常見先天性心臟病的診治

1、常見先天性心臟病的診常見先天性心臟病的診治治室間隔缺損室間隔缺損（Ventricular Septal Defect）小缺損，無(wú)明顯癥狀；大缺損，嬰兒小缺損，無(wú)明顯癥狀；大缺損，嬰兒期出現(xiàn)氣促、多汗、反復(fù)肺部感染，生長(zhǎng)發(fā)育差等。期出現(xiàn)氣促、多汗、反復(fù)肺部感染，生長(zhǎng)發(fā)育差等。1、小缺損：僅、小缺損：僅L3,4 SM雜音；雜音；2、中、中-大缺損：心前區(qū)隆起，心界增大，大缺損：心前區(qū)隆起，心界增大， L3,4 ST，SM4/6，P2亢進(jìn)，心尖區(qū)亢進(jìn)，心尖區(qū)1-2/6舒張期雜音（相對(duì)舒張期雜音（相對(duì)性性MI）；）；3、缺損大伴、缺損大伴PH，可出現(xiàn)青紫，心雜音減輕，可出現(xiàn)青紫，心雜音減輕，P2顯顯著

2、亢進(jìn)著亢進(jìn)艾森曼格綜合癥。艾森曼格綜合癥。LV大為主，或大為主，或RV大，肺血多，大，肺血多，PH時(shí)，肺動(dòng)脈段明顯突出。小缺損改變不明顯。時(shí)，肺動(dòng)脈段明顯突出。小缺損改變不明顯。小缺損，正常或小缺損，正?；騆V輕大；大缺損，輕大；大缺損，LV及及RV肥厚；肥厚；VSD合并合并PH時(shí)，電軸右偏，時(shí)，電軸右偏，RV肥肥厚為主。厚為主。LV、RV、LA增大，增大，CFI可見收縮期可見收縮期IVS缺損處紅彩流缺損處紅彩流LVRV。典型典型VSD不需要做心導(dǎo)管；如合并不需要做心導(dǎo)管；如合并PH、AI等或不等或不典型典型VSD可選擇心導(dǎo)管檢查?？蛇x擇心導(dǎo)管檢查。預(yù)防和治療并發(fā)癥（如：呼吸預(yù)防和治療并發(fā)癥（

3、如：呼吸道感染、心衰等）；道感染、心衰等）；1、肌部或膜部小、肌部或膜部小VSD，有自行閉合的趨勢(shì)，可暫，有自行閉合的趨勢(shì)，可暫不手術(shù)，隨訪至不手術(shù)，隨訪至6-7歲；歲；2、中、中-大大VSD，無(wú)，無(wú)PH，3歲左右手術(shù)；歲左右手術(shù)；3、大、大VSD，合并，合并PH、AI、反復(fù)感染，盡早手術(shù)。、反復(fù)感染，盡早手術(shù)。房間隔缺損（Atrial Septal Defect）多無(wú)癥狀，大多無(wú)癥狀，大ASD可出現(xiàn)活動(dòng)后氣促、可出現(xiàn)活動(dòng)后氣促、反復(fù)呼吸道感染等。反復(fù)呼吸道感染等。多無(wú)多無(wú)ST，L2-3SM2-3/6（相對(duì)性肺動(dòng)（相對(duì)性肺動(dòng)脈狹窄）脈狹窄）P2 增強(qiáng)且固定分裂，分流大時(shí)，增強(qiáng)且固定分裂，分流大

4、時(shí)，L4DM1-2/6（相對(duì)三尖瓣狹窄）。（相對(duì)三尖瓣狹窄）。RA、RV大，肺血多；大，肺血多；電軸右偏，不完全或完全性右束支電軸右偏，不完全或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右室肥厚等；傳導(dǎo)阻滯，右室肥厚等；RA、RV大，大，IAS中斷，舒張期中斷，舒張期IAS紅彩流紅彩流LA-RA；1、典型、典型ASD，不需心導(dǎo)管；，不需心導(dǎo)管；2、不典型、不典型ASD或合并或合并PH及其他畸形，行心導(dǎo)及其他畸形，行心導(dǎo)管檢查。管檢查。基本同基本同VSD；3歲左右，合并歲左右，合并PH或早期心衰或早期心衰盡早手術(shù)；盡早手術(shù)；動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（Patent Ductus Ateriosus）小小PDA，無(wú)癥狀

