閉塞性細(xì)支氣管炎曲（精品）

1、閉塞性細(xì)支氣管炎閉塞性細(xì)支氣管炎青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院曲政海曲政?；純簩O梓豪，男，1歲1個(gè)月，因“發(fā)熱、咳嗽5天，加重伴喘憋2天”于2011.2.6收住院。閉塞性細(xì)支氣管炎閉塞性細(xì)支氣管炎1、小支氣管3、軟骨片4、細(xì)支氣管121、終末細(xì)支氣管2、呼吸性細(xì)支氣管A: 不均勻透亮區(qū), 合并間實(shí)質(zhì)浸潤, 可見馬賽克征; B: 局部呈磨玻璃樣及馬賽克樣改變,支氣管擴(kuò)張C: 可見局部呈磨玻璃樣改變, 支氣管壁增厚。病程長長預(yù)后不好好氣管內(nèi)異物并感染氣管內(nèi)異物并感染原發(fā)性纖毛不動(dòng)癥原發(fā)性纖毛不動(dòng)癥免疫缺陷病免疫缺陷病常規(guī)吸氣末軸位常規(guī)吸氣末軸位CT圖像會(huì)遺漏本病圖像會(huì)遺漏本病需吸氣末

2、需吸氣末-呼氣末呼氣末CT圖像對比確診圖像對比確診雙主動(dòng)脈弓壓迫氣管下段雙主動(dòng)脈弓壓迫氣管下段異位型異位型額外型額外型右主支氣右主支氣管發(fā)出管發(fā)出雙側(cè)氣管性支氣管雙側(cè)氣管性支氣管右右肺肺缺缺如如女，女，42天，右肺缺如（右肺動(dòng)脈、右肺靜脈缺如，右主支氣管缺如）天，右肺缺如（右肺動(dòng)脈、右肺靜脈缺如，右主支氣管缺如）合并心上型肺靜脈異位引流合并心上型肺靜脈異位引流右肺不發(fā)育右肺不發(fā)育男，男，3歲，右肺不發(fā)育（右肺動(dòng)脈、右肺靜脈缺如，右主支氣管呈盲歲，右肺不發(fā)育（右肺動(dòng)脈、右肺靜脈缺如，右主支氣管呈盲囊）氣管下囊）氣管下1/2處多處狹窄，左主支氣管前后徑狹窄，處多處狹窄，左主支氣管前后徑狹窄，VSD

3、(多發(fā)）多發(fā)）男，男，1010歲，右肺發(fā)育不全（右肺動(dòng)脈、右肺靜脈、右主支氣管發(fā)育細(xì)?。q，右肺發(fā)育不全（右肺動(dòng)脈、右肺靜脈、右主支氣管發(fā)育細(xì)?。┘怪鶄?cè)彎伴椎體畸形、房間隔缺損脊柱側(cè)彎伴椎體畸形、房間隔缺損 右肺發(fā)育不全右肺發(fā)育不全【臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)】女，女，13歲。發(fā)熱、咳嗽歲。發(fā)熱、咳嗽3天。天?！九R床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)】女，女，1歲。間斷發(fā)熱、咳嗽歲。間斷發(fā)熱、咳嗽1年。年。氣管纖維肉瘤氣管纖維肉瘤 歸因于它抗菌活性之外的抗炎特性歸因于它抗菌活性之外的抗炎特性MAMA的非抗菌作用的非抗菌作用n對細(xì)菌的作用對細(xì)菌的作用抑制細(xì)菌外毒素或酶的生成抑制細(xì)菌外毒素或酶的生成破壞生物膜破壞生物膜, ,抑制

4、生物膜的產(chǎn)生抑制生物膜的產(chǎn)生抑制細(xì)菌附著于細(xì)胞上抑制細(xì)菌附著于細(xì)胞上n對炎癥和免疫細(xì)胞的作用對炎癥和免疫細(xì)胞的作用對免疫細(xì)胞有良好的滲透性對免疫細(xì)胞有良好的滲透性抑制中性粒細(xì)胞的浸潤抑制中性粒細(xì)胞的浸潤抑制中性粒細(xì)胞生成彈性蛋白酶抑制中性粒細(xì)胞生成彈性蛋白酶降低中性粒細(xì)胞生成過多的氧自由基降低中性粒細(xì)胞生成過多的氧自由基提高自然殺傷細(xì)胞的活性提高自然殺傷細(xì)胞的活性抑制抑制IL-1IL-1和和IL-8IL-8的生成的生成 抑制淋巴細(xì)胞的增殖和活化抑制淋巴細(xì)胞的增殖和活化促進(jìn)巨噬細(xì)胞分化促進(jìn)巨噬細(xì)胞分化n 對機(jī)體的其他作用對機(jī)體的其他作用抑制支氣管粘膜粘液的分泌抑制支氣管粘膜粘液的分泌增強(qiáng)呼吸道上

5、皮細(xì)胞纖毛的擺動(dòng)增強(qiáng)呼吸道上皮細(xì)胞纖毛的擺動(dòng)抑制呼吸道上皮細(xì)胞的離子轉(zhuǎn)運(yùn)抑制呼吸道上皮細(xì)胞的離子轉(zhuǎn)運(yùn)促進(jìn)胃腸道蠕動(dòng)促進(jìn)胃腸道蠕動(dòng)提高血小板凝聚活性提高血小板凝聚活性n 其他不明機(jī)制的作用其他不明機(jī)制的作用抗真菌作用抗真菌作用抗病毒作用抗病毒作用 MAMA的非抗菌作用在臨床上的應(yīng)用的非抗菌作用在臨床上的應(yīng)用n呼吸系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)n消化系統(tǒng)消化系統(tǒng)n泌尿系統(tǒng)泌尿系統(tǒng)n循環(huán)系統(tǒng)循環(huán)系統(tǒng)n皮膚病皮膚病n抗腫瘤抗腫瘤n抗真菌、抗病毒抗真菌、抗病毒n預(yù)防沙眼衣原體預(yù)防沙眼衣原體n細(xì)胞穿透作用細(xì)胞穿透作用nPAEPAEDPBDPB的概念的概念nDPBDPB是日本的本間、山中、谷本等于是日本的本間、山中、谷本等于

