視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的臨床研究

1、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的臨床研究         07-05-10 11:46:00     作者：李玉珍    編輯：studa201 臨床表現(xiàn)     腫瘤的自然病程多種多樣，使得評(píng)價(jià)治療效果十分困難，有的學(xué)者根據(jù)術(shù)前臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特征將其分為3類 13  （1）視神經(jīng)型，（2）彌漫性視交叉型，（3）視交叉下丘腦外生型，以此來指導(dǎo)外科治療，并發(fā)現(xiàn)后兩者的發(fā)病率和病死率均高于前者。  

2、;  視神經(jīng)型表現(xiàn)為眶內(nèi)視神經(jīng)的梭形增粗，腫瘤可經(jīng)視神經(jīng)孔向顱內(nèi)段視神經(jīng)生長(zhǎng)，而視交叉并無侵犯，雙側(cè)病變偶見于神經(jīng)纖維瘤病者。其臨床表現(xiàn)主要有:視力減退、眼球突出、視乳頭水腫或萎縮，其它如斜視、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、皮膚棕色素斑也常發(fā)現(xiàn)。一般視力障礙在先，軸性眼球突出在后。但因患者多為兒童，主訴不明確，視力下降不能及時(shí)被家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)，待眼球突出明顯后，才由家長(zhǎng)或他人偶然發(fā)現(xiàn)。在嬰幼兒多以眼球震顫、斜視為首發(fā)癥狀。眼底檢查可見視盤靜脈的擴(kuò)張和視乳頭的水腫，病程較長(zhǎng)時(shí)可見視乳頭的萎縮。    彌漫性視交叉型伴發(fā)型神經(jīng)纖維瘤病的患兒最多見，表現(xiàn)為視交叉的彌漫性增粗，可向前

3、后生長(zhǎng)侵犯視神經(jīng)或視束，表現(xiàn)為視敏度下降和雙側(cè)視野的缺損，內(nèi)分泌癥狀和腦積水較為罕見，但因常合并有神經(jīng)纖維瘤病的其他表現(xiàn)如皮膚色素沉著等，病人也會(huì)及早就診，及早獲得明確診斷。視交叉下丘腦外生型表現(xiàn)獨(dú)特，以視交叉下丘腦外生性腫塊多見。兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的臨床表現(xiàn)按其年齡不同而有所不同，尤其視交叉下丘腦型的臨床癥狀多與年齡相關(guān):小于2歲的幼兒多表現(xiàn)為腦積水、發(fā)育延緩、視力減退和間腦綜合征;25歲者內(nèi)分泌紊亂最常見，可表現(xiàn)為性早熟或生長(zhǎng)遲緩，大約半數(shù)以上有視力障礙。年齡稍大的兒童以視力障礙和視丘下部的損害（嗜睡、尿崩、間腦癲癇等）最為多見。2 輔助檢查方法    2.1

4、X線平片檢查 因顱骨構(gòu)造復(fù)雜，在X線片上組織分辨能力差，因而限制了對(duì)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的觀察。雖X線所能顯示的視神經(jīng)孔擴(kuò)大有其一定的臨床意義，但視神經(jīng)其他腫瘤如腦膜瘤等也可引起此孔擴(kuò)大，故常規(guī)X線檢查對(duì)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的診斷有局限性。    2.2 超聲波探查 對(duì)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤有定性診斷意義。典型B型超聲顯示與視乳頭水腫相連續(xù)的視神經(jīng)梭形或橢圓形腫大，邊界清，內(nèi)回聲少，或前部稍多于后部，眼球轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)腫瘤前端反方向運(yùn)動(dòng)，說明腫瘤與眼球關(guān)系密切。視乳頭水腫時(shí)，可見該處光點(diǎn)突入玻璃體腔，還可見眼球后極受壓變平。如有囊樣變，可見液性暗區(qū)，透聲中等，衰減較少。2.3 CT檢查 顯示腫瘤形

