新生兒外科疾病

1、先天性膈疝先天性膈疝*橫膈在胚胎第橫膈在胚胎第8-108-10周形成周形成*膈肌部分缺損膈肌部分缺損*胸、腹腔壓力不平衡胸、腹腔壓力不平衡*85%85%發(fā)生在左側(cè)發(fā)生在左側(cè)*大部分是后外側(cè)（大部分是后外側(cè)（BoehdalekBoehdalek疝）疝）先天性膈疝先天性膈疝新生兒發(fā)病率新生兒發(fā)病率 3.1/10003.1/1000男性居多男性居多30%30%合并有其它畸形：先天性心臟病，腸旋轉(zhuǎn)不良等合并有其它畸形：先天性心臟病，腸旋轉(zhuǎn)不良等肺發(fā)育不良：患側(cè)和健側(cè)肺發(fā)育不良：患側(cè)和健側(cè)產(chǎn)前診斷時(shí)間與預(yù)后有關(guān)產(chǎn)前診斷時(shí)間與預(yù)后有關(guān)先天性膈疝先天性膈疝病理生理改變：病理生理改變：有效肺功能不足有效肺功能

2、不足缺氧和高碳酸血癥缺氧和高碳酸血癥代謝性酸中毒代謝性酸中毒肺動(dòng)脈高壓：持續(xù)胎兒循環(huán)肺動(dòng)脈高壓：持續(xù)胎兒循環(huán)先天性膈疝先天性膈疝臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：呼吸窘迫呼吸窘迫呼吸音減低呼吸音減低舟狀腹舟狀腹低血壓低血壓先天性膈疝：治療先天性膈疝：治療產(chǎn)房處理產(chǎn)房處理氣管插管：不宜面罩加壓給氧氣管插管：不宜面罩加壓給氧胃腸減壓：胃腸減壓：限制限制PIPPIP：減少肺損傷：減少肺損傷先天性膈疝：治療先天性膈疝：治療NICUNICU處理處理機(jī)械通氣：長(zhǎng)頻，高頻，機(jī)械通氣：長(zhǎng)頻，高頻，NONO保證氧合，避免高碳酸癥保證氧合，避免高碳酸癥酸堿，水電平衡酸堿，水電平衡血管活性藥物血管活性藥物鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)靜ECMOECMO

3、先天性膈疝：治療先天性膈疝：治療？PVRSVR先天性膈疝：治療先天性膈疝：治療手術(shù)治療手術(shù)治療穩(wěn)定穩(wěn)定4848小時(shí)小時(shí)穩(wěn)定的呼吸參數(shù)穩(wěn)定的呼吸參數(shù)良好的血流動(dòng)力學(xué)情況良好的血流動(dòng)力學(xué)情況酸堿，水電平衡酸堿，水電平衡先天性膈疝：治療先天性膈疝：治療術(shù)后監(jiān)護(hù)術(shù)后監(jiān)護(hù)肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓氣胸：一般不引流，減少縱隔擺動(dòng)氣胸：一般不引流，減少縱隔擺動(dòng)遠(yuǎn)期并發(fā)癥遠(yuǎn)期并發(fā)癥胃食道返流胃食道返流智力發(fā)育遲緩智力發(fā)育遲緩聽力損害聽力損害臍臍 膨膨 出出先天性腹壁發(fā)育不全先天性腹壁發(fā)育不全臍周圍皮膚組織缺損臍周圍皮膚組織缺損發(fā)病率：發(fā)病率：1/5000-70001/5000-7000，男多于女，男多于女臍臍 膨膨

4、 出出37-81%37-81%合并其他先天畸形：合并其他先天畸形：40%40%心臟畸形心臟畸形染色體畸形：染色體畸形：1313，1818，2121三體綜合癥三體綜合癥上中線綜合癥：膀胱外翻，結(jié)腸閉鎖，腦脊膜膨出上中線綜合癥：膀胱外翻，結(jié)腸閉鎖，腦脊膜膨出Beckwith-WiedemannBeckwith-Wiedemann綜合癥綜合癥臍臍 膨膨 出出臍臍 膨膨 出出臍部囊膜膨出：巨型臍部囊膜膨出：巨型 直徑直徑55厘米厘米小型小型與臍帶的關(guān)系與臍帶的關(guān)系可包含肝臟等內(nèi)臟可包含肝臟等內(nèi)臟產(chǎn)前診斷產(chǎn)前診斷預(yù)后與缺損程度預(yù)后與缺損程度, ,伴發(fā)畸形等有關(guān)伴發(fā)畸形等有關(guān)臍臍 膨膨 出出臍臍 膨膨 出

