橫紋肌溶解__綜合癥課件

1、橫紋肌溶解綜合征橫紋肌溶解綜合征瑞安市人民醫(yī)院內(nèi)分泌科瑞安市人民醫(yī)院內(nèi)分泌科陳海蓉陳海蓉2016-2-25專家稱小龍蝦食用者患病元兇可能系未知毒素專家稱小龍蝦食用者患病元兇可能系未知毒素 Sever MS. Acta Clin Belg Suppl. 2007,(2):375擠壓擠壓 與與 創(chuàng)傷創(chuàng)傷 運(yùn)動(dòng)及肌肉過度活動(dòng)運(yùn)動(dòng)及肌肉過度活動(dòng) 電電 擊擊 高高 熱熱 藥藥 物物 毒毒 物物 感感 染染 電解質(zhì)紊亂電解質(zhì)紊亂 自身免疫性疾病自身免疫性疾病 內(nèi)分泌及遺傳代謝性疾病內(nèi)分泌及遺傳代謝性疾病 物理性原因物理性原因非物理性原因非物理性原因橫紋肌溶解癥的病因橫紋肌溶解癥的病因Huerta-Alar

2、din AL ,et al. Crit Care.2005,9:158地震、塌方、戰(zhàn)爭、交通事故等災(zāi)害引起地震、塌方、戰(zhàn)爭、交通事故等災(zāi)害引起的以橫紋肌溶解為主要表現(xiàn)的的以橫紋肌溶解為主要表現(xiàn)的擠壓綜合征擠壓綜合征，在臨床上比較常見。在臨床上比較常見。一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、腦一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、腦血管意外等所致的肢體長期受壓。血管意外等所致的肢體長期受壓。各種肌肉創(chuàng)傷，包括拷打和外傷。各種肌肉創(chuàng)傷，包括拷打和外傷。Gonzalez D. Crit Care Med.2005,33:S34 Huerta-Alardin AL ,et al. Crit Care.2005

3、,9:158 Sayers SP,et al.Curr Sports Med Rep.2002,1:59 Milne CJ.Sports Med.1998,6:93McCann B,et al. Emerg Med J.2002,19:264Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.2005,9:158徐昌盛徐昌盛,等等.中華急診醫(yī)學(xué)雜志中華急診醫(yī)學(xué)雜志.2005,14:609Sucholeiki R. Semin Neurol.2005,25:307 氣溫或體溫過高或過低均可引起肌肉損傷，誘發(fā)氣溫或體溫過高或過低均可引起肌肉損傷，誘發(fā) 橫紋肌溶解。橫紋肌溶解。 熱射

4、病是體溫過高導(dǎo)致橫紋肌溶解癥的另一原因。熱射病是體溫過高導(dǎo)致橫紋肌溶解癥的另一原因。Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.2005,9:158鎮(zhèn)靜催眠藥鎮(zhèn)靜催眠藥巴比妥、苯二氮類巴比妥、苯二氮類抗組胺劑抗組胺劑苯海拉明苯海拉明抗精神病藥抗精神病藥抗抑郁藥抗抑郁藥 奮乃靜、氯丙嗪奮乃靜、氯丙嗪成癮藥成癮藥降脂藥降脂藥他汀類他汀類 貝特類貝特類 其他：如利尿劑、其他：如利尿劑、抗生素、免疫抑制劑等抗生素、免疫抑制劑等Thompson PD ,et al.JAMA.2003,289:1681Huerta-Alardin AL ,et al. Crit Care.2005

5、,9:158Malvy D,et al.Intensive Care Med.1992,18:132Pesik N,et al.J Emerg Med.1996,14:425 細(xì)菌感染細(xì)菌感染: :肺炎球菌和軍團(tuán)菌肺炎球菌和軍團(tuán)菌感染所致的細(xì)菌性肺炎。感染所致的細(xì)菌性肺炎。Huerta-Alardin AL ,et al. Crit Care.2005,9:158Yen TH,et al. Int J Clin Pract. 2005,59:188張改連張改連,等等.中國藥物與臨床中國藥物與臨床.2006,6:751Nakajima H,et al.Muscle Nerve.1995,3:S2