6、19691969年年首次確立的、以彌漫存在于呼吸性細(xì)支氣首次確立的、以彌漫存在于呼吸性細(xì)支氣管區(qū)域的慢性炎癥為特征的難治性疾病管區(qū)域的慢性炎癥為特征的難治性疾病n病因未明病因未明, ,多合并慢性鼻竇炎或有既往史多合并慢性鼻竇炎或有既往史, ,與與HLA-Bw54HLA-Bw54密切相關(guān)密切相關(guān)nDPBDPB預(yù)后不良預(yù)后不良, ,自初診開始后自初診開始后5 5年生存率為年生存率為42%,42%,若合并銅綠假單胞菌感染若合并銅綠假單胞菌感染, ,則僅為則僅為8%8%DPBDPB治療的里程碑治療的里程碑n患者患者, ,男男,52,52歲歲, ,電工電工n19421942年患鼻竇炎年患鼻竇炎n1974

7、1974年診斷為年診斷為DPB,DPB,癥狀反復(fù)并漸加重癥狀反復(fù)并漸加重, ,使用多種使用多種抗生素及激素抗生素及激素, ,療效不著而失去信心療效不著而失去信心, ,于于19801980年年1 1月失去聯(lián)系月失去聯(lián)系n19821982年年4 4月突然來院說月突然來院說:“:“我治好了我治好了, ,想復(fù)查一下想復(fù)查一下”n這這2 2年來在松本市宮沢內(nèi)科醫(yī)院就診年來在松本市宮沢內(nèi)科醫(yī)院就診, ,使用倍他使用倍他米松戊酸酯、紅霉素及其他藥物米松戊酸酯、紅霉素及其他藥物2022-2-16DPBDPB治療的里程碑治療的里程碑n自自19841984年開始應(yīng)用小劑量年開始應(yīng)用小劑量EMEM以來以來, ,預(yù)預(yù)

8、后明顯改善后明顯改善,5,5年生存率高達(dá)年生存率高達(dá)90% 90% DPBDPB的的MAMA治療治療nMAMA小劑量療法是小劑量療法是DPBDPB的基本療法的基本療法n診斷后盡快應(yīng)用診斷后盡快應(yīng)用n首選首選EM,200mgEM,200mg300mg,Bid300mg,Bid或或TidTidn用藥用藥2 23 3個(gè)月后起效個(gè)月后起效, ,至少至少6 6個(gè)月后才能判斷療效個(gè)月后才能判斷療效n連續(xù)用藥后臨床表現(xiàn)和輔助檢查改善并穩(wěn)定者連續(xù)用藥后臨床表現(xiàn)和輔助檢查改善并穩(wěn)定者, ,療程療程2 2年年n復(fù)發(fā)者可重新用藥復(fù)發(fā)者可重新用藥nEMEM無效者改用克拉霉素、羅紅霉素、阿奇霉素等無效者改用克拉霉素、羅

9、紅霉素、阿奇霉素等n如為廣泛細(xì)支氣管擴(kuò)張及進(jìn)行性呼吸衰竭者如為廣泛細(xì)支氣管擴(kuò)張及進(jìn)行性呼吸衰竭者, ,可可長期用藥長期用藥MAMA的作用機(jī)制的作用機(jī)制n抑制呼吸道粘膜上皮細(xì)胞抑制呼吸道粘膜上皮細(xì)胞ClCl通道的轉(zhuǎn)運(yùn)機(jī)能及通道的轉(zhuǎn)運(yùn)機(jī)能及粘液和水的分泌粘液和水的分泌, ,減少痰液的產(chǎn)生減少痰液的產(chǎn)生n抑制呼吸道粘膜上皮釋放抑制呼吸道粘膜上皮釋放IL-8IL-8、TNFTNF、LTLT等炎性等炎性介質(zhì)介質(zhì), ,減輕中性粒細(xì)胞的趨化活性和在呼吸道中減輕中性粒細(xì)胞的趨化活性和在呼吸道中的浸潤的浸潤n抑制銅綠假單胞菌產(chǎn)生對抗機(jī)體防御機(jī)能的各抑制銅綠假單胞菌產(chǎn)生對抗機(jī)體防御機(jī)能的各種因子種因子, ,如彈性硬蛋白酶、生物被膜、對呼吸道如彈性硬蛋白酶、生物被膜、對呼吸道的粘附力、纖毛機(jī)能障礙物質(zhì)的粘附力、纖毛機(jī)能障礙物質(zhì)( (如綠膿菌素如綠膿菌素) )等等 支氣管哮喘支氣管哮喘n控制衣原體感染控制衣原體感染nEMEM可抑制中性粒細(xì)胞的趨化及氧化物的產(chǎn)生可抑制中性粒細(xì)胞的趨化及氧化物的產(chǎn)生n抑制巨噬細(xì)胞產(chǎn)生抑制巨噬細(xì)胞產(chǎn)生TNF-TNF-和和IL-8IL-8等各種細(xì)胞等各種細(xì)胞因子和炎癥介質(zhì)的合成、釋放因子和炎癥介質(zhì)的合成、釋放肺纖維化肺纖維化nMAMA可抑制中性粒細(xì)胞對趨化因子的反應(yīng)可抑制中性粒細(xì)胞對