病理腎小球腎炎

1、 一、概念一、概念二、腎小球的組織結(jié)構(gòu)二、腎小球的組織結(jié)構(gòu) 三、病因和發(fā)病機(jī)制三、病因和發(fā)病機(jī)制 四、基本病理改變四、基本病理改變 增生的內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生基膜物質(zhì)增生的內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生基膜物質(zhì)基膜增厚基膜增厚系膜細(xì)胞增生系膜細(xì)胞增生系膜基質(zhì)系膜基質(zhì)銀黃著色：鞋釘樣銀黃著色：鞋釘樣光鏡下表現(xiàn)為光鏡下表現(xiàn)為毛細(xì)血管壁變厚毛細(xì)血管壁變厚，PASPAS及及PASMPASM等染色可見(jiàn)等染色可見(jiàn) 增厚及斷裂的基膜。增厚及斷裂的基膜。發(fā)生急性腎炎的腎小球內(nèi)可有發(fā)生急性腎炎的腎小球內(nèi)可有中性粒細(xì)胞和纖維中性粒細(xì)胞和纖維 素等滲出素等滲出，是，是濾過(guò)膜損傷濾過(guò)膜損傷的結(jié)果。的結(jié)果。毛細(xì)血管壁可發(fā)生毛細(xì)血管壁可發(fā)生纖維素

2、樣壞死纖維素樣壞死，伴有，伴有血栓血栓形成。形成。光鏡下光鏡下HEHE染色顯示均質(zhì)的染色顯示均質(zhì)的嗜酸性物質(zhì)沉積嗜酸性物質(zhì)沉積。硬化的特點(diǎn)是系膜區(qū)和毛細(xì)血管袢細(xì)胞外硬化的特點(diǎn)是系膜區(qū)和毛細(xì)血管袢細(xì)胞外膠原數(shù)量增多。膠原數(shù)量增多。 腎小球血流和慮過(guò)性狀的改變，管腔出現(xiàn)由腎小球血流和慮過(guò)性狀的改變，管腔出現(xiàn)由蛋白質(zhì)、細(xì)胞蛋白質(zhì)、細(xì)胞 或細(xì)胞碎片或細(xì)胞碎片等濃聚成的管型等濃聚成的管型 間質(zhì)充血、水腫、炎細(xì)胞浸潤(rùn)間質(zhì)充血、水腫、炎細(xì)胞浸潤(rùn)。 腎小球發(fā)生玻璃樣變和硬化時(shí)，相應(yīng)腎小管萎縮或消失，腎小球發(fā)生玻璃樣變和硬化時(shí)，相應(yīng)腎小管萎縮或消失， 間質(zhì)發(fā)生間質(zhì)發(fā)生纖維化纖維化。 五、臨床表現(xiàn)及分型五、臨床表

3、現(xiàn)及分型六、腎小球腎炎的病理類型六、腎小球腎炎的病理類型 （一）急性彌漫性增生性腎小球腎炎（一）急性彌漫性增生性腎小球腎炎（acute diffuse proliferative glomerulonephritis）又稱毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎又稱毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 -為臨床上最常見(jiàn)且預(yù)后最好的一型。為臨床上最常見(jiàn)且預(yù)后最好的一型。雙腎對(duì)稱性彌漫性腫大，被膜緊張，表面光滑雙腎對(duì)稱性彌漫性腫大，被膜緊張，表面光滑充血，呈紅色，故稱大紅腎。充血，呈紅色，故稱大紅腎。在基底膜表面有駝峰狀沉積物；在基底膜表面有駝峰狀沉積物； 極少數(shù)轉(zhuǎn)為新月體性腎炎極少數(shù)轉(zhuǎn)為新月體性腎炎多數(shù)痊愈（兒童預(yù)后好

