軟組織肉瘤診治中國(guó)專家共識(shí)

1、編輯ppt1軟組織肉瘤診治中國(guó)專家軟組織肉瘤診治中國(guó)專家共識(shí)共識(shí) （2015版）版）編輯ppt2軟組織肉瘤起源起源于：中胚層間充質(zhì)組織的多能干細(xì)胞 源于： 黏液 纖維 脂肪 平滑肌 滑膜 橫紋肌 間皮 血管 淋巴管等也包括起源于神經(jīng)外胚層的神經(jīng)組織腫瘤不包括：骨軟骨淋巴造血組織編輯ppt3 發(fā)病率發(fā)病率：較低 （占成人全部惡性腫瘤的 0.73 0.81，占?xì)q的兒童全部惡性腫瘤的 6.5 ） 發(fā)病年齡發(fā)病年齡：任何年齡，男略多于女 兒童：橫紋肌肉瘤好發(fā) 青少年：頭頸和眼眶胚胎型橫紋肌肉瘤多見 成人：滑膜肉瘤、多形性橫紋肌肉瘤（軀干）好發(fā) 中、老年人：未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤、 惡性周圍神經(jīng)鞘膜

2、瘤和平滑肌肉瘤多見編輯ppt4軟組織肉瘤軟組織肉瘤類型類型多多：未分化多形性肉瘤最多見， 其次是脂肪肉瘤 平滑肌肉瘤 滑膜肉瘤 惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤發(fā)病部位發(fā)病部位：肢體肢體-未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤和滑膜肉瘤最多見（脂肪肉瘤好發(fā)于臀部、大腿和腹膜后；滑膜肉瘤最常見于中青年的關(guān)節(jié)附近；腺泡狀軟組織肉瘤多發(fā)生于下肢） 腹膜后腹膜后-脂肪肉瘤最多見，其次是平滑肌肉瘤（內(nèi)臟器官為平滑肌肉瘤，是子宮和泌尿生殖系統(tǒng)最常見肉瘤） 四肢神經(jīng)四肢神經(jīng)分布-惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤，少見于腹膜后和縱隔。侵襲性纖維瘤?。ㄓ怖w維瘤）、脂肪肉瘤和肌原性肉瘤是最常見的胸壁肉瘤。 編輯ppt5 淋巴轉(zhuǎn)移淋巴轉(zhuǎn)移：軟組織肉瘤區(qū)域

3、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率低（不足） 但是透明細(xì)胞肉瘤、上皮樣肉瘤、血管肉瘤和胚胎型橫紋肌肉瘤等淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率超過。 未分化肉瘤常有較高的區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率，一旦出現(xiàn)預(yù)后極差，其臨床意義等同于內(nèi)臟轉(zhuǎn)移。 遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移：肺 骨 肝 腦 腹膜后和其他軟組織 (肢體肉瘤最常見的轉(zhuǎn)移部位是肺 腹膜后和胃腸道肉瘤最常轉(zhuǎn)移到肝臟)編輯ppt6（二）物理檢查物理檢查診斷診斷= 物理檢查物理檢查+影像影像+病理檢查病理檢查目前無可靠的實(shí)驗(yàn)室檢查，故全面詳盡的物理檢查必不可少編輯ppt7 經(jīng)驗(yàn)豐富的專科醫(yī)師可以根據(jù)腫塊的部位、大小、質(zhì)地、活動(dòng)度、生長(zhǎng)速度和區(qū)域淋巴結(jié)等初步判斷其良、惡性及其可能的組織來源。 良性腫瘤呈膨脹性生

