慢性肺原性心臟病

1、慢性肺原性心臟病 （chronic pulmonary heart disease）概述 是由于肺組織、胸廓或肺A血管慢性病變所致的肺組織結構和功能異常,產生肺血管阻力增加、肺A高壓，進而右心肥厚、擴大，伴或不伴右心衰竭的心臟病。Definition流行病學( 患病年齡多在40歲以上,隨年齡增長患病率增高。發(fā)病率為4,15歲為7。北方南方,農村城市,吸煙者不吸煙者,男女無差別。急性發(fā)作以冬、 春季多見,氣候急驟變化致急 性呼吸道感染常為急性發(fā)作的誘因,常導致肺、心功能衰竭,病死率較高。占住院心臟病的46%-38.5%。Epidemiology)病因1、支氣管、肺疾病慢支并發(fā)肺氣腫（COPD）占

2、80-90%;其次為支氣管哮喘、支氣管擴張、重癥肺結核、塵肺、慢性彌漫型肺間質纖維化、結節(jié)病、過敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽腫。2、胸廓運動障礙性疾病 較少見嚴重的脊椎后、側凸、脊椎結核、類風濕性關節(jié)炎、胸膜廣泛粘連及胸廓成形術后造成的嚴重胸廓或脊柱畸形；神經-肌肉疾患如脊髓灰質炎。pathogeny3、肺血管疾病 甚少見H 累計肺A的過敏性肉芽腫；廣泛或反復發(fā)生的多發(fā)性肺小A拴塞及肺小A炎；原因不明的原發(fā)性肺A高壓癥。4、其他原發(fā)性肺泡通氣不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暫停綜合癥。pathogeny發(fā)病機制和病理 肺心病的先決條件肺的功能和結構改變反復氣道感染低氧血癥肺動脈高壓pathogenes

3、is一、肺動脈高壓的形成（一）（一）肺血管阻力增加的功能性因素肺血管阻力增加的功能性因素 缺 氧二氧化碳潴留pathogenesis肺血管收縮痙攣1、缺氧（1）.體液因素（見下頁）（2）. 缺氧-直接使肺血管平滑肌收縮機制乏氧 平滑肌細胞膜對Ca2+通透性 ，細胞內Ca2+ 肌肉興奮-收縮偶聯(lián)ATP依賴性K+通道開放pathogenesis 花生四稀酸 環(huán)氧化酶 脂氧化酶前列腺素 （ PG） 白三稀 （縮血管）TXA2 PGI2 乏氧PGF2a PGE1 活性增加（縮血管）（擴血管） 乏氧活性增加 肺血管收縮、阻力增加 肺動脈高壓pathogenesis5-HT、血管緊張素II、 PAF（血小

4、板活化因子）參與 。EDRF（內皮源性舒張因子）如NO和EDCF（內皮源性收縮因子）如內皮素的平衡失調。pathogenesis2、高碳酸血癥 PaCO2 H+ 血管對缺氧收縮敏感性 pathogenesis（二）（二）肺血管阻力肺血管阻力增加的解剖因素增加的解剖因素：肺血管解剖結構的重塑形成。1. 長期反復慢支及支氣管周圍炎 累及鄰近肺小動脈，引起血管炎，腔壁增厚，管腔狹窄或纖維化，或完全閉塞 肺血管阻力增加。 pathogenesis2. 肺氣腫 肺泡內壓增加 ，壓迫肺毛細血管，造成毛細血管管腔狹窄或閉塞。3. 肺泡壁破裂 毛細血管網(wǎng)毀損，肺泡毛細血管床減損70%使肺循環(huán)阻力增加。 pat

