2019精選醫(yī)學小兒癲癇癥狀

1、1.癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)（1）局灶性發(fā)作：神經(jīng)元過度放電起始于一側(cè)大腦的某一部位，臨床表現(xiàn)開始僅限于身體的 一側(cè)。1）單純局灶性發(fā)作a.運動性發(fā)作：多表現(xiàn)為一側(cè)某部位的抽搐，如肢體、手、足、指、趾、口角、眼瞼等處。也可表現(xiàn)為旋轉(zhuǎn)性發(fā)作、姿勢性發(fā)作或杰克遜發(fā)作等。杰克遜發(fā)作是指異常放電沿著大腦皮層運動區(qū)擴展，其肌肉抽動擴展方式及順序與運動皮層支配的區(qū)域有關(guān)，如發(fā)作先從一側(cè)口角開始，依次波及手、臂、肩、軀干、下肢等。局灶運動性發(fā)作后，抽動部位可以出現(xiàn)暫時性癱瘓，稱為Todd麻痹。b.感覺性發(fā)作：表現(xiàn)為發(fā)作性軀體感覺異常或特殊感覺異常。c.自主神經(jīng)癥狀發(fā)作：發(fā)作時可有各種自主神經(jīng)癥狀，如上腹不適、嘔吐

2、、蒼白、潮紅、 出汗、豎毛、瞳孔散大、腸鳴或尿失禁等。這些癥狀常伴隨其他的發(fā)作形式，單獨自主神經(jīng) 發(fā)作性癲癇罕見。d.精神癥狀性發(fā)作：可表現(xiàn)為幻覺、錯覺、記憶障礙、認知障礙、情感障礙或語言障礙等， 但精神癥狀性發(fā)作單獨出現(xiàn)的很少，多見于復雜局灶性發(fā)作過程中。2）復雜局灶性發(fā)作：見于顆葉癲癇和部分額葉癲癇。該類發(fā)作都有不同程度的意識障礙，往 往有精神癥狀，常伴反復刻板的自動癥，如吞咽、咀嚼、舔唇、拍手、摸索、自言自語等。該類發(fā)作可先有局灶性發(fā)作癥狀，而后出現(xiàn)意識障礙，也可以發(fā)作開始即有意識障礙、精神行為異?；蜃詣影Y等。3）局灶性發(fā)作演變?yōu)槿嫘园l(fā)作：由簡單局灶性或復雜局灶性發(fā)作泛化為全面性發(fā)作，

3、也可先由單純局灶性發(fā)作發(fā)展為復雜局灶性發(fā)作，然后繼發(fā)全面性發(fā)作。（2）全面性發(fā)作：指發(fā)作一開始就有兩側(cè)半球同時放電，發(fā)作時常伴有意識障礙。1）失神發(fā)作：以意識障礙為主要癥狀。典型失神發(fā)作時起病突然，沒有先兆，正在進行的活動停止，兩眼凝視，持續(xù)數(shù)秒鐘恢復，一般不超過30秒，發(fā)作后?？衫^續(xù)原來的活動，對發(fā)作不能回憶。失神發(fā)作常發(fā)作頻繁，每天數(shù)次至數(shù)十次，發(fā)作時腦電圖示兩側(cè)對稱、同步、 彌漫性3Hz的棘慢復合波。過度換氣容易誘發(fā)典型失神發(fā)作。非典型失神發(fā)作起止均較緩慢，肌張力改變較典型失神明顯；腦電圖示1. 52. 5Hz的慢棘慢波，且背景活動異常。多見于廣泛腦損害的患兒。2）強直-陣攣發(fā)作：又稱大

4、發(fā)作，主要表現(xiàn)是意識障礙和全身抽搐，典型者可分三期，即強直期、陣攣期和驚厥后期，但小兒發(fā)作常不典型。 發(fā)作時意識突然喪失， 全身肌肉強直收縮； 也可尖叫一聲突然跌倒、呼吸暫停、面色發(fā)綃、雙眼上翻、瞳孔散大、四肢軀干強直，有時呈角弓反張狀態(tài)；持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒鐘進入陣攣期，出現(xiàn)全身節(jié)律性抽搐，持續(xù)30秒或更長時間逐漸停止。陣攣停止后患兒可有尿失禁。發(fā)作后常表現(xiàn)為頭痛、嗜睡、乏力，甚至在完全性清醒前可出現(xiàn)自動癥，稱之為發(fā)作后狀態(tài)。腦電圖在強直期表現(xiàn)為每秒10次或10次以上的快活動，頻率漸慢，波幅漸高；陣攣期除高幅棘波外，間斷出現(xiàn)慢波。發(fā)作間期可 有棘慢波、多棘慢波或尖慢波。3）強直性發(fā)作：表現(xiàn)為持續(xù)