5、狀較超聲更為準(zhǔn)確。可精確顯示病變的位置、形狀、邊界，便于確定病變性質(zhì)和范圍。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤眶內(nèi)部分顯示為視神經(jīng)梭形或橢圓形腫大，并偶見管狀增粗，腫瘤與眶尖部關(guān)系密切。還能顯示視神經(jīng)管擴(kuò)大，前床突間距變寬。但CT對(duì)視神經(jīng)管的改變發(fā)現(xiàn)率低，由于一般CT掃描層面為35mm，而要顯示視神經(jīng)管需層厚12mm，另外掃描平面需與視神經(jīng)管平行，以骨窗條件更好。顱內(nèi)視神經(jīng)、神交叉膠質(zhì)瘤可與正常腦組織密度接近，則需做強(qiáng)化掃描 7  ，或做MRI檢查。    2.4 磁共振成像（MRI）檢查 MRI成像參數(shù)多，可多方位成像，清晰顯示眶顱內(nèi)各種組織間的關(guān)系。對(duì)于管內(nèi)及顱內(nèi)視神經(jīng)及

6、其腫瘤，因受容積效應(yīng)和骨偽影的影響，CT很難顯示 7  。而在MRI像上因骨骼內(nèi)氫核甚少，為低或無信號(hào)區(qū)，無骨偽影，所以MRI對(duì)管內(nèi)和顱內(nèi)視神經(jīng)腫瘤，視交叉和視束侵犯的腫瘤顯示更清晰 8  。一般T 1 WI上病變呈中低信號(hào)，而T 2 WI為高信號(hào)?？傊?，MRI優(yōu)于CT有以下幾點(diǎn):（1）避免兒童受到離子輻射，允許重復(fù)檢查;（2）不需患者改變體位就可做多平面掃描;（3）避免掃描器接近骨骼;（4）骨管內(nèi)病變及腫瘤與腦組織的關(guān)系顯示清楚。    2.5 視野、視敏度檢查和視覺誘發(fā)電位（VEP）改變 視野、視敏度下降是視通路受損害的客觀標(biāo)準(zhǔn)，但因多數(shù)患

7、兒不合作，而難以應(yīng)用，因此VEP可以用來診斷。VEP雖然能鑒別視通路異常，但不能明確視通路損害的程度和部位。3 組織病理學(xué)特征    目前的文獻(xiàn)報(bào)道認(rèn)為 9  :90%的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤為低級(jí)別的星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤，5%為高級(jí)別的星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤，2%為其它腫瘤，如少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、室管膜瘤，2%為診斷不明者。大部分神經(jīng)膠質(zhì)瘤為起源于視神經(jīng)支撐組織的星形膠質(zhì)細(xì)胞或視交叉的特殊星形膠質(zhì)細(xì)胞。星形細(xì)胞瘤可分為纖維型和原漿型2類，兒童時(shí)期視神經(jīng)膠質(zhì)瘤幾乎均屬纖維型星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤。根據(jù)細(xì)胞分化程度，纖維型星形細(xì)胞瘤又分為4級(jí)，、級(jí)為良性，、級(jí)屬于惡性。兒童時(shí)視神經(jīng)纖維型星形

