兒童EB病毒感染疾病的診斷指南和治療原則ppt課件

1、ppt課件.1 ppt課件.2患兒患兒 ：男：男 , 2 歲歲主訴：發(fā)熱主訴：發(fā)熱1周周 , 伴乏力伴乏力 查體：查體： 咽峽炎，咽峽炎， 頸部淋巴結(jié)腫大頸部淋巴結(jié)腫大, 腹部膨隆，肝大腹部膨隆，肝大, 脾大脾大 皮膚輕度黃染皮膚輕度黃染,擬診：擬診： ALL？急性淋巴細(xì)胞白血??？急性淋巴細(xì)胞白血病 Hepatitis ？肝炎？肝炎 病例病例ppt課件.3EBV感染流行病學(xué)無種族、性別、地域差異，兒童多見發(fā)展中國(guó)家 80100% 3680100% 36歲兒童已感染，臨床無癥狀或輕微歲兒童已感染，臨床無癥狀或輕微我國(guó) 3535歲兒童歲兒童95%95%已血清轉(zhuǎn)化已血清轉(zhuǎn)化ppt課件.4EBV感染臨

2、床癥狀兒童非特異癥狀 長(zhǎng)時(shí)間低熱，伴有或不伴有淋巴結(jié)腫大長(zhǎng)時(shí)間低熱，伴有或不伴有淋巴結(jié)腫大 咳嗽咳嗽 流涕流涕 咽炎咽炎ppt課件.5EBV相關(guān)疾病傳染性單核細(xì)胞增多癥 （Infectious mononucleosis，IM）慢性活動(dòng)性EB病毒感染 （Chronic active EBV infection，CAEBV）EB病毒相關(guān)性嗜血細(xì)胞綜合征 （EBV-associated hemophagocytic syndrome, EBVAHS)ppt課件.6EBV相關(guān)疾病伴性淋巴增殖綜合征 （X-linked lymphoproliferative syndrom）鼻咽癌 （Nasophar

3、yngeal carcinoma）Burkitts 淋巴瘤 （Burkitts lymphoma）霍奇金淋巴瘤 （Hodgkins lymphoma）ppt課件.7EBV概述 1958，Dennis Burkitt 描述38例烏干達(dá)兒童及少年圓形細(xì)胞肉瘤 1964， Epstein 首次描述Burkitt淋巴瘤細(xì)胞株中人類腫瘤病毒 人類皰疹病毒4型1968，Henle 報(bào)告了傳單與EBV之間的關(guān)系. ppt課件.8EBV雙鏈DNA病毒 皰疹病毒科，皰疹病毒科， 亞科；亞科； 基因組基因組Genome: 172282 bpGenome: 172282 bp； 有環(huán)狀和線性兩種形式。有環(huán)狀和線性兩

4、種形式。ppt課件.9 電鏡下電鏡下EBV呈球形，直徑約呈球形，直徑約150180nm EBV: 外層外層 囊膜囊膜 最內(nèi)層最內(nèi)層 核膜核膜 衣殼衣殼 大分子雙鏈大分子雙鏈DNA 五種抗原：五種抗原：VCA,EA, LYDMA, EBNA, MAppt課件.10EBV傳染性潛伏期：30-50天，兒童較短（5-15天）傳染源：患者和隱性感染者口腔分泌：口-口傳播是重要的傳播途徑宮內(nèi)感染：少見，即使感染也不會(huì)致胎兒異常，未見EBV病毒傳染胎兒的報(bào)道ppt課件.11EBV排泌1971, Chang and Golden : 發(fā)現(xiàn) 在口咽分泌物中有淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)變抗原 “l(fā)eukocyte-transfo

5、rming agent” 健康人群研究發(fā)現(xiàn) 多數(shù)曾患IM兒童口咽分泌物中有EBV排出 620%無癥狀者口咽分泌物排泌EBV 可間斷或持續(xù) 口腔分泌物中濃度與外周血B淋巴細(xì)胞EBV含量相關(guān) ppt課件.12EBV復(fù)制人類是唯一宿主 感染后12-18月可在唾液中檢出EBV 病毒復(fù)制 網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng) 肝臟、脾臟肝臟、脾臟 外周血外周血B B淋巴細(xì)胞中淋巴細(xì)胞中 異形淋巴細(xì)胞：宿主對(duì)EBV感染的反應(yīng)ppt課件.13EBV潛伏 在潛伏感染階段，EBV以細(xì)胞核附加體形式存在于淋巴細(xì)胞和口咽部上皮在潛伏感染細(xì)胞中，病毒處于低水平再活化狀態(tài) 潛伏感染的上皮細(xì)胞是新病毒的主要來源 在潛伏感染的個(gè)體，可

