內(nèi)分泌科常見疾病診療指南――甲狀腺功能減退癥

1、甲狀腺功能減退癥一、概述甲狀腺功能減退癥是由于甲狀腺激素合成、分泌或生物效應(yīng)不足或缺少， 所致的以甲狀腺功能減退為主要特征的疾病。本病臨床上并不少見，各年齡均 可發(fā)病，以中老年婦女多見，男女患病之比為 1：5，發(fā)病始于胎兒及新生兒 期，表現(xiàn)為生長和發(fā)育遲緩、智力障礙，稱為呆小癥。成人發(fā)病表現(xiàn)為全身性 代謝減低，細胞間粘多糖沉積，稱為粘液性水腫。按其病因分為原發(fā)性甲減， 繼發(fā)性甲減及周圍性甲減三類。臨床上以原發(fā)性甲減常見，約占甲減的96%，其中絕大多數(shù)系由自身免疫性甲狀腺炎、甲狀腺放射性碘治療或甲狀腺手術(shù)所 致。二、臨床表現(xiàn)甲減的起病一般較隱匿，病程發(fā)展緩慢，可長達十余年之久，方始出現(xiàn)明 顯粘液

2、性水腫的癥狀。1、低基礎(chǔ)代謝癥狀群：疲乏，行動遲緩，嗜睡，記憶力減退。異常怕冷、 無汗。2、皮膚：其特征表現(xiàn)為面部、脛前、手、足的非凹陷性水腫。皮膚呈特殊 的蠟黃色，且粗糙少光澤，干而厚、冷、多鱗屑和角化。面部呆板，淡漠，面 頰及眼瞼虛腫，眼瞼常下垂，眼裂變小。頭發(fā)干、粗、易脆、生長緩慢或停 止。指 （趾）甲生長緩慢、增厚、易脆。鼻、唇增厚，舌大而發(fā)音不清，言語緩慢 而音調(diào)低。3、神經(jīng)精神系統(tǒng)：疲乏無力、無雄心壯志、缺乏活力、焦慮、抑郁、思維 欠活躍、反應(yīng)遲鈍、語速減慢、記憶力下降。嚴重者可有精神失常，呈木僵、 癡呆，昏睡狀。腱反射變化具有特征性，反射的收縮期敏捷，而松馳期延緩， 跟腱反射減退

3、，大于 360ms 有利于診斷。膝反射多正常。4、心血管系統(tǒng)：心動過緩，心輸出量減少，血壓低，心音低鈍，心臟擴 大，可并發(fā)冠心病，但一般不發(fā)生心絞痛與心衰，有時可伴有心包積液和胸腔 積液。重癥者發(fā)生粘液性水腫性心肌病。心電圖變化包括竇性心動過緩，P-R間期延長，P波和QRS波群低平，T波 低平或倒置，偶見房室傳導阻滯。超聲心動圖提示房室間隔不對稱性肥厚和左 室流出道梗阻的發(fā)生率高。5、消化系統(tǒng)：厭食、腹脹、便秘。重者可出現(xiàn)麻痹性腸梗阻。食欲通常減 退，但大多數(shù)病人體重增加，體重增加是由于組織中水潴留所致。6、運動系統(tǒng)：肌肉軟弱無力、疼痛、也可有暫時性強直、痙攣，氣溫低時 更明顯。甲狀腺激素對骨