5、hogenesis4. 肺血管收縮與肺血管的重構乏氧 肺血管收縮，管壁張力增加 管壁增生。乏氧使肺內產生多種生長因子（如多肽生長因子）。肺細小A、肌型微 A平滑肌細胞肥大、萎縮，細胞間質增生，內膜彈力纖維及膠原纖維增生。非肌型微動脈肌化，血管壁增厚硬化，管腔狹窄。乏氧使無肌性動脈的周細胞向平滑肌細胞轉化。5. 肺血管性疾病功能性因素較解剖學因素更重要pathogenesis(三三)、血容量增多和血液粘稠度增加血容量增多和血液粘稠度增加慢性缺氧 繼發(fā)性RBC增多,血液粘稠度增加。缺氧 醛固酮增加，水、鈉潴留。 缺氧 腎小動脈收縮、腎血流減少，水鈉潴留，血容量增多。pathogenesis阻塞性肺

6、氣腫、肺心病的肺A高壓可表現(xiàn)為急性加重期和緩解期肺A壓均高于正常范圍；也可表現(xiàn)為間歇性肺A高壓。靜息時肺A平均壓2.67KPa(20mmHg),為顯性肺動脈高壓。靜息時肺A平均壓4.0KPa(30mmHg)時，為隱性肺動脈高壓。肺心病人多為輕、中度肺A高壓。pathogenesis二、心臟病變和心力衰竭二、心臟病變和心力衰竭 1、 肺循環(huán)阻力增加 肺動脈高壓 右心室肥厚早期 進展 右心室代償舒張期末壓正常右心室失代償、排血量下降殘留血量增加，舒張末壓增高右心室擴大、右心衰竭pathogenesis2. 少數(shù)出現(xiàn)左心室肥厚 原因伴發(fā)高血壓、冠心病。PaO2、PaCO2、H+、血流量增多。3. 心

7、肌缺氧、乳酸積累、ATP合成障礙，心肌受損。4. 反復肺部感染，細菌毒素對心肌的毒性作用。5. 酸堿失衡、電解質紊亂致心律失常。pathogenesis三、其他重要器官損害 缺氧和二氧化碳潴留引起腦、肝、腎、胃腸、內分泌系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等多臟器功能損害。pathogenesis臨床表現(xiàn)肺、胸疾病各種癥狀和體征肺心功能代償、失代償期表現(xiàn)其他器官損害征象Clinic features一、肺心功代償期（包括緩解期）（一）、癥狀慢性咳嗽、咳痰、氣急；活動后心悸、呼吸困難、乏力和勞動耐力下降。Clinic features（二）、體征1、肺氣腫征;2、下肢輕微浮腫、下午明顯、次晨消失;3、P2亢進，提示有

8、肺動脈高壓征;4、三尖瓣區(qū)SM、劍突下心臟搏動，提示右心室肥厚、擴大;5、頸靜脈充盈;6、肝上界及下緣明顯下移；7、營養(yǎng)不良表現(xiàn)。 Clinic features二、肺、心功能失代償期（包括急性加重期） 以呼衰為主、有或無心衰Clinic features（一）、呼吸衰竭（一）、呼吸衰竭1、呼吸困難 ：頻率、節(jié)律、幅度變化。慢阻肺：呼吸費力及延長，由慢而較深的呼吸轉為淺快呼吸，輔助呼吸肌加強，呈點頭或提肩呼吸。 CNS抑制性藥物中毒：呼吸勻緩、昏睡，危重者潮式、間歇、抽泣樣呼吸。嚴重肺心病伴二氧化碳麻醉時：淺慢呼吸或潮式呼吸。Clinic features2、紫紺SaO285%時,口唇、指甲處

9、出現(xiàn)紫紺（中央性發(fā)紺）；RBC增多者紫紺更明顯，貧血者紫紺不明顯或不出現(xiàn)；嚴重休克末梢循環(huán)差者， PaO2正常也可出現(xiàn)紫紺（外周性發(fā)紺）；是缺氧的典型癥狀；皮膚色素及心臟功能也可影響紫紺。Clinic features3、精神、神經癥狀乏氧 急性：精神錯亂、狂躁、昏迷、抽搐 慢性：智力或定向力障礙二氧化碳潴留 失眠、煩躁、躁動； 神志淡漠、肌肉震顫、撲翼樣震顫、間歇抽搐、昏睡、昏迷； 腱反射減弱或消失，錐體束征消失。Clinic features4、血液、循環(huán)系統(tǒng)癥狀慢性缺氧、CO2潴留引起肺動脈高壓，發(fā)生右心衰，伴有體循環(huán)淤血體征CO2潴留：外周體表靜脈充盈、皮膚紅潤、溫暖多汗、血壓升高、心

