生理學(xué)_血液1ppt課件

1、第三章第三章 血液血液生理學(xué)教研室生理學(xué)教研室: :王國紅王國紅: : :第一節(jié)第一節(jié) 血液的組成和理化特性血液的組成和理化特性n第二節(jié)第二節(jié) 血細(xì)胞生理血細(xì)胞生理n第三節(jié)第三節(jié) 生理性止血生理性止血n第四節(jié)第四節(jié) 血型和輸血原那么血型和輸血原那么細(xì)胞內(nèi)液細(xì)胞內(nèi)液2/3 細(xì)胞外液細(xì)胞外液1/3組織液組織液 3/4 3/4血漿血漿 1/4血量：指全身血液的總量，約占正常成血量：指全身血液的總量，約占正常成人體重的人體重的7-8。內(nèi)環(huán)境內(nèi)環(huán)境第一節(jié)第一節(jié) 血液的組成和理化特性血液的組成和理化特性一、

2、血液的組成一、血液的組成血細(xì)胞比容：血細(xì)胞在血液中所占的容積百分比血細(xì)胞比容：血細(xì)胞在血液中所占的容積百分比二、血液的理化特性二、血液的理化特性一血液的比重v全血比重為1.050-1.060v血漿比重為1.025-1.030v紅細(xì)胞比重為1.090-1.092運(yùn)用：血細(xì)胞比容、紅細(xì)胞沉降率的測定及紅細(xì)胞運(yùn)用：血細(xì)胞比容、紅細(xì)胞沉降率的測定及紅細(xì)胞與血漿的分別與血漿的分別二血液的粘度v來源：內(nèi)摩擦v影響要素：血漿蛋白、血流切率v決議要素：血細(xì)胞比容血液的粘度是構(gòu)成血流阻力的重要要素之一血液的粘度是構(gòu)成血流阻力的重要要素之一三血漿浸透壓三血漿浸透壓溶液浸透壓的高低取決于溶液中溶質(zhì)顆粒分子或離子數(shù)目

3、的多少血漿浸透壓300mOsm/(kgH2O)血漿浸透壓晶體浸透壓：晶體浸透壓：Na+Na+、Cl-Cl-等晶體物質(zhì)構(gòu)成等晶體物質(zhì)構(gòu)成膠體浸透壓：白蛋白等蛋白質(zhì)構(gòu)成意義：堅持細(xì)胞內(nèi)、外水的平衡和細(xì)胞的正意義：堅持細(xì)胞內(nèi)、外水的平衡和細(xì)胞的正常體積常體積意義：調(diào)理血管內(nèi)、外水的平衡和維持正常意義：調(diào)理血管內(nèi)、外水的平衡和維持正常的血漿容量的血漿容量區(qū)分：兩個概念區(qū)分：兩個概念在臨床和生理實(shí)驗(yàn)運(yùn)用的各種溶液中，其浸透壓與血漿的浸透壓相等，即稱為等滲溶液。如0.85%的NaCl溶液和1.9%的尿素溶液均是等滲溶液。等滲溶液把可以使懸浮于其中的紅細(xì)胞堅持正常形狀和大小的溶液稱為等張溶液。0.85%的N

4、aCl既等張也等滲，1.9%的尿素溶液等滲卻不等張。等張溶液是由不能經(jīng)過細(xì)胞膜的溶質(zhì)所構(gòu)成的等滲溶液。等張溶液n正常人血漿PH值為7.35-7.45n取決于：n 血液緩沖系統(tǒng)n n 肺排酸功能n 腎排酸保堿功能n意義：維持血漿PH值的恒定四血漿PH值NaHCO3/H2CO3蛋白質(zhì)鈉鹽/蛋白質(zhì)Na2HPO4/NaH2PO4 第二節(jié)第二節(jié) 血細(xì)胞生理血細(xì)胞生理一、血細(xì)胞生成的部位和普經(jīng)過程一、血細(xì)胞生成的部位和普經(jīng)過程一個體發(fā)育過程中造血中心的變化卵黃囊肝、脾肝、脾,骨髓骨髓二血細(xì)胞生成的普經(jīng)過程造血hemopoiesis)造血干細(xì)胞定向祖細(xì)胞前體細(xì)胞紅系定向祖細(xì)胞TB淋巴系祖細(xì)胞巨核系祖細(xì)胞粒-

