激素參考資料指導(dǎo)原則節(jié)選

1、第一章 糖皮質(zhì)激素臨床應(yīng)用的基本原則一、糖皮質(zhì)激素治療性應(yīng)用的基本原則糖皮質(zhì)激素在臨床廣泛使用，主要用于抗炎、抗毒、抗休克和免 疫抑制，其應(yīng)用涉及臨床多個(gè)?？?。應(yīng)用糖皮質(zhì)激素要非常謹(jǐn)慎。正 確、合理應(yīng)用糖皮質(zhì)激素是提高其療效、減少不良反應(yīng)的關(guān)鍵。其正 確、合理應(yīng)用主要取決于以下兩方面： 一是治療適應(yīng)證掌握是否準(zhǔn)確； 二是品種及給藥方案選用是否正確、合理 。（一）嚴(yán)格掌握糖皮質(zhì)激素治療的適應(yīng)證。 糖皮質(zhì)激素是一類臨床適應(yīng)證尤其是相對(duì)適應(yīng)證較廣的藥物， 但 是，臨床應(yīng)用的隨意性較大， 未嚴(yán)格按照適應(yīng)證給藥的情況較為普遍， 如單純以退熱和止痛為目的使用糖皮質(zhì)激素， 特別是在感染性疾病中 以退熱和止痛

2、為目的使用。 糖皮質(zhì)激素有抑制自身免疫的藥理作用， 但并不適用于所有自身免疫病治療如 慢性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)性甲狀腺炎 （橋本?。?、1 型糖尿病、尋常型銀屑病 等。（二）合理制訂糖皮質(zhì)激素治療方案。 糖皮質(zhì)激素治療方案應(yīng)綜合患者病情及藥物特點(diǎn)制訂， 治療方案 包括選用 品種、劑量、療程和給藥途徑 等。本指導(dǎo)原則中除非明 確指出給藥途徑，皆為全身用藥即口服或靜脈給藥。1. 品種選擇：各種糖皮質(zhì)激素的藥效學(xué)和人體藥代動(dòng)力學(xué) （ 吸收、 分布、代謝和排出過(guò)程 ） 特點(diǎn)不同，因此各有不同的臨床適應(yīng)證，應(yīng) 根據(jù)不同疾病和各種糖皮質(zhì)激素的特點(diǎn)正確選用糖皮質(zhì)激素品種。2. 給藥劑量：生理劑量和藥理劑量的糖皮質(zhì)激素

3、具有不同的作 用，應(yīng)按不同治療目的選擇劑量。一般認(rèn)為給藥劑量(以潑尼松為例) 可分為以下幾種情況：(1)長(zhǎng)期服用維持劑量：2.5 15.0 mg/d;(2) 小劑量：0.5mg kg-1 d-1; (3)中等劑量：0.5 1.0 mg kg-1 d-1;(4)大劑量：大于1.0 mg kg- d- ; (5)沖擊劑量：(以甲潑尼龍1 1為例)7.5 -30.0 mg kg- d-。3. 療程：不同的疾病糖皮質(zhì)激素療程不同，一般可分為以下幾種 情況：(1) 沖擊治療：療程多小于5天。適用于危重癥病人的 搶救， 如暴發(fā)型感染、過(guò)敏性休克、嚴(yán)重哮喘持續(xù)狀態(tài)、過(guò)敏性喉頭水腫、 狼瘡性腦病、重癥大皰性皮

4、膚病、重癥藥疹、急進(jìn)性腎炎等。沖擊治 療須配合其他有效治療措施，可迅速停藥，若無(wú)效大部分情況下不可 在短時(shí)間內(nèi)重復(fù)沖擊治療。(2) 短程治療：療程小于1個(gè)月，包括應(yīng)激性治療。適用于感 染或變態(tài)反應(yīng)類疾病，如結(jié)核性腦膜炎及胸膜炎、剝脫性皮炎或器官 移植急性排斥反應(yīng)等。短程治療須配合其他有效治療措施， 停藥時(shí)需 逐漸減量至停藥。(3) 中程治療：療程3個(gè)月以內(nèi)。適用于病程較長(zhǎng)且多器官受 累性疾病，如風(fēng)濕熱等。生效后減至維持劑量，停藥時(shí)需要逐漸遞減。(4) 長(zhǎng)程治療：療程大于3個(gè)月。適用于器官移植后排斥反應(yīng)的預(yù)防和治療及反復(fù)發(fā)作、多器官受累的慢性自身免疫病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、溶血性貧血、系統(tǒng)性血管炎

