小兒脊髓縱裂及合并畸形治療

1、小兒脊髓縱裂及合并畸形治療                       作者：劉福云，夏冰，司丕成，郭永成 【關鍵詞】  脊髓縱裂；脊髓栓系；脊柱側彎；手術 摘  要：目的探討小兒脊髓縱裂及其合并畸形的治療方法。方法回顧性分析近10 a獲隨訪經手術治療的脊髓縱裂患兒48例，男29例，女19例；年齡7 d14歲。均因腰背部異常、雙下肢和（或）二便功能障礙做全脊

2、柱X線、MRI、CT等檢查。手術先切斷終絲松解栓系，再打開硬膜直視下切除纖維束或骨軟骨嵴，合并先天性脊柱側彎者一期或二期半脊椎后路切除矯形。結果48例患兒均有脊髓低位，伴發(fā)脊髓栓系綜合征34例，脊柱側彎及后凸26例，脊髓脊膜膨出14例，脊髓空洞15例，椎管內脂肪瘤12例。依照脊髓縱裂Pang分型：型27例，型18例，混合型3例。位于頸段1例，胸段6例，胸腰段1例，腰段38例，骶段2例。術后改善28例，恢復正常3例，無效3例。后路半脊椎切除術矯治先天性脊柱側彎效果滿意。結論脊髓縱裂極易合并脊髓栓系及先天性脊柱側彎，患兒應常規(guī)行脊柱X線、MRI、CT等檢查，以提高脊髓縱裂、脊髓栓系及其他脊柱畸形的

3、診斷率。早期切斷終絲松解栓系，直視下切除纖維性、骨或軟骨性間隔是治療脊髓縱裂的必要手段。同時一期或二期后路半脊椎切除是早期治療先天性脊柱側彎的有效方法。     關鍵詞：脊髓縱裂；脊髓栓系；脊柱側彎；手術     Abstract：ObjectiveTo analyze clinical features,evaluate diagnostic procedures and discuss the different forms of therapy for each case of split cord malformation（S

4、CM）MethodA series of 48 patients had a followup period of 059 years,29 males and 19 females,aged 7 days to 14 years,were evaluated retrospectivelyThey suffered from back midline abnormalities,neurological deficits of lower limbs and bladder dysfunctionAt first they were cut filum terminale and then

5、excised the fibrous or bony spur finally treated scoliosisThe radiologieal procedures used for the diagnosis of SCM were spinal Xray,ultrasound,CT scan and MRIResultIn all of the 48 patients with tethered cord,there were 28 cases with dysplasia of lower limbs and feet,13 cases with urination and def

6、ecation dysfunction,14 cases with only dorsallumbar abnormalities,26 cases with scoliosis and kyphosis,14 with myelomeningocele,15 with syringomyelia and 12 with intraspinal lipomasThere were 27 cases suffering from type SCM,18 type SCM and 3 composite type SCM according to PangThe most frequent loc

7、ation of the spur was at the lumbar level（38 cases）,the less frequent in thoracic regions（6 cases）and exceptionally rare below S1（2 cases）,in the cervical regions（1 case）,the thoralumbar（1 case）After operation,28 cases were improved,3 cases were cured and 3 cases were inefficacyConclusionThe most fr

8、equent syndrome of SCM patients is lower limbs dysplasia and dorsallumbar abnormalitiesThe patients are most suffered from tethered cord and spinal deformitiesTo improve diagnosis of SCM,tethered cord and other deformities,the patients should be routinely evaluated by MRI and Xray of the whole spine

9、,sometimes could be evaluated by ultrasound and CT scanSCM cases should be early treated by first cutting filium terminal and then excising fibrous or bony spur and hemivertebra     Key words：Split cord malformations;  Tethered cord syndrome;  Scoliosis;  Operation 

10、0;   脊髓縱裂（split cord malformations，SCM）是脊髓發(fā)育缺陷所致的一種罕見畸形，脊髓或終絲在矢狀面上被間隔階段性分開且多伴背部皮膚異常、先天性脊柱側彎、脊髓脊膜膨出、脊髓栓系等，常有神經功能缺陷，導致大小便異常、雙下肢感覺運動功能障礙、足部畸形等脊髓栓系綜合征1。本文報道近10 a獲得隨訪經手術治療的SCM患兒48例，對其并發(fā)畸形及治療進行分析。     1  臨床資料     11  一般資料     1996年6月2005年4月獲