5、；分流大，反復(fù)呼吸，無(wú)癥狀；分流大，反復(fù)呼吸道感染，生長(zhǎng)發(fā)育差，道感染，生長(zhǎng)發(fā)育差，PH時(shí)，氣促、發(fā)紺，差異時(shí)，氣促、發(fā)紺，差異性青紫；性青紫；心界左下擴(kuò)大，心界左下擴(kuò)大，L2ST，L2SM，連續(xù)，連續(xù)性，性，P2增強(qiáng)甚至亢進(jìn)，心尖部增強(qiáng)甚至亢進(jìn)，心尖部1-2/6DM雜音，周雜音，周圍血管征（圍血管征（+）。）。正常，或正常，或LV、LA增大，增大，PH時(shí)，電時(shí)，電軸右偏，右室肥厚。軸右偏，右室肥厚。LA增大，增大，LV高電壓或高電壓或LV肥厚，合肥厚，合并并PH時(shí)，可雙室肥大。時(shí)，可雙室肥大。LA、LV大，大，Dao-PA內(nèi)連續(xù)性血流內(nèi)連續(xù)性血流頻譜。頻譜。 Dao-PA間壓力階差，估測(cè)間壓

6、力階差，估測(cè)PA壓力。壓力。1、心導(dǎo)管、心導(dǎo)管PADAo；2、逆行降主動(dòng)脈造影顯示、逆行降主動(dòng)脈造影顯示PDA。預(yù)防并發(fā)癥（感染、心衰等）預(yù)防并發(fā)癥（感染、心衰等）;早產(chǎn)兒可采用消炎痛閉會(huì)早產(chǎn)兒可采用消炎痛閉會(huì)PDA；PDA3月月;合并重度合并重度PH，反復(fù)感染及心，反復(fù)感染及心衰，盡早手術(shù)，無(wú)癥狀，衰，盡早手術(shù)，無(wú)癥狀，3-5歲手術(shù)。歲手術(shù)。肺動(dòng)脈瓣狹窄肺動(dòng)脈瓣狹窄（Pulmonary Stenosis）多無(wú)癥狀，嚴(yán)重者可活動(dòng)后氣促，右多無(wú)癥狀，嚴(yán)重者可活動(dòng)后氣促，右心衰竭等；心衰竭等；心前區(qū)抬舉性搏動(dòng)，心前區(qū)抬舉性搏動(dòng)，L2ST，SM4/6，P2減弱，中度狹窄可于減弱，中度狹窄可于L2收縮

7、早期喀喇音。收縮早期喀喇音。電軸右偏，電軸右偏，RV肥厚；肥厚；心影不大或輕大，心影不大或輕大，RV大，肺血正常大，肺血正?；驕p少；或減少；1、PV反射增粗，開放受限；反射增粗，開放受限；2、收縮期，、收縮期，PA內(nèi)可見蘭色五彩射流自內(nèi)可見蘭色五彩射流自PV射向射向PA遠(yuǎn)端；遠(yuǎn)端；3、根據(jù)、根據(jù)PV血流，估測(cè)血流，估測(cè)PA-RV壓力階差。壓力階差。1、PBPV術(shù)：術(shù)：2、不典型或合并其他畸形：、不典型或合并其他畸形：3、重度、重度PS伴右心衰竭，可直接外科手術(shù)。伴右心衰竭，可直接外科手術(shù)。預(yù)防為主，控制心衰；預(yù)防為主，控制心衰； 20mmHg，單純，單純PS，可，可PBPV；如瓣膜畸形、合；如

