顱咽管瘤：MR影像、病理及臨床表現(xiàn)對(duì)比分析

1、    顱咽管瘤：MR影像、病理及臨床表現(xiàn)對(duì)比分析        摘要目的探討顱咽管瘤組織學(xué)分型在臨床表現(xiàn)、MR像上的鑒別要點(diǎn)。方法選取經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)的顱咽管瘤101例，男62例，女39例，全部病例均行MR掃描。結(jié)果成釉質(zhì)細(xì)胞型47例，鱗狀乳頭型35例，混合型19例。成釉質(zhì)細(xì)胞型中，實(shí)性1例，囊實(shí)混合性23例，囊性23例；鱗狀乳頭型中，實(shí)性10例，囊實(shí)混合性10例，囊性15例；在混合型中，實(shí)性2例，囊實(shí)混合性5例，囊性12例。結(jié)論成釉質(zhì)細(xì)胞型顱咽管瘤與鱗狀乳頭型顱咽管瘤的鑒

2、別須結(jié)合臨床、MR表現(xiàn)進(jìn)行綜合評(píng)述。關(guān)鍵詞顱咽管瘤磁共振成像Craniopharyngioma:Comparison Among MR Imaging,Pathologicaland Clinical FindingsSun Nan, Gao Peiyi, Luo LinAbstractPurposeTo discuss craniopharyngiomas differientiation on clinical and MR imagings on the basis of histology.MethodsWe reviewed and analyzed the clinical and

3、 MR imagings of 101 patients with craniopharyngiomas proved by surgery and pathology.62 patients were males,39 were females.Results47 patients were adamantinous craniopharyngiomas,35 patients were pappilary squamous craniophrygioms,19 patients were mixed tumors.In adamantinous craniopharygiomas,1 wa

4、s solid,23 were cystic,23 were both solid and cystic.ConclusionThe differentiation of adamantinous and pappilary squamous craniopharyngiomas should depend on the conbination of the clinical and MR imagings.Key wordsCraniopharyngiomaMRI顱咽管瘤約占顱內(nèi)腫瘤的2.5%9%，是兒童最常見(jiàn)的非膠質(zhì)細(xì)胞起源的顱內(nèi)腫瘤，其MR影像表現(xiàn)復(fù)雜多樣。本文對(duì)101例顱咽管瘤的MR表

5、現(xiàn)、病理及臨床進(jìn)行了對(duì)照研究，旨在提高對(duì)其影像學(xué)診斷水平。1材料與方法選取19891998年10年間經(jīng)病理證實(shí)的顱咽管瘤，納入標(biāo)準(zhǔn)為：患者病歷記錄完整；術(shù)前于我院行MR檢查，照片保存完整；病理取材充分。共有101例被納入研究范圍，其中男62人，女39人，年齡為463歲，平均31歲。MR像從下列角度評(píng)價(jià)：腫瘤位置、生長(zhǎng)方向、形態(tài)、最大徑、有無(wú)腦積水、有無(wú)包繞蛛網(wǎng)膜下腔中的血管、腫瘤成分及各掃描序列的信號(hào)特點(diǎn)。其中，腫瘤的最大徑采用三次測(cè)量求平均值以減少誤差。病理標(biāo)本觀(guān)察指標(biāo)為上皮分型、有無(wú)鈣化、角化、炎細(xì)胞浸潤(rùn)、膽固醇裂隙及腦組織浸潤(rùn)。臨床觀(guān)察指標(biāo)為頭痛、視力視野改變、視乳頭改變、垂體性及下丘腦

6、性?xún)?nèi)分泌異常。2結(jié)果101例中，成釉質(zhì)細(xì)胞型47例，鱗狀乳頭型35例，混合型19例。47例成釉質(zhì)細(xì)胞型中，實(shí)性1例，囊實(shí)混合性23例，囊性23例；35例鱗狀乳頭型中，實(shí)性10例，囊實(shí)混合性10例，囊性15例；19例混合型中，實(shí)性2例，囊實(shí)混合性5例，囊性12例。成釉質(zhì)細(xì)胞型顱咽管瘤上皮細(xì)胞的排列可分為兩種基本形態(tài)：第一種為由一層柱狀或立方上皮構(gòu)成(20例)，其表層松散排列的星芒狀細(xì)胞內(nèi)常見(jiàn)大量的角蛋白結(jié)節(jié)和礦物鹽沉積團(tuán)塊(2例無(wú)礦物鹽沉積，1例無(wú)角蛋白結(jié)節(jié))，炎細(xì)胞浸潤(rùn)常見(jiàn)(10例)，11例可見(jiàn)膽固醇裂隙，成釉質(zhì)細(xì)胞型的囊性部分多呈此種鏡下表現(xiàn)。第二種為上皮細(xì)胞相互連接呈網(wǎng)狀或聚集呈丘狀(1)