11、隨訪經手術治療的SCM患兒48例，主訴雙下肢和（或）二便功能障礙、腰背部異常就診。其中男29例（60），女19例（40）；年齡7 d14歲，平均7歲。輔助檢查包括全脊柱X線片、MRI、B超、CT、雙下肢肌電圖、尿動力學等。     12  手術方法     術前依據X線、MRI、CT等檢查了解的脊柱脊髓等病理改變制定手術方案，準確定位?；純航浛谇粴夤懿骞苋椋糁媚蚬芎笕「┡P位腹部懸空。脊柱中線病變部位一處或兩處切口，切除病變的皮膚、皮下脂肪瘤，剝離紊亂的椎旁肌，顯露畸形的棘突椎板和裂開的椎板。雙開門打開椎板暴露足夠范圍的病

12、變2。顯微鏡下先于腰骶部探查椎管切斷終絲，切除脂肪瘤、骶管囊腫、皮樣囊腫等松解栓系，修補脊膜，因脊髓空洞小且癥狀輕而未行內引流術。再切除骨、軟骨、纖維間隔。進展型先天性脊柱側彎一期或二期后路半脊椎切除矯治。切除縱裂時先在畸形棘突椎板的上下方雙開門打開椎板暴露硬膜，再切除畸形棘突、變厚變寬的椎板暴露骨性或軟骨性骨嵴及硬膜。然后打開硬膜，至骨嵴處盡可能靠近骨嵴切開硬膜以便術后容易縫合，清楚暴露脊髓，骨性、軟骨性或纖維性間隔，從脊髓裂隙最長寬處切除間隔，松解周圍纖維性或血管束徹底解除粘連。     2  結  果    

13、 21  臨床特點及合并畸形     伴有脊髓栓系綜合征34例，其中下肢及足異常21例（包括肢體細、短，雙足大小不等，馬蹄內翻足，高弓足，感覺、運動及反射異常，肌電圖異常等），單純大小便異常6例，下肢及大小便均異常7例。先天性脊柱側彎和后突26例（包括半椎體、骨橋、肋骨畸形等），椎體及椎板畸形48例。圓錐低位48例，脊髓脊膜膨出14例，椎管內脂肪瘤12例，終絲增粗或脂肪變31例，脊髓空洞15例（位于縱裂頭端），骶管囊腫3例，皮樣囊腫1例。脊髓栓系綜合征34例中癥狀進行性加重者20例，靜止者14例。隨訪時間6個月9 a 4個月，術后改善28例，恢復正常3例

14、，保持正常14例，無效3例，總有效率94。術后脊髓空洞減輕（圖18）或無加重。     22  手術所見     雙棘突或棘突缺如，畸形的棘突椎板內常有肌肉、脂肪及血管組織，暴露時易出血?？v裂處椎板常融合、增厚，其上下椎板常裂開，手術時易誤入椎管。打開椎管后見：型SCM為軟骨或骨性骨嵴將硬膜和脊髓分為兩部分，多數對稱。（1）骨性間隔：均可見椎管橫徑擴大，椎板增厚內陷壓迫脊髓，椎管內有形態(tài)各異的骨嵴，水平或斜行連接椎體和椎板，多位于椎管中央，少見偏向一側，大者長寬、基底寬大，小者如魚刺樣，有的為不規(guī)則形等，骨嵴多有營養(yǎng)血管。骨

15、嵴周圍往往有纖維血管束從脊髓發(fā)出到硬膜。兩側硬膜明顯增厚，脊髓裂隙長寬，臨近骨嵴的脊髓切跡圓鈍，遠處呈銳角。骨嵴多位于尾端，少見位于頭端（圖4）。（2）軟骨性間隔：均較小，間隔與硬膜或脊髓間粘連，脊髓裂隙短窄。型SCM一個硬膜囊內脊髓裂隙短而不明顯，僅可看到如并指樣的脊髓，多不對稱，MRI、B超易辨認。軟組織隔可為明顯增粗的纖維血管束，從并排的脊髓發(fā)出斜向下經13個椎板出硬膜進入背部病變的皮膚、瘤樣組織或膨出的脊膜囊（圖7）。也可僅為極薄的纖維束斜向正后或偏向一側終止于硬膜。裂開的脊髓可長達數個椎體，也可僅為一個椎體。脊髓裂開遠端可達末端形成2個終絲。依照脊髓縱裂Pang分型：型27例（占56

