《中國成人支氣管擴(kuò)張癥診斷與治療專家共識》（2021）要點(diǎn)匯總

1、中國成人支氣管擴(kuò)張癥診斷與治療專家共識（2021）要點(diǎn)   一、前言支氣管擴(kuò)張癥（簡稱支擴(kuò)）是由各種病因引起的反復(fù)發(fā)生的化膿性感染，導(dǎo)致中小支氣管反復(fù)損傷和（或）阻塞，致使支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞，引起支氣管異常和持久性擴(kuò)張，臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽、大量咳痰和（或）間斷咯血、伴或不伴氣促和呼吸衰竭等輕重不等的癥狀。支擴(kuò)在亞洲人群中屬于常見病，然而目前針對支擴(kuò)的臨床關(guān)注度和研究熱度要遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于慢性阻塞性肺疾?。ê喎Q慢阻肺）和支氣管哮喘（簡稱哮喘）。目前臨床上主要關(guān)注針對支擴(kuò)急性加重的處理，對穩(wěn)定期支擴(kuò)缺乏有效的管理。我國呼吸界學(xué)者在2012年制定了成人支氣管擴(kuò)張癥診治專家共識，對支擴(kuò)的規(guī)范

2、診治起到了積極的推動作用。近年來，國內(nèi)開始逐步重視支擴(kuò)的診治和全面規(guī)范的管理，并開展了一些研究。二、流行病學(xué)近年來國際上報(bào)道的支擴(kuò)發(fā)病率和患病率有所升高。三、發(fā)病機(jī)制盡管各種原因?qū)е碌闹U(kuò)具有異質(zhì)性，但都具有氣道重塑和氣道擴(kuò)張的共同特征。支擴(kuò)本質(zhì)上是一種慢性氣道炎癥性疾病。四、病因?qū)W1. 既往下呼吸道感染：2. 免疫功能缺陷：3. 遺傳因素：4. 氣道阻塞和反復(fù)誤吸：5. 其他肺部疾病：6. 其他系統(tǒng)疾?。何濉⑴R床診斷支擴(kuò)患者必須存在影像學(xué)上支氣管擴(kuò)張的表現(xiàn)，應(yīng)行胸部CT檢查，其中 HRCT對診斷更具敏感度和特異度。1. 高危人群篩查： （1）長期（超過8周）咳嗽、咳痰（特別是膿痰）

3、、痰血，或者以反復(fù)咯血為唯一癥狀，尤其是存在相關(guān)危險(xiǎn)因素的人群；（2）慢阻肺頻繁急性加重（2次/年），重癥哮喘或哮喘控制不佳，且既往痰培養(yǎng)PA陽性的患者；（3）慢性鼻竇炎、RA或其他結(jié)締組織病患者出現(xiàn)慢性咳痰或反復(fù)肺部感染的患者；（4）既往人類免疫缺陷病毒（HIV）感染史、實(shí)體器官或骨髓移植史、接受免疫抑制治療史，出現(xiàn)慢性咳痰或反復(fù)肺部感染的患者。2. 影像學(xué)診斷： 支擴(kuò)的診斷有賴于影像學(xué)檢查。目前國內(nèi)外診斷支擴(kuò)最常用的影像學(xué)工具是胸部HRCT，其中掃描層厚1mm的薄層CT對支擴(kuò)的診斷具有重要的意義，同時還能幫助明確支擴(kuò)潛在的病因，如ABPA、PCD及異物阻塞等。3. 病因?qū)W診斷與鑒

4、別： 不同病因的支擴(kuò)患者如ABPA、免疫缺陷、PCD、NTM肺病等，其治療策略可完全不同。4. 疾病嚴(yán)重度評價(jià)： 與其他呼吸系統(tǒng)疾病一樣，為指導(dǎo)患者的分級管理和預(yù)測未來風(fēng)險(xiǎn)，支擴(kuò)也需要疾病嚴(yán)重度評價(jià)工具。目前臨床大多通過影像學(xué)評價(jià)（Reiff評分較常用）來評估支擴(kuò)的嚴(yán)重程度。5. 臨床分期的診斷： 一旦支擴(kuò)的診斷明確，我們就需要根據(jù)患者的臨床癥狀等，評估患者的臨床分期。六、鑒別診斷支擴(kuò)與其他疾病的鑒別診斷，及支擴(kuò)本身的病因鑒別診斷是診治過程中的重要問題，其中支擴(kuò)的病因?qū)W鑒別診斷較為重要，已在前面章節(jié)中介紹。支擴(kuò)診斷標(biāo)準(zhǔn)包含典型的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特征，需進(jìn)行鑒別的疾