5、、結(jié)節(jié)病、大皰性皮膚病等。 維持治療可采用每日或隔日給藥，停藥前亦應(yīng)逐步過(guò)渡到隔日療法后逐漸停藥（ 5）終身替代治療：適用于原發(fā)性或繼發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功 能減退癥，并于各種應(yīng)激情況下適當(dāng)增加劑量。4. 給藥途徑：包括口服、肌內(nèi)注射、靜脈注射或靜脈滴注等全身 用藥，以及吸入、局部注射、點(diǎn)滴和涂抹等局部用藥。（三）重視疾病的綜合治療。在許多情況下， 糖皮質(zhì)激素治療僅是疾病綜合治療的一部分， 應(yīng) 結(jié)合病人實(shí)際情況，聯(lián)合應(yīng)用其他治療手段，如嚴(yán)重感染病人，在積 極有效的抗感染治療和各種支持治療的前提下， 為緩解癥狀， 確實(shí)需 要的可使用糖皮質(zhì)激素。（四）監(jiān)測(cè)糖皮質(zhì)激素的不良反應(yīng)。糖皮質(zhì)激素的 不良反應(yīng)

6、與用藥品種、劑量、療程、劑型及用法等 明顯相關(guān) ，在使用中應(yīng)密切監(jiān)測(cè)不良反應(yīng)，如感染、代謝紊亂（水電 解質(zhì)、血糖、血脂） 、體重增加、出血傾向、血壓異常、骨質(zhì)疏松、 股骨頭壞死等，小兒應(yīng)監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)和發(fā)育情況。（五）注意停藥反應(yīng)和反跳現(xiàn)象。 糖皮質(zhì)激素減量應(yīng)在嚴(yán)密觀察病情與糖皮質(zhì)激素反應(yīng)的前提下 個(gè)體化處理，要注意可能出現(xiàn)的以下現(xiàn)象：1. 停藥反應(yīng)： 長(zhǎng)期中或大劑量使用糖皮質(zhì)激素時(shí)， 減量過(guò)快或突 然停用可出現(xiàn) 腎上腺皮質(zhì)功能減退樣癥狀 ，輕者表現(xiàn)為精神萎靡、 乏 力、食欲減退、關(guān)節(jié)和肌肉疼痛，重者可出現(xiàn)發(fā)熱、惡心、嘔吐、低 血壓等，危重者甚至發(fā)生腎上腺皮質(zhì)危象，需及時(shí)搶救。2. 反跳現(xiàn)象：在長(zhǎng)期

7、使用糖皮質(zhì)激素時(shí)，減量過(guò)快或突然停用可 使原發(fā)病復(fù)發(fā)或加重，應(yīng)恢復(fù)糖皮質(zhì)激素治療并常需加大劑量，穩(wěn)定 后再慢慢減量。二、糖皮質(zhì)激素在兒童、妊娠、哺乳期婦女中應(yīng)用的基本原則（一）兒童糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用。兒童長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素更應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)證和妥當(dāng)選用治療 方法。應(yīng)根據(jù)年齡、體重（體表面積更佳）、疾病嚴(yán)重程度和患兒對(duì) 治療的反應(yīng)確定糖皮質(zhì)激素治療方案。更應(yīng)注意密切觀察不良反應(yīng)， 以避免或降低糖皮質(zhì)激素對(duì)患兒生長(zhǎng)和發(fā)育的影響 。（二）妊娠期婦女糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用。大劑量使用糖皮質(zhì)激素者不宜懷孕。孕婦慎用糖皮質(zhì)激素。特殊 情況下臨床醫(yī)師可根據(jù)情況決定糖皮質(zhì)激素的使用，例如慢性腎上腺 皮質(zhì)功能減退癥及先天