5、單核系祖細(xì)胞造血微環(huán)境二、紅細(xì)胞生理二、紅細(xì)胞生理一紅細(xì)胞的數(shù)量和形狀n成年男性紅細(xì)胞數(shù)量為:4.0-5.51012/L女性為:(3.5-5.0)1012/L n成年男性血紅蛋白濃度為120-160g/L,成年女性為110-150g/Ln貧血anemia) :血液中紅細(xì)胞數(shù)量、血紅蛋白濃度低于正常n正常成熟紅細(xì)胞無核，呈雙凹圓碟形，內(nèi)無線粒體，糖酵解是其獲得能量的獨(dú)一途徑1.紅細(xì)胞的生理特征二紅細(xì)胞的生理特征與功能1可塑變形性plastic deformation)2懸浮穩(wěn)定性(suspension stability)3浸透脆性(osmotic fragility) 紅細(xì)胞沉降率：通常以紅細(xì)

6、胞在第一小紅細(xì)胞沉降率：通常以紅細(xì)胞在第一小 時末下沉的間隔來表示紅細(xì)胞的沉降速度時末下沉的間隔來表示紅細(xì)胞的沉降速度 紅細(xì)胞疊連：在某些疾病時，紅細(xì)胞彼此紅細(xì)胞疊連：在某些疾病時，紅細(xì)胞彼此能較快地以凹面相貼，與血漿成分變化有關(guān)能較快地以凹面相貼，與血漿成分變化有關(guān)0.85%NaCl溶液溶液0.42%NaCl溶液溶液0.35%NaCl溶液溶液紅細(xì)胞正常紅細(xì)胞正常發(fā)生溶血發(fā)生溶血全部溶血全部溶血n運(yùn)輸O2和 CO2n含有多種緩沖對，有一定的緩沖作用2.紅細(xì)胞的功能三紅細(xì)胞生成的調(diào)理造血干細(xì)胞紅系定向祖細(xì)胞原紅細(xì)胞早幼紅細(xì)胞中幼紅細(xì)胞晚幼紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞成熟紅細(xì)胞1.紅細(xì)胞生成所需的物質(zhì)1鐵2葉

7、酸和維生素12v是合成血紅蛋白的必需原料v95%的鐵在體內(nèi)可再利用v機(jī)體缺鐵，使血紅蛋白合成減少，引起低 色素小細(xì)胞性貧血，即缺鐵性貧血v是合成DNA所需的重要輔酶v缺乏時，DNA合成，導(dǎo)致巨幼紅細(xì)胞性貧血vVB12的吸收需求胃粘膜的壁細(xì)胞產(chǎn)生的內(nèi)因子的參與2.紅細(xì)胞生成的調(diào)理爆式紅系集落構(gòu)成單位(burst forming unit-erythroid, BFU-E) 早期的紅系祖細(xì)胞紅系集落構(gòu)成單位(colony forming unit-erythroid, CFU-E) 晚期的紅系祖細(xì)胞紅系祖細(xì)胞的兩個亞群：紅系祖細(xì)胞的兩個亞群：爆式促進(jìn)激活物BPA)促紅細(xì)胞生成素EPO)1爆式促進(jìn)激

