時(shí)存在需要治療的出血病癥且就診時(shí)存在需要治療的出血病癥或常規(guī)治療中，發(fā)生了新的出血而需要加用其他升高血小板藥物或常規(guī)治療中，發(fā)生了新的出血而需要加用其他升高血小板藥物治療或增加現(xiàn)有治療藥物劑量治療或增加現(xiàn)有治療藥物劑量。 治 療 原 那么v plt30*109/L、無出血表現(xiàn)且不從事增加出血危險(xiǎn)的工作或活動(dòng)的成人ITP患者發(fā)生出血的危險(xiǎn)性比較小，可予觀察和隨訪。v 以下因素增加出血風(fēng)險(xiǎn)：1.隨著患者年齡增加和患病時(shí)間延長，出血風(fēng)險(xiǎn)加大；2.血小板功能缺陷；3.凝血因子缺陷；4.未被控制的高血壓；5.外科手術(shù)或外傷；6.感染；7.必須服用阿司匹林、非甾體類抗炎藥、華法林等抗凝藥。v 假設(shè)患

9、者有出血病癥，無論此時(shí)血小板減少程度如何都應(yīng)積極治療。在以下診療過程中，血小板計(jì)數(shù)的參考值分別為： 口腔科檢查：plt20*109/L；拔牙或補(bǔ)牙：plt30*109/L； 小手術(shù)：plt50*109/L；大手術(shù)：plt 80*109/L； 自然分娩：plt 50*109/L；剖腹產(chǎn)：plt 80*109/L。 緊 急 治 療v 適應(yīng)癥：重癥ITP患者 plt10*109/L伴胃腸道、泌尿生殖道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)或其他部位的活動(dòng)性出血或需要急診手術(shù)時(shí)，應(yīng)迅速進(jìn)步PLT至50*109/L以上。v 措施：1.對于病情非常危重，需立即提升血小板的患者，因給予隨機(jī)供者的血小板輸注；2.靜脈丙種球蛋白：1g

10、/kg/d*23d，和或甲潑尼龍 1g/d*3d； 3.停用抑制血小板功能的藥物、控制高血壓、部分加壓止血，口服避孕藥控制月經(jīng)過多，應(yīng)用纖溶抑制劑如止血環(huán)酸、6-氨基己酸等； 4.如上述治療仍不能控制出血，可以考慮重組人活化因子。 v輸注血小板的同時(shí)別忘了重要的事情，以免輸注血小板的同時(shí)別忘了重要的事情，以免浪費(fèi)了昂貴的血小板浪費(fèi)了昂貴的血小板 新診斷ITP的一線治療一一. .腎上腺皮質(zhì)激素腎上腺皮質(zhì)激素：1.1.潑尼松12mg/kgd，晨頓服或分次口服，病情嚴(yán)重者用等效價(jià)的地塞米松、甲潑尼龍等費(fèi)胃腸道給藥方式，待病情好轉(zhuǎn)時(shí)改為口服。當(dāng)出血停頓、血小板數(shù)上升至正常或接近正常后逐漸減量，用小劑量

11、510mg/d維持36個(gè)月。如不能維持應(yīng)考慮二線治療。潑尼松治療4周仍無反響，說明潑尼松治療無效，應(yīng)迅速減量至停用。2.大劑量地塞米松HD-DXM：40mg/d*4d，口服用藥，無效者可在半個(gè)月后重復(fù)一次。應(yīng)用時(shí)注意監(jiān)測血壓、血糖的變化，預(yù)防感染，保護(hù)胃黏膜。3.副作用：感染、高血壓、高血糖、精神異常 、骨質(zhì)疏松，股骨頭壞死、急性胃黏膜病變。另外HBV DNA復(fù)制程度較高的患者慎用糖皮質(zhì)激素，應(yīng)參照“中國慢性乙型肝炎防治指南。 新診斷ITP的一線治療二.靜脈丙種球蛋白： 適應(yīng)癥：1.ITP的緊急治療；2.不能耐受腎上腺皮質(zhì)激素或者擬行脾切除前準(zhǔn)備；3.合并妊娠或分娩；4.部分慢作用藥物發(fā)揮療效