4、長(zhǎng)，基本上不侵犯其周圍的骨、血管和神經(jīng)組織，觸診大多活動(dòng)度較好，質(zhì)地相對(duì)也較為柔軟，其生長(zhǎng)較為緩慢，往往不伴有疼痛和酸脹等局部癥狀。 一旦發(fā)現(xiàn)腫塊生長(zhǎng)加速或伴有臨床癥狀時(shí)，要及時(shí)就診進(jìn)行活檢，明確病理診斷。 常見軟組織肉瘤中，胚胎型橫紋肌肉瘤生長(zhǎng)速度最快，其次是未分化多形性肉瘤，分化較好的黏液脂肪肉瘤生長(zhǎng)緩慢。 編輯ppt8（三）影像學(xué)檢查 線攝影： 線平片對(duì)軟組織肉瘤的定性和定位診斷敏感性和特異性都不高，只有在腫瘤內(nèi)有較多的鈣化、骨化或以成熟的脂肪組織為主的病變中， 線有特征性表現(xiàn)，才顯示出一定的診斷價(jià)值。 另外， 線平片可以清楚地顯示腫瘤鄰近骨骼的改變，可幫助顯示軟組織腫塊與鄰近骨與關(guān)節(jié)的

5、關(guān)系。 超聲檢查： 超聲檢查的優(yōu)勢(shì)在于：（）鑒別淺表軟組織腫塊性質(zhì)：特別是對(duì)于神經(jīng)源性腫瘤、脂肪瘤、血管瘤、各種囊腫和動(dòng)靜脈畸形有較高的診斷價(jià)值；（）區(qū)域淋巴結(jié)檢查：主要用于手術(shù)前、后檢查易于發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的軟組織肉瘤；（）腹盆腔和腹膜后檢查：用于了解該部位軟組織肉瘤的范圍及其與周圍組織的關(guān)系，發(fā)現(xiàn)腫瘤肝臟等腹盆腔器官轉(zhuǎn)移；（）超聲引導(dǎo)下穿刺活檢：操作時(shí)間短，準(zhǔn)確性與 引導(dǎo)相當(dāng)。編輯ppt9 檢查： 定位和定性好，增強(qiáng)掃描可以明確顯示腫塊的大小、邊界及其與周邊各相鄰組織的關(guān)系。 對(duì)于細(xì)小鈣化、骨化及骨質(zhì)破壞的顯示優(yōu)于磁共振成像對(duì)于腹盆腔和腹膜后軟組織肉瘤的檢查， 增強(qiáng)掃描也顯示出更多的優(yōu)越性，

6、但其對(duì)軟組織的分辨力仍不及 ；對(duì)于早期發(fā)現(xiàn)軟組織肉瘤肺轉(zhuǎn)移和胸腔積液，胸部 檢查可作為首選。 四肢黏液樣脂肪肉瘤的患者容易出現(xiàn)腹腔轉(zhuǎn)移，需要常規(guī)進(jìn)行腹部 檢查。 腺泡狀軟組織肉瘤、透明細(xì)胞肉瘤和血管肉瘤患者容易出現(xiàn)頭面部轉(zhuǎn)移，需要常規(guī)進(jìn)行頭顱 檢查。 在診斷和鑒別診斷困難時(shí)，根據(jù)治療的需要可以采用 引導(dǎo)下穿刺活檢，具有損傷少、費(fèi)用低和準(zhǔn)確性高的特點(diǎn)。 檢查（首選）（首選）： 具有較 更好的軟組織分辨率，又具備多平面掃描、多序列檢查的特點(diǎn)，可以從各種不同的角度和方向準(zhǔn)確顯示病變的部位及其與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，還可以通過增強(qiáng)掃描或磁共振血管造影檢查以明確病變血供及其與鄰近血管神經(jīng)干的關(guān)系。 軟組織肉瘤

