骨纖維結(jié)構(gòu)不良(已自動(dòng)恢復(fù))

1、_概念骨纖維結(jié)構(gòu)不良(osteofibrous dysplasia OFD)是一種病因不明確,好發(fā)于兒童脛腓骨的纖維-骨性病變。 Frangenheim于 1921 年首次報(bào)道該病病例,并將其稱之為先天性纖維性骨炎。Campanacci于 1976 年首次提出骨纖維結(jié)構(gòu)不良一詞, 并詳細(xì)描述了該疾病。典型的骨纖維結(jié)構(gòu)不良發(fā)生于少年兒童的脛腓骨皮質(zhì)內(nèi),臨床表現(xiàn)為無(wú)痛或輕微疼痛、局部腫脹、脛骨前弓畸形等 ,影像學(xué)檢查見病變呈膨脹性、偏心性生長(zhǎng),組織病理學(xué)可見分帶現(xiàn)象以及環(huán)繞有骨母細(xì)胞的成熟骨小粱。該病又被稱為長(zhǎng)骨骨化性纖維瘤、骨性纖維瘤、 纖維性骨瘤等。 2013年世界衛(wèi)生組織(WHO) 的腫瘤分

2、類及診斷標(biāo)準(zhǔn)將其列為“未明確性質(zhì)的病變”中。本病預(yù)后良好， 但很容易導(dǎo)致畸形，少 數(shù)病例可惡變， 當(dāng)手術(shù)治療不徹底時(shí)，惡變率更高，放射治療能顯著增加癌變率，主要惡變?yōu)楣侨饬龊屠w維肉瘤在 線表現(xiàn)上分為囊型、硬化型和混合型。囊型和硬化型的表現(xiàn)截然不同，其密度差異較大，主要是由病變生長(zhǎng)期和病變的纖維組織、骨樣組織和新生骨小梁的比例決定。囊型病 變多見于四肢長(zhǎng)骨，主要表現(xiàn)為骨皮質(zhì)變薄、膨脹，無(wú)骨膜反應(yīng)，髓腔內(nèi)可見囊狀透光區(qū)，透亮區(qū)與正常 骨組織分界清晰， 邊緣骨組織無(wú)硬化；囊內(nèi)有磨砂玻 璃樣鈣化， 部分鈣化呈團(tuán)塊狀；囊內(nèi)有粗大骨梁和骨畸形， 粗大骨梁為殘留的骨嵴， 形似絲瓜絡(luò)狀， 股骨 及脛骨的病變因

3、行走負(fù)重關(guān)系可引起病骨的彎曲、變形，主要沿力線方向彎曲，股骨多向外弓，脛骨向 前弓；部分呈蟲蝕狀骨破壞。骨內(nèi)纖維組織異常增殖所致，病因不明。多無(wú)明顯癥狀。 晚期局部中大變形，并發(fā)病理性骨折。單骨或多骨受累，且有累計(jì)一側(cè)骨骼的趨勢(shì)。多骨者可并發(fā)性早熟和皮膚色素沉著。阿倫膦酸鈉治療23 例骨纖維結(jié)構(gòu)不良的臨床觀察診斷要點(diǎn)1、 囊狀透亮區(qū)：纖維組織；精品資料_2、 毛玻璃：纖維組織成骨；3、 致密骨：成熟骨組織；4、 環(huán)形鈣化：軟骨組織。5、 典型表現(xiàn)： OFD 典型的 X 線表現(xiàn)位于脛骨骨干和(或)腓骨下段的起源于骨皮質(zhì)的膨脹性溶骨性破壞伴有脛骨前弓畸形。鑒別診斷驗(yàn)證成果精品資料_精品資料_精品資

4、料_病例小結(jié)： 骨纖維結(jié)構(gòu)不良（ fibrous dysplasis ，F(xiàn)D ），又稱骨纖維異常增殖癥 ,是先天性非遺傳性疾病,主要病理改變是正常骨組織和骨髓被大量增生的纖維組織所替代,在纖維組織內(nèi)有結(jié)構(gòu)不良的骨小梁。臨床上可導(dǎo)致疼痛、畸形、功能障礙及病理骨折。骨纖維結(jié)構(gòu)不良的臨床病理特征:(1) 大體所見 :骨纖維結(jié)構(gòu)不良病損呈膨脹性 ,骨皮質(zhì)變薄 ,有完整包膜 ,髓腔內(nèi)充滿灰紅色或者灰白色橡皮樣韌實(shí)組織 ,有的質(zhì)地較硬 ,有的有沙礫感。偶見透明軟骨灶。囊性變內(nèi)含血性或者漿液性液體。(2) 鏡下所見 :正常骨結(jié)構(gòu)消失 ,可見數(shù)量不等、 疏密不均、大小不一的新生骨小梁。骨小梁較纖細(xì) ,其內(nèi)骨細(xì)

5、胞肥大 ,較圓 ,分布不規(guī)則 ,基質(zhì)內(nèi)可見精品資料_排列不等 ,較成熟 ,不見核分裂相 ,周圍無(wú)骨母細(xì)胞。部分區(qū)域可見粘液樣改變。骨纖維結(jié)構(gòu)不良的影像學(xué)特征:磨砂玻璃樣改變 :正常骨小梁消失 ,髓腔閉塞 ,伴有囊性陰影 ,內(nèi)有鈣化 , 代之以磨砂玻璃樣改變。最為常見。囊性膨脹改變 :表現(xiàn)為單個(gè)或者多個(gè)大小不等圓形或者橢圓的透光區(qū)。較常見。絲瓜瓤狀改變 :骨膨脹 ,變粗 ,骨皮質(zhì)變薄 ,骨小梁粗大扭曲。蟲噬樣改變 :溶骨性破壞 ,邊緣銳利 ,酷似惡性腫瘤骨轉(zhuǎn)移。鑒別診斷：骨纖維結(jié)構(gòu)不良的影像學(xué)表現(xiàn)在總體上有其相對(duì)的特征性,但由于骨纖維結(jié)構(gòu)不良本身形態(tài)上的多樣性, 某些不典型病灶的診斷仍有相當(dāng)?shù)碾y