8、活物(burst promoting activator, BPA)早期紅系祖細(xì)胞BFU-E: G0 SBPA2促紅細(xì)胞生成素(erythropoietin, EPO)v是一種糖蛋白，分子量約為34000v作用：主要是促進(jìn)CFU-E的增殖，并向原紅細(xì)胞分化可作為存活因子，抑制CFU-E的凋亡而促進(jìn)紅 細(xì)胞的生成加速幼紅細(xì)胞的增殖和血紅蛋白的合成，促 進(jìn)網(wǎng)織紅細(xì)胞的成熟與釋放對早期紅系祖細(xì)胞的增殖與分化也有一定的 促進(jìn)作用是機(jī)體紅細(xì)胞生成的主要調(diào)理物v經(jīng)過負(fù)反響調(diào)理使血中紅細(xì)胞數(shù)量堅持相對穩(wěn)定血漿EPO程度與血液血紅蛋白的濃度呈負(fù)相關(guān)v腎臟是產(chǎn)生腎臟是產(chǎn)生EPOEPO的主要部位，約的主要部位，約

9、5%-10%5%-10%的的EPOEPO是是由腎外組織如肝臟產(chǎn)生由腎外組織如肝臟產(chǎn)生促紅細(xì)胞生成素促紅細(xì)胞生成素 EPO的產(chǎn)生：的產(chǎn)生：v任何引起腎臟氧供應(yīng)缺乏的要素如貧血、缺氧或腎血流量減少，均可促進(jìn)EPO的合成與分泌v雙腎本質(zhì)嚴(yán)重破壞的晚期腎病患者常因缺乏EPO而發(fā)生腎性貧血v從平原進(jìn)入高原低氧環(huán)境后，腎臟EPO分泌，使外周血液的紅細(xì)胞數(shù)量、血紅蛋白含量增高v腎外組織缺氧也可促進(jìn)腎臟產(chǎn)生EPO干細(xì)胞干細(xì)胞BFU-ECFU-E形狀可識別前體細(xì)胞形狀可識別前體細(xì)胞促紅細(xì)胞生成素促紅細(xì)胞生成素EPO產(chǎn)生細(xì)胞產(chǎn)生細(xì)胞氧感受器氧感受器紅細(xì)胞數(shù)量紅細(xì)胞數(shù)量腎腎(管周細(xì)胞管周細(xì)胞)肝肝(肝細(xì)胞肝細(xì)胞 促

10、紅細(xì)胞生成素調(diào)理紅細(xì)胞生成反響環(huán)路促紅細(xì)胞生成素調(diào)理紅細(xì)胞生成反響環(huán)路 大氣氧 心臟泵血功能 血容量 血紅蛋白濃度氧親和力腎血流腎血流腎耗氧腎耗氧3性激素v雄激素可提高血漿中EPO的濃度從而促進(jìn)紅細(xì)胞的生成，也可直接刺激骨髓，促進(jìn)紅細(xì)胞的生成v雌激素可降低紅系祖細(xì)胞對EPO的反響，抑制紅細(xì)胞的生成v甲狀腺激素和生長激素也可促進(jìn)紅細(xì)胞的生成男性紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量為何高于女性？男性紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量為何高于女性？四紅細(xì)胞的破壞n平均壽命為120天，每天約有0.8%的衰老紅細(xì)胞被破壞n90%的衰老紅細(xì)胞被巨噬細(xì)胞吞噬，10%那么在血管中受機(jī)械沖擊而破損n氨基酸和鐵可被重新利用，而膽紅素那么由肝臟

11、排入膽汁，最后排出體外n假設(shè)血管內(nèi)的紅細(xì)胞大量破壞，那么會出現(xiàn)血紅蛋白尿三、白細(xì)胞生理三、白細(xì)胞生理一白細(xì)胞的分類和數(shù)量白細(xì)胞分類單核細(xì)胞(3%-8%)嗜堿性粒細(xì)胞(0%-1%)嗜酸性粒細(xì)胞(0.5%-5%)中性粒細(xì)胞(50%-70%)淋巴細(xì)胞(20%-40%)(4.0-10.0) 109/L粒細(xì)胞數(shù)量新生兒白細(xì)胞數(shù)較高有晝夜動搖進(jìn)食、疼痛、心情激動及猛烈運(yùn)動時顯著增高妊娠末期較高，分娩時達(dá)最高n參與機(jī)體的防御功能，所具有的變形、游走、趨化和吞噬等特性是執(zhí)行防御功能的根底n白細(xì)胞滲出diapedesis) :除淋巴細(xì)胞外，一切的白細(xì)胞都能伸出偽足作變形運(yùn)動，憑仗這種運(yùn)動白細(xì)胞得以穿過毛細(xì)胞血管