7、內(nèi)某些特殊成分在 序列中有特定的信號(hào)特征，可以通過選擇 的不同回波序列幫助確定病變的病理性質(zhì)，正確區(qū)分軟組織腫塊、手術(shù)后改變或術(shù)后復(fù)發(fā)等。 是目前四肢和軀干、脊柱等部位軟組織肉瘤診斷與鑒別診斷、分期、手術(shù)治療方案制訂、術(shù)后隨訪的首選影像檢查編輯ppt10 核醫(yī)學(xué)檢查： （）發(fā)射型計(jì)算機(jī)斷層成像術(shù)：全身骨骼放射性核素顯像是早期發(fā)現(xiàn)軟組織肉瘤骨轉(zhuǎn)移的首選方法，由于假陽性率較高，其不能作為診斷依據(jù)，可進(jìn)行疾病分期、預(yù)后判斷和療效觀察等。對(duì)于發(fā)現(xiàn)可能出現(xiàn)病理性骨折的危險(xiǎn)部位、腫瘤與骨骼的相互關(guān)系等幫助不大。 （）PET-CT：不同組織來源和不同性質(zhì)的軟組織肉瘤對(duì)18-F FDG的攝取有一定的差異，目前

8、無法單純通過最大標(biāo)準(zhǔn)化攝取值確定腫瘤的組織來源、良惡性和惡性程度分級(jí)。 由于 顯示軟組織肉瘤的大小、范圍及其與周邊組織的關(guān)系等局部細(xì)節(jié)不如 和 ，因此，不作為手術(shù)前常規(guī)的檢查手段，目前主要用于判斷軟組織肉瘤的手術(shù)后殘留、復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，對(duì)于轉(zhuǎn)移性軟組織肉瘤可以幫助尋找原發(fā)病灶。編輯ppt11三、多學(xué)科綜合診治原則及流程編輯ppt12編輯ppt13四.治療 外科治療、放療、內(nèi)科治療（化療） 1.外科治療 正確的外科手術(shù)是治療軟組織肉瘤最有效的方法，也是絕大多數(shù)軟組織肉瘤治愈的唯一措施。 手術(shù)目標(biāo)：完整切除腫瘤 + 獲取安全外科邊緣 ，當(dāng)術(shù)后功能恢復(fù)與獲得安全外科邊緣發(fā)生沖突時(shí)，以犧牲部分功能為代

9、價(jià)。 安全外科邊界是指MRI示軟組織肉瘤邊緣或反應(yīng)區(qū)外1cm處，手術(shù)是在保證安全外科邊緣基礎(chǔ)上追求完整切除腫瘤。 體積大、深、侵犯鄰近大血管、神經(jīng)、關(guān)節(jié)和骨骼等重要組織的腫瘤，預(yù)計(jì)一期手術(shù)難以達(dá)到根治切除，而放化療敏感者，需術(shù)前放化療及介入治療 等手段使腫瘤體積縮小、壞死和形成明顯的假包膜，從而為手術(shù)獲得 安全外科邊界創(chuàng)造條件。 軟組織肉瘤手術(shù)不推薦常規(guī)清掃區(qū)域淋巴結(jié)，對(duì)于易發(fā)生淋巴結(jié) 轉(zhuǎn)移的應(yīng)常規(guī)檢查淋巴結(jié)。 編輯ppt14 經(jīng)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)以下情況時(shí)應(yīng)判斷為腫瘤不可完整切除： （1）廣泛的大血管動(dòng)脈、腔靜脈和（或）髂血管侵犯（腔靜脈和髂血管受累是手術(shù)的相對(duì)禁忌癥） （2）廣泛的腹膜種植 （

10、3）多部位遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移 （4）腸系膜根部主要大血管侵犯 （5） 椎體和（或）脊髓侵犯編輯ppt152.放射治療 局部廣泛切除輔助放療目前是可手術(shù)切除病理高級(jí)別軟組織肉瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療模式，放療的療效取決于軟組織肉瘤的病理類型和腫瘤負(fù)荷量。 通常，病理高級(jí)別軟組織肉瘤，如尤文肉瘤和橫紋肌肉瘤等對(duì)放療的敏感性較高，腫瘤負(fù)荷量愈小放療效果愈好。 不同病理類型軟組織肉瘤的放療時(shí)機(jī)、放射野設(shè)計(jì)和射線種類與能量、照射劑量和分割方式等的選擇仍有待進(jìn)一步達(dá)成統(tǒng)一意見。 編輯ppt16（） 單純放療：?jiǎn)渭兎暖熓擒浗M織肉瘤治療最常應(yīng)用的放療方式，放療劑量和照射野視不同大小、部位和病理類型的軟組織肉瘤而定，常規(guī)劑量為 ，分