6、從20-30%口腔分泌物中分離出病毒 潛伏感染的淋巴細(xì)胞核內(nèi)皮細(xì)胞不易清除ppt課件.14EBV感染的檢測(cè)指標(biāo)EBV抗體 EBV衣殼抗原（VCA）抗體VCA-IgM新近感染標(biāo)志VCA-IgG EBV早期抗原（EA）抗體EA-IgGEBV活躍增殖標(biāo)志 EBV核心（EBNA）抗體EBNA-IgG既往感染標(biāo)志對(duì)于免疫功能低下或接受免疫球蛋白治療的患兒，憑EB病毒抗體檢測(cè)難以確診 ppt課件.15EBV感染的檢測(cè)指標(biāo)ppt課件.16EBV感染的檢測(cè)指標(biāo)ppt課件.17EBV感染的檢測(cè)指標(biāo)ppt課件.18EBV感染的檢測(cè)指標(biāo)EB病毒載量：實(shí)時(shí)定量PCR法，作為治療效果的監(jiān)測(cè)指標(biāo)EB病毒感染細(xì)胞類型：活檢

7、組織原位雜交EBERppt課件.19EBV感染的預(yù)防無需隔離：飛沫傳播雖有可能但并不重要 避免接觸唾液（親吻孩子） 良好衛(wèi)生習(xí)慣、避免共用玩具 輸血、骨髓移植可傳播EBV感染 疫苗：在研制中，用以預(yù)防IM，并考慮用于非洲兒童惡性淋巴瘤和鼻咽癌的免疫預(yù)防 ppt課件.20ppt課件.21由由EB病毒病毒(EpsteinBarrvirus，EBV)感染感染所致的單核一巨噬細(xì)胞系統(tǒng)急性傳染病所致的單核一巨噬細(xì)胞系統(tǒng)急性傳染病發(fā)熱、咽峽炎、淋巴結(jié)及肝脾腫大發(fā)熱、咽峽炎、淋巴結(jié)及肝脾腫大外周血中淋巴細(xì)胞增加，外周血中淋巴細(xì)胞增加， 異型淋巴細(xì)胞出現(xiàn)為其特征異型淋巴細(xì)胞出現(xiàn)為其特征 定義定義ppt課件.2

8、2流行病學(xué)流行病學(xué)發(fā)病情況：多散發(fā)，小規(guī)模流行發(fā)病情況：多散發(fā)，小規(guī)模流行傳染源傳染源 ：患者、隱性感染者：患者、隱性感染者傳播途徑傳播途徑: : 口口- -口傳播，偶而輸血傳播口傳播，偶而輸血傳播好發(fā)季節(jié)：初春，晚秋好發(fā)季節(jié)：初春，晚秋ppt課件.23基本病理特征：淋巴細(xì)胞的良性增生基本病理特征：淋巴細(xì)胞的良性增生病理表現(xiàn)：全身淋巴組織增生（淋巴結(jié)、扁桃體、肝脾），病理表現(xiàn)：全身淋巴組織增生（淋巴結(jié)、扁桃體、肝脾），呈局灶性及血管周圍的異常淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)呈局灶性及血管周圍的異常淋巴細(xì)胞浸潤(rùn) 病理病理ppt課件.24潛伏期潛伏期Prodrome非典型癥狀期非典型癥狀期Atypical Sympt

9、oms典型癥狀期典型癥狀期Typical Symptoms5-15days1 weekweeks病程病程ppt課件.25臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 1 2 3 4 5 6 weeks 潛伏期潛伏期發(fā)熱，咽峽炎發(fā)熱，咽峽炎皮疹皮疹淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)腫大肝脾大肝脾大其他其他70%10%60%20%90%ppt課件.26臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1.1.發(fā)熱：發(fā)熱：38.5-40 38.5-40 ，伴全身不典型癥狀，伴全身不典型癥狀ppt課件.27臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)2.2.皮疹：皮疹：1-21-2周，多形性，丘疹，斑丘疹周，多形性，丘疹，斑丘疹ppt課件.28PharyngitisWhite patches臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)