7、，亦可二者并存(15例)，炎細(xì)胞浸潤(rùn)較常見(jiàn)(8例)，12例有角蛋白結(jié)節(jié)，14例有礦物鹽沉積，3例可見(jiàn)膽固醇裂隙，成釉質(zhì)細(xì)胞型的實(shí)性部分多為此種表現(xiàn)。上述兩種組織形態(tài)可同時(shí)存在于一個(gè)腫瘤中(12例)。鱗狀乳頭型顱咽管瘤在鏡下的典型表現(xiàn)可見(jiàn)成熟的鱗狀上皮細(xì)胞位于疏松的結(jié)締組織基質(zhì)中，鱗狀上皮呈網(wǎng)狀、梁狀、乳頭狀，上皮自基底膜向梁柱的中心或表面演變，細(xì)胞漸變扁平，形成許多多角形的粉紅色的角化細(xì)胞(2)。在間質(zhì)的纖維血管鞘中，炎細(xì)胞浸潤(rùn)很常見(jiàn)，有5例甚至可見(jiàn)廣泛的炎細(xì)胞浸潤(rùn)，所有病例均不見(jiàn)有膽固醇裂隙，11例可見(jiàn)有基質(zhì)角化，3例有礦物鹽沉積，6例有微囊腔形成?；旌闲惋B咽管瘤為腫瘤中有上述兩種組織學(xué)改變

8、(3)，有時(shí)可見(jiàn)囊壁中有成釉質(zhì)細(xì)胞型上皮與鱗狀乳頭型上皮相移行。在19例混合型中，2例無(wú)角化，2例無(wú)礦物鹽沉積，1例有膽固醇裂隙，13例有炎細(xì)胞浸潤(rùn)。1成釉質(zhì)細(xì)胞型顱咽管瘤：A.上皮細(xì)胞相互連接呈網(wǎng)狀呈典型的造釉器形態(tài)。B.基底膜上由一層柱狀上皮細(xì)胞構(gòu)成，核深染，長(zhǎng)橢圓形，排列密集，呈“柵欄狀”。C.間質(zhì)中可見(jiàn)炎細(xì)胞浸潤(rùn)。D.腦組織中可見(jiàn)“島狀”上皮細(xì)胞團(tuán)浸潤(rùn)，周?chē)h(huán)以膠質(zhì)纖維表1各型顱咽管瘤的臨床表現(xiàn)頭痛視力下降視野改變視乳頭內(nèi)分泌水腫萎縮垂體性下丘腦性成釉質(zhì)細(xì)胞型32141715151720鱗狀乳頭型2818249181420混合型15777647表2顱咽管瘤MR基本表現(xiàn)位置長(zhǎng)入橋前池長(zhǎng)入

9、三腦室腦積水形態(tài)包繞血管囊內(nèi)結(jié)節(jié)最大徑平均值鞍上鞍上/鞍內(nèi)圓形分葉成釉質(zhì)細(xì)胞型2027823291037742鱗狀乳頭型25184141710251335混合型118571071221138表3各型顱咽管瘤MR信號(hào)特點(diǎn)實(shí)性部分T1WI信號(hào)特點(diǎn)實(shí)性部分T2WI信號(hào)特點(diǎn)囊性部分T1WI信號(hào)特點(diǎn)ADPCMIXADPCMIXADPCMIX低7215199稍低4231等低2341211等413358582等高51371稍高154高21445等低高231腦組織浸潤(rùn)在鏡下表現(xiàn)為“島狀”或“柱狀”的上皮細(xì)胞巢位于腦組織中，周?chē)梢园@反應(yīng)性膠質(zhì)增生。鏡下礦物鹽沉積占成釉質(zhì)細(xì)胞型的87.2%，占鱗狀乳頭型的8.