11、 次完成。（） 同步放化療：主要針對(duì)身體狀況良好、無嚴(yán)重臟器疾患的中青年患者，局部控制率高于單純放療，尤其適用于惡性程度高和腫瘤體積較大的軟組織肉瘤患者。 同步放化療中采用的化療增敏藥物主要有阿霉素、異環(huán)磷酰胺和順鉑等。 視患者情況，可以使用單藥或聯(lián)合用藥，如 方案（阿霉素異環(huán)磷酰胺）、 方案（阿霉素達(dá)卡巴嗪）或 方案（美司鈉阿霉素異環(huán)磷酰胺達(dá)卡巴嗪）等同步放化療。（） 序貫放化療：序貫放化療是指在放療前、后使用化療，其局部腫瘤控制率不及同步放化療，但優(yōu)于單純化療或放療，血液學(xué)和胃腸道等不良反應(yīng)相對(duì)同步放化療較輕，適用于無法耐受同步放化療的患者。編輯ppt173.內(nèi)科治療 病理高級(jí)別的軟組織肉

12、瘤患者，初診時(shí) 已發(fā)生了轉(zhuǎn)移，即使腫瘤局部控制良好，術(shù)后仍有4的患者會(huì)出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)，的患者會(huì)發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。 因此，軟組織肉瘤特別是高級(jí)別軟組織肉瘤，需要多學(xué)科綜合治療已成為共識(shí)。 內(nèi)科治療作為全身治療手段，化療有助于提高腫瘤切除率、增加保肢機(jī)會(huì)，還可以降低術(shù)后復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)，對(duì)于復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的晚期患者可延長(zhǎng)患者的總生存期和提高生活質(zhì)量。編輯ppt18（2）化學(xué)治療 化療仍是當(dāng)今軟組織肉瘤最重要的內(nèi)科治療手段，分為新輔助化療、輔助化療和姑息性化療等。 新輔助化療：對(duì)一期切除困難或不能獲得切除，且對(duì)化療敏感的成人高級(jí)別軟組織肉瘤，可以使用新輔助化療。 具體適應(yīng)證：化療相對(duì)敏感的高級(jí)別軟組織肉瘤；腫瘤體積

13、較大，與周圍重要血管神經(jīng)關(guān)系密切，預(yù)計(jì)無法一期 切除或保肢治療；局部復(fù)發(fā)需要二次切除或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移行姑息手術(shù)前。 術(shù)前化療推薦方案：阿霉素（） 異環(huán)磷酰胺（）方案或 方案（美司鈉阿霉素異環(huán)磷酰胺達(dá)卡巴嗪）。編輯ppt19 輔助化療：對(duì)于期有安全外科邊界的軟織肉瘤患者，不推薦輔助化療；對(duì)于期患者建議術(shù)后放療輔助化療，對(duì)有以下情況的患者強(qiáng)烈推薦術(shù)后輔助化療（ 類推薦）：（化療相對(duì)敏感；（）高級(jí)別、深部、直徑 ；（）術(shù)未達(dá)到安全外科邊界或局部復(fù)發(fā)二次切除后的者。 橫紋肌肉瘤建議術(shù)后輔助化療 個(gè)周期，骨肉瘤 個(gè)周期，骨外尤文肉瘤 個(gè)期。 除此以外的其他軟組織肉瘤的輔助化療一致薦 方案，建議化療 個(gè)周期。