12、之前。 用法：0.4g/kg/d*5d 或1g/kg/d*1d嚴(yán)重者連用兩天， 必要時(shí)可重復(fù)。IgA缺乏、糖尿病、腎功能不全的患者慎用缺乏、糖尿病、腎功能不全的患者慎用IVIG能快速提升血小板，但作用短暫，能快速提升血小板，但作用短暫，副作用較多但較輕副作用較多但較輕 成人ITP的二線治療脾切除脾切除：有效率約：有效率約707090%90%，但在脾切除前，必須對，但在脾切除前，必須對ITPITP的診斷作出重的診斷作出重新評估。新評估。脾切除脾切除指征指征：1.1.正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療無效，病程遷延正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療無效，病程遷延6 6個(gè)月以上者；個(gè)月以上者；2.2.糖皮質(zhì)激素有效，但維持量大于糖

13、皮質(zhì)激素有效，但維持量大于30mg/d30mg/d；3.3.有使用糖皮質(zhì)激素的禁忌癥。有使用糖皮質(zhì)激素的禁忌癥。脾切除脾切除禁忌證禁忌證v 年齡年齡1616歲以下患者；歲以下患者；v 妊娠早期和晚期；妊娠早期和晚期； v 因其他疾病不能手術(shù)。因其他疾病不能手術(shù)。對切脾治療無效或或最初有效隨后復(fù)發(fā)的患者應(yīng)進(jìn)一步檢查是否存在副脾對切脾治療無效或或最初有效隨后復(fù)發(fā)的患者應(yīng)進(jìn)一步檢查是否存在副脾 成人ITP的二線治療 免予抑制劑治療 1.硫唑嘌呤：常用劑量100150mg/d，分23次口服，根據(jù)患者白細(xì)胞計(jì)數(shù)調(diào)整劑量，不良反響為骨髓抑制和肝、腎毒性。 2.環(huán)孢霉素ACsA：5mg/kgd，分2次口服，

14、根據(jù)血藥濃度調(diào)整劑量。用3個(gè)月，顯效后逐漸減量，維持治療3個(gè)月，有效率52.9%。 不良反響包括肝腎功能損壞，牙齦增生、毛發(fā)增多，高血壓，癲癇。 3.達(dá)那唑：常用劑量為 400800mg/d，分23次口服，該藥起效慢，需持續(xù)使用36個(gè)月。與腎上腺糖皮質(zhì)激素合用，可減少腎上腺糖皮質(zhì)激素用量，血小板正常后逐漸減量至50mg/d，維持1年。有效率占61%。主要不良反響為 肝功能損害、月經(jīng)減少，偶有毛發(fā)增多，停藥后可恢復(fù)。對月經(jīng)過多者尤為實(shí)用。 成人ITP的二線治療 4.CD20單克隆抗體利妥昔單抗：推薦劑量375mg/，靜脈滴注，每周一次，共4次。一般首次應(yīng)用48次內(nèi)起效。 5.重組TPO：劑量 1

15、.0ug/kg/d*14d，PLT100*109/L時(shí)停藥。用于治療難治性ITP患者，不良反響 細(xì)微。 6.血小板生成素?cái)M肽羅米司亭、艾曲波帕：首次應(yīng)用從1ug/kg，IH，QW，假設(shè)PLT50*109/L，那么每周增加1ug/kg，最大劑量10ug/kg。假設(shè)持續(xù)2周PLT200*109/L，開場每周減量1ug/kg，PLT大于等于400*109/L時(shí)停藥。假設(shè)最大劑量應(yīng)用4周，血小板計(jì)數(shù)不升，視為無效，那么停藥。一般用于糖皮質(zhì)激素治療無效或難治性ITP患者。 7.長春堿類：長春新堿VCR：1.4mg/，每周一次，靜滴維持46小時(shí)，共36次；長春地辛VDS：4mg， 每周一次，靜滴維持46小

16、時(shí)，共36次。主要不良反響為周圍神經(jīng)炎、脫發(fā)、便秘和白細(xì)胞減少。 v利妥昔單抗美羅華利妥昔單抗美羅華v昂貴的藥，昂貴的藥，100mg/10ml100mg/10ml一瓶的美羅華要一瓶的美羅華要40004000多元多元 一、二線治療無效的ITP患者的治療 一、二線治療無效包括不合適或不承受脾切除的患一、二線治療無效包括不合適或不承受脾切除的患者、仍需治療以維持平安血小板程度的患者，其治者、仍需治療以維持平安血小板程度的患者，其治療宜個(gè)體化?？梢赃x用環(huán)磷酰胺、結(jié)合化療如療宜個(gè)體化?？梢赃x用環(huán)磷酰胺、結(jié)合化療如COPCOP方案及造血干細(xì)胞移植等，也可選用中藥臨床試驗(yàn)。方案及造血干細(xì)胞移植等，也可選用中

