硬化性血管瘤樣結(jié)節(jié)性轉(zhuǎn)化

1、脾臟硬化性血管瘤樣結(jié)節(jié)性轉(zhuǎn)化趙欣臨床及病理u脾臟硬化性血管瘤樣結(jié)節(jié)性轉(zhuǎn)化(sclerosingAngiomatoid nodular transformation，SANT)是近年來被認(rèn)識(shí)的一種少見的脾臟良性血管增生性病變。脾SANT是2004年由Martel等首次提出的病理描述性診斷，命名反映了該病的組織學(xué)特征：即硬化的纖維間質(zhì)中間隔分布多發(fā)的血管瘤樣結(jié)節(jié)。在此之前本病常被稱為多結(jié)節(jié)性血管瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤的變型、血管內(nèi)皮瘤等。SANT的發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為SANT與脾內(nèi)病變?nèi)缪芰?、炎性肌纖維母細(xì)胞瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤等關(guān)系密切，是脾內(nèi)多種病變的最后轉(zhuǎn)歸。以往診斷的炎性肌纖維母細(xì)胞瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤等

2、有一部分與現(xiàn)在診斷的SANT相重疊。臨床及病理u本病無特異的臨床表現(xiàn)及體征，多為體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，部分患者可有上腹部隱痛，可伴發(fā)于其他腫瘤，少數(shù)病例有發(fā)熱、血沉加快和白細(xì)胞增多等代表組織修復(fù)的表現(xiàn)。Kim等 報(bào)道隨訪中發(fā)現(xiàn)部分病灶增大，目前文獻(xiàn)報(bào)道， 術(shù)后隨訪均無復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移的病例，脾切除術(shù)均能治愈。uSANT的病理形態(tài)具有特征性，大體上常為單發(fā)類圓形的腫塊，邊界清楚，無明確包膜，一般腫塊的中央為纖維瘢痕組織，周邊為血管瘤樣結(jié)節(jié)。鏡下見脾臟纖維硬化性間質(zhì)中分布著多個(gè)血管瘤樣結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)周圍圍繞著向心性分布的纖維束。血管瘤樣結(jié)節(jié)由裂隙樣圓形或不規(guī)則形血管腔隙構(gòu)成，結(jié)節(jié)內(nèi)及結(jié)節(jié)周圍可見散在分布的炎癥細(xì)胞及含

3、鐵血黃素沉積。MRI表現(xiàn)u 多為邊界清晰的類圓形腫塊，可見淺分葉和假包膜；uT1呈等或稍低信號(hào)，T2上多呈不均勻低信號(hào)，增強(qiáng)后向心性、漸進(jìn)性強(qiáng)化，動(dòng)脈期及門靜脈期可見邊緣環(huán)狀強(qiáng)化、分隔輻條狀強(qiáng)化及結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化，典型者呈“輻條輪征”改變。延遲期病灶呈等或高信號(hào)，內(nèi)均見未強(qiáng)化裂隙；uDWI呈低信號(hào)；uinphase較outof-phase信號(hào)下降；u病灶內(nèi)可見出血，未見壞死囊變。鑒別診斷u(1)血管瘤：強(qiáng)化方式與SANT極其相似(向心性漸進(jìn)性強(qiáng)化、延遲期呈等或高信號(hào)以及較大者瘤體中央見裂隙等)，但其強(qiáng)化程度高于SANT，特別是T2、DWI呈高信號(hào)，較容易與SANT鑒別。u(2)脾竇岸細(xì)胞血管瘤：T2

4、以混雜高信號(hào)多見，少部分病灶以低信號(hào)為主，但病灶常為不可數(shù)多發(fā)，而SANT多為單發(fā)，典型者可見輻條輪狀強(qiáng)化及假包膜。鑒別診斷u(3)錯(cuò)構(gòu)瘤：含脂肪和鈣化是特征性的表現(xiàn)，T 1等低信號(hào)，T2以不均勻高信號(hào)多見，增強(qiáng)早期呈彌漫性不均勻強(qiáng)化，延遲期可見更均勻的持續(xù)性強(qiáng)化，常高于正常脾實(shí)質(zhì)，易與SANT鑒別。但脾錯(cuò)構(gòu)瘤多為無鈣化乏脂肪占位，與SANT的MRI表現(xiàn)相似，需重點(diǎn)鑒別。這些乏脂肪錯(cuò)構(gòu)瘤病灶常為均勻T1等或略低信號(hào)、T2等或略高信號(hào)，增強(qiáng)后呈明顯均勻漸進(jìn)性強(qiáng)化；而典型的SANT病灶信號(hào)不均伴“輻條輪征”，部分病灶有假包膜，有助于兩者的鑒別。鑒別診斷u(4)血管肉瘤：是一種高度惡性的血管源性腫瘤，較早發(fā)生肝轉(zhuǎn)移，多伴有脾臟體積的明顯增大，腫瘤中常見壞死、出血，一般T2呈高信號(hào)。SANT則T2上以低信號(hào)為主，可見出血，但壞死少見，不伴有肝轉(zhuǎn)移。u(5)炎性假瘤：T1呈稍低或等，T2為低信號(hào)，信號(hào)特點(diǎn)與纖維組織增生、灶性出血、凝固性壞死、含鐵血黃素沉著有關(guān)。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)后各期均無強(qiáng)化。u(6)淋巴瘤：表現(xiàn)為彌漫性腫大的脾臟內(nèi)散片狀、多發(fā)團(tuán)塊狀、結(jié)節(jié)狀大小不一的異常信號(hào)區(qū)，T1為低或等混雜信號(hào)，T2為不均勻高信號(hào)（局限性淋巴瘤T2可表現(xiàn)為低信號(hào)），增強(qiáng)通常無強(qiáng)化。鑒別診斷u(7)轉(zhuǎn)移瘤：T1呈單發(fā)或多發(fā)不規(guī)則低信號(hào)，病灶邊界