14、姑息性化療：對(duì)于不可切除的局部晚期或轉(zhuǎn)移性軟組織肉瘤，積極有效的化學(xué)治療有利于減輕癥狀、延長(zhǎng)生存期和提高生活質(zhì)量。 對(duì)于多次多線化療失敗，已經(jīng)證明很難從化療中獲益，且美國(guó)東部腫瘤協(xié)作組體能狀態(tài)（Eastern cooperative oncology group performace status,TCOG-PS）評(píng)分 分的患者，不推薦再次化療。編輯ppt20（3）分子靶向治療 分子靶向治療目前尚無軟組織肉瘤輔助和新輔助治療指征，主要作為局部晚期無法手術(shù)切除或轉(zhuǎn)移性軟組織肉瘤的二、三線治療。 美國(guó)食品和藥物管理局于 年 月 日批準(zhǔn)， 培唑帕尼（） ，口服， 次 ，治療既往化療失敗、除脂肪肉瘤和

15、胃腸道間質(zhì)瘤以外的晚期軟組織肉瘤。 該藥也是目前唯一取得治療軟組織肉瘤（非脂肪肉瘤和胃腸道間質(zhì)瘤）適應(yīng)證的分子靶向藥物（ 類推薦）。編輯ppt21七、軟組織肉瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的診治軟組織肉瘤術(shù)后復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移率與分期、病理類型和發(fā)生部位密切相關(guān)，初次治療不規(guī)范也是引起軟組織肉瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的重要原因。（一）診斷 肺、骨、肝臟、區(qū)域淋巴結(jié)是最常見的轉(zhuǎn)移部位。 一旦發(fā)現(xiàn)軟組織肉瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移征象，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行系統(tǒng)檢查，包括發(fā)現(xiàn)臨床癥狀、原發(fā)灶部位和區(qū)域淋巴結(jié)超聲檢查以及可能發(fā)生轉(zhuǎn)移組織器官的影像學(xué)檢查等。 （）局部復(fù)發(fā)：臨床疑為術(shù)后局部復(fù)發(fā)者，應(yīng)首選增強(qiáng) 和（或） 影像學(xué)檢查。 四肢、軀干、脊柱部位首選增強(qiáng) ；胸部、腹

16、盆腔及腹膜后可首選增強(qiáng) 檢查；頭頸部需要增強(qiáng) 結(jié)合 檢查，并與術(shù)后影像資料進(jìn)行動(dòng)態(tài)比較。 對(duì)于影像檢查無法確定局部復(fù)發(fā)者，建議在 或超聲引導(dǎo)下對(duì)可疑病灶采取穿刺活檢，無法活檢者可以檢查 -。 （）遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移：遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移早期大多缺乏明顯臨床癥狀， 多在常規(guī)復(fù)查或局部復(fù)發(fā)后全面檢查時(shí)被發(fā)現(xiàn)。編輯ppt22八、預(yù)后與隨訪（一）預(yù)后因素 軟組織肉瘤的預(yù)后取決于治療后是否復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移和疾病進(jìn)展時(shí)間，初診時(shí)腫瘤的分期、分級(jí)和初治方法的規(guī)范性是與復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移有關(guān)的主要因素。 通常腫瘤部位位于四肢者的預(yù)后優(yōu)于位于軀干者，位于四肢和軀干者優(yōu)于位于腹和盆腔者，頭面部軟組織肉瘤預(yù)后往往較差。 目前公認(rèn)的影響預(yù)后因素主要有：

17、（）腫瘤本身：初治時(shí)腫瘤大小、深淺程度、病理分型和組織學(xué)分級(jí)、發(fā)生部位及其與周圍血管、神經(jīng)、關(guān)節(jié)等重要組織的關(guān)系。 （）治療方法：首次手術(shù)切除能否達(dá)到安全外科邊界，術(shù)后輔助化、放療是否按時(shí)、規(guī)范。 （）復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移發(fā)生的時(shí)間，轉(zhuǎn)移部位，轉(zhuǎn)移病灶的數(shù)量，化、放療療效以及能否再次獲得 。編輯ppt23（二）隨訪 除了常規(guī)詢問相關(guān)的病史和體格檢查以外，根據(jù)不同的部位選擇不同的影像學(xué)檢查項(xiàng)目，間葉源性腫瘤不常規(guī)推薦檢查腫瘤標(biāo)志物。 病理中、高級(jí)別軟組織肉瘤患者術(shù)后前 年每 個(gè)月隨訪 次，之后每年隨訪 次， 年后每年隨訪 次；低級(jí)別患者前 年內(nèi)每 個(gè)月隨訪 次，之后每年隨訪 次。編輯ppt24 由于目前無