10、3. 咽峽炎：可伴潰瘍和偽膜咽峽炎：可伴潰瘍和偽膜ppt課件.294.4.淋巴結(jié)腫大：淋巴結(jié)腫大：70%70%，頸部最常見，持續(xù)數(shù)周，頸部最常見，持續(xù)數(shù)周臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)ppt課件.30臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)5.5.肝大：肝大：20-60%20-60%，伴肝功異常，輕度黃疸，伴肝功異常，輕度黃疸ppt課件.315.5.脾大：偶爾脾破裂脾大：偶爾脾破裂 warn！splenomegalyAvoid excessive physical activity (risk for splenic rupture）臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)ppt課件.32臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)其他：眼瞼浮腫其他：眼瞼浮腫 blepharoed

11、ema各系統(tǒng)表現(xiàn)：心血管，神經(jīng)，消化，泌尿，等各系統(tǒng)表現(xiàn)：心血管，神經(jīng)，消化，泌尿，等ppt課件.33血常規(guī)：重要特征血常規(guī)：重要特征 淋巴細(xì)胞升高為主，并出現(xiàn)異型淋巴細(xì)胞（淋巴細(xì)胞升高為主，并出現(xiàn)異型淋巴細(xì)胞（1 13 3周）周） 異型淋巴細(xì)胞超過異型淋巴細(xì)胞超過10%10%或其絕對(duì)值超過或其絕對(duì)值超過1.01.010109 9/L/L PLT PLT實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 I型型: 泡沫型泡沫型IIII型型: :不規(guī)則型不規(guī)則型IIIIII型型: :幼稚型幼稚型ppt課件.34血清學(xué)檢查血清學(xué)檢查 ：嗜異凝集試驗(yàn)：嗜異凝集試驗(yàn)病原學(xué)檢查病原學(xué)檢查 ：1 1）EBVEBV特異性抗體檢測(cè)特異性抗

12、體檢測(cè) 血清中血清中VCA-IgMVCA-IgM ， EA-IgGEA-IgG2 2）EBV-DNAEBV-DNA檢測(cè)：檢測(cè)：PCR:PCR:核酸核酸 早期診斷早期診斷 14 14天天(-)(-)3 3）病毒分離：）病毒分離： 耗時(shí)長(zhǎng)，費(fèi)用昂貴。耗時(shí)長(zhǎng)，費(fèi)用昂貴。實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查ppt課件.35ppt課件.36 抗原抗原antigen antigen 抗體抗體antibodyantibody 衣殼抗原（衣殼抗原（VCAVCA） IgMIgM抗體急性期診斷的重要指標(biāo)?？贵w急性期診斷的重要指標(biāo)。 IgG IgG抗體在抗體在2 2周達(dá)高峰，周達(dá)高峰， 流行病學(xué)調(diào)查。流行病學(xué)調(diào)查。 早期抗原（早期

13、抗原（EAEA） 急性期（急性期（80%80%的陽性率）的陽性率） 活躍增殖的標(biāo)志活躍增殖的標(biāo)志 核心抗原（核心抗原（EBNAEBNA） 既往感染標(biāo)志既往感染標(biāo)志 淋巴細(xì)胞決定的膜抗原（淋巴細(xì)胞決定的膜抗原（LYDMALYDMA） 既往感染標(biāo)志既往感染標(biāo)志 膜抗原（膜抗原（MAMA） 中和抗體中和抗體病原學(xué)病原學(xué)ppt課件.371.1.臨床癥狀：至少臨床癥狀：至少3 3項(xiàng)以上陽性項(xiàng)以上陽性 發(fā)熱發(fā)熱 咽炎、扁桃體炎咽炎、扁桃體炎 頸部淋巴結(jié)腫大頸部淋巴結(jié)腫大(1cm(1cm以上）以上） 肝大（肝大（4 4歲以下：歲以下：2cm2cm以上；以上；4 4歲以上：可觸及）歲以上：可觸及） 脾大（可觸

14、及）脾大（可觸及）2.2.外周血象：白細(xì)胞分類外周血象：白細(xì)胞分類 淋巴細(xì)胞總數(shù)高于淋巴細(xì)胞總數(shù)高于5 510109 9/L /L 比例比例50%50%或異型淋巴細(xì)胞總數(shù)高于或異型淋巴細(xì)胞總數(shù)高于1.01.010109 9/L/L 比例比例10%10%診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)ppt課件.38診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)3.3.病原學(xué)檢查：病原學(xué)檢查：急性期核心抗原急性期核心抗原EBNAEBNA抗體陰性，以下抗體陰性，以下1 1項(xiàng)為陽性項(xiàng)為陽性 EAEA抗體一過性升高抗體一過性升高 雙份血清雙份血清VCA-IgGVCA-IgG抗體滴度抗體滴度4 4倍以上升高倍以上升高 VCA-IgMVCA-IgM抗體初期為陽性，以