8、性腎上腺皮質(zhì)增生癥患者妊娠期應(yīng)堅(jiān)持糖皮 質(zhì)激素的替代治療，嚴(yán)重的妊娠皰疹、妊娠性類天皰瘡也可考慮使用 糖皮質(zhì)激素。（三）哺乳期婦女糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用。哺乳期婦女應(yīng)用生理劑量或維持劑量的糖皮質(zhì)激素對(duì)嬰兒一般 無(wú)明顯不良影響。但若哺乳期婦女接受中等劑量、中程治療方案的糖 皮質(zhì)激素時(shí)不應(yīng)哺乳，以避免經(jīng)乳汁分泌的糖皮質(zhì)激素對(duì)嬰兒造成不 良影響。第二章 糖皮質(zhì)激素臨床應(yīng)用管理一、管理要求1. 嚴(yán)格限制沒(méi)有明確適應(yīng)證 的糖皮質(zhì)激素的使用，如不能單純以 退熱和止痛為目的使用糖皮質(zhì)激素。2. 沖擊療法需具有主治醫(yī)師以上專業(yè)技術(shù)職務(wù)任職資格的醫(yī)師 決定。3. 長(zhǎng)程糖皮質(zhì)激素治療方案，需由相應(yīng)學(xué)科主治醫(yī)師以上專業(yè)技

9、 術(shù)職務(wù)任職資格的醫(yī)師制定。先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的長(zhǎng)程治療方 案制訂需三級(jí)醫(yī)院內(nèi)分泌專業(yè)主治醫(yī)師以上專業(yè)技術(shù)職務(wù)任職資格 的醫(yī)師決定。隨訪和劑量調(diào)整可由內(nèi)分泌專業(yè)主治醫(yī)師以上專業(yè)技術(shù) 職務(wù)任職資格的醫(yī)師決定。4. 緊急情況下臨床醫(yī)師可以高于上條所列權(quán)限使用糖皮質(zhì)激素， 但僅限于3天內(nèi)用量，并嚴(yán)格記錄救治過(guò)程。二、落實(shí)與督查1. 各級(jí)各類醫(yī)療機(jī)構(gòu)必須加強(qiáng)糖皮質(zhì)激素臨床應(yīng)用的管理，根據(jù)指導(dǎo)原則結(jié)合本機(jī)構(gòu)實(shí)際情況制訂“糖皮質(zhì)激素類藥物臨床應(yīng)用實(shí)施細(xì)則”（簡(jiǎn)稱“實(shí)施細(xì)則”）。建立、健全本機(jī)構(gòu)促進(jìn)、指導(dǎo)、監(jiān) 督糖皮質(zhì)激素臨床合理應(yīng)用的管理制度， 并將糖皮質(zhì)激素合理使用納 入醫(yī)療質(zhì)量和綜合目標(biāo)管理考核體

10、系。2. 各級(jí)各類醫(yī)療機(jī)構(gòu)應(yīng)按照醫(yī)療機(jī)構(gòu)藥事管理規(guī)定和處方 管理辦法規(guī)定，藥事管理專業(yè)委員會(huì)要履行職責(zé)，開(kāi)展合理用藥培 訓(xùn)與教育，督導(dǎo)本機(jī)構(gòu)臨床合理用藥工作。依據(jù)指導(dǎo)原則和“實(shí) 施細(xì)則”，定期與不定期進(jìn)行監(jiān)督檢查，內(nèi)容包括：糖皮質(zhì)激素使用 情況調(diào)查分析，醫(yī)師、藥師與護(hù)理人員糖皮質(zhì)激素知識(shí)調(diào)查。對(duì)不合 理用藥情況提出糾正與改進(jìn)意見(jiàn)。第三章 糖皮質(zhì)激素的適用范圍和用藥注意事項(xiàng)糖皮質(zhì)激素屬于類固醇激素（甾體激素） ，生理劑量糖皮質(zhì)激素 在體內(nèi)作用廣泛，不僅為糖、蛋白質(zhì)、脂肪代謝的調(diào)控所必需，且具 有調(diào)節(jié)鉀、鈉和水代謝的作用，對(duì)維持機(jī)體內(nèi)外環(huán)境平衡起重要作用。 藥理劑量糖皮質(zhì)激素主要有抗炎、免疫抑制、

11、抗毒和抗休克等作用。一、適用范圍1. 內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病 ：用于原發(fā)性和繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退 癥、先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的替代治療；腎上腺危象、垂體危象、 甲狀腺危象等緊急情況的搶救；重癥亞急性甲狀腺炎、 Graves 眼病、 激素類生物制品【如胰島素及其類似物、促腎上腺皮質(zhì)激素（ ACTH） 等】藥物過(guò)敏的治療等。 大、小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)可判斷腎上腺 皮質(zhì)分泌狀況，診斷和病因鑒別診斷庫(kù)欣綜合征（ 皮質(zhì)醇增多癥）。2. 風(fēng)濕性疾病和自身免疫?。捍祟惣膊》N類繁多，達(dá) 200 余種， 多與自身免疫有關(guān)，尤其是彌漫性結(jié)締組織疾病皆有自身免疫參與， 常見(jiàn)的如紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、原發(fā)性干燥綜合征