16、，男20例，女7例，有癥狀19例），型18例（占38，男8例，女10例，有癥狀13例），混合型3例（有癥狀2例，1例為型型混合，2例為2處型混合）。位于頸段1例（無癥狀），胸段6例（4例有癥狀），胸腰段1例（無癥狀），腰段38例（有癥狀29例），骶段2例（有癥狀1例）。48例均探查圓錐及終絲，發(fā)現全部有圓錐低位，47例有終絲增粗，部分有脂肪變，1例終絲正常，全部行終絲切斷。14例脊膜膨出全部修補，12例椎管內脂肪瘤全部或絕大部分切除，骶管囊腫、皮樣囊腫全部切除。一期后路半脊椎切除6例，SCM術后觀察側彎加重二期半脊椎后路切除3例，術后側彎均好轉或無進展。進展不明顯或家屬拒絕手術而隨訪觀察17例

17、。    3  討  論     31  病理解剖及臨床特點     脊髓縱裂病因尚不完全清楚，Olliver于1937年首先將由于骨嵴或纖維束把脊髓分成左右兩部分這種畸形稱之為脊髓縱裂（Diastematomyelia），Pang將其分為型、型，繼之又提出混合型4、5。所有類型的SCM都是由位于卵黃囊和羊膜之間的副神經腸管發(fā)育異常，通過胚盤中線分裂脊索和神經板而形成，往往伴發(fā)多種畸形。多處副神經腸管發(fā)育異常就導致兩處或多處不連續(xù)的SCM，稱之為混合型SCM，近年被更多學者重

18、視6、7。本組發(fā)現的3例混合型SCM均為近2 a發(fā)現的病例，以前由于不認識及MRI、CT等檢查范圍不夠而漏診。SCM發(fā)病率較低，但常合并有多種畸形，尤以先天性脊柱側彎、脊髓栓系為主。本病各種年齡均可發(fā)病，國內外均報道女性多見，男女發(fā)病率之比約在1：161：3之間，Ersahin等7發(fā)現型SCM中，女性較多，占66；型中則無明顯性別差異。本組48例患兒男多女少，男女比為1531，型男女比為081?？偨Y以上病例資料，可發(fā)現有以下臨床特點：（1）腰背部異常，如叢生毛發(fā)，毛細血管痣、色素斑、皮膚凹陷，脊柱側彎后凸等，本組33例占69。（2）并發(fā)脊髓栓系綜合征，本組34例達71。（3）下肢異常以單側下肢

19、發(fā)育不良常見，該組28例占癥狀組的82。（4）大小便功能障礙輕而少見，本組13例中2例尿失禁生活困難，其余僅遺尿、小便費力、滴瀝，殘余尿量增多，偶爾濕褲子或僅尿動力學發(fā)現異常。（5）年齡小，癥狀輕，本組14例僅腰背部異常而無下肢二便異常者12例小于8個月，1例1年9個月，1例2年。（6）癥狀進行性加重或新出現者往往處于發(fā)育高峰期或大齡兒童。（7）癥狀與縱裂類型關系不明顯，本組型SCM 27例，癥狀率67，型SCM 18例癥狀率72。（8）軟骨或骨性骨嵴，軟組織隔常位于腰段，其次為胸段、骶段、胸腰段，頸段最少，且癥狀與病變位置無明顯關系。     

20、;  圖1型SCM脊柱X線正位像  黑箭頭指示高密度骨嵴，回形針處為T9右側半椎體  圖2圖1患兒一期骨性縱裂及后路半脊椎切除術后3 a，T9右側半脊椎切除后未行內固定但已完全融合，Cobbs角減小  圖3型SCM MRI矢狀面  粗箭頭示骶管囊腫，細箭頭示脊髓空洞，終絲增粗脂肪變  圖4型SCM MRI冠狀面  兩半脊髓及裂隙顯示清楚，骨嵴位于裂開脊髓的頭端（黑箭頭）  圖5型SCM術前MRI矢狀面  清晰顯示脊髓低位、終絲脂肪變增粗、箭頭指示脊髓空洞（直徑15 cm，長25 cm）  圖6圖

21、5患兒術后2 a MRI矢狀面  清晰顯示圓錐上移、脊髓空洞縮小（直徑1 cm，長2 cm），但側彎加重而行二期后路半脊椎切除  圖7圖3患兒型SCM手術時先切除囊腫再切斷終絲  綠箭頭指示圓錐末端終絲斷端，其上方神經剝離子挑起的纖維間隔經左側硬膜終止于皮下  圖8圖4患兒切斷終絲后暴露裂開的脊髓和骨嵴  綠箭頭指示骨嵴，藍箭頭指示暴露終絲的切口，可見骨嵴位于縱裂的頭端。直視下咬除骨嵴更安全容易32  手  術     有學者報道型SCM只作硬膜外咬除骨嵴而不打開硬膜，這樣由于保留了硬膜及其附著

