大腦大靜脈瘤

1、大腦大靜脈瘤概述大腦大靜脈是位于中線部位的靜脈結(jié)構(gòu)，由大腦大靜脈和Rosenthal基底靜脈匯流而成向后與下矢狀竇匯合，形成直竇主要引流丘腦、顆葉內(nèi)側(cè)面、枕葉和小腦上蚓部。大腦大靜 脈瘤主要為大腦大靜脈的瘤樣擴(kuò)張而非真正意義上的動脈 瘤，故也稱大腦大靜脈動脈瘤樣血管畸形。本病是比較少見 的腦血管畸形，1960年Litvak首次對這一動靜脈畸形給予了 精確的解剖學(xué)定義。過去傳統(tǒng)上認(rèn)為它的診斷和治療均較困 難，預(yù)后不良。但是，近來由于神經(jīng)影像學(xué)、顯微外科和血 管內(nèi)介入技術(shù)的發(fā)展和進(jìn)步，診斷和治療均有顯著的提高， 預(yù)后也有所改善。可是本病的病殘率和病死率依然較高，仍 是神經(jīng)外科面臨的難題。二病因大腦

2、大靜脈起源于引流脈絡(luò)叢中間結(jié)構(gòu)的靜脈回流系統(tǒng)， 起初該靜脈不與深部大腦內(nèi)靜脈溝通，大約在胚胎發(fā)育11周時，靜脈后部與大腦內(nèi)靜脈交通，形成大腦大靜脈，靜脈 前部退化，最終消失。在胚胎發(fā)育第611周期間，如因奧種原因引起胚胎發(fā)育異常，腦靜脈前部不能正常退化閉塞， 即可形成動靜脈痿。這種胚胎學(xué)改變可解釋原發(fā)性大腦大靜 脈的動靜脈交通直接開口于靜脈囊壁，并大多位于囊壁前下 方。靜脈瘤的供應(yīng)動脈可來自中腦旁脈絡(luò)叢血管、后脈絡(luò)叢 動脈、大腦中動脈、小腦上動脈的分支以及腦膜血管；丘腦 穿通支也可因虹吸作用而參與供血。本病發(fā)生的兩個基本機(jī) 制為動靜脈短路造成的高壓血流沖擊及硬腦膜靜脈竇的閉 塞。三臨床表現(xiàn)大腦

3、大靜脈瘤，根據(jù)發(fā)病年齡可將病變的臨床表現(xiàn)分為四 個年齡組：1 .新生兒組典型表現(xiàn)為由生后不久的高輸由量、前負(fù)荷性的心力衰 竭，幾乎由現(xiàn)于所有患兒。心力衰竭的程度依賴痿口大小和 有無靜脈栓塞。顱骨聽診能聞及持續(xù)顱內(nèi)雜音。頸靜脈血氧 飽和度明顯升高。頭顱 CR、MRI能發(fā)現(xiàn)動脈瘤樣病灶，血 管造影上病灶前緣和下緣可見眾多細(xì)小的供應(yīng)動脈，多屬于 Yasargill型、n型和田型，以田型最多見。超聲檢查還可發(fā) 現(xiàn)頸內(nèi)靜脈內(nèi)持續(xù)性血流，不同于正常時的波動性血流。在 病灶處可探及無回聲陰影，血流也呈持續(xù)性。手術(shù)治療顱內(nèi) 病灶不能改善頑固性心力衰竭，并可因術(shù)中血壓降低，誘發(fā) 心肌梗死?；純憾嗨烙谛牧λソ摺Ｊ?/p>

4、檢發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)有腦室旁軟 化灶、腦實質(zhì)深部由血、皮質(zhì)膠質(zhì)增生、梗死和鈣化、皮質(zhì) 下空泡化等病理改變，大腦大靜脈異常擴(kuò)大，并與很多細(xì)小 動脈相連。腦損傷發(fā)生的機(jī)制主要是動脈盜血、繼發(fā)于心力 衰竭的腦缺血、由血性梗死、病變壓迫及手術(shù)創(chuàng)傷等。2 .嬰兒組臨床上根據(jù)有無心臟失代償病史分為兩組。(1)新生兒期曾由現(xiàn)心臟失代償，但經(jīng)治療緩解或自行 緩解。隨后(由生后112個月)由現(xiàn)頭圍增大，顱內(nèi)雜音， 以頭后外側(cè)聽診明顯。(2)沒有心臟失代償病史。嬰兒因頭圍增大而就診，發(fā) 現(xiàn)腦積水。胸片可發(fā)現(xiàn)心臟肥大?；純耗X室可明顯擴(kuò)大， 累及側(cè)腦室和第三腦室。 以往認(rèn)為 腦室擴(kuò)大的原因是增大的大腦大靜脈壓迫中腦導(dǎo)水管，引起