18、系統(tǒng)的軟組織肉瘤影像診斷相關(guān)專家共識(shí)/指南， 現(xiàn)以腹盆腔軟組織肉瘤影像-病理特征為例，進(jìn)行學(xué)習(xí)。編輯ppt25 成人中，起源于腹盆腔的軟組織肉瘤通常就診時(shí)已經(jīng)很大，除非侵犯或壓迫重要器官，癥狀常常不明顯或很輕微，相比之下，起源于腹壁的軟組織肉瘤比較容易較早引起臨床關(guān)注，因?yàn)楸容^淺表易觸摸到、引起腹壁變形或臨床上感到疼痛。腹盆腔肉瘤及腹壁肉瘤與其他常見病變具有非特異性和相互重疊的影像表現(xiàn)，因此使診斷發(fā)生困難，有時(shí)延誤診斷。最常見的腹腔原發(fā)肉瘤包括脂肪肉瘤（高分化和低分化的）、平滑肌肉瘤和胃腸間質(zhì)瘤（GISTS），任何一種軟組織肉瘤都可以起源于腹壁。編輯ppt26 WHO2013軟組織腫瘤分類軟組

19、織腫瘤分類 一、一、 脂肪細(xì)胞類腫瘤脂肪細(xì)胞類腫瘤二、二、纖維母細(xì)胞纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞類腫瘤肌纖維母細(xì)胞類腫瘤 良好分化型脂肪肉瘤 隆起型皮膚纖維肉瘤 去分化型脂肪肉瘤 單純纖維瘤 多形型脂肪肉瘤 纖維肉瘤 黏液型脂肪肉瘤 粘液纖維肉瘤三、三、所謂的纖維組織細(xì)胞類腫瘤所謂的纖維組織細(xì)胞類腫瘤四、四、平滑肌類細(xì)胞腫瘤平滑肌類細(xì)胞腫瘤 惡性腱鞘滑膜巨細(xì)胞瘤 平滑肌肉瘤五、五、 血管周圍囊性的腫瘤血管周圍囊性的腫瘤六、六、骨骼肌類腫瘤骨骼肌類腫瘤 惡性血管球瘤 胚胎橫紋肌肉瘤 肺泡橫紋肌肉瘤 多形型橫紋肌肉瘤 梭形細(xì)胞/硬化性橫紋肌肉瘤七、七、血管性軟組織腫瘤血管性軟組織腫瘤八、八、骨骨-軟骨

20、腫瘤軟骨腫瘤 上皮樣血管內(nèi)皮瘤 骨外骨肉瘤 血管肉瘤 九、九、 GISTsGISTs 十、十、神經(jīng)鞘類腫瘤神經(jīng)鞘類腫瘤 惡性GISTs 惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤 外胚層性間質(zhì)瘤 十一、十一、分化不定的腫瘤分化不定的腫瘤 十二、十二、未分化及未分類肉瘤未分化及未分類肉瘤 滑膜肉瘤 未分化多形型肉瘤（過去所稱的惡性纖維組織細(xì)胞瘤） 上皮樣肉瘤 未分化梭形細(xì)胞瘤 肺泡軟部分肉瘤 未分化圓形細(xì)胞瘤 軟組織透明細(xì)胞肉瘤 未分化上皮樣肉瘤 骨外黏液軟骨肉瘤 骨外尤文肉瘤 成結(jié)締組織性小圓細(xì)胞瘤 腎外橫紋肌瘤 外周血管上皮樣細(xì)胞瘤編輯ppt27圖1.被壁層腹膜分界的腹膜后組成部分，橫斷面圖示的腹腔組成部分顯示了腹