22、的骨膜術后仍會形成型SCM，該組就有1例外院手術患兒術后癥狀緩解，2 a后復發(fā)。很多學者報道型SCM先行硬膜外咬除或磨鉆磨除骨嵴后再打開硬膜切除軟組織間隔最后縫合硬膜使其合二為一9、10。該組早期手術也采用這種術式，由于不能直視脊髓，術中盲目切除骨嵴既易損傷脊髓又因操作謹慎而費時。逐漸發(fā)現硬膜外盲切骨嵴不如先打開硬膜暴露裂開的脊髓及骨嵴直視下咬除骨嵴方便安全。術中可見骨嵴多靠近裂開脊髓遠端，個別靠近裂隙近端（圖4、8）。直視下臨近骨嵴處血管雙極電凝止血，骨嵴內出血可邊咬除邊用骨臘封閉止血。骨嵴基底多為軟骨可用刮匙或髓核鉗挖除。切除骨嵴前先從腰骶部探查切除終絲松解粘連使圓錐回縮松弛更有利于切除骨

23、嵴，因為脊髓可充分移動而避免損傷。該組患兒手術無加重病例，并且由于雙開門打開足夠椎板使可疑病變段椎管脊髓徹底暴露，使隱蔽的纖維粘連徹底松解，提高了治療效果。     關于手術時機選擇，對型SCM無論有無癥狀確診后即可手術已不存在爭議。但對型SCM的處理有較大爭議。國外學者主張不論術前檢查能否發(fā)現纖維隔及有無臨床癥狀均應手術探查4。國內學者多主張嚴密隨訪，出現癥狀后慎重手術9、10。由于該組要么為合并脊髓栓系，要么為脊柱側彎后凸等均需要手術而同時對無癥狀的型SCM進行了手術探查。該組23處型SCM術前MRI發(fā)現纖維隔17處，術中探查發(fā)現22處有纖維隔，僅1例未發(fā)現纖

24、維隔，分析仍為暴露不徹底而未發(fā)現。Alfredo等報道型SCM到老年仍可發(fā)病，型SCM纖維束可偏向一側手術時極易漏治11。術前MRI難以確診纖維束，該組也發(fā)現型、型SCM術中探查往往多處纖維束或纖維粘連，少數纖維隔偏向一側終止于硬膜。故作者主張對型SCM在下列情況下可考慮探查：（1）有癥狀尤其是進行性加重者；（2）術前確診有纖維隔者；（3）同時合并脊柱側彎需要手術者；（4）合并脊髓病變需要手術者。除此之外要慎重考慮手術。     該組脊髓空洞病變較輕或癥狀輕微均未行內引流術，術后隨訪均無加重，大部分減輕（圖5、6）。手術對終絲的處理國內有學者認為型SCM常合并終絲

25、增粗或脂肪變，必要時可行終絲切斷10。該組全部有脊髓低位，術前MRI僅發(fā)現31例終絲增粗或脂肪變，手術探查僅1例終絲正常。所以作者主張術前仔細了解終絲病理，術中首先探查切斷終絲既有利于切除骨嵴時脊髓松弛避免損傷，又有利于病變的徹底治療。     SCM易合并先天性脊柱側彎1、3，該組有26例。先天性脊柱側彎往往較復雜，半椎體和骨橋同時發(fā)生，或多處半椎體畸形等。由于SCM患兒全部行全脊柱X線檢查，發(fā)現往往較早。該組對進展型先天性脊柱側彎同時一期半脊椎后路切除未行內固定6例，縱裂切除術后經隨訪加重者二期半脊椎后路切除3例，術后效果滿意。   

26、60; SCM極易合并脊髓栓系及先天性脊柱側彎，患兒應常規(guī)行脊柱X線、MRI、CT等檢查，以提高SCM、脊髓栓系及其他脊柱畸形的診斷率。早期切斷終絲松解栓系，直視下切除纖維性、骨或軟骨性間隔是治療SCM的必要手段。同時一期或二期后路半脊椎切除是早期治療先天性脊柱側彎的有效方法。     參考文獻：     1  Schijman E.Split spinal cord malformations:report of 22 cases and review of the literatureJ.Childs Nerv Syst

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