12、、多發(fā)性肌病 / 皮肌炎、系統(tǒng)性硬化癥和系統(tǒng)性血管炎等。 糖皮質(zhì)激素是最基本的 治療藥物之一 。3. 呼吸系統(tǒng)疾病 : 主要用于支氣管哮喘、外源性過(guò)敏性肺泡炎、 放射性肺炎、結(jié)節(jié)病、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎、 嗜酸粒細(xì)胞性支氣管炎等。4. 血液系統(tǒng)疾?。?多種血液系統(tǒng)疾病常需糖皮質(zhì)激素治療， 主要 為兩種情況：一是 治療自身免疫病 ，如自身免疫性溶血性貧血、 特發(fā) 性血小板減少性紫癜等。二是利用糖皮質(zhì)激素溶解淋巴細(xì)胞的作用， 將其作為 聯(lián)合化療方案 的組分之一，用于淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤如急性淋 巴細(xì)胞白血病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等的治療。5. 腎臟系統(tǒng)疾病：主要包括原發(fā)性腎病綜合征、多種腎小球腎 炎和部分

13、間質(zhì)性腎炎等。6. 嚴(yán)重感染或炎性反應(yīng)： 嚴(yán)重細(xì)菌性疾病如中毒型細(xì)菌性痢疾、 暴發(fā)型流行性腦脊髓膜炎、重癥肺炎，若伴有休克、腦病或其他與感 染有關(guān)的器質(zhì)性損傷等， 在有效抗感染的同時(shí)， 可加用糖皮質(zhì)激素以 緩解中毒癥狀和器質(zhì)性損傷； 嚴(yán)重病毒性疾病如急性重型肝炎等， 也 可用糖皮質(zhì)激素輔助治療。7. 重癥患者（休克）：可用于治療各種原因所致的休克， 但須結(jié) 合病因治療和抗休克治療；急性肺損傷，急性腦水腫等。8. 異體器官移植：用于異體組織器官移植排斥反應(yīng)的預(yù)防及治 療；異基因造血干細(xì)胞移植后的移植物抗宿主病的預(yù)防及治療。9. 過(guò)敏性疾病：過(guò)敏性疾病種類眾多，涉及多個(gè)專科，許多疾 病如嚴(yán)重的蕁麻

14、疹等，需要糖皮質(zhì)激素類藥物治療。10. 神經(jīng)系統(tǒng)損傷或病變：如急性視神經(jīng)病變（視神經(jīng)炎、缺血 性視神經(jīng)病變）、急性脊髓損傷，急性腦損傷等。11. 慢性運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)損傷：如肌腱末端病、腱鞘炎等。12. 預(yù)防治療某些炎性反應(yīng)后遺癥： 應(yīng)用糖皮質(zhì)激素可預(yù)防某些 炎性反應(yīng)后遺癥及手術(shù)后反應(yīng)性炎癥的發(fā)生， 如組織粘連、 瘢痕攣縮二、不良反應(yīng)長(zhǎng)期應(yīng)用可引起一系列不良反應(yīng)，其嚴(yán)重程度與用藥劑量及用藥 時(shí)間成正比，主要有：1. 醫(yī)源性庫(kù)欣綜合征，如向心性肥胖、滿月臉、皮膚紫紋淤斑、 類固醇性糖尿?。ɑ蛞延刑悄虿〖又兀?、骨質(zhì)疏松、自發(fā)性骨折甚或 骨壞死（如股骨頭無(wú)菌性壞死）、女性多毛月經(jīng)紊亂或閉經(jīng)不孕、男 性陽(yáng)萎、