12、壁的過程n趨化性chemotaxis): 白細(xì)胞朝向某些化學(xué)物質(zhì)運(yùn)動的特性n趨化因子(chemokine): 能吸引白細(xì)胞發(fā)生定向運(yùn)動的化學(xué)物質(zhì)n白細(xì)胞的吞噬具有選擇性二白細(xì)胞的生理特性與功能n 血管中的中性粒細(xì)胞：循環(huán)池 邊緣池n n n 骨髓中貯備的中性粒細(xì)胞：2.51012個n 中性粒細(xì)胞是血液中主要的吞噬細(xì)胞，其變形游走才干和吞噬活性都很強(qiáng)n 能吞噬分解細(xì)菌和組織碎片，并可吞噬和去除衰老的紅細(xì)胞及抗原-抗體復(fù)合物等1.中性粒細(xì)胞多形核白細(xì)胞機(jī)體需求時n單核細(xì)胞單核細(xì)胞巨噬細(xì)胞n具有更強(qiáng)的吞噬才干，可吞噬更多、更大的細(xì)菌和顆粒n含有大量酯酶，可以消化某些細(xì)菌的脂膜n趨化遷移速度慢，炎癥部

13、分較晚期才干見到n激活的單核-巨噬細(xì)胞能合成、釋放CSF、IL、TNF、INF等，參與其他細(xì)胞生長的調(diào)控n在特異性免疫應(yīng)對的誘導(dǎo)和調(diào)理中起關(guān)鍵作用2.單核細(xì)胞骨髓血液組織3.嗜酸性粒細(xì)胞n 數(shù)目有明顯的晝夜動搖n 含有過氧化物酶和堿性蛋白，吞噬才干較弱，根本上無殺菌作用n 主要作用：限制嗜堿性粒細(xì)胞和肥大細(xì)胞引起的過敏反響n 參與對蠕蟲的免疫反響4.嗜堿性粒細(xì)胞胞質(zhì)中存在較大的堿性染色顆粒，顆粒內(nèi)含有肝素、組胺、嗜酸性粒細(xì)胞趨化因子 A和過敏性慢反響物質(zhì)等多種生物活性物質(zhì)5.淋巴細(xì)胞淋巴細(xì)胞B淋巴細(xì)胞：體液免疫T淋巴細(xì)胞：細(xì)胞免疫免疫應(yīng)對三白細(xì)胞的生成和調(diào)理巨噬細(xì)胞集落刺激因子M-CSF粒細(xì)胞

14、集落刺激因子G-CSF粒-巨噬細(xì)胞集落刺激因子GM-CSFn 集落刺激因子調(diào)理粒細(xì)胞生成n 乳鐵蛋白和轉(zhuǎn)化生長因子等抑制白細(xì)胞的生成，與刺激因子共同維持正常白細(xì)胞的生成四白細(xì)胞的破壞四、血小板生理四、血小板生理一血小板的數(shù)量和功能n 體積小，無核，呈雙面微凸的圓盤狀n 正常人血液中血小板數(shù)量為(100-300)109/L,可有6%-10%的變動范圍n 作用： 維持血管壁的完好性n 參與生理止血二血小板的生理特性1.粘附：指血小板與非血小板外表的粘著血小板不能粘附于正常內(nèi)皮細(xì)胞的外表，當(dāng)血管內(nèi)皮細(xì)胞受損時，血小板即可粘附于內(nèi)皮下組織血管受損后，內(nèi)皮下膠原暴露，血管受損后，內(nèi)皮下膠原暴露，vWF與