4、，成人預(yù)后差多數(shù)痊愈（兒童預(yù)后好，成人預(yù)后差）少數(shù)轉(zhuǎn)為慢性少數(shù)轉(zhuǎn)為慢性（二）急進(jìn)性（快速進(jìn)行性）腎小球腎炎（二）急進(jìn)性（快速進(jìn)行性）腎小球腎炎 ( rapidly progressive GN，RPGN )好發(fā)好發(fā)于于青年、中年人青年、中年人新月體形成新月體形成（新月體性腎小球腎炎）（新月體性腎小球腎炎） 壁層上皮細(xì)胞增生壁層上皮細(xì)胞增生成分：成分：IgGIgG和和C3C3Goodpasture 綜合癥綜合癥原位免疫復(fù)合物沿基膜沉積原位免疫復(fù)合物沿基膜沉積免疫熒光：線形熒光免疫熒光：線形熒光屬于屬于I I型抗型抗GBMGBM腎炎腎炎抗基膜抗體與肺基膜發(fā)生交叉反應(yīng)引起抗基膜抗體與肺基膜發(fā)生交叉反

5、應(yīng)引起 肺泡壁的損傷肺泡壁的損傷臨床除新月體性臨床除新月體性GNGN的表現(xiàn)外，有咳嗽、咯血的表現(xiàn)外，有咳嗽、咯血 腎小球腎小球形成形成細(xì)胞性新月體、細(xì)胞細(xì)胞性新月體、細(xì)胞纖維性新月纖維性新月體、纖維性新月體體、纖維性新月體-囊腔狹窄、閉塞，壓迫血囊腔狹窄、閉塞，壓迫血管叢。管叢。腎小管腎小管上皮重吸收蛋白發(fā)生細(xì)胞內(nèi)上皮重吸收蛋白發(fā)生細(xì)胞內(nèi)玻變玻變；病變；病變腎單位所屬腎小管上皮萎縮、消失。腎單位所屬腎小管上皮萎縮、消失。間質(zhì)間質(zhì)水腫、炎細(xì)胞浸潤(rùn)、纖維化。水腫、炎細(xì)胞浸潤(rùn)、纖維化。 腎病綜合征可由多種原因引起，腎病綜合征可由多種原因引起，1515歲以下兒歲以下兒童多因原發(fā)性腎炎引起，成人多可能與

6、系統(tǒng)童多因原發(fā)性腎炎引起，成人多可能與系統(tǒng)性疾病有關(guān)（糖尿病、淀粉樣物質(zhì)沉積、系性疾病有關(guān)（糖尿病、淀粉樣物質(zhì)沉積、系統(tǒng)性紅斑狼瘡）。統(tǒng)性紅斑狼瘡）。 銀染色： 早期GBM外側(cè)釘突狀-釘突增大、融合，沉積物被包埋在GBM內(nèi)，使其增厚-沉積物逐漸被溶解，形成“蟲(chóng)蝕狀”空隙-空隙漸被基膜樣物質(zhì)充填。銀黃著色：鞋釘樣銀黃著色：鞋釘樣 免疫熒光：顆粒熒光，GBM內(nèi)有IgG、C3沉積 電鏡：上皮細(xì)胞腫脹，足突消失，上皮下有大量電子致密物沉積,沉積物之間形成釘突。 (GBM彌漫均勻性增厚) 腎病綜合癥：由于腎病綜合癥：由于GBMGBM損傷嚴(yán)重，通透性明顯損傷嚴(yán)重，通透性明顯增高，小分子和大分子蛋白均可濾過(guò)

7、，表現(xiàn)為增高，小分子和大分子蛋白均可濾過(guò)，表現(xiàn)為非選擇性蛋白尿非選擇性蛋白尿。 常緩慢進(jìn)展，對(duì)常緩慢進(jìn)展，對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素不敏感腎上腺皮質(zhì)激素不敏感； 多數(shù)病人蛋白尿持續(xù)存在，最后演變成慢性多數(shù)病人蛋白尿持續(xù)存在，最后演變成慢性腎小球腎炎。腎小球腎炎。 2. 2. 微小病變性腎小球腎炎微小病變性腎小球腎炎（minimal change glomerulonephritis）大體：腎臟腫脹，色蒼白，切面腎皮質(zhì)內(nèi)出大體：腎臟腫脹，色蒼白，切面腎皮質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)現(xiàn)黃白色的條紋黃白色的條紋。光鏡：近曲小管上皮細(xì)胞內(nèi)大量光鏡：近曲小管上皮細(xì)胞內(nèi)大量脂質(zhì)沉積脂質(zhì)沉積和和玻璃樣玻璃樣小滴。小滴。 臨床病理聯(lián)系：臨