5、（520秒或更長）而強烈的肌肉收縮，使身體固定于某種特殊體位，如頭眼偏斜、雙臂外旋、呼吸暫停、角弓反張等。發(fā)作時腦電圖為低波幅910Hz以上的快活動或快節(jié)律多棘波。4）陣攣性發(fā)作：肢體、軀干或面部呈節(jié)律性抽動。有時可呈持續(xù)狀態(tài)。發(fā)作時腦電圖為10Hz 或10Hz以上的快活動及慢波，有時為棘慢波。5）肌陣攣發(fā)作：表現(xiàn)為某部位的肌肉或肌群，甚至全身肌肉突然快速有力地收縮，引起肢體、頭頸、軀干或全身突然而快速的抽動?？蓡蝹€發(fā)生，也可為連續(xù)的發(fā)作。發(fā)作時腦電圖為多棘慢波或棘慢、尖慢綜合波。6)失張力發(fā)作：發(fā)作時由于肌張力的突然喪失而引起姿勢改變，表現(xiàn)頭下垂、雙肩下垂、屈 雕屈膝或跌倒。腦電圖在發(fā)作時為

6、多棘慢波或棘慢波。7)痙攣發(fā)作：最常見于嬰兒痙攣，發(fā)作時表現(xiàn)為點頭、伸臂、彎腰、踢腿或過伸樣動作。其 肌肉收縮約持續(xù)13秒，持續(xù)時間比肌陣攣長，但比強直性發(fā)作短。2 .兒童常見癲癇和癲癇綜合征(1)伴中央-顆區(qū)棘波的小兒良性癲癇 (BECTS):這是兒童癲癇最常見的類型之一，約占小兒 癲癇的20%。發(fā)病年齡214歲，510歲多見，89歲是高峰，男孩多于女孩。該病與 遺傳有關(guān)，常有癲癇家族史。發(fā)作與睡眠關(guān)系密切，約75 %的患兒只在睡眠中發(fā)作，而且入睡后不久或清晨要醒時發(fā)作多見。發(fā)作時癥狀開始多局限于口面部，表現(xiàn)為一側(cè)口角抽動， 咽部、舌及頰部感覺異常，喉頭異常發(fā)聲，唾液不能吞咽而外流?；純阂庾R

7、清楚，但不能言 語。同側(cè)面部的抽動可擴展到同側(cè)上下肢。年幼兒易泛化為全面性發(fā)作而致意識喪失。大多患兒發(fā)作持續(xù)時間較短。發(fā)作頻率不一，但通常不頻繁。發(fā)作間期腦電圖背景波正常，在中央?yún)^(qū)和顆中區(qū)出現(xiàn)負性、雙向或多向的棘波或尖波，或棘慢綜合波，入睡后增加。該病神經(jīng)系統(tǒng)影像學檢查正常，不影響智力發(fā)育，預后良好， 16歲前大多停止發(fā)作。近年來臨床上 發(fā)現(xiàn)一些變異型，表現(xiàn)較復雜，甚至對認知功能產(chǎn)生一定影響，但大多預后仍然良好。(2)伴枕區(qū)放電的兒童良性癲癇：分以下兩型。早發(fā)型良性兒童枕葉癲癇，又稱Panayiotopoulos型。是兒童較常見的良性局灶性癲癇，約占小兒良性局灶性癲癇的 20%30%。起病與遺