5、病如慢性支氣管炎、肺膿腫、肺結(jié)核、肺癌等，在此共識中不贅述。七、治療支擴(kuò)的治療目的包括治療潛在病因以延緩疾病進(jìn)展和減少急性加重，改善癥狀，維持或改善肺功能，改善患者的生活質(zhì)量。（一）穩(wěn)定期治療1. 氣道廓清治療： 氣道廓清治療目的在于幫助患者有效的排痰，改善氣道阻塞，控制咳痰癥狀，提高通氣效率，保持或提高運(yùn)動耐量?！就扑]意見】   對于痰量多或排痰困難的患者，推薦行體位引流、拍背等方法輔助排痰，每天24次，晨起，或飯前，每次1030min，頻率和時間根據(jù)自身情況調(diào)整。每3個月評估一次氣道廓清治療的效果。2. 祛痰治療：祛痰治療在支擴(kuò)的治療中地位相當(dāng)重要。祛痰藥物包

6、括黏液活性藥和吸入高滲制劑等?！就扑]意見】   對于排痰困難、生活質(zhì)量差以及體位引流等效果不佳的支擴(kuò)患者，可嘗試長期使用（3個月）一種祛痰藥物。對于伴有氣流受限或氣道高反應(yīng)的支擴(kuò)患者，使用祛痰藥物或高滲制劑前建議吸入支氣管舒張劑。3. 長期抗菌藥物治療：長期靜脈使用抗菌藥物有效性和安全性仍不明確，由于擔(dān)心抗菌藥物的濫用和安全性問題，此處不作展開和推薦。【推薦意見】   （1）對于每年急性加重3次的支擴(kuò)患者，推薦接受長期（3個月）口服小劑量大環(huán)內(nèi)酯類抗菌藥物治療。由于大環(huán)內(nèi)酯類單藥治療會增加NTM和銅綠假單胞菌的耐藥性，因此，在開始長期抗菌藥物治療前，需明

7、確患者有無活動性NTM 感染、肝腎功能不全等情況，每月隨訪評估患者的療效、毒副作用，定期檢測痰培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)。阿奇霉素的不良反應(yīng)發(fā)生率可能與劑量有關(guān)，建議起始劑量為 250mg（3次/周至1次/d），然后根據(jù)臨床療效和不良事件調(diào)整或停藥。紅霉素一般按照250mg（1次/d）的劑量維持。對于有急性加重高危因素（如免疫缺陷）的支擴(kuò)患者，長期使用抗菌藥物的指征可適當(dāng)放寬。對于采取了最佳的基礎(chǔ)治療和針對性的病因治療后仍有急性加重者，或者急性加重對于患者的健康影響較大時，盡管急性加重<3次/年，也建議給予大環(huán)內(nèi)酯類藥物治療。（2）對于吸入性抗菌藥物，目前歐洲的研究提示其可減少受試支擴(kuò)患者急性加重次

8、數(shù)，但最佳的適應(yīng)人群及其可能的長期使用的耐藥風(fēng)險(xiǎn)未明確。我國吸入抗菌藥物尚無上市，缺乏國人應(yīng)用的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。4. 病原體清除治療：國內(nèi)支擴(kuò)患者同樣以銅綠假單胞菌定植最常見，考慮到國內(nèi)抗菌藥物吸入劑型尚未正式上市應(yīng)用，因此，銅綠假單胞菌的根治推薦應(yīng)用環(huán)丙沙星口服或左氧氟沙星口服或氨基糖苷類聯(lián)合具有抗假單胞活性的 -內(nèi)酰胺類藥物靜脈2周的治療。  對于需要治療的支擴(kuò)合并 NTM 肺病患者，建議結(jié)合體外藥物敏感性測試結(jié)果指導(dǎo)臨床藥物選擇，而藥物的選擇和療程需根據(jù)菌種的不同及疾病的嚴(yán)重程度確定?！就扑]意見】   （1）對于首次分離出銅綠假單胞菌且病情進(jìn)展的支擴(kuò)

9、患者，建議行病原體清除治療，推薦應(yīng)用環(huán)丙沙星 500mg（2次/d）口服2周的治療；二線治療選用氨基糖苷類聯(lián)合具有抗假單胞活性的-內(nèi)酰胺類藥物靜脈給藥2周的治療，繼以3個月的吸入妥布霉素或多黏菌素等抗菌藥物（國內(nèi)這些吸入劑型尚未上市）。非首次分離銅綠假單胞菌的患者，不主張病原體清除治療。（2）合并NTM的支擴(kuò)患者，如需要治療一般是3種以上藥物聯(lián)合，療程在2年以上。癥狀較輕、病灶較局限，進(jìn)展不明顯且藥敏結(jié)果顯示高度耐藥的NTM肺病患者，一般不治療。5. 手術(shù)治療：一般來說，內(nèi)科藥物治療有效的情況下不考慮外科手術(shù)治療。外科治療主要是支擴(kuò)病變局限時行肺葉切除術(shù)，其適應(yīng)證包括：（1）病變相對集中，而綜