8、床病理聯(lián)系： 兒童腎病綜合癥兒童腎病綜合癥-高度選擇性蛋白尿高度選擇性蛋白尿，主要是小，主要是小分子白蛋白；高脂血癥；高度水腫；低蛋白血癥。分子白蛋白；高脂血癥；高度水腫；低蛋白血癥。 結(jié)局：結(jié)局： 90%90%以上患者對(duì)皮質(zhì)類固醇敏感，預(yù)后較好。以上患者對(duì)皮質(zhì)類固醇敏感，預(yù)后較好。 免疫熒光：病變處有IgM和C3沉積。 電鏡：彌漫性臟層上皮細(xì)胞足突消失，并有明顯的上皮細(xì)胞從GBM剝脫現(xiàn)象。 腎小球腎小球基膜增厚、系膜細(xì)胞增生和系膜基質(zhì)增多基膜增厚、系膜細(xì)胞增生和系膜基質(zhì)增多。 型免疫復(fù)合物型、型免疫復(fù)合物型、型補(bǔ)體系統(tǒng)異常型補(bǔ)體系統(tǒng)異常 腎病綜合癥，兒童、青少年多見(jiàn)；預(yù)后較差腎病綜合癥，兒童

9、、青少年多見(jiàn)；預(yù)后較差 光鏡光鏡 ：腎小球體積增大、細(xì)胞增多。系膜：腎小球體積增大、細(xì)胞增多。系膜細(xì)胞增生，系膜基質(zhì)增多，血管球小葉分隔細(xì)胞增生，系膜基質(zhì)增多，血管球小葉分隔增寬，呈分葉狀。腎小球基底膜增厚呈雙增寬，呈分葉狀。腎小球基底膜增厚呈雙層或雙軌狀層或雙軌狀 電鏡：電鏡：I I型型內(nèi)皮細(xì)胞下內(nèi)皮細(xì)胞下出現(xiàn)電子致密沉積物。出現(xiàn)電子致密沉積物。 IIII型型基底膜致密層基底膜致密層內(nèi)有大量塊狀高電子密度的內(nèi)有大量塊狀高電子密度的沉積物呈帶狀沉積。沉積物呈帶狀沉積。型型 彌漫性腎小球彌漫性腎小球系膜細(xì)胞增生系膜細(xì)胞增生及及系膜基質(zhì)增多系膜基質(zhì)增多免疫復(fù)合物型腎炎免疫復(fù)合物型腎炎 腎病綜合征或

10、血尿或蛋白尿或慢性腎炎綜合征腎病綜合征或血尿或蛋白尿或慢性腎炎綜合征 光光 鏡：系膜細(xì)胞及基質(zhì)增生鏡：系膜細(xì)胞及基質(zhì)增生 電電 鏡鏡 ：系膜內(nèi)有沉積物，管壁不增厚：系膜內(nèi)有沉積物，管壁不增厚 免疫熒光免疫熒光 ：IgM(C3IgM(C3、IgGIgG、IgA) IgA) 預(yù)后：取決于病變的嚴(yán)重程度。預(yù)后：取決于病變的嚴(yán)重程度。膜性腎小球腎炎：指膜性腎小球腎炎：指基底膜基底膜增厚。增厚。 膜性增生性腎小球腎炎：指膜性增生性腎小球腎炎：指系膜增生和基系膜增生和基底膜增厚底膜增厚 系膜增生性腎小球腎炎：僅指系膜增生性腎小球腎炎：僅指系膜增生系膜增生 全球最常見(jiàn)的腎炎類型，我國(guó)大約占全球最常見(jiàn)的腎炎類