6、8 Zager R.Kidney Int.1996,49:314 遺傳代謝疾病遺傳代謝疾病 遺傳性碳水化合物代謝紊亂 肌肉磷酸化酶缺乏癥 先天性磷酸果糖激酶缺乏癥 磷酸甘油酸轉(zhuǎn)換酶缺乏癥 肉毒堿棕櫚酰轉(zhuǎn)移酶缺乏癥細(xì)胞外鈣離子進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，細(xì)胞外鈣離子進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，細(xì)胞內(nèi)鈣離子濃度升高細(xì)胞內(nèi)鈣離子濃度升高。細(xì)胞內(nèi)鈣超載對肌動(dòng)蛋白和肌球蛋白產(chǎn)生病理性影響細(xì)胞內(nèi)鈣超載對肌動(dòng)蛋白和肌球蛋白產(chǎn)生病理性影響, ,激活細(xì)胞內(nèi)蛋白酶，引起肌肉破壞和肌纖維壞死。激活細(xì)胞內(nèi)蛋白酶，引起肌肉破壞和肌纖維壞死。 Huerta-Alardin AL ,et al. Crit Care.2005,9:158共同通路共同通路S

7、ever MS. Acta Clin Belg Suppl. 2007,(2):375任何原因所致任何原因所致的橫紋肌溶解的橫紋肌溶解肌細(xì)胞內(nèi)的物肌細(xì)胞內(nèi)的物質(zhì)進(jìn)入細(xì)胞外質(zhì)進(jìn)入細(xì)胞外液和血循環(huán)液和血循環(huán)一系列病理一系列病理生理學(xué)變化生理學(xué)變化肌細(xì)胞內(nèi)肌細(xì)胞內(nèi)肌紅蛋白肌紅蛋白入血入血分解為分解為亞鐵血紅素亞鐵血紅素和珠蛋白和珠蛋白尿液酸性環(huán)境下尿液酸性環(huán)境下誘發(fā)氧自由基形成誘發(fā)氧自由基形成小管上皮細(xì)胞脂質(zhì)過氧化損傷小管上皮細(xì)胞脂質(zhì)過氧化損傷清除血管舒張因子清除血管舒張因子NONO小管缺血性損傷小管缺血性損傷急性腎衰竭急性腎衰竭低血容量或脫水低血容量或脫水血液重新分布血液重新分布腎臟缺血腎臟缺血酸

8、性尿酸性尿誘因誘因 Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.2005,9:158Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.2005,9:158形成形成管型阻塞腎小管管型阻塞腎小管管腔內(nèi)壓力增高管腔內(nèi)壓力增高腎小球?yàn)V過受阻腎小球?yàn)V過受阻橫紋肌溶解與急性腎損傷橫紋肌溶解與急性腎損傷RM是常見的引起急性腎損傷（AKI）因素之一RM中出現(xiàn)AKI的比例13%-50%之間5%-25%AKI患者的病因可歸結(jié)為RM總體統(tǒng)計(jì)，RM合并AKI患者的長期生存率約80%ICU中RM合并AKI患者的死亡率可高達(dá)50%以上導(dǎo)致橫紋肌溶解原發(fā)病的表現(xiàn)導(dǎo)致橫紋肌溶解原發(fā)病

9、的表現(xiàn)如皮肌炎、一氧化碳中毒等如皮肌炎、一氧化碳中毒等 橫紋肌溶解本身的表現(xiàn)橫紋肌溶解本身的表現(xiàn)包括局部表現(xiàn)及全身表現(xiàn)包括局部表現(xiàn)及全身表現(xiàn)橫紋肌溶解并發(fā)癥的表現(xiàn)橫紋肌溶解并發(fā)癥的表現(xiàn)如電解質(zhì)紊亂、急性腎衰竭、如電解質(zhì)紊亂、急性腎衰竭、DICDIC等等局部表現(xiàn)：局部表現(xiàn)：受累肌群疼痛、腫脹、壓痛、肌無力，如昏睡受累肌群疼痛、腫脹、壓痛、肌無力，如昏睡所致單側(cè)肢體受壓，表現(xiàn)為受壓肢體比對側(cè)明顯腫脹、疼所致單側(cè)肢體受壓，表現(xiàn)為受壓肢體比對側(cè)明顯腫脹、疼痛，甚至出現(xiàn)急性筋膜間室綜合征的表現(xiàn)。痛，甚至出現(xiàn)急性筋膜間室綜合征的表現(xiàn)。急性腎衰竭表現(xiàn)：急性腎衰竭表現(xiàn)：深色尿（肌紅蛋白尿）、尿色素管型、深色尿