8、瓣膜畸形、合并其他畸形，不行并其他畸形，不行PBPV。重度重度PS伴心衰伴心衰法洛氏四聯(lián)癥法洛氏四聯(lián)癥（Tetralogy of Fallot）1、發(fā)紺：多發(fā)生在出生半年后，哭鬧后加重；、發(fā)紺：多發(fā)生在出生半年后，哭鬧后加重；2、缺氧發(fā)作：發(fā)紺加重，甚至抽搐、昏迷，可、缺氧發(fā)作：發(fā)紺加重，甚至抽搐、昏迷，可致死亡，多持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)；致死亡，多持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)；3、蹲踞：、蹲踞：TOF特有姿態(tài)；特有姿態(tài)；4、其他：體力差，易疲勞，可有頭痛、頭昏；、其他：體力差，易疲勞，可有頭痛、頭昏；嚴(yán)重者可咯血；嚴(yán)重者可咯血；5、并發(fā)癥：腦栓塞、腦膿腫、心內(nèi)膜炎等。、并發(fā)癥：腦栓塞、腦膿腫、心內(nèi)膜炎等。

9、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，青紫，杵狀指（趾）；生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，青紫，杵狀指（趾）；L2ST，L23SM3-4/6，P2可減弱、正常或增強(qiáng)?？蓽p弱、正?；蛟鰪?qiáng)。（RBC、HB均增高。均增高。電軸右偏，電軸右偏，RV肥厚，肥厚，RA肥大，嚴(yán)肥大，嚴(yán)重可心肌勞累。重可心肌勞累。大小多正?；蜉p大，心影梨形。大小多正?；蜉p大，心影梨形。1、RV肥厚，肥厚，PS，VSD，Ao騎跨；騎跨；2、RV-PA間壓差，間壓差， Ao騎跨度，騎跨度，Ao/PA。1、右心導(dǎo)管：、右心導(dǎo)管：PS及及RVOTs，LV發(fā)育，發(fā)育， Ao騎跨，騎跨，VSD大小及位置，大小及位置，PA發(fā)育等；發(fā)育等；2、左心導(dǎo)管：冠狀動(dòng)脈走向及側(cè)枝循環(huán)等。、

10、左心導(dǎo)管：冠狀動(dòng)脈走向及側(cè)枝循環(huán)等。多喝水，預(yù)防感染、貧血等；多喝水，預(yù)防感染、貧血等；1、膝胸位，吸氧；、膝胸位，吸氧；2、鎮(zhèn)靜：安定、魯米那、嗎啡等；、鎮(zhèn)靜：安定、魯米那、嗎啡等；3、-受體阻滯劑：心得安、甲氧乙心安受體阻滯劑：心得安、甲氧乙心安4、糾正酸中毒、糾正酸中毒5、糾正缺氧發(fā)作的誘因：感染、貧血、酸中毒、糾正缺氧發(fā)作的誘因：感染、貧血、酸中毒等等1、根治術(shù)：、根治術(shù)：1-2歲，嚴(yán)重者半歲前也可手術(shù)；歲，嚴(yán)重者半歲前也可手術(shù)；2、姑息手術(shù)：分流術(shù)等。、姑息手術(shù)：分流術(shù)等。完全性大血管轉(zhuǎn)位完全性大血管轉(zhuǎn)位（Complete Transposition of the Great Art

11、eries）兩大血管位置顛倒，主動(dòng)脈出自右心室，肺動(dòng)脈兩大血管位置顛倒，主動(dòng)脈出自右心室，肺動(dòng)脈出自左心室，主動(dòng)脈瓣位于右前上方，肺動(dòng)脈瓣出自左心室，主動(dòng)脈瓣位于右前上方，肺動(dòng)脈瓣位于左后下方?？煞譃槲挥谧蠛笙路??？煞譃镈-TGA及及L-TGA。青紫，心衰等，如合并青紫，心衰等，如合并PS，癥狀相，癥狀相對(duì)較輕；對(duì)較輕；青紫及心衰輕重不一，心雜音可有青紫及心衰輕重不一，心雜音可有可無(wú)?？蔁o(wú)。1、SaO2降低，降低，PO2降低，代謝性酸中毒；降低，代謝性酸中毒；2、EKG無(wú)特異性改變；無(wú)特異性改變；3、X-ray：心影呈蛋形，大小可正常或增大；：心影呈蛋形，大小可正?；蛟龃螅?、UCG：可明確診斷；：可明確診斷；5、心導(dǎo)管檢查及造影：證實(shí)解剖診斷及合