5、出圍手術(shù)期處理圍手術(shù)期處理產(chǎn)房產(chǎn)房: : 選擇合適的分娩方式選擇合適的分娩方式, ,避免擠壓避免擠壓 胃腸減壓胃腸減壓 覆蓋生理鹽水紗布覆蓋生理鹽水紗布, ,腸袋包裹腸袋包裹NICU: NICU: 液體療法液體療法, ,增加補(bǔ)液量增加補(bǔ)液量 GS+NSGS+NS 抗生素抗生素 呼吸支持呼吸支持臍臍 膨膨 出出手術(shù)手術(shù)小型一般均可一期修補(bǔ)術(shù)小型一般均可一期修補(bǔ)術(shù)大型大型: Silo: Silo延遲關(guān)閉延遲關(guān)閉 先關(guān)閉皮膚先關(guān)閉皮膚,6-12,6-12月后行修補(bǔ)術(shù)月后行修補(bǔ)術(shù)腹腹 裂裂臍帶周圍腹壁全層缺損臍帶周圍腹壁全層缺損無羊膜腔或腹膜包被無羊膜腔或腹膜包被很少包含肝臟很少包含肝臟腸道畸形：小腸

6、閉鎖，腸旋轉(zhuǎn)不良腸道畸形：小腸閉鎖，腸旋轉(zhuǎn)不良伴發(fā)其他系統(tǒng)畸形少伴發(fā)其他系統(tǒng)畸形少腹腹 裂裂腹腹 裂裂腹腹 裂裂圍手術(shù)期處理圍手術(shù)期處理產(chǎn)房產(chǎn)房: : 胃腸減壓胃腸減壓 覆蓋生理鹽水紗布覆蓋生理鹽水紗布, ,腸袋包裹腸袋包裹NICU: NICU: 液體療法液體療法, ,增加補(bǔ)液量增加補(bǔ)液量 GS+NSGS+NS 抗生素抗生素 呼吸支持呼吸支持腹腹 裂裂手術(shù)手術(shù)80%80%可一期修補(bǔ)術(shù)可一期修補(bǔ)術(shù)SiloSilo延遲關(guān)閉，分期整復(fù)修補(bǔ)術(shù)延遲關(guān)閉，分期整復(fù)修補(bǔ)術(shù)成活率成活率 90%90%早產(chǎn)兒死亡率高早產(chǎn)兒死亡率高腹腹 裂裂腹腹 裂裂術(shù)后并發(fā)癥術(shù)后并發(fā)癥早期早期: :呼吸窘迫，感染，腸梗阻呼吸窘迫

7、，感染，腸梗阻遠(yuǎn)期遠(yuǎn)期: :短腸綜合癥，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，腸梗阻短腸綜合癥，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，腸梗阻食管閉鎖和食管氣管瘺食管閉鎖和食管氣管瘺發(fā)病率發(fā)病率 1/30001/3000男孩略高于女孩男孩略高于女孩食管閉鎖和食管氣管瘺食管閉鎖和食管氣管瘺影響預(yù)后因素影響預(yù)后因素BW 2500gBW 2500g肺炎肺炎相關(guān)畸形：相關(guān)畸形：VACTERL VACTERL 綜合征綜合征食管閉鎖和食管氣管瘺食管閉鎖和食管氣管瘺臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)母羊水多母羊水多唾液多，嘔吐唾液多，嘔吐呼吸窘迫呼吸窘迫反復(fù)吸入性肺炎反復(fù)吸入性肺炎胃管不能插入胃管不能插入食管閉鎖和食管氣管瘺食管閉鎖和食管氣管瘺診斷診斷臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)X X

