心肌致密化不全

1、主講 / 梁井病史資料 王翠英，女性，64歲 有高血壓8年，曾服用降壓藥物，后停用，自訴偶測血壓基本正常 有糖尿病10多年，近年來服用“二甲雙胍片（4# tid）”控制血糖，未正規(guī)監(jiān)測血糖 2010.1.18-1.23曾在我科住院治療，診斷為“冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、心律失常（完全性左束支傳導(dǎo)阻滯）、心功能III級”等，當時心超提示心臟大，射血分數(shù)低，有安裝CRT指征，但患者拒絕，后未再門診隨診。簡要病史胸悶2天，加重3小時 2天前（9am）出現(xiàn)胸悶，初位于劍突下，后轉(zhuǎn)移至胸骨后，伴黑矇、出汗，持續(xù)約5分鐘后緩解 次日晨起后胸悶再發(fā)，性狀同前，伴頭昏、出汗，來我院門診，行心電圖提示：竇性心律

2、，室早二聯(lián)律，完全性左束支傳導(dǎo)阻滯，ST-T改變，建議住院治療，患者拒絕 3小時前（中餐后）胸悶再發(fā)，部位同前，持續(xù)存在，急送我院既往檢查資料 彩超頸動脈、椎動脈：右側(cè)頸總動脈分叉處多發(fā)粥樣斑塊（硬斑）形成 彩超心臟：左房（39mm）、左室（75.2mm）增大，左室壁運動減弱，左室收縮功能減低，二尖瓣、三尖瓣、主動脈瓣輕度返流，主動脈硬化，心包積液（少量），EF 15.5% 動態(tài)心電圖：1.竇性心律；2.記錄23小時13分鐘，總心搏88720次，最快心率112次/分，最慢心率41次/分，平均心率65次/分；3.單個房性早搏32次，成對房性早搏6次，短串房性心動過速3次；4.單個室性早搏157次

3、，成對室性早搏4次，短串室性心動過速3次；5.完全性左束支傳導(dǎo)阻滯；6.室性逸搏。急診檢查資料及處理 血常規(guī)、電解質(zhì)、腎功能、凝血功能：正常 心肌酶譜、肌鈣蛋白T：正常 心電圖：竇性心律，完全性左束支傳導(dǎo)阻滯，ST-T改變（其中ST V1V4抬高0.9-1.8mv0） 阿司匹林腸溶片（300mg，頓服）、波立維片（300mg，頓服）、立普妥片（40mg，頓服）、克賽針（4000U，Ih）等 胸悶癥狀有所緩解，診治過程中先后共惡心、嘔吐4次，量少，胃液為主體格檢查 T 37.1，P 89bpm，R 16bpm，BP 131/71mmHg 神清，精神軟，甲狀腺無腫大，頸靜脈無充盈，氣管居中 雙肺呼

4、吸音清，未及明顯干濕羅音 心界向左下擴大，心率89次/分，心律不齊，未聞及心臟雜音 腹軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未及 雙腎區(qū)無叩痛，未聞及腹部血管雜音 雙下肢無浮腫 周圍血管征陰性，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征初步診斷1.冠狀動脈粥樣硬化性心臟病 急性冠脈綜合癥 心律失常（心律不齊） Killip I級2.原發(fā)性高血壓（極高危）3.糖尿?。?型）初步處理 動態(tài)觀察心肌酶譜、肌鈣蛋白、心電圖，如符合心肌梗死動態(tài)衍變過程，需行冠脈造影，必要時支架植入 如不支持心肌梗死，則考慮心絞痛發(fā)作，同時關(guān)注心律、心率變化 結(jié)合心超、心電圖結(jié)果，明確是否有CRT安裝指征 藥物治療：單硝酸異山梨脂擴冠，阿司匹林、波立

5、維抗血小板聚集，低分子肝素抗凝，立普妥調(diào)脂、穩(wěn)定斑塊，格列吡嗪緩釋膠囊控制血糖等 一般治療：記尿量、吸氧、心電監(jiān)護、氧飽和度監(jiān)測等 監(jiān)測血糖、血壓變化入院后相關(guān)化驗指標觀察項目觀察項目血氣分析血氣分析心肌酶譜心肌酶譜肌鈣蛋白肌鈣蛋白T定量定量Pro-BNP(pg/ml)D-二聚體二聚體（ug/ml）入院前第一天正常正常正常1803.00.59入院后第第二天正常入院后第七天737.3入院后相關(guān)特殊檢查結(jié)果 彩超心臟：左心增大左室為著（LVDd 80.4mm），左室側(cè)壁及后壁心尖肌小梁明顯增多（心肌致密化不全可能），二尖瓣輕返流（中度），左心功能減低，EF 21.3% 動態(tài)心電圖：1.竇性心律；2

6、.記錄23小時12分鐘，總心搏86945次，最快心率96次/分，最慢心率42次/分，平均心率64次/分；3.單個房性早搏24次，成對房性早搏1次，短串房性心動過速3次；4.單個室性早搏169次(散在性分布，晝夜均發(fā)生)，成對室性早搏6次，短串室性心動過速1次；5.完全性左束支傳導(dǎo)阻滯；6.持續(xù)性ST段-T波改變修正診斷1.心肌?。ㄐ募≈旅芑蝗?心律失常（心律不齊） 心力衰竭(心功能級) 2.原發(fā)性高血壓 3.糖尿?。?型） 4.頸動脈動脈硬化（伴粥樣斑塊形成） 5.頸動脈狹窄（右側(cè)）提綱 概念 分類 流行病學及遺傳學 發(fā)病機制 病理生理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 鑒別診斷 治療定義心肌致密化不全

7、(noncompaction of ventricular myocardium，NVM)一種特殊類型的先天性心肌病臨床比較罕見，具有明顯的家族遺傳傾向，過去將其稱為“海綿狀心肌”或“心肌竇狀隙未閉”1990年，chin等首次報道了NVM（8例）1995年，世界衛(wèi)生組織及國際心臟病學會將NVM歸類于未定型心肌病2006年3月，AHA 的專家共識中，非常明確地把心肌致密化不全歸類為原發(fā)性心肌病的一種類型，即遺傳性心肌病。這就將心肌致密化不全的分類位置明確了，并提示這種疾病有別于其他心肌病，如擴張型心肌病等。 2008年，歐洲心臟病學會建議仍將NVM歸為未分類心肌病目前國內(nèi)外對NVM的研究僅限于個案。心肌致密化可分為二類 孤立性心肌致密不全：無合并其它心臟畸形 “海綿樣心肌”或“持續(xù)性血竇”：合并先天性左或右室流出道梗阻分類流行病學及遺傳學由于診療技術(shù)的限制以及認知程度的差異，NVM的發(fā)病率在不同的報道中有