15、后轉(zhuǎn)陰抗體初期為陽性，以后轉(zhuǎn)陰 VCA-IgGVCA-IgG抗體初期陽性；抗體初期陽性；EBNAEBNA抗體后期陽轉(zhuǎn)抗體后期陽轉(zhuǎn)ppt課件.391.1.化膿性扁桃體炎：化膿性扁桃體炎： 滲出物呈黃白色，滲出物呈黃白色， 咽拭子涂片見膿細(xì)胞，咽拭子涂片見膿細(xì)胞， 培養(yǎng)有細(xì)菌培養(yǎng)有細(xì)菌 淋巴結(jié)腫大僅局限于頸部，淋巴結(jié)腫大僅局限于頸部， 血象以中性粒細(xì)胞增多血象以中性粒細(xì)胞增多 青霉素治療效果好青霉素治療效果好鑒別診斷（難點(diǎn)）鑒別診斷（難點(diǎn)）ppt課件.402.2.急性淋巴細(xì)胞白血?。杭毙粤馨图?xì)胞白血病： 傳單病程緩和傳單病程緩和 出血、貧血不重出血、貧血不重 外周血主要是異型淋外周血主要是異型淋

16、巴細(xì)胞而不是幼稚淋巴細(xì)胞巴細(xì)胞而不是幼稚淋巴細(xì)胞 骨髓檢查可鑒別骨髓檢查可鑒別鑒別診斷鑒別診斷ppt課件.413.3.病毒性肝炎：病毒性肝炎： 少：少： 發(fā)熱發(fā)熱 咽峽炎咽峽炎 淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)腫大 短：外周血淋巴細(xì)胞增多持續(xù)時(shí)間短短：外周血淋巴細(xì)胞增多持續(xù)時(shí)間短 小：異型淋巴細(xì)胞比例小于?。寒愋土馨图?xì)胞比例小于10%10%， 陰：嗜異凝集試驗(yàn)及陰：嗜異凝集試驗(yàn)及EBVEBV抗體（抗體（- -） 陽：相關(guān)的肝炎病毒抗體陽：相關(guān)的肝炎病毒抗體 （+ +）鑒別診斷鑒別診斷ppt課件.42免疫免疫抗菌抗菌抗病毒抗病毒治療治療ppt課件.431.1.一般治療及對(duì)癥支持治療一般治療及對(duì)癥支持治療2.2.

17、抗菌藥物：繼發(fā)細(xì)菌感染時(shí)應(yīng)用抗菌藥物：繼發(fā)細(xì)菌感染時(shí)應(yīng)用3.3.抗病毒治療：抗病毒治療： 阿昔洛韋阿昔洛韋10mg/kg.d10mg/kg.d靜滴，或靜滴，或800mg/d,800mg/d,分分4 4次口服次口服 更昔洛韋更昔洛韋10mg/kg.d10mg/kg.d，分，分2 2次靜滴；次靜滴；10101414天天 - -干擾素：可試用于重癥患兒，干擾素：可試用于重癥患兒，100100萬萬300300萬萬/d/d，im,5im,5天天4.4.大劑量丙種球蛋白：可用于重癥患兒，大劑量丙種球蛋白：可用于重癥患兒，1g/kg,1g/kg,或或400mg/kg.d,3400mg/kg.d,35 5天天

18、治療治療ppt課件.445.5.糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素: : 重癥患者重癥患者 地塞米松地塞米松0.30.30.5mg/Kg.d0.5mg/Kg.d 或甲基潑尼松龍或甲基潑尼松龍1mg/Kg.d1mg/Kg.d 如癥狀好轉(zhuǎn)后改用潑尼松如癥狀好轉(zhuǎn)后改用潑尼松1 12mg/Kg.d2mg/Kg.d用藥用藥5 57 7天天治療治療ppt課件.45傳單為自限性疾病，傳單為自限性疾病， 本病除免疫缺陷病人有嚴(yán)重并發(fā)癥外，大多預(yù)后良好。本病除免疫缺陷病人有嚴(yán)重并發(fā)癥外，大多預(yù)后良好。 病死率為病死率為1 12%2%，常因并發(fā)中樞或周圍神經(jīng)麻痹致呼吸衰，常因并發(fā)中樞或周圍神經(jīng)麻痹致呼吸衰竭死亡，少數(shù)死于脾破裂