10、（肌紅蛋白尿）、尿色素管型、少尿、無尿及氮質(zhì)潴留少尿、無尿及氮質(zhì)潴留。 Sauret J,et al.Am Fam Physician.2002,65:907Dayer-Berenson L.ANNA J.1994,21:15Moghtader J,et al. Pediatr Emerg Care.1997,13:382全身表現(xiàn)：全身表現(xiàn)：全身乏力、發(fā)熱、心動(dòng)過速、惡心、嘔吐等。全身乏力、發(fā)熱、心動(dòng)過速、惡心、嘔吐等。 橫紋肌溶解典型的橫紋肌溶解典型的“三聯(lián)征三聯(lián)征”: :肌痛、乏力和深色尿肌痛、乏力和深色尿Huerta-Alardin AL ,et al. Crit Care.2005,9

11、:158 Moghtader J,et al. Pediatr Emerg Care.1997,13:382 史艷莉史艷莉, ,等等. .中國組織工程研究與臨床康復(fù)中國組織工程研究與臨床康復(fù). .2007,11:1123 Russell TA.Nephrol Nurs J.2000,27:567史艷莉史艷莉,等等.中國組織工程研究與臨床康復(fù)中國組織工程研究與臨床康復(fù).2007,11:1123多種色素管型多種色素管型 肌紅蛋白免疫染色陽性肌紅蛋白免疫染色陽性 Rupprecht HD, Riess R. N Engl J Med, 2001，345：1747 腎功能異常腎功能異常 RM相關(guān)AKI

12、中肌酐上升速度比其他類型AKI快 血尿素氮/肌酐比率低 內(nèi)環(huán)境紊亂內(nèi)環(huán)境紊亂 高鉀血癥、高磷酸血癥、低鈣血癥 代謝性酸中毒、乳酸酸中毒 低容量性休克 血小板減少或血小板減少或DIC PLT減少，纖維蛋白原降低 PT、APTT延長 肌活檢肌活檢 50%的RM無肌肉損傷癥狀 肌活檢并非診斷非創(chuàng)傷性RM的必要手段 病理可見，橫紋肌組織部分肌纖維消失，間質(zhì)炎細(xì)胞浸潤 影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查 MR和CT檢查上可表現(xiàn)為受損傷部位均質(zhì)性改變和信號加強(qiáng) 斑點(diǎn)征有助于確定肌肉壞死的范圍 結(jié)合臨床和實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，影像學(xué)檢查有助于診斷 病因診斷病因診斷 有明確引起橫紋肌溶解的病因有明確引起橫紋肌溶解的病因1 1橫紋肌溶

13、解癥的診斷橫紋肌溶解癥的診斷 典型表現(xiàn)、輔助檢查典型表現(xiàn)、輔助檢查2 2合并癥的診斷合并癥的診斷 急性腎衰竭等急性腎衰竭等3 3病因治療病因治療橫紋肌溶解本身的治療橫紋肌溶解本身的治療 并發(fā)癥或合并癥的防治并發(fā)癥或合并癥的防治長時(shí)間、大面積、嚴(yán)重?cái)D壓后解除壓力前，要考慮、長時(shí)間、大面積、嚴(yán)重?cái)D壓后解除壓力前，要考慮、評估、預(yù)防解壓后鉀離子等細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)突然、大量入評估、預(yù)防解壓后鉀離子等細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)突然、大量入血帶來的危險(xiǎn)。血帶來的危險(xiǎn)。擠壓所致的解除擠壓擠壓所致的解除擠壓高熱所致的給予降溫高熱所致的給予降溫 藥物所致的停用可疑藥物藥物所致的停用可疑藥物 皮肌炎所致的積極治療皮肌炎等皮肌炎所致的積

14、極治療皮肌炎等注注 意意5.12 5.12 汶川汶川大地震大地震王麗暉王麗暉,等等.華北國防醫(yī)藥華北國防醫(yī)藥.2004,16:272 Sharma N,et al.Int J Clin Pract.1999,53:476 Russell TA.Nephrol Nurs J.2000,27:567LinksAltintepe L,et al.Ren Fail.2007,29:737Moeller JL,et al. Sports Med Arthrosc.1995,3:274Sever MS. Acta Clin Belg Suppl. 2007,(2):375Bourke E,et al.Cl