10、5%，占混合型的89.5%。經(jīng)統(tǒng)計(jì)學(xué)檢驗(yàn)，鱗狀乳頭型礦物鹽沉積與其它兩種類(lèi)型的礦物鹽沉積有極顯著性差異(2PC-AD=49.42，2PC-M=34.56,P<0.001)。角蛋白結(jié)節(jié)和膽固醇裂隙在成釉質(zhì)細(xì)胞型和混合型中常見(jiàn)，鱗狀乳頭型中不存在，但鱗狀乳頭型中有基質(zhì)角化現(xiàn)象。在大體表現(xiàn)上，鱗狀乳頭型與另兩者的差異有極顯著性意義(2PC-AD=10.11，2PC-M=10.54，P<0.01)，即成釉質(zhì)細(xì)胞型和混合型實(shí)性少見(jiàn)，鱗狀乳頭型較常見(jiàn)。臨床表現(xiàn)：各型顱咽管瘤的發(fā)病年齡見(jiàn)4。在男女發(fā)病比例上，成釉質(zhì)細(xì)胞型為1.141，鱗狀乳頭型為2.181，混合型為1.711，各型之間不具有統(tǒng)計(jì)

11、學(xué)差異。余臨床表現(xiàn)見(jiàn)表1，其中視野改變?cè)诮y(tǒng)計(jì)學(xué)上具有極顯著性差異(2PC-AD=8.42，P<0.01，2PC-M=5.07，0.01<P<0.05)。影像學(xué)表現(xiàn)：MR像上，各型顱咽管瘤的基本表現(xiàn)見(jiàn)表2、3。在各種影像學(xué)表現(xiàn)中，鱗狀乳頭型與成釉質(zhì)細(xì)胞型和混合型具有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異的有：腫瘤位于鞍上(2PC-AD=6.75，P<0.01，2PC-M=1.02，P>0.05)；實(shí)性部分的T1WI等信號(hào)(2PC-AD=4.74，P<0.05)及T2WI混雜信號(hào)(2PC-AD=5.65，P<0.05)。 3討論顱咽管瘤是起源于上皮細(xì)胞的良性腫瘤，約有半數(shù)發(fā)生于兒童和

12、青少年，多數(shù)位于鞍上。顱咽管瘤在鏡下可分為兩種具有明確組織學(xué)特點(diǎn)的亞型及一種過(guò)渡類(lèi)型。Kahn等人在1973年將顱咽管瘤分為兩型：一型以鱗狀上皮為主，無(wú)角蛋白，無(wú)礦物鹽，預(yù)后較好，主要見(jiàn)于成人。在本文中，除1例16歲，1例18歲，此類(lèi)均在25歲以上；另一類(lèi)在細(xì)胞排列上類(lèi)似造釉器，上皮細(xì)胞核呈“柵欄”狀，具有角蛋白結(jié)節(jié)和礦物鹽沉積，預(yù)后相對(duì)較差。本文中，此種組織學(xué)特點(diǎn)見(jiàn)于全部?jī)和±?。Giangaspero將前一種組織學(xué)形態(tài)稱(chēng)為“鞍上乳頭型鱗狀上皮瘤”。Adamson的研究與Kahn相符。他認(rèn)為鱗狀乳頭型不發(fā)生于兒童，半數(shù)為囊性，成釉質(zhì)細(xì)胞型約90%為囊性且有鈣化。Petito對(duì)Kahn的兩種分

13、型的精確性提出疑問(wèn)，并提出一種成釉質(zhì)細(xì)胞型與鱗狀乳頭型的過(guò)渡形態(tài)，即混合型。Yoshida與Sabine等亦證明了此型的存在。Sabine認(rèn)為混合型在臨床、病理、影像學(xué)均與成釉質(zhì)細(xì)胞型相似，這與本文結(jié)果一致。作者在研究中發(fā)現(xiàn)，雖然在臨床、病理、影像學(xué)上三種分型的觀(guān)察值多有重疊，但亦有幾種觀(guān)察值有明顯不同，下面主要對(duì)前述在統(tǒng)計(jì)學(xué)上具有顯著性意義的幾方面進(jìn)行討論。腫瘤的發(fā)病機(jī)制：關(guān)于顱咽管瘤的發(fā)病機(jī)理有兩種主要學(xué)說(shuō)。一種認(rèn)為顱咽管瘤起源于顱咽管的胚胎殘余，顱咽管是由原始口凹向外翻出形成Rathke囊后與口凹相連的部分，正常時(shí)應(yīng)于胚胎第9周斷開(kāi)。如未斷開(kāi)，則殘存的顱咽管上皮在Rathke囊將來(lái)形成腺