6、度。部分磨玻璃狀或囊狀骨纖維結(jié)構(gòu)不良需與纖維軟骨類腫瘤鑒別。囊狀病灶 ,不管病灶內(nèi)是否液化 , 在 X 線平片或 MRI 檢查時(shí)可能都難以與骨囊腫或巨細(xì)胞瘤等鑒別。有些則需與轉(zhuǎn)移性骨腫瘤鑒別。此時(shí),病灶周圍有無(wú)硬化緣 ,有無(wú)軟組織腫塊有著重要的參考價(jià)值。精品資料_女性， 56 歲，咳嗽時(shí)頭痛1 月于；患萎縮性胃炎 1 年半，服藥治療畸形性骨炎（骨皮質(zhì)病變?yōu)橹鳎?，堿性磷酸酶明顯升高，可達(dá)正常的10 倍，骨源性堿性磷酸酶及尿羥脯氨酸升高，40-50 歲多見精品資料_精品資料_精品資料_精品資料_男， 58 歲。左側(cè)上頜腫脹一年。骨纖維結(jié)構(gòu)不良精品資料_精品資料_精品資料_精品資料_男， 11 歲，

7、右腿不適病理：骨纖維結(jié)構(gòu)不良手術(shù)記錄：術(shù)中見脛骨前側(cè)骨皮質(zhì)菲薄，變性，膨出，壓之欲折，開骨窗，見囊內(nèi)充滿灰白色實(shí)性組織，質(zhì)韌，如瘢痕組織，刮除囊腫腫瘤組織，見囊腔約10*2cm大小，囊壁質(zhì)硬，為多房性，囊腔后壁大部分消失，與髓腔相通。精品資料_好病例支持，感謝奉獻(xiàn)?？紤]骨纖維異常增殖癥。依據(jù)：少年發(fā)病，X 線片提示右脛骨中上段多發(fā)分房及囊狀的溶骨性破壞，內(nèi)有分隔，骨皮質(zhì)變薄，輕度膨脹，局部骨質(zhì)密度稍增高，病灶兩端呈V 形，似有發(fā)展趨勢(shì)，脛骨稍顯彎曲。無(wú)軟組織腫塊，無(wú)骨膜反應(yīng)。鑒別： 1.軟粘纖：好發(fā)于下肢長(zhǎng)骨干骺端，發(fā)病輕，病期長(zhǎng)，X 線多于干骺端處形成偏心性溶骨性多囊性破壞邊形多正常。 2.

8、Paget 病：畸形性骨炎的特征是在發(fā)病過(guò)程中同時(shí)出現(xiàn)骨質(zhì)吸收和骨質(zhì)增生，新生骨骨化不全，結(jié)變了正常的骨結(jié)構(gòu)。因此，雖有骨質(zhì)增粗增厚，但質(zhì)軟， 容易發(fā)生畸形和病理骨折。通常在早期骨吸收顯著，晚纖維性結(jié)構(gòu)不良有囊狀改變和磨玻璃樣表現(xiàn)，無(wú)骨質(zhì)軟化及鑲嵌樣結(jié)構(gòu)。3. 骨化性纖維瘤：是由纖維組織和骨組瘤。腫瘤發(fā)生于骨髓腔，具有向骨及纖維組織雙向發(fā)展的特點(diǎn)，有纖維組織瘤性增生，又有瘤骨形成。 表現(xiàn)為致密散有數(shù)量不等的骨組織。影像學(xué)表現(xiàn)：病灶呈邊緣清楚的骨質(zhì)破壞區(qū)，邊緣有硬化，有輕度膨脹。其內(nèi)有骨化程高密度影、致密的骨性間隔和低密度囊變區(qū)。4.非骨化性纖維瘤，發(fā)病部位多見于股骨下端，脛骨，經(jīng)常是無(wú)意圍較小

9、，有自愈傾向，多發(fā)少見。下附一例類似病例，經(jīng)病理證實(shí)為骨纖維異常增殖癥?；颊?，女，17 歲，右小腿不適。圖片資料來(lái)自網(wǎng)絡(luò)感謝圖片 1.jpg (40.67KB,下載次數(shù) : 4)精品資料_精品資料_精品資料_精品資料_精品資料_精品資料_精品資料_患者為男性38 歲，因肛瘺手術(shù)后骨盆平片發(fā)現(xiàn)右側(cè)股骨病變，平時(shí)無(wú)明顯癥狀。精品資料_患者女性， 21 歲。車禍致傷全身多處疼痛活動(dòng)受限5 小時(shí)。精品資料_精品資料_精品資料_精品資料_精品資料_骨纖維結(jié)構(gòu)不良鑒別診斷非骨化性纖維骨化性纖維瘤骨化性纖維瘤瘤臨床特征輕微輕微畸形年齡20 歲以下20-30 歲30 歲以下部位距 骺 板 3-4cm脛骨前側(cè)皮質(zhì)股、脛骨、顱骨、椎體干骺端骨破壞特偏心、 膨脹，有單、多房、不規(guī)則膨脹