15、in Lab Med.1993,13:157拮抗鉀的毒性拮抗鉀的毒性：葡萄糖酸鈣靜脈推注：葡萄糖酸鈣靜脈推注促進(jìn)鉀的轉(zhuǎn)移促進(jìn)鉀的轉(zhuǎn)移：葡萄糖、胰島素促進(jìn)鉀轉(zhuǎn)移到細(xì)胞內(nèi)：葡萄糖、胰島素促進(jìn)鉀轉(zhuǎn)移到細(xì)胞內(nèi)增加鉀的排泄增加鉀的排泄：陽離子交換樹脂聚苯乙烯磺酸鈉口服，：陽離子交換樹脂聚苯乙烯磺酸鈉口服， 利尿，如無尿積極透析清除血鉀利尿，如無尿積極透析清除血鉀減少鉀的攝入減少鉀的攝入：避免輸陳舊血、減少飲食鉀：避免輸陳舊血、減少飲食鉀劉殿強(qiáng)劉殿強(qiáng), ,等等. .實(shí)用全科醫(yī)學(xué)實(shí)用全科醫(yī)學(xué).2006.4:432 Forni L,et al.N Engl J Med.1997,336:1303張德剛張德剛,

16、 ,等等. .人民軍醫(yī)人民軍醫(yī).2006,49:416Klodell CT Jr,et al.Am Surg.1996,62:469 King TW,et al.J Emerg Med.2008,Epub ahead of printO Donnell J,et al.Eur J Emerg Med.1998,5:325 請?jiān)诖溯斎肽臉?biāo)題請?jiān)诖溯斎肽母睒?biāo)題護(hù)理請?jiān)诖溯斎肽臉?biāo)題n 心理護(hù)理n 由于起病突然，患者及家屬感到恐慌焦慮，情緒低落。護(hù)士應(yīng)主動(dòng)與家屬溝通，以成功病例鼓勵(lì)患者。向患者及家屬解釋疾病的原因、誘因、預(yù)后及治療的目的及注意事項(xiàng)。進(jìn)行各項(xiàng)操作前做好詳細(xì)解釋工作，減輕患者精神緊張

17、、不安和恐懼。鼓勵(lì)患者訴說心中不適，及時(shí)進(jìn)行疏導(dǎo)、解釋和支持。提高認(rèn)識水平，使患者及家屬增強(qiáng)信心。請?jiān)诖溯斎肽臉?biāo)題n 二、疼痛的護(hù)理n 指導(dǎo)患者臥床休息，量力而行，讓病人自己找到較舒適的體位，最大程度減少體位帶來的疼痛。減少翻身次數(shù)，避免肌肉運(yùn)動(dòng)，以減輕肌肉疼痛及肌細(xì)胞損傷。協(xié)助患者床上大小便、洗漱、進(jìn)食及日常生活。減少醫(yī)療性操作給病人帶來的疼痛，疼痛明顯時(shí)盡量減少接觸性治療。因?yàn)榛颊卟∏樽兓^快，需要多次抽血化驗(yàn)及輸注大量的液體，最好采用靜脈留置針?；?yàn)項(xiàng)目多時(shí)應(yīng)集中一起抽血，減少穿刺次數(shù)。請?jiān)诖溯斎肽臉?biāo)題n三、病情觀察n 1）密切觀察病情變化，必要時(shí)吸氧、心電監(jiān)護(hù)監(jiān)測生命體征。監(jiān)測心率、心律、血壓及心電圖變化。大量液體水化治療時(shí)，需要在監(jiān)護(hù)下進(jìn)行。特別是有心臟疾病和老年患者，快速大量補(bǔ)液，有誘發(fā)心功能不全的危險(xiǎn)。n 2）密切觀察患者尿液的顏色、量。是否有血塊。經(jīng)過護(hù)士仔細(xì)觀察，盡早發(fā)現(xiàn)急性腎功能衰竭。經(jīng)過有效治療，尿液顏色由深逐漸變淺，由紅棕色或醬油色尿逐漸變?yōu)闊o色尿。如持續(xù)出現(xiàn)血尿，提示肌細(xì)胞損傷嚴(yán)重。需密切檢測腎功能狀