19、、心肌炎或彌漫性淋巴增生疾病。竭死亡，少數(shù)死于脾破裂、心肌炎或彌漫性淋巴增生疾病。EBEB病毒疫苗正在研制中病毒疫苗正在研制中預(yù)后及預(yù)防預(yù)后及預(yù)防ppt課件.46惡性淋巴瘤惡性淋巴瘤鼻咽癌鼻咽癌噬血細(xì)胞綜合征噬血細(xì)胞綜合征多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化白血病白血病 與EBV感染 相關(guān)的疾病新進(jìn)展新進(jìn)展ppt課件.47慢性活動(dòng)性慢性活動(dòng)性EBV感染感染(CAEBV) 原發(fā)感染后原發(fā)感染后EBVEBV進(jìn)入潛伏感染狀態(tài)，機(jī)體保進(jìn)入潛伏感染狀態(tài)，機(jī)體保持健康或亞臨床狀態(tài)。少數(shù)無明顯免疫缺陷的個(gè)持健康或亞臨床狀態(tài)。少數(shù)無明顯免疫缺陷的個(gè)體，原發(fā)體，原發(fā)EBVEBV感染后病毒持續(xù)活動(dòng)性復(fù)制、不進(jìn)感染后病毒持續(xù)活動(dòng)性

20、復(fù)制、不進(jìn)入潛伏感染狀態(tài)，或處于潛伏感染狀態(tài)下的入潛伏感染狀態(tài)，或處于潛伏感染狀態(tài)下的EBVEBV可再次激活并且大量復(fù)制、機(jī)體再次進(jìn)入病理狀可再次激活并且大量復(fù)制、機(jī)體再次進(jìn)入病理狀態(tài)，表現(xiàn)為癥狀持續(xù)存在或退而復(fù)現(xiàn)，伴發(fā)多臟態(tài)，表現(xiàn)為癥狀持續(xù)存在或退而復(fù)現(xiàn)，伴發(fā)多臟器損害或間質(zhì)性肺炎、視網(wǎng)膜眼炎等嚴(yán)重并發(fā)癥，器損害或間質(zhì)性肺炎、視網(wǎng)膜眼炎等嚴(yán)重并發(fā)癥，稱為稱為CAEBVCAEBV。CAEBVCAEBV預(yù)后較差，部分最后并發(fā)淋預(yù)后較差，部分最后并發(fā)淋巴瘤。北京兒童醫(yī)院曾報(bào)道巴瘤。北京兒童醫(yī)院曾報(bào)道5353例兒童慢性活動(dòng)性例兒童慢性活動(dòng)性EBVEBV感染病例的臨床特征，隨訪的感染病例的臨床特征，隨

21、訪的4242例患者中，例患者中，26.226.2(11/42)(11/42)在發(fā)病后在發(fā)病后7 7個(gè)月至個(gè)月至3 3年內(nèi)死亡。年內(nèi)死亡。ppt課件.48臨床特點(diǎn)：臨床特點(diǎn)：CAEBVCAEBV的臨床表現(xiàn)多種多樣，主要有發(fā)熱、的臨床表現(xiàn)多種多樣，主要有發(fā)熱、肝臟腫大、脾臟腫大、肝功能異常、血小板減少癥、肝臟腫大、脾臟腫大、肝功能異常、血小板減少癥、貧血、淋巴結(jié)病、蚊蟲過敏、皮疹、皮膚牛痘樣水皰、貧血、淋巴結(jié)病、蚊蟲過敏、皮疹、皮膚牛痘樣水皰、腹瀉及視網(wǎng)膜炎。病程中可出現(xiàn)嚴(yán)重的合并癥，包括腹瀉及視網(wǎng)膜炎。病程中可出現(xiàn)嚴(yán)重的合并癥，包括噬血淋巴組織細(xì)胞增多癥噬血淋巴組織細(xì)胞增多癥HLHHLH、惡性淋