8、傳因素有關(guān)。 多在36歲(平均5歲)發(fā)病, 13歲前停止發(fā)作。發(fā)作多在夜間，主要表現(xiàn)為嘔吐、精神行為異常、眼球偏斜、自主神經(jīng) 癥狀、抽搐等，發(fā)作頻率較低，每次持續(xù)時間較長，可達510分鐘或更長，發(fā)作間期腦電圖在正常背景波的基礎(chǔ)上，枕區(qū)可有棘波或棘慢波發(fā)放。晚發(fā)型兒童枕葉癲癇，又稱Gastaut型，較早發(fā)型發(fā)病率低，起病年齡是316歲(平均8歲), 男女均可患病。發(fā)作時主要表現(xiàn)為視覺癥狀，如視幻覺、失明等，發(fā)作后頭痛明顯。部分患 兒可出現(xiàn)意識障礙和抽搐。通常發(fā)作較頻，持續(xù)時間較短 (數(shù)秒至1分鐘)，白天發(fā)作多見。 發(fā)作間期腦電圖表現(xiàn)枕區(qū)放電，且對睜閉眼非常敏感，背景波正常。(3)兒童失神癲癇(C

9、AE) : 313歲起病，59歲多見，女孩多于男孩，與遺傳有關(guān)。特征是 頻繁發(fā)作的短暫失神，不跌倒，僅持續(xù)數(shù)秒鐘，一般不超過30秒，無發(fā)作后癥狀。失神發(fā)作可有6種亞型：單純失神；失神伴失張力；失神伴輕微陣攣；失神伴強直；失 神伴自動癥；失神伴自主神經(jīng)癥狀。近年的視頻腦電研究發(fā)現(xiàn)，單純失神較少，而復雜失神較多。不論哪種類型均以失神為主，其他癥狀輕微。腦電圖在發(fā)作時表現(xiàn)為兩側(cè)對稱同步的3Hz棘慢波。該病易于控制，預后良好。(4)嬰兒痙攣：又稱 West綜合征。主要特點為嬰兒期起病、頻繁的強直痙攣發(fā)作、高峰失律 腦電圖和智力發(fā)育障礙。48個月發(fā)病者最多，發(fā)作時表現(xiàn)為兩臂前舉，頭和軀干前屈，似點頭狀；

10、少數(shù)患兒可呈 頭背后屈。有人把嬰兒痙攣發(fā)作分為屈曲型、伸展型和混合型三種，其中以混合型最多見， 單純伸展型少見?；純撼３纱匕l(fā)作，嗜睡或剛醒時容易連續(xù)發(fā)生，發(fā)作時有時伴喊叫或痛苦狀，腦電圖示不對稱、不同步、并伴有暴發(fā)抑制交替傾向的高幅慢波，雜以多灶性尖波、棘 波或多棘波，即高峰失律腦電圖。該病大多可找到病因，如遺傳代謝病、腦發(fā)育異常、神經(jīng) 皮膚綜合征或其他原因引起的腦損傷。常合并嚴重的智力和運動發(fā)育落后，易轉(zhuǎn)為 Lennox-Gastaut綜合征或其他形式的發(fā)作。(5)Lennox-Gastaut綜合征：主要特點是多在學齡前起病，兼有多種形式的發(fā)作，腦電圖呈慢 棘慢波，智力發(fā)育大多落后。起病年齡

11、17歲，25歲為高峰，男孩略多。常見發(fā)作形式為強直性、不典型失神、失張 力和肌陣攣，也可有全身強直 -陣攣發(fā)作，同一患兒具有 2種或2種以上發(fā)作形式，也可由一種形式轉(zhuǎn)變?yōu)榱硪环N形式。發(fā)作間期腦電圖背景波不正常，且有 1. 52. 5Hz的慢棘慢 波。該病預后欠佳，不僅治療困難，而且精神運動發(fā)育落后，大約半數(shù)患兒IQ在50以下。(6)全面性癲癇伴熱T驚厥附加癥 (GEFS+):該綜合征由Scheffer和Berkoric于1977年首先 報道。有熱性驚厥史的兒童， 如果6歲之后仍有熱性驚厥，或者出現(xiàn)不伴發(fā)熱的全面性強直陣攣發(fā)作，稱之為熱性驚厥附加癥(FS+)。有些FS患兒表現(xiàn)為FS+伴失神，F(xiàn)S