17、藥臨床試驗(yàn)。 ITP療效判斷 1.1.完全反響完全反響CRCR: :治療后治療后PLT100PLT100* *109/L109/L且無出且無出血表現(xiàn)。血表現(xiàn)。 2.2.有效有效R R：治療后：治療后PLT30 PLT30 * *109/L109/L，并且至少，并且至少比根底血小板數(shù)增加比根底血小板數(shù)增加2 2倍，且無出血表現(xiàn)。倍，且無出血表現(xiàn)。 3.3.無效無效NRNR：治療后：治療后PLTPLT30 30 * *109/L109/L者血小板者血小板數(shù)增加不到根底值的數(shù)增加不到根底值的2 2倍或者有出血病癥。倍或者有出血病癥。 在定義在定義CRCR或或R R時(shí)，應(yīng)至少檢測兩次，其間至少間隔時(shí)，

18、應(yīng)至少檢測兩次，其間至少間隔7d7d。與激素治療有關(guān)與激素治療有關(guān) 與血小板過低、隨時(shí)有出血的危險(xiǎn)有關(guān)與血小板過低、隨時(shí)有出血的危險(xiǎn)有關(guān)顱內(nèi)出血顱內(nèi)出血 護(hù)理措施1 1、急性發(fā)作期，應(yīng)臥床休息。加強(qiáng)必要的防護(hù)，防止創(chuàng)傷而引起出、急性發(fā)作期，應(yīng)臥床休息。加強(qiáng)必要的防護(hù)，防止創(chuàng)傷而引起出血。衣服應(yīng)柔軟、寬松，以免加重皮膚血。衣服應(yīng)柔軟、寬松，以免加重皮膚紫癜紫癜。防止劇烈運(yùn)動(dòng)及外。防止劇烈運(yùn)動(dòng)及外傷，平時(shí)活動(dòng)要防止關(guān)節(jié)受傷，一旦受傷應(yīng)固定并部分冷敷。傷，平時(shí)活動(dòng)要防止關(guān)節(jié)受傷，一旦受傷應(yīng)固定并部分冷敷。 2 2防止損傷防止損傷 床頭床欄用軟塑料制品包扎，忌玩銳利玩具，限制劇烈活動(dòng)、以免床頭床欄用軟

19、塑料制品包扎，忌玩銳利玩具，限制劇烈活動(dòng)、以免碰傷、刺傷、摔傷引起出血。碰傷、刺傷、摔傷引起出血。盡量減少肌內(nèi)注射，以免引起深部血腫。盡量減少肌內(nèi)注射，以免引起深部血腫。禁食堅(jiān)硬和多刺的食物。禁食堅(jiān)硬和多刺的食物。保持大便通暢，以免排便致腹壓增高誘發(fā)顱內(nèi)出血。保持大便通暢，以免排便致腹壓增高誘發(fā)顱內(nèi)出血。 護(hù) 理3 3、飲食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主，防止進(jìn)食粗硬食、飲食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主，防止進(jìn)食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔口腔血泡乃至誘發(fā)消化血泡乃至誘發(fā)消化道出血。多食含維生素道出血。多食含維生素C C、P P的食物。有消化道出血時(shí)，更應(yīng)注的食物。有消化道出血時(shí)，更應(yīng)注意飲食調(diào)節(jié)，要根據(jù)情況給予禁食，或進(jìn)流食或冷流食，出血意飲食調(diào)節(jié)，要根據(jù)情況給予禁食，或進(jìn)流食或冷流食，出血情況好轉(zhuǎn)，方可逐步改為少渣半流、軟飯、普食等。同時(shí)要禁情況好轉(zhuǎn)，方可逐步改為少渣半流、軟飯、普食等。同時(shí)要禁酒。酒。 4 4、預(yù)防感染、預(yù)防感染. .如有口