21、膜腔（藍(lán)色）與腹膜后（不同的綠色背景）以后腹膜壁層（直白色箭頭）分開，腹膜后組成部分包括腎旁前間隙（淺綠色）、腎筋膜(*)包繞的腎周間隙（中等綠色）和腎旁后間隙（深綠色）,腎筋膜與腎后筋膜融合形成側(cè)錐筋膜（彎白色箭頭）并以此分開腎旁前間隙和腎旁后間隙。于前腹壁R示腹直肌位于中線區(qū)包裹在腹直肌鞘內(nèi)。腹外斜肌E、腹內(nèi)斜肌I及腹橫肌T組成前外側(cè)腹壁的肌肉層。編輯ppt28圖2.腹部及盆腔的筋膜層，(a)矢狀面圖像腹膜后區(qū)綠色部分顯示后腹膜腔、側(cè)錐筋膜、腎筋膜與膈下界融合形成的上界（箭頭）。( b)矢狀面腹盆腔圖顯示了腹腔（藍(lán)色）與腹膜后及腹膜外間隙分界。編輯ppt29圖3.良好分化型脂肪肉瘤。67歲

22、男性，主訴腹部疼痛，圖a橫斷面和圖b冠狀位CT平掃顯示一巨大界限清晰的脂肪密度為主的腫塊，內(nèi)見纖細(xì)分隔（彎箭）和小的軟組結(jié)節(jié)（直箭）。編輯ppt30圖4.良好分化型脂肪肉瘤，74歲女性，伴進(jìn)行性加重的背部疼痛，a橫斷面MRT2界限清晰的左側(cè)腹膜后高信號(hào)腫塊（直箭），內(nèi)見分隔（彎的箭頭）。b橫斷面增強(qiáng)T1壓脂相顯示信號(hào)減退，信號(hào)強(qiáng)度類似于皮下脂肪。纖細(xì)間隔有強(qiáng)化（彎箭）。c斜矢狀位顯示腹膜后腫塊縱向生長(zhǎng)，腫塊與腹膜后脂肪界限十分清晰（箭）編輯ppt31圖5.37歲男性，嚴(yán)重腹痛，圖示硬化性良好分化型脂肪肉瘤，a圖橫斷面CT增強(qiáng)見巨大多結(jié)節(jié)腫塊，內(nèi)見脂肪成分；與強(qiáng)化的軟組織成分之間可見到纖細(xì)的分隔

23、。b圖大體標(biāo)本切面圖見類似形狀，可見與脂肪成分相關(guān)的淡黃色組織*，粉色-黃色與軟組織有關(guān)（長(zhǎng)箭）；不同成分之間見纖維間隔（箭頭）。C硬化性脂肪肉瘤的顯微鏡下觀，少許脂肪細(xì)胞及膠原基質(zhì)中的非脂肪細(xì)胞。（HE染色）編輯ppt32圖6.三個(gè)去分化型脂肪肉瘤病人的不同影像表現(xiàn)，a圖58歲男性，去分化脂肪肉瘤，CT增強(qiáng)可見純脂肪區(qū)域*和混合脂肪區(qū)域(箭頭)以及強(qiáng)化的較大的實(shí)性成分(直箭)，邊界稍模糊（箭)。b圖口服及靜脈增強(qiáng)CT圖，72歲男性，去分化脂肪肉瘤，進(jìn)展到只有少許混合脂肪區(qū)域（箭頭），大片黏液區(qū)域（*）以及實(shí)性的強(qiáng)化區(qū)域（長(zhǎng)箭）。編輯ppt33圖6.c圖68歲女性，去分化脂肪肉瘤，口服及靜脈C