11、型，我國(guó)大約占30%30%機(jī)制不明，呼吸道炎癥時(shí)，粘膜機(jī)制不明，呼吸道炎癥時(shí)，粘膜IgAIgA合成增加合成增加并在系膜區(qū)沉著；激活補(bǔ)體替代途徑并在系膜區(qū)沉著；激活補(bǔ)體替代途徑腎小腎小球損傷。球損傷。 反復(fù)發(fā)作的反復(fù)發(fā)作的血尿血尿或或蛋白尿蛋白尿，少數(shù)，少數(shù)為腎病綜合征，多見(jiàn)于兒童和青年。為腎病綜合征，多見(jiàn)于兒童和青年。光鏡：局灶性節(jié)段性增生或彌漫系膜增寬，偶可有新月體形成。電鏡：系膜區(qū)沉積物免疫熒光：系膜區(qū)IgA和C3沉積 。 大量腎小球發(fā)生大量腎小球發(fā)生玻璃樣變和硬化玻璃樣變和硬化，又稱慢性，又稱慢性硬化性腎小球腎炎硬化性腎小球腎炎 （1 1）部分有明顯腎炎病史；）部分有明顯腎炎病史； （2

12、 2）部分無(wú)明顯腎炎病史。）部分無(wú)明顯腎炎病史。大體：大體： 繼發(fā)性顆粒性繼發(fā)性顆粒性固縮腎固縮腎 1.1.病變腎小球病變腎小球玻變、纖維化玻變、纖維化，呈，呈“腎小球集中腎小球集中 現(xiàn)象現(xiàn)象”，所屬腎小管萎縮、消失。，所屬腎小管萎縮、消失。 2.2.部分腎小球代償性增大，所屬腎小管擴(kuò)部分腎小球代償性增大，所屬腎小管擴(kuò) 張，可見(jiàn)各種管型。張，可見(jiàn)各種管型。 3.3.間質(zhì)彌漫性纖維化間質(zhì)彌漫性纖維化，伴淋巴、漿細(xì)胞浸，伴淋巴、漿細(xì)胞浸 潤(rùn)；細(xì)、小動(dòng)脈玻變、腔狹窄。潤(rùn)；細(xì)、小動(dòng)脈玻變、腔狹窄。 硬化硬化 代償性肥大代償性肥大慢性腎炎綜合癥慢性腎炎綜合癥多尿、夜尿和低比重尿：多尿、夜尿和低比重尿：濾

13、過(guò)率增加，重吸濾過(guò)率增加，重吸收有限，尿濃縮功能降低。收有限，尿濃縮功能降低。持續(xù)性（腎性）高血壓持續(xù)性（腎性）高血壓: : 腎小球硬化、腎單腎小球硬化、腎單位嚴(yán)重缺血，腎素分泌增加；高血壓致細(xì)小位嚴(yán)重缺血，腎素分泌增加；高血壓致細(xì)小動(dòng)脈硬化，缺血加重。動(dòng)脈硬化，缺血加重。進(jìn)行性貧血進(jìn)行性貧血: :促紅細(xì)胞生成素減少；骨髓造血促紅細(xì)胞生成素減少；骨髓造血功能受抑制。功能受抑制。氮質(zhì)血癥氮質(zhì)血癥尿毒癥尿毒癥 多數(shù)病變緩慢進(jìn)展，預(yù)后極差。多數(shù)病變緩慢進(jìn)展，預(yù)后極差。 死因：尿毒癥或高血壓引起的心衰、腦出血死因：尿毒癥或高血壓引起的心衰、腦出血或繼發(fā)感染等或繼發(fā)感染等 急性腎炎急性腎炎慢性腎炎慢性腎炎快進(jìn)腎炎快進(jìn)腎炎腎小球腎小球內(nèi)皮及系膜內(nèi)皮及系膜細(xì)胞增生細(xì)胞增生玻璃樣變玻璃樣變, ,纖維化纖維化“新月體新月體”形成形成腎小管腎小管上皮細(xì)胞濁上皮細(xì)胞濁腫腫, ,各種管各種管型型 濁腫濁腫 ，脂變，萎，脂變，萎縮縮, ,代償性擴(kuò)張代償性擴(kuò)張萎縮或消失萎縮或消失腎間質(zhì)腎間質(zhì)充血，充血，水腫水腫纖維結(jié)締纖維結(jié)締組織增生組織增生充血，充血，水腫水腫大大 體體“大紅腎大紅腎”、“蚤咬腎蚤咬腎” “ “顆粒固縮腎顆粒固縮腎” “大白腎大白腎”back 上皮下