伴胸腺瘤重癥肌無力的臨床特點(附96例分析)解讀

1、伴胸腺瘤重癥肌無力的臨床特點(附96例分析)【摘要】 目的 研究伴胸腺瘤重癥肌無力的臨床特點。方法對經(jīng)手術(shù)病檢證實的 96 例 MG 半胸腺瘤患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，并采用x2檢驗及 t 檢驗與 1149 例經(jīng)影像學(xué)檢查無胸腺瘤表現(xiàn)的MG 患者進(jìn)行比較。結(jié)果胸腺瘤組男性發(fā)病者多(男：女=1.82 : 1)，且多于 30 歲后發(fā)病(71.9%)，以肢 體無力和延髓癥狀首發(fā)者多見(43.8%)， 按改良 Osserman 分型， 以川型和W型 為主(45.8%)，危象發(fā)生率高(38.5%)，病死率高(8.3%)。結(jié)論 伴胸腺瘤的重 癥肌無力有其獨特臨床特點，充分認(rèn)識這些特點將有利于指導(dǎo)對這類

2、患者的臨 床診斷和治療?！娟P(guān)鍵詞】 重癥肌無力胸腺瘤臨床特點Clinical characteristics of myasthenia gravis in patients with thymoma.Li Baohua, Yin Ling, Jia ng Haip ing, Xu Jin zhi and Yang Min gsha n.(Departme nt of Neurology, Tongji Hospital, Tongji Medical Un iversity, 1095, Jiefa ngRoad, Wuha n. 430030. Tel【Abst

3、ract 】 Objective To study the clinical characteristics of myasthe niagravis(MG) with thymoma. Methods Retrospective study was done on 96 MG patie ntswith thymoma who were diag no sed by pathological exam in ati on. Thex2test and ttest were used to evaluate the differe nee of cli nical mani festati o

4、ns betwee n MGpatie nts with and without thymoma. ResultsMG patie nts with thymomawere more likely to be male (male to female, 1.82 : 1) and had diseaseon set after 30 years of age. Limbs and bulbar muscles were more frequently involvedas the first symptom in the patients with thymoma. Accord ing to

5、 modified Osserma n?scriteria, 44 patie nts (45.8%) were classified in group 川 and IV. T he rate of myastheniacrisis and of mortality in patie nts with thymoma were higher tha n patie nts withoutthymoma. Con clusi onsMG associated with thymoma had its own cli nicalcharacteristics, which was helpful

6、for the diag no sis and treatme nt.【Key words 】 Myasthe nia gravis Thymoma Cli ni cal peculiarty重癥肌無力(myasthenia gravis, MG) 中 9% 35.3%患者伴有胸腺瘤門。伴 胸腺瘤 MG 勺臨床特點與不伴胸腺瘤的 MGt很大不同?，F(xiàn)將我院自 1956 年至 1999 年 12月經(jīng)手術(shù)病檢證實的 96 例 MG 半胸腺瘤的臨床特點總結(jié)報道如下。1資料與方法1.1一般資料 本科 19561999 年收治的 2510 例 MG 病人中，經(jīng)影像學(xué)診斷 胸腺瘤1 76 例，其中 1 38

7、 例行胸腺切除術(shù)，病理診斷胸腺瘤 96 例(占 69.6%， 其中 4 例為惡性胸腺瘤 )。胸腺瘤組中，男 62 例，女 34 例；年齡 2466 歲； 病程 2 個月至 26年。同期收治經(jīng)多項影像學(xué)檢查無胸腺瘤表現(xiàn)的 MG 1149 例 (對照組)，其中男 569例，女 580 例；年齡 2.476 歲；病程 7 天至 51 年。1.2分析項目及方法 對比兩組的性別構(gòu)成比、發(fā)病高峰年齡、首發(fā)癥狀、病 型構(gòu)成比、危象發(fā)生率、合并癥發(fā)生率及病死率，計數(shù)結(jié)果行x2檢驗，計量 結(jié)果行 t 檢驗。2結(jié)果2.1性別構(gòu)成比胸腺瘤組，男：女=1.82 : 1,對照組男：女=0.98 : 1,胸腺瘤組明顯以男

8、性占優(yōu)勢(x2=8.04，PV0.005)。2.2發(fā)病年齡 胸腺瘤組平均發(fā)病年齡為 (37.4 13.8) 歲，對照組(16.4 15.2)歲，前者顯著高于后者(t=9.34,PV0.001)。30 歲后發(fā)病者胸腺 瘤組 69例(占 71.9%)，對照組 261 例(22.7%)，前者明顯多于后者(x2二 109.91，PV0.005) 。胸腺瘤組發(fā)病高峰年齡為 3039 歲，對照組為 19 歲， 亦有明顯差別。2.3首發(fā)癥狀 胸腺瘤組以眼瞼下垂首發(fā)者最多 (52 例，占 54.2%)，以肢體無 力首發(fā)者 22 例(22.9%)，以延髓癥狀首發(fā)者 20 例(20.8%)，因呼吸肌麻痹而以 危象

9、首發(fā)者2 例(2.1%)。對照組以眼瞼下垂首發(fā)者 986 例(占 85.8%)，以肢體 無力首發(fā)者 88 例(7.7%) ，以延髓癥狀首發(fā)者 75 例(6.5%)。胸腺瘤組以肢體無 力和延髓癥狀首發(fā)者明顯多于對照組 (PV0.005) ，以眼瞼下垂首發(fā)者卻少于后 者(PV0.005)o2.4病型構(gòu)成比 按改良 Osserman 分型，胸腺瘤組I型 15 例(15.6%)，型 37 例(38.5%)，川型和W型各 22 例(22.9%)。對照組I型 702 例(61.1%) ,型342 例(29.8%)，川型 40 例(3.5%) ,型 65 例(5.7%)。胸腺瘤組以川型(重癥 激進(jìn)型)和W型