14、垂體時(shí)隨之自鞍內(nèi)至鞍上沿垂體柄發(fā)生播散。由于顱咽管來(lái)源于原始口凹，因此顱咽管瘤與牙源性腫瘤在組織學(xué)上類(lèi)似。前文所述的成釉質(zhì)細(xì)胞型的兩種組織學(xué)形態(tài)中，前者類(lèi)似于鈣化的牙源性囊腫(1)，后者類(lèi)似造釉細(xì)胞瘤(1A)，其發(fā)生原因即在于此。本研究認(rèn)為成釉質(zhì)細(xì)胞型起源符合此種假說(shuō)。第二種假說(shuō)認(rèn)為顱咽管瘤起源于腺垂體結(jié)節(jié)部垂體細(xì)胞化生的鱗狀上皮細(xì)胞。化生原因不清。此區(qū)散在一些無(wú)分泌活性的垂體細(xì)胞。免疫電鏡及免疫組化均證實(shí)鱗狀乳頭型的上皮細(xì)胞中含有與腺垂體結(jié)節(jié)部垂體細(xì)胞相似的激素分泌顆粒，因此多認(rèn)為鱗狀乳頭型起源符合這種假說(shuō)。這也解釋了為什么鱗狀乳頭型只見(jiàn)于成人，且多發(fā)生于鞍上。AB2鱗狀乳頭型顱咽管瘤：A.

15、上皮由典型的復(fù)層鱗狀上皮構(gòu)成，間質(zhì)的纖維血鞘中可見(jiàn)大量炎細(xì)胞浸潤(rùn)。B.可見(jiàn)鱗狀上皮自基底膜向表面逐漸移行，越向表面細(xì)胞越分散，呈多角形，細(xì)胞漿內(nèi)結(jié)構(gòu)消失，核變圓，色淡3混合型顱咽管瘤：中正上方為一鱗狀上皮細(xì)胞團(tuán)，下方為造釉器形排列的上皮細(xì)胞團(tuán) 表4三種類(lèi)型顱咽管瘤比較成釉質(zhì)細(xì)胞型鱗狀乳頭型混合型發(fā)生顱咽管胚胎殘余鱗狀上皮化生患病年齡兒童多見(jiàn)成人多見(jiàn)兒童多見(jiàn)性別男女無(wú)差別男性多見(jiàn)男性略多于女性視野改變少見(jiàn)多見(jiàn)少見(jiàn)腫瘤位置鞍內(nèi)/鞍上多見(jiàn)鞍上多見(jiàn)鞍內(nèi)/鞍上多見(jiàn)腫瘤結(jié)構(gòu)囊性常見(jiàn)常見(jiàn)常見(jiàn)實(shí)性罕見(jiàn)常見(jiàn)少見(jiàn)囊實(shí)性常見(jiàn)很常見(jiàn)常見(jiàn)MRI特點(diǎn)包繞SAS中血管有無(wú)有囊內(nèi)結(jié)節(jié)無(wú)常見(jiàn)常見(jiàn)實(shí)性-T1WI混雜多見(jiàn)等信號(hào)多見(jiàn)