4、的正常生長和成熟有重要作用，生命早期缺乏甲狀腺 激素導致線形生長受阻，表現(xiàn)為侏儒癥，且相對于軀干而言四肢不成比例的縮 短。7、內(nèi)分泌系統(tǒng)：青少年甲減導致青春期發(fā)育延遲，原發(fā)性甲減可導致性早 熟和溢乳。伴嚴重甲減的成年女性可伴有性欲減退、月經(jīng)過多和月經(jīng)紊亂。懷 孕機會減少，易致流產(chǎn)。男性甲減患者出現(xiàn)性欲低下、陽痿和精子減少。8、粘液性水腫昏迷：也可稱為甲減危象，是各種原因?qū)е碌膰乐丶诇p合并 多系統(tǒng)并發(fā)癥的危重階段，雖不常見，但其危險性是公認的，如未能及時診斷 治療，病死率可達 50%以上。此種情況常發(fā)生在病程長、且未經(jīng)適當治療的重 型甲減患者，可因寒冷、感染、手術(shù)、麻醉劑或鎮(zhèn)靜藥使用不當而引起。

5、患者表現(xiàn)為昏迷，或先嗜睡，短時間內(nèi)逐漸發(fā)展為昏迷。前驅(qū)癥狀主要有 對寒冷不能耐受及疲乏，通常發(fā)病前數(shù)月已感疲乏及嗜睡。低體溫為粘液性水腫昏迷的標志和特點，體溫不升 （35C以下），部分患者體 溫低至27C以下。這樣低的體溫常提示已達疾病末期，難以恢復(fù)?；颊吆粑鼫\慢，心動過緩，血壓降低，四肢肌肉松弛，反射消失。有些患 者有精神障礙，如幻覺、妄想及定向障礙等。腸道癥狀除常見的便秘、腹脹 外，可發(fā)生麻痹性腸梗阻及腹水。病情嚴重的患者發(fā)生休克及心腎功能衰竭， 如診斷、搶救不及時，常危及生命。9、呆小?。河诔錾鷷r無特異表現(xiàn)，出生后數(shù)周內(nèi)即出現(xiàn)癥狀。皮膚蒼白、 增厚、多折皺；口唇厚，舌大常外伸，口常張開多

6、流涎；鼻梁扁塌，兩眼距增 寬；四肢粗短，手常呈鏟形，臍疝多見。10、實驗室檢查：血清 FT3、FT4降低，而TSH顯著升高；其中血清sTSH和uTSH測定是診斷甲減的最主 要指標。其它檢驗可發(fā)現(xiàn)：甘油三酯與膽固醇升高；肌酸激酶、乳酸脫氫酶升高； 葡萄糖耐量曲線低平。三、診斷依據(jù)1、有地方性甲狀腺腫、自身免疫性疾病、甲狀腺手術(shù)、放射性碘治療甲亢 癥，以及用抗甲狀腺藥物治療史、甲狀腺炎或下丘腦垂體疾病史等。2、典型的臨床表現(xiàn)、體征：無力、嗜睡、畏寒、少汗、反應(yīng)遲鈍、精神不 振、記憶力減退，腹脹、便秘、發(fā)音低沉、體重增加，經(jīng)血量多。皮膚干燥、 枯黃、粗厚、發(fā)涼，非凹陷性粘液性水腫、毛發(fā)干枯、稀少、易

7、脫落，手掌姜 黃粗糙，體溫低、脈率慢、脈壓差小，跟腱反射遲鈍。3、血清 FT4、FT3 水平低于正常下限。4、血清TSH值顯著升高，為診斷甲減的一線指標。對臨界性 TSH值要注意 復(fù)查。5、血清甲狀腺過氧化物酶抗體（TPOAb）甲狀腺球蛋白抗體（TgAb）雖陽性提 示為自身免疫性甲狀腺疾病，如慢性淋巴細胞性甲狀腺炎 （又稱橋本病 ）和原發(fā)性 萎縮性甲狀腺炎。四、治療原則與方法通常都需要終身服用甲狀腺激素替代治療。1、甲狀腺制劑終身替代治療：臨床上常用有兩種制劑。一為甲狀腺片，其所含甲狀腺激素來源于動物甲狀腺，與人的甲狀腺比 較，動物甲狀腺中 T3 所占比例較大。干甲狀腺粉 （片 ）中極大量的