15、膠原纖維結(jié)合與膠原纖維結(jié)合vWF變構(gòu)變構(gòu)血小板膜上的糖蛋白血小板膜上的糖蛋白GPIb與變構(gòu)的與變構(gòu)的vWF結(jié)合，血小板結(jié)合，血小板即粘附于膠原纖維上即粘附于膠原纖維上2.釋放分泌：指血小板受刺激后將儲存在致密體、-顆?；蛉苊阁w內(nèi)的物質(zhì)排出的景象致密體釋放：ADP、ATP、5-羥色胺、Ca2+-顆粒釋放：-血小板巨球蛋白、PF4、vWF、纖維蛋白原、PF5、凝血酶敏感蛋白、PDGF等暫時合成并即時釋放的物質(zhì)：如血栓烷A2(thromboxaneA2, TXA23.聚集：指血小板與血小板之間的相互粘著GPIIb/IIIa分子上的纖維蛋白原受體屏蔽GPIIb/IIIa分子上的纖維蛋白原受體暴露致聚劑

16、纖維蛋白原與受體結(jié)合從而銜接相鄰血小板Ca2+血小板聚集成團(tuán)n處于活化形狀的血小板膜上的GPIIb/IIIa也能與vWF結(jié)合n當(dāng)血管損傷部位存在纖維蛋白原或vWF時，活化形狀的血小板可經(jīng)過GPIIb/IIIa與之結(jié)合而粘附于其上，因此，GPIIb/IIIa也參與血小板的粘附過程nGPIIb/IIIa需求在活化形狀下才干經(jīng)過與纖維蛋白原或vWF結(jié)合而參與粘附反響；而GPIb在靜息形狀下經(jīng)過vWF的橋梁作用而粘附于膠原纖維上n目前知多種生理性要素及病理性要素均可引起血小板聚集n血小板聚集反響的方式可因致聚劑的種類和濃度不同而有差別n致聚劑引起血小板聚集的機(jī)制并未完全闡明，與一系列胞內(nèi)信息傳送過程有

17、關(guān)，cAMPCa2+促進(jìn)血小板聚集，反之，那么抑制其聚集n血小板釋放的TXA2具有劇烈的聚集血小板和縮血管的作用，而血管內(nèi)皮細(xì)胞合成的前列環(huán)素PGI2那么與TXA2的作用相反前列腺素代謝表示圖前列腺素代謝表示圖膜磷脂膜磷脂磷脂酶磷脂酶A2花生四烯酸花生四烯酸環(huán)加氧酶環(huán)加氧酶PGG2, PGH2TXA2合成酶合成酶血小板血小板TXA2PGI2合成酶合成酶內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞PGI2血小板聚集血小板聚集+-4.收縮：n血小板的收縮與血小板的收縮蛋白有關(guān)，包括肌動蛋白、肌凝蛋白、微管及各種相關(guān)蛋白n血小板活化后，胞質(zhì)內(nèi)的Ca2+的增高可引起血小板的收縮反響n當(dāng)血凝塊中的血小板發(fā)生收縮時，可使血塊回縮，假

18、設(shè)血小板數(shù)量減少或功能下降，可使血塊回縮不良5.吸附：n血小板外表可吸附血漿中多種凝血因子n有利于血液凝固和生理止血三血小板的生成和調(diào)理1.血小板的生成n血小板是從骨髓成熟的巨核細(xì)胞胞質(zhì)裂解零落下來的具有生物活性的小塊胞質(zhì)n造血干細(xì)胞巨核系祖細(xì)胞原始巨核細(xì)胞幼巨核細(xì)胞成熟巨核細(xì)胞多倍體細(xì)胞2.血小板生成的調(diào)理n血小板的生成受血小板生成素TPO的調(diào)理nTPO能刺激造血干細(xì)胞向巨核系祖細(xì)胞分化，并特異地促進(jìn)巨核祖細(xì)胞增殖、分化，以及巨核細(xì)胞的成熟與釋放血小板四血小板的破壞n 血小板進(jìn)入血液后，平均壽命為7-14天，但只在最初兩天具有生理功能n 衰老的血小板在脾、肝和肺組織中被吞噬破壞n 此外，在生