24、T增強(qiáng)，顯示在大片實(shí)性腫塊內(nèi)除混合脂肪外（箭頭），還見到與轉(zhuǎn)移性或軟骨性硬化成分有關(guān)的粗大鈣化。d圖伴有良好分化成分的去分化型脂肪肉瘤的顯微鏡下圖像，可見看到分界截然的高度富含非脂肪細(xì)胞源性的細(xì)胞區(qū)域*和分化良好的脂肪細(xì)胞成分（HE-染色）。編輯ppt34圖7.55歲女性偶然發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)平滑肌肉瘤，a-c，T1橫斷面a圖，T2橫斷面b圖，脂肪抑制增強(qiáng)c圖，a圖T1WI顯示巨大相對(duì)均勻不含脂肪的實(shí)性腹腔腫塊，T1WI信號(hào)與骨骼肌相同。b圖T2不均勻高信號(hào)。編輯ppt35圖7.c圖不均勻強(qiáng)化，d顯微鏡下見拉長(zhǎng)的梭形細(xì)胞，胞核邊緣園鈍，分裂活躍。編輯ppt36圖8.46歲男性,下腔靜脈腔內(nèi)外平滑肌肉瘤

25、，發(fā)現(xiàn)下肢進(jìn)行性腫脹5月，a冠狀面與b矢狀面，CT增強(qiáng)顯示不均勻強(qiáng)化腫塊沿下腔靜脈蔓延（直箭），下部見腔外小結(jié)節(jié)影。（彎箭）編輯ppt37圖9.59歲，男性，起源于左腎靜脈平滑肌肉瘤，持續(xù)性左季肋區(qū)不適；T1a橫斷面和T2b橫斷面，MRI見與左腎靜脈密切的均質(zhì)腫塊，a圖T1上箭頭顯示腔外腫塊與骨骼肌等信號(hào)，b圖T2信號(hào)稍高信號(hào)于骨骼肌。c圖冠狀位T1增強(qiáng)后見中央?yún)^(qū)靜脈成分強(qiáng)化（直箭），腔內(nèi)腫瘤向下延伸達(dá)到肝下水平腔靜脈（彎箭）,d大體標(biāo)本顯微鏡下緊貼于左腎靜脈壁的腔內(nèi)腫瘤部分（直箭），切開的腎靜脈壁上可見延伸的腫瘤栓子呈連續(xù)光滑的灰黃色腫塊（彎箭)，瘤栓自下腔靜脈擠出。編輯ppt38圖10.6

26、5歲女性，腹痛，起自前腹壁的平滑肌肉瘤，a盆腔上份橫斷面增強(qiáng)圖像，顯示前外側(cè)腹壁肌層卵圓形腫塊。bT1MR與骨骼肌比較腫塊呈稍高信號(hào)，cT2MR顯示腫塊不均勻信號(hào)，內(nèi)見曲線狀高信號(hào)。編輯ppt39圖10.d增強(qiáng)T1脂肪抑制顯示腫塊不均勻強(qiáng)化。e大體標(biāo)本圖像顯示棕褐色-粉色軟組織腫塊，表面漩渦狀。編輯ppt40圖11.75歲男性，腹腔平滑肌肉瘤，腹圍增大伴腹痛，a及b增強(qiáng)CT圖顯示巨大腹腔腫塊（直箭），向兩側(cè)推移腸管，腫塊中央見壞死（*），內(nèi)見豐富的血管，該肉瘤可見轉(zhuǎn)移，肝內(nèi)見表現(xiàn)相似的腫塊（彎箭b）。編輯ppt41圖12.62歲男性，起源于胃的GIST，患者腹脹，a圖CT橫斷面見上腹部巨大低密度*腫塊，腫塊壓迫腸系膜上靜脈。b圖冠狀位MIP圖顯示腫塊起自胃大彎，息肉狀突入腔內(nèi)（彎箭）c矢狀位MIP。編輯ppt42圖13.起源于胃的GIST，62歲女性，俯臥位感覺疼痛，容易飽腹，可觸及腹部包塊，a圖CT增強(qiáng)見上腹部囊性為主的巨大腫塊，b圖MIP冠狀位顯示腫塊與胃大彎不能分界