《igg4一例分享》ppt課件

1、n男性，男性，76歲，主因歲，主因“延續(xù)中上腹痛伴腰痛延續(xù)中上腹痛伴腰痛22月，雙頸月，雙頸淋巴結腫大淋巴結腫大1月于月于2021年年5月月21日入院。日入院。n查體：雙頸部多枚腫大淋巴結，直徑約查體：雙頸部多枚腫大淋巴結，直徑約1-2cm；雙腋下；雙腋下各及一枚腫大淋巴結，直徑約各及一枚腫大淋巴結，直徑約1cm，均質(zhì)韌、活動、無，均質(zhì)韌、活動、無壓痛；雙側(cè)頜下腺對稱性腫大，無壓痛，約壓痛；雙側(cè)頜下腺對稱性腫大，無壓痛，約2*3cm。心。心肺肺-。全腹無壓痛，肝脾肋下未觸及。全腹無壓痛，肝脾肋下未觸及。nWBC 3.28*109/L,Hb103g/L,PLT 93*109/Ln外周血免疫球蛋白

2、固相電泳外周血免疫球蛋白固相電泳-n血沉：血沉：110mm/hn肝腎功能：肝腎功能：ALT 46U/L，AST 63U/L，GGT245U/L;n 白蛋白白蛋白25g/L，球蛋白，球蛋白107g/L(25-35g/L) 2021.3入院前入院前14月山西省人民醫(yī)院彩月山西省人民醫(yī)院彩超提示：胰腺體積彌漫性回聲異常，思索超提示：胰腺體積彌漫性回聲異常，思索慢性胰腺炎。慢性胰腺炎。 2021.9入院前入院前8月山西省腫瘤醫(yī)院月山西省腫瘤醫(yī)院CT：腹腔多發(fā)淋巴結腫大，胰腺體積增大，思腹腔多發(fā)淋巴結腫大，胰腺體積增大，思索本身免疫性胰腺炎。索本身免疫性胰腺炎。PET/CT：全身廣泛、：全身廣泛、對稱性

3、淋巴結腫大伴對稱性淋巴結腫大伴FDG攝取增高，思索攝取增高，思索結節(jié)病。結節(jié)病。 2021年年11月入院前月入院前6月山西省腫瘤醫(yī)月山西省腫瘤醫(yī)院病理：左頸淋巴結活檢淋巴結反響院病理：左頸淋巴結活檢淋巴結反響性增生。性增生。 2021.3.28入院前入院前2月再次行左鎖骨上月再次行左鎖骨上淋巴結活檢術，病理經(jīng)北京大學病理系高淋巴結活檢術，病理經(jīng)北京大學病理系高子芬教授會診后：左鎖骨上淋巴結漿子芬教授會診后：左鎖骨上淋巴結漿細胞異常增生性疾病。漿細胞分化成熟，細胞異常增生性疾病。漿細胞分化成熟，廣泛表達廣泛表達IgG4。 骨髓活檢骨髓活檢-。淋巴瘤？淋巴瘤？骨髓瘤？骨髓瘤？結節(jié)病？結節(jié)?。恳认傺?/p>

4、？胰腺炎？其它？其它？ 2021.5入院后入院后CT：雙側(cè)頸部、腋下、縱隔、：雙側(cè)頸部、腋下、縱隔、腹腔淋巴結腫大，雙側(cè)頜下腺腫大，胰腺體積增腹腔淋巴結腫大，雙側(cè)頜下腺腫大，胰腺體積增大。大。 血清血清IgG4：146mg/dl 2021.6.11入院后入院后1月香港中文大學陳國璋教月香港中文大學陳國璋教授會診病理切片：漿細胞分化成熟，廣泛表達授會診病理切片：漿細胞分化成熟，廣泛表達IgG4，診斷為，診斷為IgG4相關淋巴增殖疾病。相關淋巴增殖疾病。診斷根據(jù)：診斷根據(jù)：1.雙側(cè)頸部、腋下、縱隔、腹腔淋巴結腫大，雙側(cè)雙側(cè)頸部、腋下、縱隔、腹腔淋巴結腫大，雙側(cè)頜下腺腫大，胰腺體積增大。頜下腺腫大，