16、等信號(hào)略多實(shí)性-T2WI混雜多見(jiàn)等信號(hào)略多等信號(hào)多見(jiàn)囊性-T1WI多變低信號(hào)多見(jiàn)低信號(hào)多見(jiàn)4顱咽管瘤年齡分布1=415歲；2=620歲；3=2125歲；4=2630歲；5=3135歲；6=3640歲；7=4145歲；8=4650歲；9=5155歲；10=56歲關(guān)于顱咽管瘤的分型目前公認(rèn)有三種類(lèi)型：即成釉質(zhì)細(xì)胞型、鱗狀乳頭型、混合型。但鱗狀乳頭型在組織學(xué)、臨床表現(xiàn)和影像學(xué)表現(xiàn)方面均與另外兩種類(lèi)型明顯不同。由于鱗狀乳頭型顱咽管瘤起源于腺垂體結(jié)節(jié)部垂體細(xì)胞化生的鱗狀上皮細(xì)胞，因此鱗狀上皮型顱咽管瘤是否是垂體瘤的一種亞型或變異型，有待進(jìn)一步探討。在本組研究中，成釉質(zhì)細(xì)胞型占47%，鱗狀乳頭型占35%，

17、混合型占19%。與國(guó)外類(lèi)似報(bào)道相符合，鱗狀乳頭型的炎細(xì)胞反應(yīng)較成釉質(zhì)細(xì)胞型常見(jiàn)，這與Sabine的報(bào)道相反。鱗狀乳頭型無(wú)角蛋白結(jié)節(jié)，但有時(shí)基質(zhì)中可發(fā)生透明變性，形成角化結(jié)節(jié)，鏡下表現(xiàn)為均勻的無(wú)結(jié)構(gòu)的淡粉色團(tuán)塊，與成釉質(zhì)細(xì)胞型的角蛋白結(jié)節(jié)中隱約可見(jiàn)的細(xì)胞輪廓明顯不同。成釉質(zhì)細(xì)胞型的鈣化鏡下發(fā)生率在87%，鱗狀乳頭型8%，這也是腫瘤在MR像上成釉質(zhì)細(xì)胞型為混雜信號(hào)的原因。在臨床表現(xiàn)方面顱咽管瘤發(fā)病年齡具有雙峰性，即兒童415歲發(fā)病率最高，次為3545歲。性別在各型顱咽管瘤均以男性多見(jiàn)，三者之間雖無(wú)顯著性差異，但鱗狀乳頭型男性患者較多，鱗狀乳頭型的視野改變與成釉質(zhì)細(xì)胞型和混合型的視野改變具有極顯著差

18、異。筆者認(rèn)為這是與成釉質(zhì)細(xì)胞型和鱗狀乳頭型的起源不同有關(guān)。由于鱗狀乳頭型發(fā)生于腺垂體結(jié)節(jié)部漏斗周?chē)?，向上生長(zhǎng)時(shí)較成釉質(zhì)細(xì)胞型更易壓迫視神經(jīng)及視交叉而產(chǎn)生視野改變。由于顱咽管瘤與視交叉在位置關(guān)系上多變，產(chǎn)生的視野改變很復(fù)雜。幾乎每一位研究顱咽管瘤鏡下表現(xiàn)的學(xué)者都觀(guān)察到呈“指狀”或“島狀”突入周?chē)X組織的膠質(zhì)纖維中的上皮細(xì)胞團(tuán)。腫瘤的腦組織浸潤(rùn)曾被認(rèn)為是顱咽管瘤復(fù)發(fā)的原因。但近來(lái)研究發(fā)現(xiàn)成釉質(zhì)細(xì)胞型與鱗狀乳頭型均有腦組織浸潤(rùn)，腫瘤的復(fù)發(fā)與手術(shù)是否完全摘除及術(shù)后是否放療有關(guān)，而與腦浸潤(rùn)無(wú)關(guān)。Sweet認(rèn)為浸潤(rùn)的島狀細(xì)胞周?chē)哪X組織的反應(yīng)性膠質(zhì)增生可形成一個(gè)膠質(zhì)套，利于腫瘤的完全摘除。在MR影像表現(xiàn)方