15、出血傾向等。2. 誘發(fā)或加重細(xì)菌、病毒和真菌等各種感染。3. 誘發(fā)或加劇胃十二指腸潰瘍，甚至造成消化道大出血或穿孔。4. 高血壓、充血性心力衰竭和動(dòng)脈粥樣硬化、血栓形成。5. 高脂血癥，尤其是高甘油三酯血癥。6. 肌無(wú)力、肌肉萎縮、傷口愈合遲緩。7. 激素性青光眼、激素性白內(nèi)障。8. 精神癥狀如焦慮、興奮、欣快或抑郁、失眠、性格改變，嚴(yán)重 時(shí)可誘發(fā)精神失常、癲癇發(fā)作。9. 兒童長(zhǎng)期應(yīng)用影響生長(zhǎng)發(fā)育。10. 長(zhǎng)期外用糖皮質(zhì)激素類藥物可出現(xiàn)局部皮膚萎縮變薄、毛細(xì)血管擴(kuò)張、色素沉著、繼發(fā)感染等不良反應(yīng)； 在面部長(zhǎng)期外用時(shí)，可 出現(xiàn)口周皮炎、酒渣鼻樣皮損等。11. 吸入型糖皮質(zhì)激素的不良反應(yīng)包括聲音嘶

16、啞、咽部不適和念 珠菌定植、感染。長(zhǎng)期使用較大劑量吸入型糖皮質(zhì)激素者也可能出現(xiàn) 全身不良反應(yīng)。三、注意事項(xiàng)（一）盡量避免使用糖皮質(zhì)激素的情況。1. 對(duì)糖皮質(zhì)激素類藥物過(guò)敏；2. 嚴(yán)重精神病史；3. 癲癇；4. 活動(dòng)性消化性潰瘍；5. 新近胃腸吻合術(shù)后；6. 骨折；7. 創(chuàng)傷修復(fù)期；8. 單純皰疹性角、結(jié)膜炎及潰瘍性角膜炎、角膜潰瘍；9. 嚴(yán)重高血壓；10. 嚴(yán)重糖尿?。?1. 未能控制的感染（如水痘、真菌感染） ；12. 活動(dòng)性肺結(jié)核；13. 較嚴(yán)重的骨質(zhì)疏松；14. 妊娠初期及產(chǎn)褥期；15. 尋常型銀屑病。但是，若有必須用糖皮質(zhì)激素類藥物才能控制疾病， 挽救患者生 命時(shí)，如果合并上述情況，

17、可在積極治療原發(fā)疾病、嚴(yán)密監(jiān)測(cè)上述病 情變化的同時(shí)，慎重使用糖皮質(zhì)激素類藥物。（二）慎重使用糖皮質(zhì)激素的情況。庫(kù)欣綜合征、 動(dòng)脈粥樣硬化、 腸道疾病或慢性營(yíng)養(yǎng)不良的患者及近期手術(shù)后的患者慎用急性心力衰竭、糖尿病、有精神病傾向、青光眼、高脂蛋白血癥、 高血壓、重癥肌無(wú)力、嚴(yán)重骨質(zhì)疏松、消化性潰瘍病、妊娠及哺乳期 婦女應(yīng)慎用，感染性疾患必須與有效的抗生素合用， 病毒性感染患者 慎用；兒童也應(yīng)慎用。（三）其他注意事項(xiàng)。1. 防止交叉過(guò)敏，對(duì)某一種糖皮質(zhì)激素類藥物過(guò)敏者也可能對(duì)其 他糖皮質(zhì)激素過(guò)敏。2. 使用糖皮質(zhì)激素時(shí)可酌情采取如下措施：低鈉高鉀高蛋白飲食；補(bǔ)充鈣劑和維生素D;加服預(yù)防消化性潰瘍及出

18、血等不良反應(yīng)的 藥物；如有感染應(yīng)同時(shí)應(yīng)用抗生素以防感染擴(kuò)散及加重 。3. 注意根據(jù)不同糖皮質(zhì)激素的藥代動(dòng)力學(xué)特性和疾病具體情況 合理選擇糖皮質(zhì)激素的品種和劑型。4. 應(yīng)注意糖皮質(zhì)激素和其他藥物之間的相互作用： 近期使用巴比 妥酸鹽、卡馬西平、苯妥英、撲米酮或利福平等藥物，可能會(huì)增強(qiáng)代 謝并降低全身性皮質(zhì)激素的作用，相反，口服避孕藥或利托那韋可以 升高皮質(zhì)激素的血藥濃度，皮質(zhì)激素與排鉀利尿藥（如噻嗪類或咲塞 類）合用，可以造成過(guò)度失鉀，皮質(zhì)激素和非甾體類消炎藥物合用時(shí)， 消化道出血和潰瘍的發(fā)生率高。四、分類及常用藥物（表14）（一）按作用時(shí)間分類：可分為短效、中效與長(zhǎng)效三類。短效藥 物如氫化可的