19、理止血活動中，血小板聚集后，其本身將解體并釋放出全部活性物質(zhì)第三節(jié)第三節(jié) 生理性止血生理性止血n生理性止血(hemostasis): 正常情況下，小血管受損后引起的出血，在幾分鐘內(nèi)就會自行停頓n 生理性止血是多種因子和機(jī)制相互作用，維持準(zhǔn)確平衡的結(jié)果n 出血時間bleeding time：臨床上常用小針刺破耳垂或指尖，使血液自然流出，然后測定出血延續(xù)的時間 n 出血時間的長短可以反映生理性止血功能的形狀一、生理性止血的根本過程一、生理性止血的根本過程血管收縮血管收縮血小板止血栓的構(gòu)成血小板止血栓的構(gòu)成血液凝固血液凝固緣由緣由損傷性刺激反射性使血管收縮損傷性刺激反射性使血管收縮損傷引起部分血管肌

20、源性收縮損傷引起部分血管肌源性收縮血小板釋放縮血管物質(zhì)血小板釋放縮血管物質(zhì)血小板粘附、聚集血小板粘附、聚集初步止血初步止血啟動凝血系統(tǒng)，血漿中可溶性纖啟動凝血系統(tǒng)，血漿中可溶性纖維蛋白原轉(zhuǎn)變成不溶性纖維蛋白維蛋白原轉(zhuǎn)變成不溶性纖維蛋白二期止血二期止血二、血液凝固二、血液凝固 血液凝固(blood coagulation):指血液由流動的液體形狀變成不能流動的凝膠形狀的過程可溶性纖維蛋白原可溶性纖維蛋白原不溶性的纖維蛋白不溶性的纖維蛋白本質(zhì)：本質(zhì)：一凝血因子coagulation factor, clotting factorn 血漿與組織中直接參與血液凝固的物質(zhì)統(tǒng)稱凝血因子n 主要有14種，即

21、凝血因子I-XIII、前激肽釋放酶、高分子激肽原n 除F是Ca2+外，其他的都是蛋白質(zhì)n 必需被其他酶水解才干激活n 多數(shù)在肝臟合成二凝血的過程n 血液凝固是由凝血因子按一定順序相繼激活而生成的凝血酶最終使纖維蛋白原變?yōu)槔w維蛋白的過程n 可分為： 凝血酶原的激活 纖維蛋白生成凝血酶原酶復(fù)合物的構(gòu)成凝血酶原酶復(fù)合物凝血酶原酶復(fù)合物凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶 纖維蛋白原纖維蛋白原 纖維蛋白1.凝血酶原酶復(fù)合物的構(gòu)成：兩條途徑1內(nèi)源性凝血途徑intrinsic pathwayv參與凝血的因子全部來自血液，通常因血液與帶負(fù)電荷的異物外表接觸而啟動v甲型、乙型和丙型血友病hemophiliaA,B,C

22、)2外源性凝血途徑extrinsic pathwayv由來自血液之外的組織因子暴露于血液而啟動的凝血過程，又稱組織因子途徑v內(nèi)、外源性凝血途徑相互聯(lián)絡(luò)，相互促進(jìn)，共同完成凝血過程TFVIICa2+VIIa-TFVIIa-TFCa2+PLXXaCa2+PLVaIIIIaIIaXIIIXIIIaCa2+CLIaXIIXIIa膠原、異物膠原、異物PKKXIHKXIaCa2+IXIXaCa2+PLVIIIa 凝血過程表示圖凝血過程表示圖外源性途徑外源性途徑內(nèi)源性途徑內(nèi)源性途徑凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶凝血酶原酶復(fù)合物凝血酶原酶復(fù)合物纖維蛋白原纖維蛋白原纖維蛋白單體纖維蛋白單體因子因子X X酶復(fù)合物酶