12、+伴肌陣攣，F(xiàn)S+伴失張力等，則稱之為GEFS+ ,該綜合征屬于常染色體顯性遺傳，其基因位于染色體19q或2q上。FS+和GEFS+患兒大多預后良好。(7)內(nèi)側(cè)顆葉癲癇(MTLE):海馬硬化是其常見病因，故 ILAE將伴有海馬硬化的內(nèi)側(cè)顆葉癲 癇定為一個特異的癲癇綜合征。任何年齡均可發(fā)病，但高峰年齡是10歲?；純撼Ｓ行律鷥后@厥或熱性驚厥病史，表現(xiàn)為復雜部分性發(fā)作。發(fā)作時常有發(fā)作先兆，如上腹不適、恐懼、 視幻覺等，繼之意識受損，運動停止，雙眼凝視，隨之出現(xiàn)意識朦朧狀態(tài)下的自動癥，如無 目的行走、吸吮、咀嚼、吞咽、拍手、搖晃身體、摸索衣服被褥等，病兒也可出現(xiàn)頭眼偏斜 或抽搐。發(fā)作多持續(xù)1數(shù)分鐘，發(fā)

13、作后可有嗜睡或暫時精神錯亂。發(fā)作間期典型腦電圖為 一側(cè)或雙側(cè)前額區(qū)尖波、棘波或局灶性慢波活動，但多數(shù)患兒常規(guī)腦電圖不能發(fā)現(xiàn)異常。(8)覺醒期全面強直-陣攣性癲癇：屬特發(fā)性全面性癲癇，與遺傳有關(guān)，多發(fā)生于 1020歲。 發(fā)作僅表現(xiàn)為強直-陣攣發(fā)作，發(fā)作多在醒后 12小時內(nèi)發(fā)生。剝奪睡眠、勞累、過量飲酒 等均可誘發(fā)發(fā)作。發(fā)作間期腦電圖背景波正常，可有癇性放電。預后大多良好。該病應(yīng)注意與癥狀性大發(fā)作區(qū)別，后者系由各種不同的腦部病變引起，發(fā)作時若有先兆有助于推測病灶部位。(9)少年肌陣攣癲癇(JME):約占兒童癲癇的5%10%,占特發(fā)性全面性癲癇的25%。多在青春期起病，主要表現(xiàn)為雙側(cè)不規(guī)則的單次或多

14、次的肌陣攣發(fā)作，多以上肢受累為主， 若下肢陣攣嚴重則可跌倒。常于醒后不久發(fā)作，不影響意識，不影響智力發(fā)育，可伴大發(fā)作或失神發(fā)作。腦電圖可出現(xiàn)彌漫性陣發(fā)f棘慢波或多棘慢波，常為 35Hz。該病有遺傳傾向。 JME對抗癲癇藥物反應(yīng)良好，易于控制發(fā)作，但很難徹底治愈。(10)早期嬰兒癲癇性腦病伴暴發(fā)抑制腦電圖：又稱大田原綜合征。生后3個月以內(nèi)起病，半數(shù)以上起病于生后1個月。主要為強直痙攣發(fā)作，單個或成簇出現(xiàn)；也可見部分性發(fā)作，部位不定；有時還可見到面肌抽動或半側(cè)肢體抽動；但很少見到肌陣攣發(fā)作。腦電圖為暴發(fā)抑制，即暴發(fā)呈高波幅慢波及棘波，持續(xù)13秒，隨后為腦電抑制，幾乎呈平坦直線持續(xù) 34秒，再暴發(fā)。

15、該病治療非常困難， 伴有重度智力低下及運動發(fā)育障礙，不少患兒早期死亡。(11)獲得性癲癇性失語：213歲發(fā)病，47歲為高峰，男女之比為 2: 1。病前語言功能正 常，起病短時間內(nèi)發(fā)生聽覺失認，繼之語言表達障礙，甚至完全不能言語。失語出現(xiàn)之前后或同時可有癲癇發(fā)作，發(fā)作形式不一，可為大發(fā)作、局灶運動性發(fā)作或復雜局灶性發(fā)作等， 發(fā)作次數(shù)多不頻繁，約 1/4患兒無驚厥發(fā)作。腦電圖背景活動基本正常，清醒時可見顆區(qū)為 主的1. 52. 5Hz陣發(fā)性棘慢波活動，雙側(cè)或單側(cè)，可波及到頂和中央?yún)^(qū)，NREM睡眠期可出現(xiàn)廣泛或限局性的頻繁棘慢波，常呈持續(xù)性出現(xiàn)。該病癲癇發(fā)作較易控制，但語言功能的完全恢復有時困難。3 .癲癇持續(xù)狀態(tài)指一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上；或者反復發(fā)作達 30分鐘以上，其間意識不能恢復者。幾乎各種類型的癲癇發(fā)作均可呈持續(xù)狀態(tài)，但驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)最常見， 占小兒全部