10、(遲發(fā)重癥型)為多(PV0.01)，而I型卻少于對照組(PV0.01)o U型(輕中度全身型)在兩組間相比無顯著性差異(P 0.05)o2.5危象發(fā)生率 胸腺瘤組發(fā)生危象 37 例(占 38.5%)，對照組 89 例(占 7.7%)，前者危象發(fā)生率明顯高于后者 (PV0.01)o2.6合并癥發(fā)生率 胸腺瘤組合并甲狀腺功能亢進(jìn) 8 例(占 8.3%)，合并其他疾病 9 例(糖尿病 5 例，周期性癱瘓和錐體束征陽性各 2 例)。對照組合并甲亢 86 例(7.5%)，合并其他疾病 66 例(癲癇發(fā)作 20 例，甲狀腺功能減退 17 例，單 純性甲狀腺腫 6 例，糖尿病和多發(fā)性肌炎各 8 例，周期性癱

11、瘓 4 例，錐體束征 陽性 3 例)。經(jīng)x2檢驗，二組合并甲亢及其他疾病均無顯著性差異(P 0.10)o2.7病死率 胸腺瘤組死亡 8 例，病死率 8.3%。除 1 例死于心臟病外，余均 死于肌無力危象。對照組死亡 22 例，病死率 1.9%，分別死于肌無力危象(18 例)、呼吸道感染和消化道出血(各 2 例)。胸腺瘤組病死率明顯高于對照組(x2=15.52，PV0.005)o3討論對我院 MG 患者伴胸腺瘤與無胸腺瘤的兩組進(jìn)行比較，發(fā)現(xiàn)MG 半胸腺瘤者具有以下臨床特點：3.1 男性發(fā)病者多 胸腺瘤組男女比例為 1.82 : 1,與對照組相比男性明顯為 多。同時，我們發(fā)現(xiàn) MG 半胸腺瘤患者不

12、同發(fā)病年齡段的性別分布亦不相同：30歲前發(fā)病者男女比例接近（男：女=0.93 : 1）;而 30 歲后發(fā)病者男性明顯為多 （男：女=2.8 : 1）。Masaoka 等：1，2亦有類似報道。3.230 歲后發(fā)病者較多Masaoka 等診治的 89 例 MG 半胸腺瘤患者以 3140歲發(fā)病者最多 （ 占 41.6%），平均發(fā)病年齡為 44.0 歲。本組胸腺瘤患者平均發(fā)病 年齡為（37.413.8）歲，較國外報道有所提前，其中 30 歲前發(fā)病者 27 例（占 28.1%） ,30 歲后發(fā)病者 69 例（占 71.9%）。因此，30 歲以后發(fā)病的 MG 病人應(yīng)高 度警惕胸腺瘤存在的可能性，但在 30

13、 歲前發(fā)病的 MG 患者也不能輕視，應(yīng)作縱 隔 CT 或 MR 等檢查以免年輕患者中漏診胸腺瘤。3.3病情較重 胸腺瘤組以肢體無力和延髓癥狀首發(fā)者明顯多于無胸腺瘤組， 2 例還以危象首發(fā)。胸腺瘤組 Osserman 分型以川型和W型明顯多于無胸腺瘤 組。Palmisani等診治的 111 例 MG 半胸腺瘤中川型和W型共 81 例（占 73.0%）。以上表明伴發(fā)胸腺瘤的 MG 患者以重癥激進(jìn)型和遲發(fā)重癥型為多，病情 往往較重。3.4危象發(fā)生率高本文胸腺瘤組危象發(fā)生率明顯高于對照組。Thomas 等:3報道 53例 MG 危象中 17 例伴有胸腺瘤，占 32.1%,明顯高于所有 MG 患者中 1

14、2% 的胸腺瘤伴發(fā)率，故認(rèn)為胸腺瘤是 MG 危象的一個主要危險因素。3.5病死率高 胸腺瘤組病死率高于對照組。Christensen 等4報道 MG 半胸 腺瘤患者胸腺切除術(shù)后 10 年和 16 年的死亡率分別為 34.0%和 67.0%，明顯高于 非胸腺瘤患者術(shù)后的死亡率 （分別為 14.0%和 21.0%），并認(rèn)為這與伴胸腺瘤 MG 病情往往較重、進(jìn)展較快且對各種治療措施反應(yīng)均欠佳所致。以上分析顯示，伴胸腺瘤 MG 患者有其獨特臨床特點。充分認(rèn)識這些特點， 將有利于胸腺瘤的及早診斷，并制定恰當(dāng)?shù)闹委煼桨?，對提高伴胸腺瘤MG 的療效，降低病殘率及病死率有積極意義。李保華（同濟(jì)醫(yī)科大學(xué)附屬同濟(jì)

15、醫(yī)院神經(jīng)科，430030）尹伶（同濟(jì)醫(yī)科大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)科，430030）姜海平（同濟(jì)醫(yī)科大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)科，430030）徐金枝（同濟(jì)醫(yī)科大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)科，430030）楊明山（同濟(jì)醫(yī)科大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)科，430030）參考文獻(xiàn)1 ， Palmisani MT, Evoli A, Batocchi AP, et al. Myasthenia gravis associated withthymoma. Eur Neurol, 1994,34（2）:78 2， Masaoka A, Yamakawa Y, Niwa H, et al.Extended thymectomy for myasthenia gravis patients: a 20-year review. Ann ThoracSurg, 1996, 62（4）:8533， Thomas C E, Mayer S A, Gungor Y, et al. Myasthenic crisis:Clinical features, mortality, complications, and risk fa