10、博量增多而至脈搏洪大；腦血管擴張致搏動性頭痛。晚期由于嚴重缺氧、酸中毒影響心肌損害，出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭、血壓下降、心律失常、心跳停搏。Clinic features5、消化、泌尿系統(tǒng)癥狀肝功異常：谷丙轉氨酶升高；腎功異常：BUN、蛋白尿、尿中出現(xiàn) RBC 和管型；胃腸道：粘膜充血水腫、糜爛滲血，或應激性潰瘍引起上消化道出血。Clinic features（二）、心力衰竭以右心衰竭為主，也可出現(xiàn)心律失常1、癥狀食欲不振，惡心、嘔吐；體重增加；腹脹、腹痛；尿少、夜尿。Clinic features2、體征頸靜脈充盈、怒張，肝頸回流征（+）；肝腫大、壓痛 急性肝淤血：壓痛明顯、GPT升高、黃疸； 慢性

11、肝淤血：壓痛及肝頸回流征不明顯、黃疸、腹水、慢性肝功損害；水腫；胸水和腹水；胸骨左緣第3、4肋間舒張期奔馬律（右心）、三尖瓣區(qū)SM、頸靜脈收縮期搏動、肝臟擴張性搏動。Clinic features并發(fā)癥一、肺性腦病1、是由于呼吸功能衰竭所致 O2 降低、CO2升高引起精神障礙、神經系統(tǒng)癥狀的一種綜合征。2、鑒別診斷 腦動脈硬化 嚴重電解質紊亂 單純性堿中毒 感染中毒性腦病3、是肺心病死亡的首要原因。complications二、酸堿失衡及電解質紊亂1、呼吸性酸中毒2、呼吸性酸中毒+代謝性酸中毒3、呼吸性酸中毒+代謝性堿中毒4、呼吸性堿中毒5、呼吸性堿中毒+代謝性堿中毒complications

12、三、心律失常1、應與洋地黃引起的心律失常鑒別。2、房早，陣發(fā)性室上性心動過速，其中紊亂性房性心動過速最具特征，房撲，房顫。3、急性嚴重心肌缺氧，可出現(xiàn)心室顫動以至心跳驟停。complications四、休克預后不良原因：1、感染中毒性休克；2、失血性休克，多由上消化道出血引起；3、心原性休克，由嚴重心力衰竭及心律失常所致。五、上消化道出血六、彌散性血管內凝血（DIC)complications實驗室及其他檢查一、X線檢查胸、肺基礎疾病及急性肺部感染的特征肺動脈高壓征1、右下肺動脈干擴張，橫徑 15 mm ；2、右下肺動脈橫徑/氣管橫徑 1 .07；3、肺動脈段明顯突出，正位其高度3mm；右心室

13、圓錐部（右前斜位45）7mm；4、右心室增大征，心尖上翹。右肺下動脈增寬(a),肺動脈段凸出(b),心尖上凸(c)Laboratory test二、心電圖檢查1、右心室肥大表現(xiàn) 電軸右偏，額面平均電軸+90； 重度順鐘向轉位； RV1+SV51.05mV; 肺性P波。2、右束支傳導阻滯3、低電壓4、在V1、V2甚至延至V3，可出現(xiàn)酷似陳舊性心梗圖形的QS波，應鑒別。Laboratory test三、心電向量圖檢查 右心房、右心室增大圖形。四、超聲心動圖檢查1、右心室流出道內徑（30mm）；2、右心室內徑（20mm）；3、右心室前壁厚度；4、左、右心室內徑的比值（ 2）；5、右肺動脈內徑或肺動脈