10、合、規(guī)范的藥物及非藥物治療長達(dá)1年仍難以控制癥狀者；（2）嚴(yán)重或頻繁的急性加重，影響生活和工作者；（3）復(fù)發(fā)性難治性咯血，大咯血危及生命或經(jīng)藥物、介入治療無效者；（4）腫瘤遠(yuǎn)端阻塞所致的支擴(kuò)；（5）局限性病灶，受損的肺葉段可能是敗血癥的一個來源，不切除可能導(dǎo)致肺組織進(jìn)一步破壞?！就扑]意見】   嚴(yán)格篩選符合外科治療適應(yīng)證的患者推薦行外科手術(shù)切除病灶。對于70歲及以下、若肺功能FEV1占預(yù)計(jì)值%<30%，臨床表現(xiàn)不穩(wěn)定或迅速惡化，可考慮肺移植治療；雙肺彌漫性病灶、經(jīng)內(nèi)科綜合治療效果不佳的患者，行雙肺移植。6. 其他治療：（1）支氣管舒張劑：（2）疫苗接種：（3）抗炎治療

11、：【推薦意見】   （1）對于不合并有其他肺部疾?。ㄈ缦?、慢阻肺、ABPA 等）的支擴(kuò)患者，不推薦患者常規(guī)使用支氣管舒張劑和糖皮質(zhì)激素治療。支擴(kuò)的存在不影響針對同時存在的其他慢性氣道疾?。璺魏拖┑囊?guī)范化治療選擇。（2）對于肺功能有阻塞性通氣功能障礙的支擴(kuò)患者，推薦吸入支氣管舒張劑，判斷療效決定是否長期用藥；盡管沒有研究的數(shù)據(jù)，吸入長效受體激動劑聯(lián)合吸入長效抗膽堿能藥物（LABA+LAMA）可以考慮。由于吸入激素可能有增加感染風(fēng)險(xiǎn)，可能不是優(yōu)選，但目前沒有循證醫(yī)學(xué)證據(jù)支持這一結(jié)論。（3）對于反復(fù)出現(xiàn)支擴(kuò)急性感染的患者，推薦行流感疫苗或肺炎鏈球菌疫苗接種。（二）急性加

12、重期治療支擴(kuò)急性加重的治療需要綜合處理，抗菌藥物治療是關(guān)鍵?！就扑]意見】 對于出現(xiàn)急性加重的患者，推薦經(jīng)驗(yàn)性抗菌治療前送檢痰培養(yǎng)加藥敏試驗(yàn)，中重度患者的經(jīng)驗(yàn)性用藥建議選用具有抗假單胞菌活性的抗菌藥物治療，推薦療程為14d，并及時根據(jù)病原體檢測及藥敏試驗(yàn)結(jié)果和治療反應(yīng)調(diào)整抗菌藥物治療方案。（三）并發(fā)癥治療1. 咯血：2. 慢性呼吸衰竭：3. 肺動脈高壓：【推薦意見】   （1）對于少量咯血的患者，推薦適當(dāng)口服止血及抗菌藥物治療；若咯血進(jìn)一步加重，在垂體后葉素?zé)o效或無法使用前提下，首選行支氣管動脈栓塞術(shù)，輔助止血藥物治療；有介入禁忌的患者，可行支氣管鏡下止血或外科手術(shù)治療。（2

13、）對于合并有慢性呼吸衰竭的患者，建議長期家庭氧療。對于反復(fù)急性加重而住院的患者，推薦間歇性無創(chuàng)通氣，可以減少住院次數(shù)，改善生活質(zhì)量，但對血?dú)饧吧媛蕸]有改變。在使用無創(chuàng)通氣前，建議先充分氣道廓清排痰，使用過程中注意痰堵的可能。對于因痰液阻塞所致的呼吸衰竭患者，盡早行氣管插管建立人工氣道，以利于排痰。（3）對于合并肺動脈高壓伴長期低氧血癥的患者，建議長期氧療。目前不主張靶向藥物治療此類肺動脈高血壓。但對存在與原發(fā)肺部疾病不匹配的嚴(yán)重肺高血壓患者建議到肺血管疾病區(qū)域醫(yī)療中心進(jìn)行個體化評估。八、支擴(kuò)的管理支擴(kuò)是慢性氣道疾病，穩(wěn)定期的管理是一個漫長的過程。臨床醫(yī)師應(yīng)在定期監(jiān)測患者疾病情況和評估治療療效的基礎(chǔ)上，根據(jù)支擴(kuò)分級管理方案做出調(diào)整，以維持患者的控制水平。第一級：  針對所有支擴(kuò)患者的基本策略。第二級：  經(jīng)過第一級治療后，患者仍急性加重3次/年，建議重新評估痰微生物，考慮使用黏液活性藥物，建議長期口服大環(huán)內(nèi)酯類抗菌藥物治療。第三級：  經(jīng)過第二級治療后，患者仍急性加重3次/年，要視情況而定。隨訪的內(nèi)容建議如下：對于輕度支擴(kuò)患者，基線期應(yīng)評估嚴(yán)重度評分、胸部 HRC