23、復(fù)合物2.凝血酶原的激活和纖維蛋白的生成v凝血過程的每一步酶促反響均有放大效應(yīng)v血清與血漿3.體內(nèi)生理性凝血機(jī)制v外源性凝血途徑在體內(nèi)生理性凝血反響的啟動中起關(guān)鍵作用，組織因子是生理性凝血反響過程的啟動物v組織因子經(jīng)過“截斷的內(nèi)源性途徑構(gòu)成大量因子X酶復(fù)合物，從而激活足量的FXa和凝血酶，完成纖維蛋白的構(gòu)成過程v組織因子是生理性凝血反響的啟動物，而內(nèi)源性途徑對凝血反響的維持和穩(wěn)定很重要三血液凝固的控制1.血管內(nèi)皮的抗凝作用v正常血管內(nèi)皮作為一個屏障，防止凝血因子、血小板與內(nèi)皮下成分的接觸v具有抗血小板和抗凝血功能v 合成：PGI2和NO抑制血小板聚集硫酸乙酰肝素蛋白多糖結(jié)合抗凝血酶，滅活Fa、

24、Fa等凝血因子TFPI和抗凝血酶 TM 經(jīng)過蛋白質(zhì)C系統(tǒng)滅活FVa、Fat-PA 降解纖維蛋白2.纖維蛋白的吸附、血流的稀釋及單核巨噬細(xì)胞的吞噬作用3.生理性抗凝物質(zhì)1絲氨酸蛋白酶抑制物：主要有抗凝血酶等，經(jīng)過與凝血酶及Fa-a等分子活性中心的ser結(jié)合而抑制其活性2蛋白質(zhì)C系統(tǒng)：凝血酶凝血酶+ +凝血酶調(diào)理蛋白凝血酶調(diào)理蛋白活化的蛋白質(zhì)活化的蛋白質(zhì)C(C(蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)S)S)FaFa、FVaFVa纖維蛋白溶解纖維蛋白溶解3組織因子途徑抑制物(TFPI)體內(nèi)主要的生理性抗凝物質(zhì)，抑制FXa催化活性，構(gòu)成四合體，滅活Fa-組織因子復(fù)合物4肝素heparinv粘多糖，由肥大細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞產(chǎn)生v

25、具有強(qiáng)的抗凝作用，主要經(jīng)過加強(qiáng)抗凝血酶的活性而間接抗凝v刺激血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放TEPI抑制凝血過程三、止血栓的溶解三、止血栓的溶解 纖維蛋白被分解液化的過程稱為纖維蛋白溶解fibrinolysis，簡稱纖溶)纖溶 纖溶酶原 纖溶酶原激活物 纖溶酶系統(tǒng)包括 纖溶抑制物 纖溶過程纖維蛋白的降解纖溶酶原的激活纖維蛋白溶解系統(tǒng)激活與抑制纖維蛋白溶解系統(tǒng)激活與抑制纖溶酶原激活物纖溶酶原激活物纖溶酶原激活物抑制劑纖溶酶原激活物抑制劑纖溶酶原纖溶酶原纖溶酶纖溶酶纖溶酶抑制劑纖溶酶抑制劑纖維蛋白原纖維蛋白原催化作用催化作用纖維蛋白原降解物纖維蛋白原降解物變化的方向變化的方向抑制造用抑制造用一纖溶酶原的激活v主要