8、線片線片碘油造影碘油造影食管鏡或氣管鏡食管鏡或氣管鏡食管閉鎖和食管氣管瘺食管閉鎖和食管氣管瘺圍手術(shù)期處理圍手術(shù)期處理完善相關(guān)檢查：心超，完善相關(guān)檢查：心超，B B超超持續(xù)或間斷負(fù)壓吸引持續(xù)或間斷負(fù)壓吸引抗感染抗感染維持酸堿，水電平衡維持酸堿，水電平衡食管閉鎖和食管氣管瘺食管閉鎖和食管氣管瘺手術(shù)治療手術(shù)治療一期食管端端吻合術(shù)和食管氣管瘺結(jié)扎術(shù)一期食管端端吻合術(shù)和食管氣管瘺結(jié)扎術(shù)分期手術(shù)：端端間距離過大分期手術(shù)：端端間距離過大 病情嚴(yán)重不能耐受手術(shù)病情嚴(yán)重不能耐受手術(shù) 先行胃造瘺先行胃造瘺 擇期端端吻合術(shù)擇期端端吻合術(shù)食管閉鎖和食管氣管瘺食管閉鎖和食管氣管瘺預(yù)后預(yù)后吻合口漏（吻合口漏（20%20%

9、）吻合口狹窄（吻合口狹窄（2020）胃食管返流：大部分胃食管返流：大部分食管氣管瘺復(fù)發(fā)食管氣管瘺復(fù)發(fā)腸腸 梗梗 阻阻原因原因先天腸道發(fā)育畸形先天腸道發(fā)育畸形疾病因素：電解質(zhì)紊亂，敗血癥，疾病因素：電解質(zhì)紊亂，敗血癥，NECNEC其他：胎糞等其他：胎糞等腸腸 梗梗 阻阻臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)母羊水過多母羊水過多嘔吐膽汁樣物嘔吐膽汁樣物腹脹腹脹腹膜炎腹膜炎胎糞延遲排出胎糞延遲排出腸腸 梗梗 阻阻診斷診斷臨床表現(xiàn)和體檢臨床表現(xiàn)和體檢X X線片線片上消化道造影，鋇灌上消化道造影，鋇灌腸腸 梗梗 阻阻十二指腸梗阻：雙泡征十二指腸梗阻：雙泡征十二指腸閉鎖或狹窄：十二指腸閉鎖或狹窄：30%30%合并合并2121三

10、體綜合征三體綜合征環(huán)狀胰腺環(huán)狀胰腺Ladds BandLadds Band（腹膜帶）旋轉(zhuǎn)不良（腹膜帶）旋轉(zhuǎn)不良腸旋轉(zhuǎn)不良腸旋轉(zhuǎn)不良中腸扭轉(zhuǎn)中腸扭轉(zhuǎn)90%90%發(fā)生在出生后發(fā)生在出生后1 1月內(nèi)月內(nèi)嘔吐膽汁樣物嘔吐膽汁樣物腹脹，腹膜炎腹脹，腹膜炎感染性休克感染性休克便血便血外科急癥手術(shù)外科急癥手術(shù)腸旋轉(zhuǎn)不良腸旋轉(zhuǎn)不良治療原則治療原則胃腸減壓，禁食胃腸減壓，禁食抗感染抗感染維持酸堿，水電平衡，營(yíng)養(yǎng)支持維持酸堿，水電平衡，營(yíng)養(yǎng)支持穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué)手術(shù)治療手術(shù)治療胎糞性腹膜炎胎糞性腹膜炎胎兒期腸穿孔：腸梗阻，腸壁病變，原因未明胎兒期腸穿孔：腸梗阻，腸壁病變，原因未明胎糞進(jìn)入腹腔胎糞進(jìn)入腹腔無菌性，化學(xué)性炎癥無菌性，化學(xué)性炎癥病死率高：病死率高：30-50%30-50%新生兒嚴(yán)重的急腹癥之一新生兒嚴(yán)重的急腹癥之一胎糞性腹膜炎胎糞性腹膜炎分型分型1.1.腸梗阻型腸梗阻型: : 腸梗阻腸梗阻+ +鈣化影鈣化影2.