8、T3 導致吸收后短期內(nèi) T3 超過生理所需劑量。該藥 TH 含量不恒定，因此現(xiàn)已少用。另一種為左旋甲狀腺素鈉 （L-T4，商品名：優(yōu)甲樂 ），它在外周組織脫碘，產(chǎn)生足量的 T3 滿足生理需要，是治療甲減的理想制劑，現(xiàn)已成為治療甲減的首選藥物。 而且左甲狀腺素鈉的半衰期長達 7 天，吸收相對緩慢，不必分次服，即使漏服 1 天也無多大影響，可以于漏服的次日加服 1 天的劑量?？蓮男┝块_始服用， 每日25-50血，以后每1-2周增加50© 般每日維持量為100-150©伴心臟病尤其是發(fā)生過心肌梗死的患者，應(yīng)從小劑量開始，每天12.575 a。每隔23個月后，經(jīng)過細致的臨床和實驗

9、室評估后，增加12.5卩。治療目的是使血 T3、T4水平恢復(fù)正常，原發(fā)性甲減患者血 TSH水平恢復(fù)正常。2、粘液性水腫昏迷的治療排除其他原因所致昏迷，臨床診斷確立后，盡早 開始治療，不必等待實驗室檢查結(jié)果 （如甲狀腺激素測定 ）。治療的目的是提高甲 狀腺激素水平，控制威脅生命的合并癥。（1）甲狀腺激素替代治療：此時甲狀腺激素替代治療的目的是盡早使血中T3、T4 水平恢復(fù)正常。病人因為腸粘膜水腫，口服給藥吸收不穩(wěn)定，較好的辦法 是靜脈注入大劑量甲狀腺激素可以降低病死率。一般成人可以單次靜脈給予左 甲狀腺素鈉300500 g可在24h內(nèi)使血中T4升至正常水平。第2天用100第3天以后每天給予50切

10、 直至病人好轉(zhuǎn)能夠口服藥物后，減為通常維持劑量。如果最初病人能夠口服，也可以給 予左旋 T3, 25 卩 g/12h 左旋 T3 起效更快。如為下丘腦、垂體引起的甲狀腺功能減退，在用甲狀腺激素的 同時，應(yīng)該加用腎上腺皮質(zhì)激素，以免發(fā)生腎上腺危象。(2)對癥支持治療： 糾正缺氧及二氧化碳潴留：呼吸減慢，換氣降低導致缺氧及二氧化碳潴 留，應(yīng)監(jiān)測血氣分析，必要時給氧。一旦發(fā)現(xiàn)有呼吸衰竭的征象，就應(yīng)氣管內(nèi) 插管或氣管切開，使用人工呼吸機。 抗休克：如有低血壓及休克，需要抗休克藥，必要時輸血，但應(yīng)注意甲 狀腺激素及升壓藥有協(xié)同作用，患者對升壓藥較敏感，僅腎上腺素藥物能引起 心律不齊，更應(yīng)慎用。 控制液體入量：甲狀腺功能減退嚴重者，液體需要量較正常人少，如無 發(fā)熱，每天補液量 500 1000ml 即可。低血鈉時限制水量，如血鈉很低，可用 少量高滲鹽水。 糾正低血糖：開始用 50%葡萄糖靜脈推注，以后用葡萄糖靜脈滴注維 持。 防治感染：仔細尋找感染灶，可行血、尿常規(guī)和血、尿培養(yǎng)及胸片檢 查。部分病人對感染的反應(yīng)差，體溫不高，白細胞升高不明顯，容易漏診。 糖皮質(zhì)激素：原發(fā)性甲狀腺功能減退者，腎上腺皮質(zhì)儲備功能差；垂體 功能減退者，除甲狀腺功能減退外，腎上腺皮質(zhì)功能亦減退?？擅刻煊脷浠?的松100300mg靜脈滴注，持續(xù)約1周。 對癥治療：多數(shù)低體溫患者，用甲狀腺激素治療可使體溫恢復(fù)正常