19、松和可的松，作用時(shí)間多在 8 12小時(shí)；中效藥物如潑尼松、潑尼松龍、甲潑尼龍，作用時(shí)間多在 12 36小時(shí)；長(zhǎng)效藥物如地塞米松、倍他米松，作用時(shí)間多在 36 54小時(shí)。（二）按給藥途徑分類：可分為口服、注射、局部外用或吸入。表1常用糖皮質(zhì)激素類藥物比較類別藥物對(duì)糖皮質(zhì)激素受體的親和力水鹽代謝（比值）糖代謝（比值）抗炎作用（比值）等效劑量（mg血漿半衰期（min）作用持續(xù) 時(shí)間（h）短氫化可的松1.001.01.01.020.0090812效可的松0.010.80.80.825.0030812潑尼松0.050.84.03.55.006012 36中潑尼松龍2.200.84.04.05.00200

20、12 36效甲潑尼龍11.900.55.05.04.0018012 36曲安西龍1.9005.05.04.00> 20012 36長(zhǎng)地塞米松7.10020.0 30.030.00.7510030036 54效倍他米松5.40020.0 30.025.0 35.00.6010030036 54注：表中水鹽代謝、糖代謝、抗炎作用的比值均以氫化可的松為1計(jì)；等效劑量以氫化可的松為標(biāo)準(zhǔn)計(jì)表2呼吸科常用吸入型糖皮質(zhì)激素的每天劑量（卩g）藥物低劑量中劑量咼劑量一丙酸倍氯米松2005005001000>10002000布地奈德200400400800>8001600丙酸氟替卡松100250

21、250500>5001000環(huán)索奈德80 160160320>3201280表3皮膚科常用外用糖皮質(zhì)激素類藥物作用強(qiáng)度藥物名稱常用濃度（）弱效醋酸氫化可的松1.0醋酸甲潑尼龍0.25醋酸潑尼松龍0.5醋酸地塞米松0.05丁酸氯倍他松0.05中效曲安奈德0.025 0.1丁酸氫化可的松1.0醋酸氟氫可的松0.025氟氫松0.01強(qiáng)效丙酸倍氯米松0.025糠酸莫米松0.1氟氫松0.025氯氟舒松0.025戊酸倍他米松0.05丙酸氯倍他索0.02 0.05氯氟舒松0.1超強(qiáng)效戊酸倍他米松0.1鹵美他松0.05雙醋二氟松0.05注：表中糖皮質(zhì)激素類藥物大多為乳膏或軟膏劑型，少數(shù)為溶液劑或硬

22、膏劑型表4眼科局部常用糖皮質(zhì)激素類藥物藥物名稱常用濃度（%滴眼液眼膏醋酸可的松0.50.25、0.5、1醋酸氫化可的松0.50.5醋酸潑尼松0.10.5地塞米松磷酸鈉0.025氟米龍0.10.1五、腎臟疾?。ㄒ唬┠I小球疾病。腎病綜合征腎病綜合征（nephrotic syndrome）是指因多種病因及發(fā)病機(jī)制 所致的嚴(yán)重蛋白尿及其引起的一組臨床癥候群。其最基本的特征為大量蛋白尿（3.5g/d 或3.5g 1.73m-2 24h-1）,常伴有低白蛋白血 癥（w 30g/L ）、水腫和高脂血癥。腎病綜合征病理類型包括微小病變 腎病、局灶節(jié)段性腎小球硬化、膜性腎病、膜增生性腎小球腎炎、系 膜增生性腎小

23、球腎炎等。治療原則】1. 一般治療： 避免腎毒性藥物并預(yù)防感染。 飲食中蛋白質(zhì)攝入量1g kg-1 d-1。2. 對(duì)癥治療：利尿消腫、降脂、抗凝，減少尿蛋白，提高血漿膠 體滲透壓。3. 免疫治療：糖皮質(zhì)激素或聯(lián)合免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A、嗎替麥考酚酯等）?！咎瞧べ|(zhì)激素的應(yīng)用】根據(jù)病理類型制訂免疫治療方案。1. 微小病變腎?。禾瞧べ|(zhì)激素對(duì)微小病變腎病治療效果較好。兒童患者，推薦潑尼松（龍）口服 60 mg?m-2?d-1 （不超過(guò) 80 mg/d）， 46周后約90%勺患者尿蛋白可轉(zhuǎn)陰，改為隔日潑尼松（龍）40mg/m, 標(biāo)準(zhǔn)療程是 8 周，但停藥后易復(fù)發(fā)。為減少?gòu)?fù)發(fā)率，可在隔日療法 4