5、 阻塞性腦積水。但病理生理研究和影像學(xué)研究顯示患兒導(dǎo)水管常保持通暢，而且患兒并無腦積水臨床表現(xiàn)。CT或MRI上沒有腦室旁水腫。一般認(rèn)為，矢狀竇和靜脈系統(tǒng)內(nèi)壓力增 高，影響腦脊液吸收障礙是腦室擴(kuò)大的主要原因。通常腦血 管造影可顯示充盈的囊樣病灶，并可在動態(tài)觀察造影劑沖入 囊內(nèi)，形成湍流。偶爾，病灶內(nèi)血栓形成，完全閉塞囊腔， 不能顯影。如囊壁上血栓形成，囊腔存在，可在 CT上顯示 靶征。通常此型中痿口較新生兒組小，且大多只有一個痿口，相當(dāng)于Yasargil I型。癲癇也是該組患兒的主要臨床表現(xiàn)。長時間腦內(nèi)盜血，可引起腦缺血。腦梗死以及退行性變是癲癇的病理基礎(chǔ)。3 .兒童組2歲以上的兒童大多以頭圍增

6、大發(fā)病。部分患兒可有蛛網(wǎng)膜下腔由血，心臟也可有輕度擴(kuò)大。顱骨聽診可聞及顱內(nèi)雜 音。但需與兒童顱內(nèi)生理雜音相鑒別。一般在正常嬰兒或兒 童中，也可在顱骨或眼球旁聞及雜音，以眼球或題側(cè)明顯， 收縮期雜音增大，壓迫頸動脈雜音可消失。但大腦大靜脈瘤 雜音以頂結(jié)節(jié)和中線后部附近明顯，在新生兒和嬰兒雜音較 強(qiáng)，收縮期和舒張期均可聞及，也可為連續(xù)性。4 .成人組包括年長兒童、青少年或青年。臨床表現(xiàn)多種：蛛網(wǎng)膜下腔由血、松果體區(qū)占位、高顱內(nèi)壓和腦積水等。 頭CT或MRI 可作鑒別診斷。病理生理上，患者動靜脈痿口小，流速低， 或?qū)儆诶^發(fā)性大腦大靜脈瘤。四檢查1 .顱骨X線平片嬰兒組偶見病變血管鈣化，兒童組及成人組

7、除顯示顱內(nèi)壓增高征外，常見顱內(nèi)鈣化斑。表現(xiàn)為松果體區(qū)直徑2.5cm以上的完全或不完全環(huán)狀鈣化影。2 .腦血管造影為確診大腦大靜脈瘤的主要手段。至少應(yīng)做3條選擇性腦 血管造影，包括雙側(cè)頸內(nèi)動脈和一側(cè)椎動脈造影；最好行數(shù) 字減影全腦選擇性血管造影，使大腦大靜脈瘤顯示更加清 楚，盜血動脈及回流靜脈更為明確。3 .CT掃描顯示松果體區(qū)一邊緣整齊的卵圓形高密度影像，常伴有第三腦室以上的對稱性腦室擴(kuò)大；繼發(fā)性者可在其前方有形狀 不規(guī)則的密度不均勻的高低密度影。強(qiáng)化掃描可見與圓形高 密度相，連續(xù)直至顱骨的增強(qiáng)影，提示直竇擴(kuò)張。4 .MRI檢查大腦大靜脈瘤的 MRI十分典型，為一圓形無信號區(qū)，系 血液流空效應(yīng)

8、所致，其邊界清楚，尤其是矢狀位，不僅可見 瘤囊，還可見引流的直竇、大腦鐮竇等。5 .其他MR血管造影和多普勒超聲檢查對大腦大靜脈瘤的診斷 是有效的輔助手段。特別對岡門未閉患兒，多普勒超聲能判 斷顱內(nèi)血流動力學(xué)改變和病灶內(nèi)血流形態(tài)，對病變的篩選提 供了無創(chuàng)手段。對伴隨的全身情況如心肺功能、腦功能評價 可采用動脈血氣分析、胸片、腦電圖、心電圖、腎功能、血 電解質(zhì)檢查等。五診斷主要依靠發(fā)病年齡及臨床表現(xiàn)，但確診需要放射學(xué)檢查。 新生兒由現(xiàn)頑固性心力衰竭伴顱內(nèi)血管雜音；嬰兒由現(xiàn)腦積 水均應(yīng)考慮到該病的可能，對于能聽到顱內(nèi)血管雜音或由現(xiàn) 蛛網(wǎng)膜下腔由血者，則診斷可基本確定。進(jìn)一步確診可行腦 血管造影、CT掃描或MRI o六治療根據(jù)患者的年齡和臨床表現(xiàn)選擇治療的適當(dāng)時機(jī)和最佳 治療方案。新生兒多以心血管癥狀起病并威脅生命，故首選 治療應(yīng)為穩(wěn)定全身情況、 控制心功能障礙。如對癥治療有效， 可定期隨訪，頭顱 CT、MRI檢查及顱內(nèi)超聲波檢查和頭圍 測定都能提供顱內(nèi)病變變化情況，可作為隨訪判斷手段。如 病情穩(wěn)定，待患兒生生 6個月后再作進(jìn)一步原發(fā)病治療。年 齡在6個月以上的患兒，在處理時應(yīng)注意盡量避免顱內(nèi)缺血 引起的長期損害。大腦大靜脈瘤可引起鄰近靜脈內(nèi)高壓、回 流不暢。腦