22、巴瘤、惡性淋巴瘤、DICDIC、肝、肝功能衰竭、消化道潰瘍或穿孔、冠狀動(dòng)脈瘤、中樞神功能衰竭、消化道潰瘍或穿孔、冠狀動(dòng)脈瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、心肌炎、間質(zhì)性肺炎及白血病。經(jīng)系統(tǒng)癥狀、心肌炎、間質(zhì)性肺炎及白血病。ppt課件.49診斷指南：診斷診斷指南：診斷CAEBV可參考如下標(biāo)準(zhǔn)：可參考如下標(biāo)準(zhǔn)：1 1、持續(xù)或反復(fù)發(fā)作的傳染性單核細(xì)胞增多癥類似癥狀和、持續(xù)或反復(fù)發(fā)作的傳染性單核細(xì)胞增多癥類似癥狀和體征：一般來說，下述癥狀持續(xù)體征：一般來說，下述癥狀持續(xù)3 3個(gè)月以上方可診斷個(gè)月以上方可診斷CAEBVCAEBV，包括發(fā)燒、持續(xù)性肝功能損害、多發(fā)性淋巴結(jié)病、，包括發(fā)燒、持續(xù)性肝功能損害、多發(fā)性淋巴結(jié)

23、病、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少、視網(wǎng)膜炎、間質(zhì)性肺炎、牛痘肝脾腫大、全血細(xì)胞減少、視網(wǎng)膜炎、間質(zhì)性肺炎、牛痘樣水皰及蚊蟲過敏等，樣水皰及蚊蟲過敏等，2 2、EBVEBV病感染及引起組織病理損害的證據(jù)：下述標(biāo)準(zhǔn)病感染及引起組織病理損害的證據(jù)：下述標(biāo)準(zhǔn)l l條即可診斷條即可診斷CAEBVCAEBV：(1)(1)血清血清EBVEBV抗體滴度異常增高，包括抗體滴度異常增高，包括抗抗VCA-IgGl:640VCA-IgGl:640或抗或抗EA-IgGl:160EA-IgGl:160，VCA/EA-IgAVCA/EA-IgA陽性：陽性：（2 2）在感染的組織或外周血中檢測(cè)出）在感染的組織或外周血中檢測(cè)出EBE

24、R-lEBER-l陽性細(xì)胞；陽性細(xì)胞；（3 3）受累組織中）受累組織中EBV-EBEREBV-EBERS S原位雜交或原位雜交或EBV-LMPlEBV-LMPl免疫組免疫組化染色陽性：化染色陽性：（4 4）SouthernSouthern雜交在組織或外周血中檢測(cè)出雜交在組織或外周血中檢測(cè)出EBV-DNAEBV-DNA：3 3、排除目前已知疾病所致的上述臨床表現(xiàn)。、排除目前已知疾病所致的上述臨床表現(xiàn)。ppt課件.50治療原則：治療原則：目前缺乏統(tǒng)一有效的治療方案，可依具體情況選擇個(gè)目前缺乏統(tǒng)一有效的治療方案，可依具體情況選擇個(gè)體化治療方案或采用綜合治療方案。體化治療方案或采用綜合治療方案。（1

25、1）免疫治療及化療）免疫治療及化療（2 2）造血干細(xì)胞移植）造血干細(xì)胞移植（3 3）抗病毒治療，往往無效，可試用更昔洛韋、阿）抗病毒治療，往往無效，可試用更昔洛韋、阿糖腺苷；糖腺苷；（4 4）干擾素和細(xì)胞因子?？捎茫└蓴_素和細(xì)胞因子。可用 或或 干擾素和白介素干擾素和白介素2 2等制劑。等制劑。ppt課件.51EBV相關(guān)噬血淋巴組織細(xì)胞增多癥相關(guān)噬血淋巴組織細(xì)胞增多癥(EBv-HLH) 以發(fā)熱、肝脾腫大、血細(xì)胞減低、高甘油三脂及低纖維蛋以發(fā)熱、肝脾腫大、血細(xì)胞減低、高甘油三脂及低纖維蛋白原血癥為特點(diǎn)的一組臨床綜合征，是一種嚴(yán)重威脅患兒白原血癥為特點(diǎn)的一組臨床綜合征，是一種嚴(yán)重威脅患兒生命的過度