19、面，三種亞型的鑒別見(jiàn)表2、表3。根據(jù)本組病例分析，典型的成釉質(zhì)細(xì)胞型顱咽管瘤表現(xiàn)為：腫瘤常位于鞍上同時(shí)累及鞍內(nèi)，囊性或囊實(shí)混合性，囊內(nèi)無(wú)結(jié)節(jié)。囊性部分在T1WI信號(hào)多變，T2WI一般為高信號(hào)，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)囊壁環(huán)狀強(qiáng)化。實(shí)性部分在T1WI、T2WI、增強(qiáng)掃描各掃描序列中多為混雜信號(hào)，這與其組織學(xué)上含大量角蛋白結(jié)節(jié)、礦物鹽沉積及微小囊腫形成有關(guān)。鱗狀乳頭型的典型表現(xiàn)為：腫瘤多位于鞍上，實(shí)性及囊實(shí)混合性多見(jiàn)，囊內(nèi)可有結(jié)節(jié)。囊性部分在T1WI多為低或稍低信號(hào)，T2WI為高信號(hào)，增強(qiáng)掃描囊壁環(huán)狀強(qiáng)化。實(shí)性部分在T1WI多為等或稍低信號(hào)，T2WI為等或稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描為均勻、明顯強(qiáng)化，少數(shù)于T1WI、T

20、2WI、增強(qiáng)掃描序列多為混雜信號(hào)(15%，33%，18%)?；旌闲偷谋憩F(xiàn)與成釉質(zhì)細(xì)胞型類(lèi)似，但其囊內(nèi)可有結(jié)節(jié)。上述結(jié)節(jié)在T1WI、T2WI均為等信號(hào)，增強(qiáng)掃描為均勻、明顯強(qiáng)化。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為在囊液的T1WI高信號(hào)方面各型有顯著性差異，本研究無(wú)此種差異。Ahmade在對(duì)顱咽管瘤囊液的MR定量研究中證實(shí)，只有含正鐵血紅蛋白和蛋白質(zhì)含量>90mg/dl時(shí)囊液的T1WI信號(hào)強(qiáng)度才有所增高，與膽固醇結(jié)晶和甘油三酯含量無(wú)關(guān)，隨著上述成分含量不同，信號(hào)增高程度不同。這可以說(shuō)是成釉質(zhì)細(xì)胞型與鱗狀乳頭型囊液在T1WI上信號(hào)無(wú)顯著性差異的原因。文獻(xiàn)報(bào)道鱗狀乳頭型多為圓形或類(lèi)圓形，以實(shí)性及囊實(shí)混合性多見(jiàn)，成釉質(zhì)

21、細(xì)胞型和混合型多為分葉狀。但在本研究中各型顱咽管瘤均以分葉型多見(jiàn)，無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，因此它們不可作為鑒別標(biāo)準(zhǔn)。囊內(nèi)結(jié)節(jié)在鱗狀乳頭型及混合型中很常見(jiàn)，Thomas將其描述為突入囊內(nèi)的<1cm的黃綠色粘膜結(jié)節(jié)。在本組研究中結(jié)節(jié)在組織學(xué)上均為排列較致密的鱗狀乳頭型上皮，其中可見(jiàn)炎細(xì)胞浸潤(rùn)，但無(wú)角化珠及礦物鹽沉積。因此成釉質(zhì)細(xì)胞型中無(wú)囊內(nèi)結(jié)節(jié)。另一個(gè)具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義的顱咽管瘤分型的影像特點(diǎn)為成釉質(zhì)細(xì)胞型和混合型生長(zhǎng)較大時(shí)可包繞蛛網(wǎng)膜下腔中的血管(MCA、PCA、BA、ACA)，鱗狀乳頭型無(wú)此種現(xiàn)象。綜上所述，在咽管瘤的三個(gè)組織學(xué)分型中，鱗狀乳頭型與成釉質(zhì)細(xì)胞型和混合型無(wú)論在發(fā)病機(jī)理、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表

22、現(xiàn)上均有明顯不同，見(jiàn)表4。從發(fā)病機(jī)理角度來(lái)說(shuō)，鱗狀乳頭型是屬于顱咽管瘤還是屬于垂體瘤的亞型有待進(jìn)一步探討。作者單位：首都醫(yī)科大學(xué)北京市神經(jīng)外科研究所 100050參考文獻(xiàn)1Szeifert GT,Sipos L,Horvath M,et al.Pathological characteristics of surgically removed craniopharyngiomas:analysis of 131 cases.Acta Neurochir,1993,124:585-82Kahn EA,Gosch HH,Seeger JF,et al.Forty-five years experience with the craniopharyngiomas.Surg Neurol,1973,1:5-123Adamson TE,Wiestler OD,Kleihutsp,et al.Correlation of clinical and pathological features in surgically treated craniopharyngiomas.J Ne