8、細(xì)胞瘤多為級(jí)，成年視神經(jīng)星形細(xì)胞瘤可見級(jí)。肉眼所見 10  :腫瘤為灰紅色，周圍有結(jié)締組織圍繞，表面光滑，切面常與視神經(jīng)無明顯界限，唯有腫瘤區(qū)顏色較灰紅，有時(shí)有出血和軟化，硬腦膜完整，但蛛網(wǎng)膜下腔常有瘤組織浸潤(rùn)。顯微鏡下所見 10  :正常神經(jīng)組織間隔內(nèi)細(xì)微纖維消失，間隔的網(wǎng)眼變大，原來神經(jīng)纖維所在 之處，代之以腫瘤組織。腫瘤組織由增殖的星形膠質(zhì)細(xì)胞網(wǎng)和富有纖維血管的蛛網(wǎng)膜小梁組成，增殖的星形膠質(zhì)細(xì)胞在神經(jīng)周圍，呈環(huán)狀生長(zhǎng)。腫瘤細(xì)胞核的外形不規(guī)則，細(xì)胞與細(xì)胞間有細(xì)絲網(wǎng)隔開，這些網(wǎng)為細(xì)胞突所組成。每一細(xì)胞含有顆粒形小體與一橢圓形核、其兩極為窄突，成直線或螺旋狀，突內(nèi)含顆粒形小

9、體或透明樣物質(zhì)。由于出血與血栓形成，使腫瘤軟化，呈脂肪樣變。晚期，腫瘤細(xì)胞可侵入軟腦膜、蛛網(wǎng)膜和硬腦膜下腔，這種情況在合并有神經(jīng)纖維瘤病的患者中多見。4 治療與預(yù)后    對(duì)于局限于一側(cè)視神經(jīng)的腫瘤，首選的治療方法是完全徹底的手術(shù)切除。手術(shù)目的是保護(hù)眼球和阻止腫瘤向視交叉的蔓延。手術(shù)指征是:進(jìn)展性突眼，視力進(jìn)行性下降，影像檢查示腫瘤進(jìn)行性增大及患眼已失明。手術(shù)方式以外側(cè)開眶為主，大部分病人可完全切除腫瘤。對(duì)于腫瘤較小臨床無癥狀者，是否積極手術(shù)治療仍存在爭(zhēng)論，因?yàn)榻^大部分腫瘤生長(zhǎng)緩慢，不產(chǎn)生疼痛，多數(shù)學(xué)者建議采取定期觀察或單純放射治療 9  。若腫瘤已侵犯

10、視交叉并超過一半時(shí)，而對(duì)側(cè)視力尚保留的，則對(duì)病灶側(cè)盡量切除而對(duì)側(cè)切除時(shí)傾向保守，以最大限度保留殘存視力。若腫瘤侵犯視束后部及下丘腦，可視情況行部分切除，不要求全切除，因該部腫瘤偏良性者多，而下丘腦本身的手術(shù)有可能導(dǎo)致較嚴(yán)重的后果。術(shù)后輔以必要的放射治療。    視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是生長(zhǎng)緩慢的良性腫瘤，腫瘤全切除后，絕大部分可獲長(zhǎng)期生存，即使部分切除術(shù)后輔以放射治療，患兒的預(yù)后也比較好。星形細(xì)胞瘤對(duì)放射治療較敏感，許多資料已顯示放射治療能顯著縮小腫瘤的體積，降低腫瘤的復(fù)發(fā)，提高存活率 9，11  。放射治療的劑量應(yīng)達(dá)到5055Gy。Debus 11 

11、對(duì)10例視神經(jīng)膠質(zhì)瘤采用劑量分隔立體定向放射治療，平均劑量為52.4Gy，每日劑量為1.8Gy，在隨診期1272個(gè)月間，無腫瘤進(jìn)展或增大，其中有3例完全緩解。Wong 12  等報(bào)告用放射治療57例神經(jīng)膠質(zhì)瘤患者，8例（14%）腫瘤消退，25例（44%）腫瘤變小，8例（14%）腫瘤復(fù)發(fā)，視力保持穩(wěn)定或改善者53例（93%），10年病死率為16.5%。Dutton 13  等對(duì)20例放射治療后的患者和5例未作放射治療的患者隨訪7年。放射治療中的10例（50%）CT檢查顯示腫瘤退縮，9例（45%）腫瘤大小保持不變;而未做放射治療的5例，其中4例（80%）CT顯示腫瘤增大。雖然放射治療對(duì)該腫瘤有一定效果，但