26、炎癥反應(yīng)性疾病。本病曾經(jīng)的生命的過度炎癥反應(yīng)性疾病。本病曾經(jīng)的5 5年生存率僅年生存率僅2222，近年免疫化療的采用已使該病，近年免疫化療的采用已使該病3 3年生存率上升至年生存率上升至6060。HLHHLH分為兩種類型：遺傳性分為兩種類型：遺傳性HLHHLH和繼發(fā)和繼發(fā)HLHHLH。遺傳性。遺傳性HLHHLH又包括：又包括：1 1）原發(fā)）原發(fā)HLHHLH又稱家族性又稱家族性HLH(familial hemophagocytic HLH(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis, FHL)lymphohistiocytosis, FHL)，通常發(fā)生

27、在嬰幼兒，通常發(fā)生在嬰幼兒2 2）先天免疫缺陷病相關(guān)的）先天免疫缺陷病相關(guān)的HLHHLH，包括，包括X X連鎖淋巴組織增殖綜連鎖淋巴組織增殖綜合征、格里塞利綜合征合征、格里塞利綜合征2 2型等。繼發(fā)性型等。繼發(fā)性HLHHLH是指繼發(fā)于感是指繼發(fā)于感染、腫瘤、結(jié)締組織疾病等多種疾病。染、腫瘤、結(jié)締組織疾病等多種疾病。ppt課件.52臨床特點(diǎn)：臨床特點(diǎn)：EBV-HLHEBV-HLH的主要臨床表現(xiàn)有持續(xù)性發(fā)熱，以高熱為主，有的主要臨床表現(xiàn)有持續(xù)性發(fā)熱，以高熱為主，有肝脾淋巴結(jié)腫大、黃疸、肝功異常、水腫、胸腔積液、腹肝脾淋巴結(jié)腫大、黃疸、肝功異常、水腫、胸腔積液、腹水、血細(xì)胞減少、凝血病及中樞神經(jīng)系統(tǒng)

28、癥狀，包括驚厥，水、血細(xì)胞減少、凝血病及中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，包括驚厥，昏迷及腦病的表現(xiàn)，嚴(yán)重者可出現(xiàn)顱內(nèi)出血?；杳约澳X病的表現(xiàn)，嚴(yán)重者可出現(xiàn)顱內(nèi)出血。NKNK細(xì)胞淋細(xì)胞淋巴瘤合并巴瘤合并EBV-HLHEBV-HLH時(shí)有對(duì)蚊蟲過敏史，表現(xiàn)為被蚊子叮咬時(shí)有對(duì)蚊蟲過敏史，表現(xiàn)為被蚊子叮咬后持續(xù)數(shù)天的發(fā)燒，皮膚紅斑及隨后的水痘和潰瘍形成，后持續(xù)數(shù)天的發(fā)燒，皮膚紅斑及隨后的水痘和潰瘍形成，鼻腔淋巴瘤則表現(xiàn)為鼻塞、哐下腫脹等。鼻腔淋巴瘤則表現(xiàn)為鼻塞、哐下腫脹等。ppt課件.53診斷指南：EBV-HLHEBV-HLH的診斷包括的診斷包括噬血淋巴組織細(xì)胞增多癥噬血淋巴組織細(xì)胞增多癥HLHHLH的診斷和的診斷和E

29、BVEBV感染兩個(gè)感染兩個(gè)方面。方面。 （1 1）HLHHLH診斷標(biāo)準(zhǔn)：依據(jù)診斷標(biāo)準(zhǔn)：依據(jù)HLH-2004HLH-2004方案，以下方案，以下8 8條有條有5 5條符合即可診條符合即可診斷斷HLHHLH：發(fā)燒；發(fā)燒；脾臟增大；脾臟增大；外周血至少兩系減少，血紅蛋白外周血至少兩系減少，血紅蛋白90g/L90g/L，血小板，血小板100100109/L109/L，中，中性粒細(xì)胞性粒細(xì)胞110110109/L109/L；高甘油三酯血癥和高甘油三酯血癥和/ /或低纖維蛋白原血癥：或低纖維蛋白原血癥：骨髓、脾臟或淋巴結(jié)中有噬血現(xiàn)象；骨髓、脾臟或淋巴結(jié)中有噬血現(xiàn)象；NKNK細(xì)胞活力降低或缺乏；細(xì)胞活力降低或缺乏；血清鐵蛋白血清鐵蛋白500mg/L500mg/L：可溶性可溶性CD25(SIL-2R)2400U/mlCD25(SIL-2R)2400U/ml。(2)EBV(2)EBV感染的證據(jù)：下列二條之一，血清學(xué)抗體檢測(cè)提示原