24、周后，每月減少總劑量勺 25%，總療程持續(xù) 6個(gè)月以上。第一次復(fù)發(fā) 者，可仍單用足量糖皮質(zhì)激素；頻繁復(fù)發(fā)者，則糖皮質(zhì)激素加用免疫 抑制劑。成人患者，糖皮質(zhì)激素療效較兒童略差，常需要更長(zhǎng)時(shí)間治療。起始劑量以潑尼松（龍）1 mg?kg-1?d-1 （最大劑量不超過(guò) 80mg/d）。約 60患者于足量糖皮質(zhì)激素治療 8周獲得緩解，尚有 1520 患者于治療后 1216 周獲得緩解。完全緩解 2周后開(kāi)始減量，每 2 周減去原劑量的5%10%，并以每日或隔日510mg維持較長(zhǎng)時(shí)間 后再停藥，根據(jù)病情選擇療程，一般總療程不短于 4 6 個(gè)月。對(duì)于 復(fù)發(fā)者，建議足量糖皮質(zhì)激素加用免疫抑制劑治療。2 .局灶節(jié)

25、段性腎小球硬化：對(duì)于表現(xiàn)為腎病綜合征的局灶節(jié)段性腎小球硬化患者， 糖皮質(zhì)激素治療方案可參照微小病變腎病， 但維 持治療時(shí)間需酌情延長(zhǎng)。 單純糖皮質(zhì)激素治療療效常有限， 且起效較 慢，部分和完全緩解率僅15%40%,成人中位完全緩解時(shí)間為3-1 -14個(gè)月，故建議把足量糖皮質(zhì)激素（1 mg?kg ?d或60mg/d）持續(xù)使 用 34 個(gè)月作為一線治療方案,超過(guò) 6 個(gè)月無(wú)效者稱為糖皮質(zhì)激素 抵抗。應(yīng)密切監(jiān)測(cè)副反應(yīng), 并給予相應(yīng)的預(yù)防措施。對(duì)于糖皮質(zhì)激素 依賴或反復(fù)復(fù)發(fā)的患者,需加用免疫抑制劑治療。3 .膜性腎?。禾匕l(fā)性膜性腎病約占成人腎病綜合征的 30%,其 中 40% 50 %病變呈良性進(jìn)展,

26、 25%有自愈傾向, 約 25%進(jìn)展至終末 期腎病。一般主張嚴(yán)重腎病綜合征或腎功能減退時(shí)使用糖皮質(zhì)激素聯(lián) 合細(xì)胞毒藥物或免疫抑制劑。糖皮質(zhì)激素劑量為潑尼松（龍） 0.51 mg?kg-1 ?d-1 ,如治療獲得完全或部分緩解,則糖皮質(zhì)激素酌情減量并 維持,總療程至少 612個(gè)月。4 .膜增生性腎小球腎炎：也稱為系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎， 目前無(wú)統(tǒng)一治療方案且糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的療效也不肯定。 但 糖皮質(zhì)激素治療對(duì)改善以內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積為特征的 I 型膜增 生性腎小球腎炎患者的腎功能有效,尤其對(duì)兒童患者有效。5 .系膜增生性腎小球腎炎：（1） IgA腎?。涸l(fā)性IgA腎病的臨床和病理表現(xiàn)

27、多樣，應(yīng)根 據(jù)腎臟病理和臨床情況選擇適當(dāng)?shù)闹委煼椒? 強(qiáng)調(diào)糖皮質(zhì)激素聯(lián)合其 他藥物（免疫及非免疫藥物） 的綜合治療。 尿蛋白定量小于 1.0g/24h 者,尚無(wú)足夠證據(jù)表明糖皮質(zhì)激素治療有效；尿蛋白定量介于 1.0 3.5 g/24h 者，可以糖皮質(zhì)激素治療或聯(lián)合免疫抑制劑，用法為：潑 尼松（龍）0.51.0 mg?kg-1?d-1, 68周后漸減量，減量至每日或隔 日510mg時(shí)維持，總療程 6個(gè)月或更長(zhǎng)時(shí)間；尿蛋白定量大于 3.5g/24h 但病理表現(xiàn)輕微者，治療同微小病變腎??；病理呈局灶節(jié) 段性硬化改變者治療同局灶節(jié)段性腎小球硬化， 但腎小球硬化比例高 及間質(zhì)重度纖維化， 一般不主張?zhí)瞧?/p>