5、胰腺體積增大。2.血清血清IgG4：146mg/dl3.病理診斷：漿細胞分化成熟，廣泛表達病理診斷：漿細胞分化成熟，廣泛表達IgG4。n2021.5.282021.5.28給予糖皮質(zhì)激素，潑尼松起始量給予糖皮質(zhì)激素，潑尼松起始量1mg/kg,1mg/kg,予地塞米松予地塞米松10mg10mg。淺表淋巴結、頜下腺。淺表淋巴結、頜下腺減少減少n2021.6.62021.6.6因思索患者年齡大，伴高血壓、糖尿病、因思索患者年齡大，伴高血壓、糖尿病、胃炎等根底疾病，地塞米松從胃炎等根底疾病，地塞米松從10mg10mg起始量減為起始量減為5mg5mgn2021.6.82021.6.8查體：淺表腫大淋巴結

6、消逝、雙側(cè)頜下查體：淺表腫大淋巴結消逝、雙側(cè)頜下腺未觸及腫大腺未觸及腫大什么是什么是IgG4相關性疾??？相關性疾??？診斷規(guī)范？診斷規(guī)范？如何治療？如何治療？人體的人體的IgG免疫球蛋白被分為四種亞型：免疫球蛋白被分為四種亞型：IgG1, IgG2, IgG3, 和和IgG4. 四種亞型蛋白在血清的相對濃度為四種亞型蛋白在血清的相對濃度為 : IgG1 IgG2 IgG3=IgG4. IgG4含量僅占含量僅占 IgG的的3-6%。IgG亞型的缺陷或比例失調(diào)是免疫反響的一個亞型的缺陷或比例失調(diào)是免疫反響的一個指征指征. 大部分大部分IgG4相關性疾病患者血清總相關性疾病患者血清總IgG正正常，僅表

7、現(xiàn)為一種亞型的改動常，僅表現(xiàn)為一種亞型的改動, 臨床上不引起明臨床上不引起明顯表現(xiàn)。顯表現(xiàn)。 2003年初次由年初次由Kamisawa等提出了等提出了IgG4系統(tǒng)性疾系統(tǒng)性疾病的概念，病的概念，2021年年IgG4-RD作為一種新的臨床疾作為一種新的臨床疾病實體被宣布確立，日益得到醫(yī)學界關注。病實體被宣布確立，日益得到醫(yī)學界關注。 發(fā)病部位：累及多器官或組織，臨床上主要是胰發(fā)病部位：累及多器官或組織，臨床上主要是胰腺、淚腺、唾液腺、后腹膜、膽道、腎臟、甲狀腺、淚腺、唾液腺、后腹膜、膽道、腎臟、甲狀腺、垂體等器官、組織的慢性炎性病變腺、垂體等器官、組織的慢性炎性病變 血清血清IgG4程度升高程度

8、升高 免疫病理：組織大量免疫病理：組織大量IgG4陽性漿細胞浸潤陽性漿細胞浸潤 臨床病癥異質(zhì)，極易誤診或漏診臨床病癥異質(zhì)，極易誤診或漏診 目前目前 IgG4 相關性疾病尚未有系統(tǒng)和一致的相關性疾病尚未有系統(tǒng)和一致的診斷規(guī)范，主要經(jīng)過血清學檢查、影像學和病理診斷規(guī)范，主要經(jīng)過血清學檢查、影像學和病理學改動綜合思索。學改動綜合思索。1.查體：單個查體：單個/多臟器呈彌漫多臟器呈彌漫/局限性腫脹或腫大為特征局限性腫脹或腫大為特征2.血清血清IgG4升高升高=mg/dl3.組織病理檢查：組織病理檢查：淋巴細胞和漿細胞浸潤及纖維化淋巴細胞和漿細胞浸潤及纖維化浸潤的浸潤的IgG4陽性漿細胞：陽性漿細胞：I

9、gG4+/IgG+比率比率40%，并且，并且10個個IgG4+漿細胞漿細胞/HPF備注：備注：具備具備1、2、3條者，確診；條者，確診；具備具備1、3條者，很大能夠條者，很大能夠具備具備1、2條者，有能夠條者，有能夠Hisanori Umehara.A New Clinical Entity: IgG4-Related Disease (IgG4-RD),Discovered in the 21st Century.Internal Medicie 51:821-822. 糖皮質(zhì)激素效果好：沷尼松糖皮質(zhì)激素效果好：沷尼松30-40mg/d，后逐漸，后逐漸減量維持減量維持 免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤 利妥昔單抗利妥昔單抗 對于腹膜后纖維化，選擇他莫昔芬結合治療對于腹膜后纖維化，選擇他莫昔芬結合治療nIgG4-RD作為一種新型實體性疾病日益得到醫(yī)學作為一種新型實體性疾病日益得到醫(yī)學界關注界關注n病因、發(fā)病機制不明、臨床表現(xiàn)各異但并不少見、病因、發(fā)病機