執(zhí)業(yè)醫(yī)師神經(jīng)學(xué)復(fù)習(xí)指導(dǎo)- 神經(jīng)肌肉接頭與肌肉疾病

1、第八單元 神經(jīng)肌肉接頭與肌肉疾病第一節(jié)重癥肌無力一、概念重癥肌無力是一種神經(jīng)一肌肉傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病。 二、臨床表現(xiàn) 女性多于男性，約為3：2。任何年齡組均可發(fā)病，晚年起病者則以男性較多。本病起病隱襲，最常見的首發(fā)癥狀為眼外肌不同程度的無力，但瞳孔括約肌不受累。其他骨骼肌也可受累，如咀嚼肌和咽喉肌受累、四肢肌肉受累以近端重、面肌受累時則表情缺乏，閉目無力。上述癥狀通常以晨起時減輕，重復(fù)活動后癥狀加重，休息后又有程度不等的緩解，因而有所謂晨輕暮重”的趨勢此為本病之主要臨床特征。 急驟發(fā)生的呼吸肌無力而出現(xiàn)呼吸困難的危急狀態(tài)，稱為危象，是致死的主要原因。三、診斷與鑒別診斷 根據(jù)病變主要

2、侵犯骨骼肌及一天內(nèi)癥狀的波動性，上午輕、下午重的特點，又沒有神紹系統(tǒng)其他陽性體征，則可考慮診斷。對有疑問的病例可用下列檢查進一步明確診斷。(一)疲勞試驗：使受累肌肉重復(fù)活動后癥狀明顯加重，如連續(xù)作舉臂、眨眼、咀嚼等無力癥狀不斷加重，休息后肌力又恢復(fù)者為陽性。(二)抗膽堿酯酶藥物試驗 1.騰喜龍試驗：騰喜龍lOmg用注射水稀釋至l ml，靜脈注射2mg時癥狀無變化則將其余8mg注入，癥狀迅速緩解則為陽性。2新斯的明試驗：甲基硫酸新斯的明051mg肌肉注射，20分鐘后癥狀明顯減輕則為陽性。 本病應(yīng)注意與腦干或顱神經(jīng)病變、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病、類重癥肌無力(Lamber_Eaton綜合征)

3、、肉毒桿菌中毒相鑒別。例題： 對重癥肌無力診斷沒有幫助的檢查項目是A疲勞試驗B騰喜龍試驗C新斯的明試驗D神經(jīng)重復(fù)頻率刺激檢查E腦脊液檢查答案：E解析：疲勞試驗、神經(jīng)重復(fù)電刺激檢查、抗膽堿酯酶藥物試驗（新斯的明試驗、騰喜龍試驗）可協(xié)助重癥肌無力的診斷。腦脊液檢查無意義。 四、治療原則 總的治療原則：提高神經(jīng)一肌肉接頭處傳導(dǎo)的興奮性：主要應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑，如溴化新斯的明。吡啶斯的明。免疫治療：胸腺摘除、胸腺放射治療、糖皮質(zhì)激素、血漿置換療法等；。危象的處理：要根據(jù)不同的危象進行救治，首先要保持呼吸道通暢，積極控制肺部感染，必要時行氣管切開,正壓輔助呼吸 第二節(jié)周期性癱瘓 周期性癱瘓是以反復(fù)發(fā)作的

4、骨骼肌癱瘓為特征的一組疾病，發(fā)作時大都伴有血清鉀含量的改變。按血清鉀的水平將本病分為三種類型：低鉀型、高鉀型和正常鉀型周期性癱瘓。由于臨床上以低鉀型最為常見，本節(jié)重點描述低鉀型周期性癱瘓。一、臨床表現(xiàn) 多在青少年發(fā)病，男性多于女性，誘發(fā)因素包括過度勞累、飽餐、寒冷、焦慮等（甲亢患者易出現(xiàn)）。一般多在飽餐后睡眠中發(fā)病，肌無力常由雙下肢開始，后延及雙上肢、雙側(cè)對稱、以近端較重。神志清楚，呼吸、吞咽、咀嚼、發(fā)音、眼球活動常不受影響（顱神經(jīng)肌肉一般不受影響），但嚴(yán)重病例也可累及呼吸肌甚至造成死亡。心臟低鉀表現(xiàn)。發(fā)作一般持續(xù)624小時，有時可達一周以上。發(fā)作頻率不等，一般數(shù)周或數(shù)月一次，個別病例每天均發(fā)

5、作，也有數(shù)年一次甚至終生僅發(fā)作一次。發(fā)作期血清鉀往往低于35mmolL，最低時可僅12mmolL。心電圖可星典型的低鉀改變，U波出現(xiàn)，PR間期、QT間期延長，ST段下降。例題： 低血鉀型周期性癱瘓的臨床表現(xiàn)，正確的是A多見于中老年患者B顱神經(jīng)受損C對稱性弛緩性癱瘓D腱反射亢進E病理反射陽性答案：C解析：低鉀型周期性麻痹以青壯年發(fā)病居多，男性多于女性，為雙側(cè)對成性的四肢弛緩性癱瘓，近端重，肌張力低，腱反射減弱或消失。 二、診斷要點 1典型的病史與癥狀。 2血鉀低。 3心電圖的特征性改變。 4補鉀治療效果好。 三、治療 補鉀（口服）。 避免低鉀誘因。例題1： 男，30歲，患甲狀腺功能亢進癥，突然出

6、現(xiàn)雙下肢不能動。檢查：雙下肢膝腱反射減退，無肌萎縮。血鉀測定3 mmolL，你認(rèn)為最可能是下列哪種情況A慢性甲亢性肌病B周期性癱瘓C周圍神經(jīng)炎D重癥肌無力E癔癥答案：B解析：患者有甲亢病史，出現(xiàn)雙下肢不能動，雙下肢膝腱反射減退，無肌萎縮，血鉀降低，為低鉀型周期性麻痹。甲亢性肌病一般血鉀正常。例題2：(35題共用題干)男，35歲，消瘦、乏力、怕熱、手顫2個月，夜間突然出現(xiàn)雙下肢軟癱，急診查體：神志清，血壓14080 mmHg（脈壓差大），心率108次分，律齊，甲狀腺輕度增大、無血管雜音。3題： 導(dǎo)致病人雙下肢軟癱的直接原因可能是A腦栓塞B運動神經(jīng)元病C重癥肌無力D呼吸性堿中毒E血鉀異常答案：E4題： 為明確診斷，應(yīng)首先進行的檢查項目是A頭顱CT、血糖測定B肌電圖及血電解質(zhì)測定C胸部CT及血抗乙酰膽堿受體抗體測定D血氣分析及血電解質(zhì)測定E血電解質(zhì)測定及甲狀腺功能測定答案：E5題： 此病人的急診處理應(yīng)A螺內(nèi)酯(安體舒通)治療B糾正電解質(zhì)紊亂C靜脈滴注氯化鉀及胰島素D吡啶斯的明和皮質(zhì)激素治療E脫水降顱壓治療答案：B解析：患者