28、質(zhì)激素治療， 以避免不必要的副 反應(yīng)。臨床表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎，腎臟病理提示為 IgA 腎病- 細(xì)胞性新月 體腎炎類型的，甲潑尼龍 0.5 1g/d 沖擊 3天，根據(jù)病情可重復(fù) l 2個(gè)療程，之后潑尼松（龍） 0.61.0mg/kg 口服治療，療程 6 個(gè)月 或以上。若病理顯示以纖維性新月體為主， 則不主張強(qiáng)有力的糖皮質(zhì) 激素治療。若表現(xiàn)為細(xì)胞纖維性新月體， 則根據(jù)具體臨床表現(xiàn)和病理 嚴(yán)重程度來(lái)決定。臨床表現(xiàn)為單純性鏡下血尿， 不主張用糖皮質(zhì)激素治療； 但若病 理顯示較明顯的細(xì)胞增生性改變或纖維素樣壞死， 則可予中等劑量糖 皮質(zhì)激素短期治療。 腎功能明顯減退， 病理表現(xiàn)為重度慢性硬化性病 變，不建

29、議糖皮質(zhì)激素治療。（2）非IgA系膜增生性腎小球腎炎：根據(jù)臨床表現(xiàn)和病理改變 進(jìn)行治療（同 IgA 腎?。?，并在隨訪中根據(jù)治療效果調(diào)整方案。新月體腎炎為腎小球腎炎中最嚴(yán)重類型。臨床表現(xiàn)為少尿或無(wú)尿性腎衰竭，呈快速進(jìn)行性發(fā)展，多伴肉眼血尿、腎病綜合征，早期出現(xiàn)貧血。病 理顯示有 >50%的腎小球存在大型新月體。【治療原則】1. 糖皮質(zhì)激素：甲潑尼龍沖擊療法，繼以潑尼松（龍）口服。2. 免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺等。3. 重癥患者給予血漿置換療法。【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】以細(xì)胞性新月體腎炎為主者給予足量糖皮質(zhì)激素同時(shí)合用免疫 抑制劑。誘導(dǎo)期給予甲潑尼龍沖擊 （500800mg/d,連續(xù)應(yīng)用35 天），

30、繼以潑尼松（龍）1 m g?kg-1 ?d -1 治療，聯(lián)合靜脈或口服環(huán)磷酰胺， 4 8 周后逐漸減量；一般于 6 個(gè)月后進(jìn)入維持期，減量至每日或隔 日潑尼松（龍）515mg維持，免疫抑制劑可采用口服硫唑嘌呤或嗎 替麥考酚酯，療程根據(jù)臨床表現(xiàn)和病理輕重決定。 重癥者可給予甲潑 尼龍沖擊（500mg/d，連續(xù)應(yīng)用35天）治療。狼瘡性腎炎指系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)腎臟損害，臨床表現(xiàn)輕重不一，如持續(xù)性 蛋白尿、血尿、 管型尿或者腎功能減退等。病理類型分為輕微病變型（I型）、系膜增生型（H型）、局灶增生型（皿型）、彌漫增生型（W 型）、膜型（V型）、硬化型（W型）?！局委熢瓌t】用藥必須按照分級(jí)治療和個(gè)體化原則。 以腎病理活檢為主要治療 依據(jù)。需定期評(píng)價(jià)治療效果，口服糖皮質(zhì)激素治療為主，必要時(shí)應(yīng)糖 皮質(zhì)激素沖擊治療或加用其他免疫抑制劑?！咎瞧べ|(zhì)激素的應(yīng)用】1. I型、H型：尿液檢查正?；蚋淖儤O輕微者，不需針對(duì)狼瘡性 腎炎給予特殊治療。明顯蛋白尿者，可考慮中等劑量糖皮質(zhì)激素治療； 若有腎外癥狀可據(jù)其嚴(yán)重程度決定糖皮質(zhì)激素應(yīng)用劑量及是否需聯(lián) 合應(yīng)用其他免疫抑制劑。2. 皿型和W型：根據(jù)病情糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑， 分為誘導(dǎo) 治療和維持治療。 前者主要處理狼瘡活動(dòng)引起的嚴(yán)重情況， 應(yīng)用較大 劑量的糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑； 后