14、干；6、右心房增大。Laboratory test五、肺阻抗血流圖及其微分圖檢查1、肺阻抗血流圖的波幅及其微分波值多降低；2、Q-B（相當于右室射血前期）時間延長；3、B-Y（相當右室射血期）時間縮短；4、Q-B/B-Y比值增大；意義 診斷肺心病參考； 預測肺動脈壓及運動后預測隱性肺動脈高壓。Laboratory test六、血氣分析七、血液檢查1、RBC、HB可升高；2、全血粘度及血漿粘度可增加，RBC電泳時間延長；3、合并感染時，WBC總數(shù)增高、S%增加；4、血清學檢查：腎功或肝功能變化；血清K+、Na+、Cl-、Ca+、Mg+ 均可有變化。Laboratory test八、其他檢查1、肺

15、功能檢查：早期或緩解期肺心??；2、痰細菌檢查：急性加重期肺心病。Laboratory test診斷根據(jù)1977年我國修訂的 “慢性肺心病診斷標準”1、慢支、肺氣腫、其他胸肺疾病或肺血管病變；2、肺動脈高壓、右心室增大或右心功能不全表現(xiàn)；3、ECG、X線、心電向量圖、超聲心動圖、肺阻抗血流圖、肺功能或其他檢查。Confirming the diagnosis of cor pulmonale鑒別診斷1、冠心病典型的心絞痛、心肌梗塞病史；左心衰竭發(fā)作史、高血壓病、高血脂癥、糖尿病史；體檢、心電圖、X線呈左心室肥厚表現(xiàn)；肺心病合并冠心病，均多見于老年人。2、風濕性心瓣膜病風濕性關節(jié)炎和心肌炎史；二尖

16、瓣、主A瓣、三尖瓣有病變；X線、ECG、超聲心動圖。3、原發(fā)性心肌病全心增大、無慢性呼吸道病史、無P高壓史Differential diagnosis 治療一、急性加重期（一）、 控制感染（二）、 通暢呼吸道，改善呼吸功能。1、建立通暢的氣道2、氧療3、增加通氣量，減少CO2潴留s呼吸興奮劑s機械通氣4、糾正酸堿失衡和電解質紊亂5、合理使用利尿劑Management of cor pulmonale（三）、 控制心力衰竭 肺心病患者一般在積極控制感染，改善呼吸功能后心力衰竭便能改善。但對治療后無效的較重病人可適當選用利尿劑、強心及血管擴張劑。Management of cor pulmonal

17、e1、利尿劑作用減少血容量、減輕右心負荷、消除浮腫。原則選用作用輕、小劑量的利尿劑。方法： 氫氯噻嗪25mg ,1-3次/日， 氨苯喋啶50-100mg 3次/日， 尿量多時加10%KCl 10ml 3次/日 ， 重度而急需利尿者，呋塞米20mg im或poManagement of cor pulmonale副作用 低鉀、低氯性堿中毒 痰液粘稠不易排出 血液濃縮、DICManagement of cor pulmonale2、強心劑肺心病人由于慢性缺氧、感染，對洋地黃類藥物耐受性差，療效較差，易發(fā)生心律失常。原則 劑量宜小，一般為常規(guī)劑量1/2或2/3量，同時選用作用快、排泄快的藥物。方法 毒毛花甙k 0.125-0.25mg,或毛花甙C 0.2-0.4mg加於10%葡萄糖中，緩慢iv。 Management of cor pulmonale注意糾正缺氧，防止低鉀。不宜以心率作為衡量應用和療效考核指征，因為缺氧和感染均可使心率加快。應用指征感染已被控制，呼吸功能已改善，利尿劑不能取得良好療效而反復浮腫的心力衰竭病人；以右心衰竭為主要表現(xiàn)而無明顯急性感染的病人；出現(xiàn)急性左心衰者。Management of cor pulmonale3、血管擴張劑減輕心臟前、后負荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收縮力，對