26、由肝臟產(chǎn)生，少量由嗜酸性粒細(xì)胞合成v纖溶酶原激活物包括：組織型纖溶酶原激活物血管內(nèi)皮細(xì)胞尿激酶型纖溶酶原激活物 腎小管和集合管的上皮細(xì)胞激肽釋放酶血液與異物血液與異物外表接觸外表接觸FaFa激活纖溶系統(tǒng)激活纖溶系統(tǒng)啟動內(nèi)源性啟動內(nèi)源性凝血系統(tǒng)凝血系統(tǒng)激肽釋放酶激肽釋放酶二纖維蛋白與纖維蛋白原的降解v纖溶酶是絲氨酸蛋白酶，它最敏感的底物是纖維蛋白和纖維蛋白原v纖維蛋白降解產(chǎn)物通常不再發(fā)生凝固，部分小肽具有抗凝血作用v纖溶酶是血漿中活性最強(qiáng)的蛋白酶，特異性低，對一些凝血因子也有一定的降解作用三纖溶抑制物1.纖溶酶原激活物抑制物-1PAI-1)v主要由血管內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生v經(jīng)過與組織型纖溶酶原激活物和尿

27、激酶結(jié)合而使之滅活2.2-抗纖溶酶v主要由肝臟產(chǎn)生，少量儲存在血小板的顆粒v也經(jīng)過與纖溶酶結(jié)合成復(fù)合物抑制其活性第四節(jié)第四節(jié) 血型和輸血原那血型和輸血原那么么一、血型與紅細(xì)胞凝集一、血型與紅細(xì)胞凝集 血型(blood groop):通常指紅細(xì)胞膜上特異性抗原的類型 紅細(xì)胞凝集(agglutination):假設(shè)將血型不相容的兩個人的血液滴加在玻片上并使之混合，那么紅細(xì)胞可凝集成簇的景象 凝集原(agglutinogen):鑲嵌于紅細(xì)胞膜上的一些特異蛋白質(zhì)或糖脂，在凝血反響中起抗原的作用 凝集素(agglutinin):能與紅細(xì)胞膜上的凝集原起反響的特異抗體，為-球蛋白，存在于血漿 人類白細(xì)胞抗

28、原(HLA)和血小板抗原二、紅細(xì)胞血型二、紅細(xì)胞血型一ABO血型系統(tǒng)1.ABO血型的分型ABOABO血型系統(tǒng)的抗原和抗體血型系統(tǒng)的抗原和抗體血型血型紅細(xì)胞上的抗原紅細(xì)胞上的抗原血清中的抗體血清中的抗體A A型型B B型型ABAB型型O O型型A1A1A2A2A2BA2BA1BA1BA+A1A+A1A AB BA+A1+A+A1+B BA+BA+B無無A A，無，無B B抗抗B B抗抗B+B+抗抗A1A1抗抗A A無抗無抗A A，無抗，無抗A1A1，無抗，無抗B B抗抗A1A1抗抗A+A+抗抗B B2.ABO血型系統(tǒng)的抗原vABO血型系統(tǒng)各種抗原的特異性由紅細(xì)胞膜上的糖蛋白或糖脂上所含糖鏈的組成和銜接順序決議的vA和B抗原都是在H抗原的根底上構(gòu)成的前驅(qū)物質(zhì)含四糖基前驅(qū)物質(zhì)含四糖基H H抗原：巖藻糖抗原：巖藻糖- -前驅(qū)物質(zhì)前驅(qū)物質(zhì)A A抗原：乙酰半乳糖胺抗原：乙酰半乳糖胺-H-H物質(zhì)物質(zhì)H H基因編碼的巖藻糖基轉(zhuǎn)移酶基因編碼的巖藻糖基轉(zhuǎn)移酶A A基因控制合成的基因控制合成的A A酶酶B B基因控制合成的基因控制合成的B B酶酶B B抗原：半乳糖抗原：半乳糖-H-H物質(zhì)物質(zhì)vA、B、H抗原也廣泛存在于淋巴細(xì)胞、血小板以及大多數(shù)上皮細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞的膜上v組織細(xì)胞還能分泌可溶性的A、B、H抗原進(jìn)入唾液、淚液、尿液等體液3.ABO血型系統(tǒng)的抗體v天然抗體：多是IgM,分子量大，